胃原发性组织细胞肉瘤1例报道

组织细胞肉瘤是一类罕见的、淋巴造血系统起源的、形态和免疫表型均显示组织细胞分化的恶性肿瘤.WHO(2001)淋巴组织肿瘤分类将组织细胞肉瘤归为巨噬细胞/组织细胞源性肿瘤[1],国外此类报告较多[2,3],国内仅见几例报道[4-6].本文报道我院近期遇见的1例原发于胃的组织细胞肉瘤,并结合文献复习进行讨论.     

组织细胞肉瘤1例并文献复习

<正>组织细胞肉瘤(histiocytic sarcoma, HS)是一种罕见的单核细胞/巨噬细胞系统的非Langerhans组织细胞来源的淋巴造血系统肿瘤,占淋巴结或软组织肿瘤不足1%[1]。该肿瘤1/3发生在淋巴结、1/3发生在皮肤、1/3发生在结外其他部位如胃肠道、骨等,并容易误诊为其他恶性肿瘤。本研究报道1例皮肤活检确诊的组织细胞肉瘤伴有广泛骨髓浸润和可疑全身淋巴结受累,分析其临床病理学特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断及分子表型等,     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例报道

<正>母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见的淋巴造血系统恶性肿瘤,常累及皮肤、淋巴结、骨髓及外周血,对化疗和放疗均不敏感,预后极差~([1])。该肿瘤于1994年被ADACHI等~([2])首次报道,曾被命名为自然杀伤细胞肿瘤等多种名称。2008年,世界卫生组织发布的造血和淋巴组织肿瘤的分类和诊断标准对该肿瘤的分类     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤误诊为皮肤蕈样霉菌病1例

<正>母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)又称母细胞性NK细胞淋巴瘤或无颗粒型CD4~+/CD56~+血液皮肤肿瘤,是一种罕见的高度侵袭性恶性血液系统肿瘤。常累及皮肤、淋巴结及骨髓,对化疗和放疗均不敏感,预后极差。该类肿瘤于1994年由Lencastre等~([1])首先报道,后来历经多种命名。世界卫生组织于2008年颁布了第4版"造血及淋巴组织肿瘤分类"(简称     

1例恶性淋巴瘤合并多脏器疾病患者的护理

正恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和/或结外部位淋巴组织的恶性肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。髓外浆细胞瘤(EMP)是指发生于骨髓造血组织以外的浆细胞瘤,是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种。本科收治了1例恶性淋巴瘤合并髓外浆细胞瘤左肾占位性病变,心功能不全、肾功能不全、腹水患者,经过积极治疗和精心护理后患者转危为安,好转出院,现报道如下。1临床资料患者男性,66岁,因"反复乏力半年,胸闷气     

髓过氧化物酶在淋巴造血系统疾病表达的最新研究进展

髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO) 是一种血红素蛋白,存在于髓系细胞( 主要是中性粒细胞和单核细胞)的嗜天青颗粒中,是髓系细胞的特异性标志,在宿主防御感染中起重要作用。近年来研究发现,MPO 不仅表达于急性髓系白血病,还可表达于淋巴造血系统中其他疾病,例如慢性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征、髓系肉瘤、急性淋巴细胞白血病、淋巴母细胞性淋巴瘤、组织细胞坏死性淋巴结炎等。该文主要阐述MPO 在淋巴造血系统疾病中的表达,探讨其在疾病诊断和鉴别诊断中的意义。     

头皮血管肉瘤患者1例护理

正血管肉瘤又称恶性血管内皮细胞瘤,是一种发病率低且临床罕见的来源于血管或淋巴管内皮细胞的恶性肿瘤,约占软组织肉瘤的2%～4%,该病恶性程度高,易复发,可发生转移,预后不理想~([1-2])。血管肉瘤好发于皮肤,可发生在身体各个部位,最常见于头面部~([3]),各年龄段都可发病,最常见于老年人~([4])。血管肉瘤需要采用组织病理检查联合免疫组化才能确诊~([5]),     

小肠原发组织细胞肉瘤临床病理观察

目的探讨小肠组织细胞肉瘤(HS)的临床病理特征及鉴别诊断。方法分析1例原发于小肠的HS临床病理特征、免疫组化结果进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患者男性64岁,临床表现为腹痛、持续黑便,CT:表现为肠套叠,似见软组织密度影,不除外合并小肠占位。镜检见小肠黏膜下肿瘤呈弥漫片状排列,细胞圆形、卵圆形,胞质丰富、嗜酸,核泡状、多型性,核仁明显,背景见急慢性炎症细胞浸润。免疫组化:vimentin、CD68、CD163、Lys、CD10 (+);CKpan、S-100、CD117、Dog-1、CD1α、CD34、CD31、ALK、CD3、CD20、CD30、bcl-2、MUM-1、MelanA、HMB45、SMACR、WT-1、PAX5和F8均(-)。结论 HS是一类少见的造血系统恶性肿瘤,原发于小肠更为罕见,肿瘤分化差易误诊,免疫组化有助于HS的诊断。     

