Hexosamine in normal and pathological nerve tissue

Summary During the first six months of formalin fixation LHA values decrease about 20% in both grey and white matter. RHA does not decrease in the white matter but increases in the grey matter. Determination of LHA and RHA after six months of fixation is accurate enough for quantitative biological and pathological studies.During development there is an increase and subsequent fall in RHA in grey and in white matter. Maximum values are reached earlier in white than in grey matter.LHA and RHA were normal in grey and white matter in demyelinating conditions of non-metabolic origin.Increased LHA values were observed in white matter of metachromatic leucodystrophy, Tay-Sachs disease, and some other leucodystrophies. RHA increase invariably was co-occurring with LHA increase in the white matter but not so in the grey matter.

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Zusammenfassung Während der ersten 6 Monate der Formalinfixierung sinkt der Gehalt an Lipid-Hexosamin (LHA) in der grauen und weißen Hirnsubstanz etwa um 20%. Das Rest-Hexosamin (RHA) sinkt in der weißen Substanz nicht weiter ab, steigt aber in der grauen Substanz. Die Bestimmung von LHA und RHA nach sechsmonatiger Fixation reicht für quantitative biologische und pathologische Untersuchungen aus.Während der Hirnentwicklung kommt es zu einem Anstieg und späteren Abfall des RHA in der grauen und weißen Substanz. Höchstwerte werden in der weißen Substanz früher als in der grauen erreicht.LHA und RHA waren normal in grauer und weißer Substanz bei Entmarkungsprozessen nicht-metabolischer Genese.Erhöhter LHA-Gehalt wurde in der weißen Substanz von metachromatischer Leukodystrophie, Tay-Sachsscher Erkrankung und einigen anderen Leukodystrophien gefunden. RHA-Anstieg ging konstant mit einem LHA-Anstieg in der weißen, nicht aber in der grauen Substanz, either.

     

Leucodystrophy in mink

Summary Some biochemical changes in brains from mink with leucodystrophy have been reported. The cerebrum has been analyzed for myelin lipids without separation of white and grey matter, and a heavy decrease of these lipids has been found in the diseased animals. There seems to be a normal content until the time when the clinical symptoms appear i.e. about 50 days after birth. After this time there is a marked increase of myelin lipids in the normal animals; but this increase does not take place in the diseased animals, and short time before death the content of both cerebrosides and sulphatides are about 25% of the normal values. The decrease in cholesterol and phospholipids are not so marked as in the glycolipids but this must be judged in connection with the fact that the grey substance, which is not involved in the destruction, has a considerable content of these lipids.Incorporation of S³⁵-labelled sulphate into brain sulphatides, in the diseased animals gave a specific activity about four times higher than normal and this high specific activity was kept at the same level during the 19 days after injection. These results are discussed and taken as expression for a normal synthesis of myelin in the diseased animals, but with destruction of previously formed myelin.

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Zusammenfassung Einige biochemische Veränderungen in Gehirnen von Nerzen mit Leukodystrophie werden beschrieben. Das Cerebrum wurde in bezug auf Myelinlipoide ohne Trennung der weißen und grauen Substanz analysiert; eine starke Lipoidabnahme wurde in den kranken Tieren festgestellt. Offenbar ist ein normaler Gehalt vorhanden, bis die klinischen Symptome erscheinen, das heißt, etwa 50 Tage nach der Geburt. Nach dieser Zeit zeigen die normalen Tiere eine erhebliche Vermehrung der Myelinlipoide; diese Vermehrung findet sich nicht bei den kranken Tieren. Kurze Zeit vor dem Tod ist der Gehalt sowohl an Cerebrosiden als auch an Sulfatiden auf etwa 25% der normalen Werte abgesunken. Die Abnahme des Cholesterins und der Phospholipoide ist nicht so ausgeprägt wie die der Glykolipoide. Das ist vielleicht darauf zurückzuführen, daß die graue Substanz, die nicht zerstört wird, bedeutende Mengen von Cholesterin und Phosphatiden enthält.I.p. Injektionen von S³⁵-markierten Sulfat ergibt in den Gehirnsulfatiden der kranken Tiere eine spezifische Aktivität, die etwa viermal größer als normal war. Diese große spezifische Aktivität war 19 Tage nach der Injektion unverändert. Die Resultate werden als Ausdruck normaler Synthese von Myelin bei den kranken Tieren interpretiert, die gleichzeitig mit einem Abbau früher gebildeten Myelins vonstatten geht.

     

