结缔组织病相关间质性肺疾病的临床研究进展

结缔组织病（CTD）是一组累及全身多系统的慢性炎症性自身免疫病,其共同病理变化为淋巴细胞致敏产生免疫损伤,导致血管壁、间质的纤维素样坏死性炎症及随后引起多脏器的胶原纤维增生。由于肺间质、肺血管、支气管及胸膜均富含疏松结缔组织和血液供应,CTD常累及肺和胸膜,引起间质性肺疾病（ILD）、肺血管炎和胸膜炎等。     

结缔组织病相关肺动脉高压的流行病学和诊治策略

结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是一组多系统、多器官受累的自身免疫性疾病.呼吸系统因具有丰富的胶原和血管等结缔组织常常被累及,肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)是CTD的严重并发症之一,其主要特征是肺动脉阻力进行性升高,最终导致患者右心衰竭而死亡.     

关注结缔组织病相关间质性肺疾病

结缔组织病（connective tissues disease,CTD）是风湿性疾病中的一大类,常累及全身多个系统,表现为慢性炎症性自身免疫病,当侵犯呼吸系统时,可出现间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）、胸膜炎和肺动脉高压等,见表1。CTD与ILD同时存在时,常称为结缔组织病相关间质性肺     

脉中多普勒评估结缔组织病肺动脉高压的临床意义

肺部常为多种结缔组织病(CTD)累及,导致肺动脉高压(PAH).以往多依赖于心导管检查作出诊断.本组资料采用脉冲多普勒超声心动图(PDE)检测肺动脉血流频谱评估CTD肺高压,并探讨其影响因素.     

结缔组织病相关间质性肺病的治疗进展

结缔组织病( Connective tissue disease,CTD)是一组异质性自身免疫性疾病,包括系统性红斑狼疮( SLE )、系统性硬化症( SSc )、特发性炎性肌病(ⅡM)、干燥综合征(SS)和类风湿关节炎(RA)[1].多种CTD可累及肺间质,导致弥漫性肺泡及其毛细血管功能单位的丧失,严重影响患者的生活...     

结缔组织病相关肺动脉高压发病机制研究进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)常见且严重的并发症之一,影响CTD患者的预后,目前认为CTD相关PAH的发病机制可能是血管痉挛、血管壁重塑、肺间质病变、内皮损伤、血管活性物质失衡、免疫炎症机制、微血栓形成、基因多态性等多种原因,但具体发病机制尚不明确,本文对结缔组织病相关肺动脉高压( CTD-PAH)的发病机制研究作一综述.     

弥漫性结缔组织病的肺间质病变

结缔组织病（connective tissue disease，CTD）是一大类风湿性疾病的总称．包括系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）、系统性硬化症（SSc）、混合性结缔组织病（MCTD）和系统性血管炎等多种疾病。虽然每一种CTD均有其各自的特点和主要受累靶组织器官．然这些疾病都是系统性疾病，均可累及全身各个组织器官，     

结缔组织病相关间质性肺病的诊治策略

结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是一组全身性自身免疫性疾病,病变累及多种脏器。由于肺和胸膜均富含胶原、血管等结缔组织,因此 CTD 大多可以损伤肺和胸膜等呼吸系统多个器官,包括：呼吸肌、胸膜、肺血管、气道、肺实质和肺间质,且部分患者呼吸道表现为首发症状。间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)在 CTD 中十分常见,发生率在数个 CTD 病种中超过50%。与之相对应,15%~30%初诊为特发型间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)的患者最终被确认符合 CTD-ILD 诊断。ILD 是导致 CTD 患者死亡的重要原因之一。CTD 包括包括系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、原发性干燥综合征(pSS)、多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、系统性硬化(SSc)和混合性 CTD (MCTD)等。本文就 CTD-ILD 的诊治策略作一简要综述。     

结缔组织病合并肺栓塞四例临床分析

结缔组织病和肺栓塞都是累及血管的疾病，但两者累及血管的种类及脏器有所区别。引起肺栓塞血栓形成的原因主要与静脉系统因素有关；而结缔组织病血管炎主要累及全身动脉系统。我们通过分析4例结缔组织病合并肺栓塞患者的临床资料，探讨结缔组织病合并肺栓塞患者的临床特点和形成机制，以提高此类疾病的诊治水平。     

未分化结缔组织病致继发性膜性肾病1例

未分化结缔组织病(UCTD)患者中有20%～40%发展成一种确定的结缔组织病(CTD);50%～60%的患者仍然维持在UCTD状态;10%～20%的患者症状逐渐减轻,但始终未发展成一种肯定的CTD。目前报道的CTD累及肾脏时通常临床表现轻微,多为镜下血尿或少量蛋白尿,且对肾脏受累病理类型报道较少。本文报道1例确诊UCTD合并继发性膜性肾病(MN)     

结缔组织病与肝损伤

结缔组织病（CTD）与肝脏关系密切。CTD可以累及肝脏并导致不同程度的肝损伤,也可以合并其他肝脏疾病尤其是自身免疫性肝脏疾病（ALD）。此外,治疗CTD的药物也可以引起肝脏损伤或激活乙型肝炎病毒。需要注意的是,ALD可出现CTD相关的自身抗体阳性,而无CTD的其他表现;反之亦然。因此,其诊断和鉴别诊断需综合分析患者的临...     