心脏血管肉瘤病例报告1例

正原发性心脏肿瘤非常少见,综合22个大型尸体解剖统计结果,原发性心脏肿瘤的发生率约为0.02%~([1])。原发性心脏恶性肿瘤更罕见,约占原发性肿瘤的10%,包括肉瘤、原发性淋巴瘤及心包膜恶性肿瘤~([2]),以血管肉瘤最常见~([3,4])。心脏血管肉瘤罕见且恶性程度高,早发现早治疗是关键。本例报道1例心脏血管肉瘤,并复习相关文献,总结临床及病理学改变,提示相关治疗及预后。     

组织细胞肉瘤3例临床病理学分析

组织细胞肉瘤(histiocytic sarcoma,HS)是一种瘤细胞具有成熟组织细胞形态与免疫表型特征的恶性肿瘤,不包括急性单核细胞白血病相关的肿瘤性增生[1].此类肿瘤罕见,诊断与鉴别诊断亦很困难.本文总结了3例HS患者的临床病理学特点,并复习国内外文献资料,以提高对HS的病理特征、免疫表型、鉴别诊断和预后的认识...     

原发性组织细胞肉瘤2例临床病理观察

目的探讨原发性组织细胞肉瘤(HS)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断以及治疗与预后。方法对2012—2016年2例原发性HS患者标本进行临床病理学观察,并结合国内外文献进行复习。结果例1,男,38岁,反复低热3月余。检查发现双侧颈前及锁骨上区多枚淋巴结肿大。入院后行淋巴结活检。例2,女,21岁,因右上肢疼痛1月余伴病理性骨折入院。入院后行"右肱骨近端肿瘤刮除植骨内固定术"。镜下大量单核组织样细胞弥漫分布。瘤细胞体积大,胞质嗜酸或空泡状,核呈圆形、卵圆形,异型明显,病理性核分裂象多见。免疫组化:肿瘤细胞CD68、CD163、lysozyme均(+),SMA、desmin、CD3、S-100、CD30、CD20、CD43、EMA、HMB45、CD21/35、Clusterin、Langerin、CD1a均(-)。例2,BRAF V600E(+)。病理诊断:2例均确诊为组织细胞肉瘤,其中1例存在BRAF V600E基因突变。结论组织细胞肉瘤是一种高度恶性的肿瘤,临床表现缺乏特异性,诊断有赖于病理组织形态学及免疫组织化学检查,并应与淋巴造血系统其他恶性肿瘤进行鉴别。针对BRAF V600E基因突变的患者使用靶向药物威罗菲尼治疗取得了一定的疗效,但仍需进一步大规模临床验证。     

口咽部弥漫大B细胞淋巴瘤合并未分类骨髓增生性疾病1例

正造血和淋巴组织恶性肿瘤分为髓系肿瘤、淋系肿瘤、肥大细胞病以及组织细胞和树突细胞肿瘤[1]。恶性淋巴瘤、急性非淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病均为血液系统常见肿瘤,但临床上多为单发,继发者多见于其他系统恶性肿瘤患者,同时存在者鲜有报道[2]。本院于2016年6月收治1例口咽部弥漫大B细胞淋巴瘤合并未分类骨髓增生性疾病的双重造血系统恶性肿瘤。现报道如下。     

原发于皮肤的CD4阳性中/小T淋巴细胞增殖性疾病1例报道

正原发于皮肤的CD4阳性中/小T淋巴细胞增殖性疾病是一种罕见的淋巴造血系统肿瘤,好发于成年人,占原发皮肤淋巴瘤的2%。因其预后较好,WHO(2016)将其更名为原发于皮肤的CD4阳性中小T淋巴细胞增殖性疾病,为一种暂定的分型病种。国内鲜有报道,本文就1例原发于皮肤的CD4阳性的中小T淋巴细胞增殖性疾病进行报道并文     