III. Die Frühdiagnose der luetischen Pupillenstörung mit dem Hess'schen Differentialpupilloskop

Zusammenfassung Mit dem Heßschen Differentialpupilloskop wurden 133 Normale und 121 Kranke untersucht. Die Untersuchung der Gesunden ergab, daß bei einer Unterschiedsempfindlichkeit von 0,89 Proz. noch mit normalen Verhältnissen zu rechnen ist. daß aber Werte darunter, und zwar sowohl für direkte wie konsensuelle Belichtung als pathologisch anzusehen sind.Unter den 121 Kranken befanden sich nur 31, bei denen keinerlei Anhaltspunkt für eine Lues vorlag; und unter diesen waren 16, die überhaupt keine schwerere organische Nervenkrankheit wie Epilepsie, multiple Sklerose, Encephalitis, arterielle Hypertonie aufwiesen. Unter den Luetikern befand sich' eine größere Zahl, die zunächst klinisch ganz unverdächtig als Unfälle, Neurotiker oder Neurastheniker zur Aufnahme kamen und bei denen erst die Untersuchung mit dem Pupilloskop den Verdacht einer nervösen Lues erweckte, der dann durch Lumbalpunition oder die WaR. mit aktivem Serum bestätigt wurde.Das Heßsche Differentialpupilloskop erweist sich also, besonders wenn man die Einfachheit der Methodik und die Schnelligkeit der Untersuchung berücksichtigt, als ein sehr geeignetes Instrument, um bei neurologischen Erkrankungen schnell einen ersten aber zahlenmäßigen Anhaltspunkt für das Bestehen oder Fehlen einer Pupillenreaktionsstörung zu erhalten, die mit bloßem Auge gar nicht oder nicht sicher nachweisbar ist.     

Die Pelizaeus-Merzbachersche Krankheit

Zusammenfassung Es wird bei drei Fällen ein familiäres Syndrom mit Zwergwuchs, bei den männlichen Gliedern mit Hodenatrophie, tapetoretinaler Degeneration und einem neurologischen Krankheitsbild mit extrapyramidal-pyramidalen Störungen mit Beginn nach der Pubertät und chronisch-progredientem Verlauf beschrieben. Der histopathologische Befund weist eine diffus-fleckförmig sich über das ganze Hemisphärenmark ausdehnende Entmarkung mit Miteinbezug der Markfasern der Rinde und der zentralen grauen Massen auf, wobei Myelinabbaustoffe in Form von Praelipoiden oder metachromatischer Substanz nicht nachweisbar und die Achsencylinder in den entmarkten Zonen weitgehend verschont sind. Das Krankheitsbild wird unter Zugrundelegung dieser wesentlichen morphologischen Kriterien derPelizaeus-Merzbacherschen Krankheit zugereiht.Als neuer Befund im Sinne formaler pathologischer Veränderungen des Zellapparates werden bei weitgehend erhaltenem Ganglienzellbestand die Rarefizierung der Glia und betont der Oligodendroglia in den entmarkten Flecken und das Inerscheinungstreten von Kerneinschlüssen in der Glia herausgestellt.Unter Berufung auf die zur Geltung kommenden degenerativen Gliaveränderungen, als deren formale Äußerung die Kerneinschlüsse gewertet werden, wird die Pelizaeus-Merzbachersche Krankheit als Ausdruck einer besonderen gliösen Reaktionsform den andern, nach gleichen pathophysiologischen Gesichtspunkten klassifizierten Leukodystrophien zugeordnet.

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Summary Three cases of a familial syndrome exhibiting dwarfism, testicular atrophy of male members, tapeto-retinal degeneration and a pathologic neurological constellation with extra-pyramidal and pyramidal disturbances beginning after puberty and showing a chronic, progressive development are described. The histo-pathological findings showed a diffuse, patchy demyelinization extending over the white matter of the hemispheres with involvement of white matter fibers of the cortex and the central grey masses. The products of the demyelinization, in the form of pre-lipoids or metachromatic substances were not demonstrable; the axial cylinders in the demyelinated areas remained, for the most part, unaffected.Rarification of the glia and emphasis of oligodendroglia in the demyelinated patches with occurrence of nuclear inclusion bodies in the glia are presented as new findings in the sense of formal pathological changes of the cellular apparatus whereby the ganglion cells remain, for the most part, intact.Keeping in mind the degenerative glial changes whose formal manifestations are evoluated upon the occurrence of nuclear inclusion bodies, the Pelizaeus-Merzbacher disease is seen as the expression of a special glial reaction form and is assigned to the other leuco-dystrophies which are classified according to the same pathophysiological points of view.

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Mit 10 Textabbildungen     

Anatomo-chemical studies on a case of congenital sudanophilic leucodystrophy

Summary A leucodystrophy syndrome with Sudan-III positive lipids in the white matter was observed in a 7 months old boy who had shown clinical abnormalities from the first day of life. From an anatomo-clinical point of view the case compares best to cases described byZeman et al., although these were familial and the present case was not. In contrast to the central nervous system, cranial nerves and spinal roots did not show demyelination in routine preparations. Biochemical studies showed increase of both lipid and non-lipid hexosamine in the white matter and this was also found in 5 out of 21 cases of sudanophilic leucodystrophy (including P.-M.'s disease) collected from various laboratories. The quantity of alkali-and acid stable choline phospholipids (sphingomyelin) was normal in the grey matter and only slightly decreased in the white matter which seems to be at controverse with the fact that almost no stainable myelin could be detected, with the fact that the central nervous system was almost devoid of stainable myelin. This is also true in respect to the normal value for sulphatide measured in the white matter. Neutral cerebrosides, however, were extremely decreased in the white matter which is in accordance to the above mentioned absence of stainable myelin. No view is taken in regard to the pathogenesis of this condition because factual information is considered too scanty as yet.