结缔组织病与肝损伤

结缔组织病(CTD)与肝脏关系密切。CTD可以累及肝脏并导致不同程度的肝损伤, 也可以合并其他肝脏疾病尤其是自身免疫性肝脏疾病(ALD)。此外, 治疗CTD的药物也可以引起肝脏损伤或激活乙型肝炎病毒。需要注意的是, ALD可出现CTD相关的自身抗体阳性, 而无CTD的其他表现;反之亦然。因此, 其诊断和鉴别诊断需综合分析患者的临床表现、实验室检查、影像学检查, 甚至组织病理学检查, 不能仅凭相应的自身抗体阳性就下结论。     

结缔组织病的肺部病变

结缔组织病(CTD)是自身免疫引起的全身性多脏器炎症性疾患。因此,在其发病过程中,除可累及皮肤、关节、肌肉、肾脏和心脏外,还可引起多种肺部病变。本文对CTD肺部病变发病机理、临床表现和治疗作一综述,以引起临床医师的重视。【各种CID引起的肺胸膜病变】肺内富有血管和结缔组织,因此,它是CTD患者的易损脏器。其主要的肺胸膜病变有; 1.弥漫性间质性肺炎、肺纤维化以往文献报道,类风湿性关节炎(RA)和罹病期长的进行性全身性硬皮病(PSS)患者常有此并发症。多数病例呈现慢性经过,进而发     

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结缔组织病是风湿性疾病中的一大类,属非器官特异性的自身免疫疾病,可累及单个或多个系统出现不同的临床表现。其机制目前尚不明确,多数研究表明与自身抗体及T细胞介导有关,以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础。结缔组织病可累及大脑、脑膜、脊髓、颅神经及神经末梢等神经系统,有多种临床表现。多数结缔组织病经皮质类固醇及免疫抑制剂治疗后有效,但症状多不能完全缓解,新的治疗方案仍有待进一步研究。     

结缔组织病静息能量消耗影响因素分析

结缔组织病(CTD)常出现呼吸系统损害,包括胸膜、肺间质、支气管、呼吸肌及肺血管等病变[1].CTD患者存在不同程度限制性通气功能障碍,肺容积和弥散功能不同程度降低,会发生呼吸肌疲劳,继而发生呼吸衰竭[2].     

结缔组织病的血液学改变

结缔织织病(CTD)是多脏器损害为主的自身免疫性疾病,并能累及血液系统而出现相应的改变。此种改变可出现于病程的早、中、晚期,特别是血液学改变出现于早期而结缔组织病表现较隐匿时,临床上极易误诊为血液病。1.贫血:结缔组织病如类风湿性关节炎(RA)系统性红斑狼疮(SLE)、结节性多动脉炎     

重视弥漫性结缔组织病的肝损伤

弥漫性结缔组织病(CTD)是一种不仅累及骨、关节及筋膜、滑囊、肌腱等周围软组织,还可影响到全身各个系统、器官,且有多种自身抗体产生的自身免疫病.     

结缔组织病的肺部表现

结缔组织病是一组常见的自身免疫性疾病,可累及多种脏器,其主要病理改变为疏松结缔组织发生黏液性水肿、类纤维蛋白变性、小血管坏死和组织损伤。由于支气管-肺血管和肺间质及胸膜由丰富的胶原、血管等结缔组织构成,且有调节免疫、代谢和内分泌等非呼吸功能,故结缔组织病大多可损伤呼吸道,引起肺、气管-支气管、肺血管、胸膜、咽喉和呼吸道的病损。肺部表现多发生于已确诊的结缔组织病患者,但也可先于结缔组织病。各种结缔组织病胸膜或肺并发症的发生率不一(见表1)[1],现简要概述结缔组织病的肺部表现。1结缔组织病肺病变的组织学表现结缔组…     

以肺部病变为主要症状的结缔组织病

结缔组织病以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础，其病变主要累及肌肉、关节和皮肤，弥漫性结缔组织病可累及全身多个脏器，肺脏亦是常见的受累器官，且会对患者的生活质量及预后产生严重的不利影响。当患者以肺部表现为首发或主要症状就诊于呼吸专科时，要注意是否为结缔组织病的肺部表现。     

系统性硬化病患者甲襞毛细血管的特点及其与其他结缔组织病的比较

目的 观察系统性硬化病( SSc)患者甲襞微循环的特点及其与其他结缔组织病(CTD)患者甲襞毛细血管镜下表现的差异.方法 选取40例SSc患者和37例其他CTD的患者,所有患者均伴有雷诺现象,行甲襞毛细血管镜检查,比较SSc患者甲襞微循环各项指标与其他CTD患者之间的差异,并与疾病的临床和实验室参数进行相关分析,采用方差分析和t检验x2检验.结果 SSc患者甲襞微循环的主要特点是管袢数目减少,管袢扩张,畸形管袢增多,出现不同程度的皮下出血以及毛细血管新生等;SSc患者毛细血管镜的某些指标较其他CTD患者更严重,更具有特异性.伴有肺部或食管累及的SSc患者甲襞毛细血管镜总积分(肺部累及:13±5,食管累及:14±7)明显高于无上述器官累及者(无肺部累及:7±5,无食管累及:6±5,P＜0.01);抗Scl-70抗体阳性的SSc患者甲襞毛细血管镜总积分明显高于抗体阴性组(14±9,6±5,P＜0.05).结论 SSc患者甲襞微循环表现具有特异性,甲襞微循环异常程度与临床免疫学指标有一定关系,提示毛细血管镜检查是评价SSc微血管病变的重要手段,可为鉴别SSc和其他CTD的提供参考意见,并可望作为评价疾病严重性的客观指标.