恶性组织细胞病与淋巴瘤

恶性组织细胞病（MH）在WHO新的淋巴组织与造血组织肿瘤分类中已不存在。实验研究证明，MH实质为间变性大细胞性淋巴瘤或噬血细胞淋巴组织细胞增生症。间变性大细胞性淋巴瘤划归非霍奇金淋巴瘤的一个亚型，是一种T细胞性淋巴瘤。但近年来，仍有相当数量有关MH的文献报道，并对现阶段MH的诊断提出了明确的建议。     

原发性肝组织细胞肉瘤2例临床病理观察

目的探讨肝组织细胞肉瘤(HS)的临床病理学特征、免疫组化及其鉴别诊断。方法收集2例原发性肝HS的临床和病理资料,进行影像学和光镜观察及免疫组化染色,并复习相关文献。结果 2例HS均为男性,年龄分别为50岁和51岁。患者均表现为右上腹部疼痛不适。影像学示肝右叶占位。镜下肿瘤与周围肝组织分界不清,呈侵袭性生长;肿瘤细胞弥漫分布,体积大、圆形或椭圆形,大部分区域瘤细胞黏附性差;瘤细胞胞质丰富、嗜伊红,部分呈泡沫状或充满微空泡;亦可见多核瘤巨细胞,部分瘤巨细胞内可见吞噬的红细胞;背景中常见小淋巴细胞、浆细胞、中性及嗜酸性粒细胞等反应性细胞。免疫组化示肿瘤细胞CD68、CD163和lysozyme(+);CK、Her Par-1、AFP、HMB45、CD3、CD20、CD1a、CD21、CD35和MPO均(-)。结论肝HS是一种极其罕见的淋巴组织恶性肿瘤,仅从组织形态学上难与滤泡树突细胞肉瘤、恶性黑色素瘤、淋巴瘤、透明细胞型肝细胞癌等相鉴别,诊断与鉴别诊断还依赖于组织形态与免疫组化结果。目前对组织细胞肉瘤尚无统一的确切的治疗方案,预后较差。     

左心房及二尖瓣多发肉瘤1例

<正>原发心脏恶性肿瘤是一种原发于心腔及其相通大血管的肿瘤,因罕见而易误诊。发病率很低,多见于个案报道,有报道称原发心脏肿瘤的发病率为0.001%-0.03%,其中恶性占25%[1-3]。常见原发心脏恶性肿瘤类型为血管肉瘤、横纹肌肉瘤,其次是淋巴瘤。可出现于心脏任何部位,以右心系统多见,多见于右房、其次为大血管[2,3]。该病临床症状出现较晚且无特异性,早期诊断困难,生存期较短,预后很差,因     

难治性子宫内膜异位症恶变为阴道腺肉瘤1例报道

<正>苗勒管腺肉瘤是一种少见的低度恶性上皮-间叶混合性肉瘤,多发于子宫,宫外多发部位是卵巢,腹膜、肠管、阴道等处也可发生,但原发于阴道者非常少见,国外仅有4例个案报道[1-4]。本文报道1例原发于阴道的由子宫内膜异位症恶变而来的苗勒管腺肉瘤。     

双克隆慢性淋巴细胞白血病1例报道并文献复习

<正>慢性淋巴细胞白血病(CLL)是造血系统的一种小淋巴细胞惰性淋巴瘤,免疫表型主要为CD5~+和CD23~+。其临床特征表现为克隆性B淋巴细胞在外周血、淋巴结、骨髓和脾脏等淋巴组织大量积聚。根据世界卫生组织造血和淋巴组织肿瘤分类要求,CLL定义需要外周血至少存在高至5×10~9/L的单克隆B细胞群~([1]),并且3个月以上,以成熟小淋巴细胞为主,幼稚淋巴细胞小于55%。白血病细胞限制性表达κ或者λ,呈单克     

前列腺原发恶性外周神经鞘瘤病人的护理

外周神经鞘膜瘤(MPNST)是描述那些被称作恶性神经鞘瘤(恶性雪旺细胞瘤)、神经源性肉瘤和神经纤维肉瘤的肿瘤,1993年WHO正式将该肿瘤命名为恶性外周神经鞘膜瘤[1-3].恶性外周神经鞘瘤是一种少见的疾病.2007年我科收治1例前列腺原发恶性外周神经鞘瘤的病人,现将护理介绍如下.     

肝脏原发恶性纤维组织细胞瘤1例

恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histocytoma,MFH)是一种由成纤维组织细胞、组织细胞组成的多形性细胞肉瘤,1964年由O′Brien首次报道。该肿瘤罕见于肝脏。至今国内外文献报道不多。病理检查:穿刺组织两条分别长1cm,直径0.01cm。镜下,纤维结缔组织