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Zusammenfassung Beobachtung eines leukodystrophischen Syndroms mit Ablagerung von Sudan III-positiven Lipoiden in der weißen Substanz bei einem 7 Monate alten Knaben, welcher vom 1. Lebenstag an klinische Auffälligkeiten gezeigt hatte. Vom anatomisch-klinischen Standpunkt entspricht dieser sporadische Fall am ehesten den vonZeman u. Mitarb. beschriebenen familiären Fällen. Im Gegensatz zum ZNS zeigten die Hirnnerven und Rückenmarkswurzeln in den Routinefärbungen keine Entmarkung. Die biochemischen Untersuchungen erwiesen eine Vermehrung sowohl von Lipoid- als auch von nicht-Lipoidhexosamin in der weißen Substanz; derselbe Befund war in 5 von 21 Fällen mit sudanophiler Leukodystrophie (einschließlich der P.M.-Kh.) erhoben worden, die aus verschiedenen Laboratorien gesammelt wurden. Alkali- und säurefeste Cholinphospholipoide (Sphingomyelin) waren in der grauen Substanz in normaler Menge vorhanden und in der weißen Substanz nur leicht vermindert, was der Tatsache zu widersprechen scheint, daß im ZNS fast kein färbbares Myelin gefunden wurde. Dasselbe gilt hinsichtlich der normalen Werte für das Sulfatid in der weißen Substanz. Die neutralen Cerebroside waren jedoch in der weißen Substanz extrem vermindert, was mit dem erwähnten völligem Fehlen von färbbarem Myelin im Einklang steht. Hinsichtlich der Pathogenese dieses Krankheitsbildes wird keine Stellung bezogen, da die heute darüber bekannten Tatsachen als unzureichend anzusehen sind.

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With 5 Figures in the Text

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The biochemical part of this study has been supported by grants from the National Multiple Sclerosis Society (New York) and from the Dutch National Health Organization T.N.O.     

Körperwuchs und Bildungsanomalien bei Schizophrenen

Zusammenfassung Die an 100 männlichen Schizophrenen (langjährige Anstaltsfälle) erhobenen Befunde sprechen eindeutig dafür, daß Degenerationszeichen und Dysplasien bei Schizophrenen überaus häufig sind. Namentlich die asthenischen Schizophrenen weisen die verschiedenartigsten Bildungsanomalien an Kopf, Rumpf, Stamm, Extremitäten, in der Behaarung und an den inneren Organen auf. Die hauptsächlichsten sind: Schädel- und Gesichtsasymmetrien, Mißbildungen des Brustkorbes (Schusterbrust, rachitischer Rosenkranz), Verkrümmungen der Wirbelsäule (Kyphosen, Skoliosen), feminines Becken, Genua vara, abnorm schwache Körperbehaarung, Cyanose der Hände, abnorm weiche Hoden. Die Athleten sind im Gegensatz zu den Asthenikern frei von schwereren Bildungsanomalien, außerdem sind die vorhandenen Anomalien bei ihnen nicht so gleichmäßig über den ganzen Körper verteilt, sondern bestimmten Regionen zugeordnet. Mißbildungen des Rumpfes und des Stammes werden bei den Athleten fast gar nicht beobachtet, dagegen zeigt das Gesicht relativ häufig akromegaloide Züge (wulstige Super - ciliarbögen, wulstige Glabella). Ferner scheint Behaarung an atypischen Körperstellen eine charakteristische Abnormität athletischer Schizophrener zu sein. Auch die Pykniker sind verhältnismäßig frei von Bildungsanomalien. Am meisten finden sich X-Beine, Cyanose an Füßen, Varicen, Leistenbrüche. Ob die Behaarungsschwäche (eine im allgemeinen sehr häufige Anomalie bei Schizophrenen, während Behaarungsstärke sehr selten ist) und die feminine Pubesbegrenzung, die wir bei unseren Pyknikern vorfinden, charakteristische Anomalien schizophrener Pykniker darstellen oder bei unserem Material vorwiegend durch das Senium bedingt sind, kann ich nicht entscheiden. Es erscheint immerhin nicht ausgeschlossen, daß schizophrene Pykniker häufiger und schwerere Bildungsanomalien aufweisen als z. B. manisch-depressive Pykniker. Die Schizophrenie scheint sich ganz allgemein auf Grundlage eines Status degenerativus zu entwickeln, der Körperliches und Psychisches gleicherweise umfaßt. Deshalb ist denn auch der Astheniker mit seiner Tendenz zu Degeneration und Dysplasie körperlich der typische Repräsentant der Schizophrenie.     

Die histologischen Veränderungen des Rückenmarkes beim Fleckfieber

Zusammenfassung Wie wir sahen, sind die histopathologiscten Veränderungen beim Fleckfieber in meinem Rückenmarksmaterial nach Form, Ausdehnung und zelliger Zusammensetzung nicht wesentlich verschieden von denen, die andere Autoren im übrigen Zentralnervensystem gefunden haben.Ich fand als wesentlichste Veränderung ebenfalls knötchenförmige Zellanhäufungen um kleine Arteriolen und Capillaren. Diese Herde entsprechen, abgesehen von den durch die besondere Struktur des Zentralnervensystems bedingten Eigentümlichkeiten, in Gestalt und Bedeutung durchaus denen, die wir auch in fast allen übrigen Organen Fleckfieberkranker finden. Sie sind also aufzufassen als gliomesodermale Abwehrreaktion auf umschriebene, mehr oder weniger starke, durch das Fleckfiebervirus hervorgerufene Endothelschädigungen.Daneben fand ich in fast allen Fällen mehr oder weniger starke zellige Infiltrationen der Gefäßscheiden.Nicht so ganz häufig war eine Infiltration der Pia Mater nachzuweisen.Auch im Rückenmark fand ich die typischen Veränderungen vorzugsweise in der grauen Substanz insbesondere des Hals- und Lendenmarkes.Die sichtbaren Schädigungen des nervösen Parenchyms waren sehr gering.Einen Zusammenhang zwischen dem klinischen Verlauf und dem Rückenmarksbefund konnte ich nicht nachweisen.Auf Grund eines erst in der sechsten Krankheitswoche gestorbenen Falles halte ich die Restitutio ad integrum bei Überstehen des Fleckfiebers für äußerst wahrscheinlich.     

Über den Tremor bei schweren chronischen Lebererkrankungen

Zusammenfassung Bei schweren chronischen Lebererkrankungen findet sich häufig ein typischer Tremor. Es handelt sich um einen ausgesprochenen Haltetremor langsamer Frequenz, in Ruhe fehlt er stets. Am häufigsten ist er an den ausgestreckten Händen und gelegentlich in der Umgebung des Mundes und an der Zunge zu beobachten. Außer als Bestandteil des Syndroms des drohenden hepatischen Komas kann dieser charakteristische Tremor in wechselnder Stärke auch bei fehlenden oder nur geringen psychischen Veränderungen nachweisbar sein. Im Verlauf zum Coma hepaticum geht er nicht immer den psychischen Erscheinungen parallel und kann in seltenen Fällen fehlen. Die Untersuchungen zeigen, daß sowohl die Schwere der Leberfunktionsstörung als auch der portocavale Kollateralkreislauf für das Auftreten des Tremors von Bedeutung sind. An Hand von Beispielen wird außerdem auf die Wichtigkeit von Vorschädigungen oder Zweitschädigungen des Gehirns, seien sie toxischer oder hypoxämischer Art, als dritten Faktor hingewiesen, die das Auftreten des charakteristischen Tremors begünstigen können. Vereinzelte Beobachtungen des beschriebenen Tremors auch bei Patienten ohne Lebererkrankung zeigen, daß dieser zwar für Lebererkrankungen weitgehend charakteristisch, jedoch nicht spezifisch ist. Ergebnisse der für die Entstehung neurologischpsychiatrischer Symptome bei schweren Lebererkrankungen wichtigen Stoffwechseluntersuchungen werden abschließend referiert und diskutiert. Die therapeutische Konsequenz liegt in einer weitgehenden Eiweißbeschränkung der Nahrung, durch die oft erstaunliche therapeutische Erfolge zu erzielen sind.     

EEG-Befunde bei Epileptikern,die im Anfall auf den Kopf stürzen,im Vergleich zu denen bei anderen Anfallskranken

Zusammenfassung Im EEG von 75 Epileptikern, die im Anfall auf den Kopf stürzten, sind nicht mehr Herdbefunde nachweisbar als im Hirnstrombild von 75 Epileptikern ohne anfallsabhängige Schädelverletzungen. Voraussetzung ist, daß bei den Patienten beider Gruppen das EEG sowohl im Anfallsintervall wie nach großen oder psychomotorischen Anfällen untersucht wird. Bei der ersten Gruppe mit Kopftraumen finden sich mehr Krampfpotentiale und eine ausgeprägtere Allgemeinveränderung als in der Vergleichsgruppe. Dieser Befund kann durch die unterschiedliche Form und Frequenz der Anfälle in beiden Gruppen erklärt werden.Die Epileptiker der ersten Gruppe, die im EEG stärkere allgemeine, mehr spezifisch-epileptische, jedoch nicht häufiger fokale Veränderungen aufweisen, zeigen hinsichtlich der psychischen Folgeerscheinungen eine schlechtere Prognose als die Kranken der zweiten Gruppe: die Zahl der Patienten, die im Verlaufe ihres Anstaltsaufenthaltes in Häuser für schwache und pflegebedürftige Kranke verlegt werden müssen, ist unter 75 Epileptikern mit anfallsabhängigen Schädelverletzungen mehr als doppelt so hoch wie unter den Patienten der Vergleichsgruppe.Unter den 150 untersuchten Anstaltsepileptikern, bei denen im Anfallsintervall und nach einem Anfall ein EEG aufgenommen worden war, zeigten 78,7% eine Zunahme des pathologischen hirnelektrischen Befundes im Anschluß an ein Anfallsgeschehen. Nur in 21,3% der Fälle unterschied sich das EEG nach einem Anfall nicht vom Hirnstrombild im Intervall.Die Arbeit wurde mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft durchgeführt.     

Die Lesbarkeit von Wörtern als Funktion der grammatischen Wortklasse bei Aphasikern

Zusammenfassung Ausgehend von der Analyse einer Vielzahl von Anomiedefinitionen, die in drei Gruppen eingeteilt wurden, sind einige Untersuchungen analysiert worden, welche Aussagen über die relative Schwierigkeit grammatischer Formklassen machen. In einem Experiment haben 18 erwachsene leichte Aphasiker zwei Listen von Wörtern gelesen, die hinsichtlich grammatischer Formklasse (Nomen, Adjektiv, Verb), Länge und Auftretenshäufigkeit kontrolliert waren. Dabei zeigte sich eine hochsignifikante Rangreihe der Schwierigkeit für das Lesen. Nomina sind leichter als Adjektive und diese leichter als Verben. Es ist diskutiert worden, daß dieser Befund nicht notwendigerweise im Widerspruch zu einer Vielfalt von Anomiedefinitionen steht. Die Resultate wurden phrasenstruktur- und dependenzgrammatisch erklärt.Die experimentelle Forschung ist sehr großzügig von der Heinrich-Hertz-Stiftung unterstützt worden     

Blutgerinnungsphysiologische Untersuchungen bei Psychosen

Zusammenfassung Die Blutgerinnung wurde bei 106 Patienten mit verschiedenen Typen des schizophrenen Formenkreises ohne somatische Erkrankungen untersucht. Prothrombinkomplex, Blutungszeit und Gerinnungszeit ergaben bei dem größten Teil der Fälle (65%), meist chronische und subchronische Erkrankungen, normale Werte. 16% aller Fälle, die meistens chronisch sind, zeigten erniedrigte Prozente der Konzentration des Blutprothrombinkomplexgehaltes. Ein Drittel der Patienten mit akuten und subakuten Schizophrenien (19% aller Fälle) hatten eine Hyperprothrombinämie. Beziehungen zu bestimmten schizophrenen Krankheitsformen außer dem akuten Verlauf konnten für die Blutgerinnung nicht gefunden werden, auch nicht zum Alter und Geschlecht der Kranken.Die Veränderungen der Blutgerinnung werden als Folgeerscheinung der Reaktionslage des vegetativen Systems erklärt. Es wird angenommen, daß es sich bei der Hyperprothrombinämie um eine unspezifische Begleiterscheinung akuter Psychosen handelt, die nicht durch den schizophrenen Prozeß als solchen bedingt ist.Stipendiat der Alexander von Humboldt-Stiftung.     

Über die frühinfantile,progressive, spinale Muskelatrophie (Werdnig-Hoffmann) und ihre Beziehung zu Myatonia congenita (Oppenheim)

Zusammenfassung Die 5 Krankengeschichten zeigen, daß sich die frühinfantile, progressive, spinale Muskelatrophie durch das ständige Fortschreiten des Leidens auszeichnet. Dies scheint mir das einzige sichere Unterscheidungsmerkmal gegenüber der Myatonie zu sein; Familiarität und Zeitpunkt des Auftretens der ersten Krankheitszeichen mögen an einer Anzahl von Fällen den allgemeinen Annahmen entsprechen, sind aber nicht von entscheidender Bedeutung.Pathologisch-anatomisch stellen wir fest: Degeneration der Pyramidenzellen in der vorderen Zentralwindung unter Vorherrschen der zu Atrophie führenden Prozesse; schwere Degeneration der motorischen Vorderhornzellen in allen Teilen des Rückenmarkes unter hochgradiger Verminderung ihrer Zahl, degenerative Prozesse an den peripheren Nerven, degenerative Veränderungen an den motorischen Endplatten; einfache Atrophie der gelähmten Muskeln schwerster Art. Bei Vergleich mit Myatonie (vorwiegend mit den Ergebnissen der Untersuchungen von Bielschowsky) kommen wir zum Schluß, daß das Wesen der Werdnig-Hoffmannschen Krankheit in einer fortschreitenden Degeneration anfänglich gut gebildeter Nervenzellen besteht, als deren Folge dann Rückbildungsvorgänge an den Muskeln und motorischen Endplatten auftreten, und daß sie von der Myatonie prinzipiell verschieden ist. Die sichere Feststellung der pathologisch-anatomischen Diagnose erfordert noch weitere Beobachtungen, wobei vor allem die Untersuchung der motorischen Endorgane wichtig ist. Es scheint uns, daß dieser Punkt am meisten Aussichten hat, uns genaueren Einblick in das Wesen der frühinfantilen progressiven spinalen Muskelatrophie zu gewähren.     

Les lésions du système optique prégéniculé dans les leucodystrophies ortho- et métachromatiques

Zusammenfassung Die Läsionen der Netzhaut sind noch ungenügend bekannt: man findet Ablagerungen in den großen Ganglienzellen. Diese Ablagerungen sind weniger ins Auge fallend als diejenigen, die man bei der amaurotischen Idiotie (Tay Sachs) sieht. Durch technische Schwierigkeiten, die Ablagerungen sichtbar zu machen, sahen wir uns gezwungen, alle Fälle unserer Sammlung, bei denen keine völlige Klarheit bestand, auszulassen. So können wir gewisse Retinen als normal einordnen, obwohl sie von Kranken mit einer sicher diagnostizierten Leukodystrophie stammen.Die Arbeit beschäftigt sich insbesondere mit den Läsionen der prägeniculären optischen Bahnen bei 21 Fällen von Leukodystrophie. Die Degeneration der Achsenfasern des Opticus und ganz besonders diejenige der Fasern des papillomaculären Bündels ist unverkennbar. Sie ist in das Chiasma und den Tractus opticus hinein zu verfolgen. Die Veränderungen breiten sich jedoch von den befallenen Fasern des papillomaculären Bündels fortschreitend auf die anderen Fasern des Opticus aus. So kommt es in einigen Fällen zu einem diffusen Befall des Opticus.Zerfallsprodukte sind, einige Fälle ausgenommen, nicht sehr häufig anzutreffen: man findet sie an der Peripherie oder im Zentrum des Augennerven, und zwar extra- sowie intracellulär. Histochemisch zeigen sie denselben Charakter wie diejenigen, die man im Zentralnervensystem findet.Die Läsionen des prägeniculären optischen Systems sind wahrscheinlich frühzeitig. Ihre Zeitbestimmung betreffs der cerebralen und postgeniculären Veränderungen der optischen Bahn ist durch histopathologische Studien allein nicht zu präzisieren.

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Herrn Prof.W. Scholz in alter Verehrung und Freundschaft zum 75. Geburtstag gewidmet.     

Gibt es eine Summation bei Eigenreflexen

Zusammenfassung Unsere Untersuchungen über die Summation bei Eigenreflexen ergeben, daß auch bei einem Abstand zweier Reize von weniger als 15 ms der Reflexerfolg nicht größer ist als beim Einzelreiz. Der Reflex folgt regelmäßig im genauen Abstand der Reflexzeit auf den ersten Reiz. Es wäre mithin auch nicht verständlich, wie ein später folgender Reiz diesen Erfolg noch verändern sollte. Die Ergebnisse sind gewonnen an gesunden Versuchspersonen und an decerebrierten Katzen. Wir vermögen also nicht zu sagen, ob bei Nervenkranken andere Verhältnisse vorliegen, wenn wir dies auch auf Grund der bisherigen Untersuchungsergebnisse über die Reflexzeit für unwahrscheinlich halten müssen.     

Der Markgehalt von Hirnzentren bei der makroskopischen Färbemethode von Mulligan

Zusammenfassung Es wird gezeigt, daß man mit derMulligan-Methode nicht nur graue und weiße Substanz färberisch trennen kann, sondern daß man auch eine gute makroskopische Übersicht über den verschiedenen Markgehalt der einzelnen Hirnzentren bekommt. Die Myeloarchitektonik kann mit dieser Methode nicht studiert werden.Die Stammganglien des Großhirns beherbergen Zentren von außer ordentlich verschiedenem Markge halt. Globus pallidus, Corpus Luys und Nucleus ruber sind ausgesprochen markreiche Zentren; ebenso wie der laterale Kern des Thalamus. Die Substantia nigra, das Striatum (von den Markfaserbündelchen angesehen), der vordere und mediale Thala-muskern sind markarme Zentren. Am markärmsten ist das Gebiet der ventrikelnahen vegetativen Zentren des Hypothalamus, das sich dadurch auf das schärfste von den markreichenLuysschen Körper des Hypothalamus unterscheidet.DieMulligan-Methode dient zur Verdeutlichung der Tatsache, daß der Markgehalt des Großhirns bei den niederen Formen der Wirbeltiere immer mehr abnimmt.In der Pathologie eignet sich die Methode besonders zur schnellen Darstellung von Entmarkungsherden. Bei der multiplen Sklerose kann man mit ihrer Hilfe einen Typus mit vorherrschenden periventrikulären Herden und einen Typus mit zerstreuten Herden unterscheiden. Die Methode kann auch an frischem unfixiertem Sektionsmaterial angewendet werden.     

EEG-Befunde nach Schädeltraumen bei Kindern

Zusammenfassung Es werden zunächst die allgemeinen Schwierigkeiten bei der Auswertung posttraumatischer kindlicher EEGs besprochen. An Hand eines Materials von 50 Fällen wird ein Überblick über die EEG-Befunde nach kindlichen Schädeltraumen gegeben. Beim Verlauf postkontusioneller EEG-Veränderungen werden die Abweichungen vom Verlauf des Erwachsenen demonstriert; die Veränderungen sind entsprechend den jeweiligen Altersstufen modifiziert und dauern bisweilen viel länger als beim Erwachsenen.Als spezifisch kindliche Reaktionsform auf Schädeltraumen wird der Reiztyp herausgestellt, der durch das Auftreten großer steiler Wellen charakterisiert ist. Ihm steht als andersgeartete Reaktionsform der Lähmungstyp gegenüber, bei dem langsame Wellen vorherrschen. Der Lähmungstyp kommt in jedem Lebensalter vor, der Reiztyp bevorzugt das Kindesalter.Nach Hirnerschütterungen scheinen im Kindesalter im Gegensatz zum Erwachsenenalter längerdauernde Veränderungen vorzukommen, so daß die prinzipielle Abgrenzung von Commotio und Contusio cerebri im Kindesalter sehr problematisch ist. Generalisierte steile Wellen bei Hyperventilation kommen nicht selten nach Kommotionen vor, wie überhaupt das Auftreten von steilen Wellen, sowohl herdförmig wie generalisiert, im Kindesalter sehr häufig ist.Bei der Durchsicht eines Gesamtmaterials von rund 1600 EEG-Ableitungen bei Schädeltraumen wurde für das Vorkommen steiler Wellen im posttraumatischen EEG ohne gleichzeitiges Bestehen von Anfällen eine obere Altersgrenze von 21 Jahren gefunden (diese Feststellung bezieht sich nur auf das spätere posttraumatische Stadium, da für das akute Stadium unser Material zu klein ist). Aus dieser Feststellung ergibt sich, daß die Altersstufe zwischen 14 und 20 Jahren hinsichtlich der Reaktionsweise auf Schädeltraumen ein Übergangsstadium zwischen Kindes- und Erwachsenenalter darstellt.An Hand des kindlichen EEGs läßt sich der Unfallmechanismus oft sehr deutlich ablesen, im Zusammenhang mit Schädelfrakturen ist oft die Abgrenzung von direktem Herd und Contre-coup möglich.     

Eine ungewöhnliche Variante der vacuolären Degeneration der quergestreiften Skeletmuskulatur

Zusammenfassung Das Auftreten von Vacuolen innerhalb der Muskelfasern, meist als vacuoläre Degeneration bezeichnet, ist ein Befund, der bei den verschiedensten Muskelaffektionen wie progressive Muskeldystrophie, dystrophische Myotonie, Myotonia congenita, paroxysmaler Lähmung, Poliomyelitis und vor allem bei den Myositiden vorkommt. Wir konnten bei einer Reihe von Fällen mit entzündlicher Muskelaffektion einige besondere Formen der vacuolären Degeneration beobachten, die sich einmal im Auftreten von Erythrocyten der Vacuolen äußerte, zum anderen den Aspekt eines cystenartigen Gebildes hat, das Kerne enthielt, und so den Verdacht einer Parasitose erweckte. Die Vorstellungen der Pathogenese dieser Veränderungen sind noch sehr vielgestaltig und umstritten; wahrscheinlich ist in der Hypertrophie der Faser und in Faktoren, wie lokale Zirkulations- und Stoffwechselstörungen, die Hauptursache zu suchen.

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Summary The appearance of vacuoles within muscle fibers, — a finding mostly described as vacuolar degeneration, — occurs in different muscular affections, i. e. progressive muscular dystrophy, dystrophic myotonia, myotonia congenita, paroxysmal paralysis, poliomyelitis and in preference in myositis. In a series of cases of inflammatory muscular affection several peculiar types of vacuolar degeneration were observed, either characterized by the presence of erythrocytes within the vacuoles, or consisting of a cystical structure containing nuclei, a finding suspected as a parasitosis. Up to date, there are several controversal hypotheses on the pathogenesis of these alterations. Probably the main factors are to be found in hypertrophy of the muscle fibre and in local circulatory and metabolic disturbances.

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Mit 6 Textabbildungen

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Die Arbeit wurde mit Unterstützung der Friedrich Baur-Stiftung durchgeführt.     

Selective necrosis of spinal cord gray matter. A complication of dissecting aneurysm of the aorta

Summary A 56 year old man with known hypertension developed a dissecting aneurysm of the aorta accompanied by transient paralysis of the lower extremities. The aneurysm was operated (fenestration procedure) but the next day the dissection extended further distally and the patient became oliguric and completely paraplegic. Sensation of the legs remained relatively intact. He died 14 days after surgery, from rupture of the aorta. Autopsy revealed a dissecting aneurysm extending from the left subclavian artery to the bifurcation of the aorta, with dissection around the intercostal and lumbar arteries. The spinal cord showed selective necrosis of the gray matter with preservation of the white matter in the lower thoracic and upper lumbar segments. The review of the literature suggests that a whole spectrum exists from no cord lesions at all (despite severance of intercostal and lumbar arteries) to massive necrosis of the cord, in extreme cases even with associated necrosis of the vertebral bodies. Selective necrosis such as in the case presented is most likely the result of a borderline collateral circulation sufficient to meet the needs of the white matter but unable to cope with the greater oxygen need of the gray matter.

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Zusammenfassung Bei einem 56 jährigen Hochdruck-Patienten entwickelte sich ein Aneurysma dissecans der Aorta, begleitet von vorübergehender Lähmung der unteren Extremitäten. Das Aneurysma wurde operiert (Fenestration), am nächsten Tage aber dehnte sich die Dissektion weiter nach distal aus: der Patient wurde oligurisch und komplett gelähmt. Die Sensibilität der Beine blieb relativ intakt. 14 Tage nach dem chirurgischen Eingriff verstarb er an Aortenruptur. Die Autopsie ergab ein von der linken A. subclavia bis zur Bifurkation der Aorta ausgedehntes dissezierendes Aneurysma mit Dissektion um die intercostalen und lumbalen Arterien. Das Rückenmark zeigte eine selektive Nekrose der grauen Substanz in den unteren Brust- und oberen Lumbalsegmenten mit Verschonung der weißen Substanz. Die Literaturübersicht ergibt, daß ein breites Spektrum von Läsionen von völliger Verschonung (trotz Schädigung der intercostalen und lumbalen Arterien) bis zur massiven Rückenmarksnekrose, in den extremen Fällen auch verbunden mit Nekrose der Wirbelkörper, möglich ist. Eine selektive Nekrose wie in dem mitgeteilten Fall ist vermutlich das Ergebnis eines insuffizienten Grenzzonenkollateralkreislaufes, der zur Ernährung der weißen Substanz ausreicht, aber den größeren Sauerstoffbedarf der grauen Substanz nicht decken kann.

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With 3 Figures in the Text     

Amaurotische Idiotie in Verbindung mit metachromatischer Leukodystrophie: Übergangsform oder Kombination?

Zusammenfassung Es wird der Fall eines dreijährigen Kindes vorgelegt, bei dem die Autopsie das Vorliegen einer Kombination von A.I. und MLD ergab. Die histochemische Analyse des Autopsiematerials bestätigt die Speicherung eines Glykolipids in den ballonisierten corticalen Ganglienzellen und daneben eines granulären Materials in der weißen Substanz, das sich als ein saures Glykolipid anderer Art als in der grauen Substanz in Gesellschaft von Phospholipid und niederen Lipoiden erweist.Die elektronenmikroskopische Untersuchung der Suralisbiopsie des Patienten zeigt den Befall des peripheren Nervensystems mit akkumulation mindestens dreier verschiedener, wovon zweier Lipoid-haltiger Substanzen im Cytoplasma der Schwannschen Zelle. Die für die A.I. typischen speicherkörper (MCB) finden sich hier nicht, so daß das periphere Nervensystem nur die Veränderungen wie bei der MLD erleidet. Es wird daraus auf eine genbedingte Kombination zweier verschiedener Lipoidosen geschlossen. Daneben bieten sich Anhaltspunkte für den abnormen chemischen Aufbau auch der sonst weitgehend unversehrt wirkenden markscheiden in Gestalt einer veränderten Markscheiden-Lamellenstruktur.

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Summary The case of a girl aged 3 is presented. Autopsy revealed a combination of amaurotic idiocy and metachromatic leucodystrophy. Histochemistry in the necroptic material showed storage of a glycolipid in the balloned cortical nerve cells and of granular material in the white matter. The latter reacts histochemically like a sulfatide, i. e. an acid gylcolipid different from the one in the cortex. It is associated with phospholipids and simple fats.Electron microscopy of a biopsy from the patient's sural nerve demonstrates the involvement of the peripheral nervous system. There is an accumulation of at least three different substances in the cytoplasm of the Schwann cells, two of which contain lipids. The membranous cytoplasmic bodies characteristic of amaurotic idiocy are not found. Therefore, in the peripheral nervous system, there are only the changes seen in metachromatic leucodystrophy.We conclude from these facts that there is a genetically induced combination of two different forms of lipidosis. There are also signs of an abnormal chemical structure of the otherwise normal myelin sheath revealed by an alteration of the lamellated myelin structure.

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Mit verdankenswerter Unterstützung durch den Schweiz. Nationalfonds (Nr. 3503).

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Die elektronenmikroskopischen Untersuchungen wurden am Elektronenmikroskopischen Zentrallaboratorium der Universität Zürich durchgeführt.     

Studies of cerebral lipids in a relapsing case of carbon monoxide poisoning

Summary The results of investigations concerning cerebral lipids in a relapsing case of carbon monoxide poisoning are presented. Histopathologically the case showed diffuse demyelination, with the maintenance of dispersed morphologically intact myelin islets. Chemical determinations have revealed distinct changes in the cerebral white matter.The deviations found are: the decrease of total phospholipids, of KOH nondecomposable phospholipids, the marked fall of cerebrosides and decrease of total and free cholesterol with the appearance of cholesterol esters. The content of examined lipids in the cerebral grey matter was normal. Values obtained for lipid and total hexosamine in the white as well as in grey matter were also normal.The demonstrated chemical picture of demyelination in the observed case of carbon monoxide myelinopathy is similar to that seen in the demyelinating foci in the cases of multiple sclerosis and in its diffuse from—Schilder disease, as well as in the demyelination seen in leucoencephalitis.The results may suggest that the catabolism of myelin lipids in the carbon monoxide myelinopathy does not essentially differ from that found in demyelinating diseases such as multiple sclerosis, including its diffuse form (Schilder's disease), and in leucoencephalitis.

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Zusammenfassung Die Ergebnisse der chemischen Untersuchung der Gehirnlipoide eines remittierenden Falles von Kohlenoxydvergiftung werden berichtet. Histopathologisch bestand eine diffuse Entmarkung mit Erhaltung von morphologisch intakten Markinseln. Die chemische Untersuchung deckte deutliche Veränderungen in der weißen Gehirnsubstanz auf. Die Abweichungen betreffen verschiedene Lipoidfraktionen: Die Abnahme der Gesamtphosphatide, der KOH-festen Phosphatide, der Cerebroside, des Gesamt- und des freien Cholesterins, wie ferner die Anwesenheit von Cholesterinestern. Im Rindengrau wurde ein normaler Gehalt der genannten Lipoidfraktionen gefunden. Die Bestimmungen der Gesamt- und der Lipoidhexosamine ergaben sowohl in der wei\en, als auch in der grauen Substanz normale Werte. Das gefundene chemische Bild des Entmarkungsgeschehens ist ähnlich dem, das in den Entmarkungsherden der multiplen Sklerose und der diffusen Sklerose vom Typ der Schilderschen Krankheit, wie auch in den Entmarkungszonen bei der subakuten sklerosierenden Leucoencephalitis vorgefunden wird.Diese Ergebnisse lassen die Annahme zu, daß sich der Abbau der Markscheidenlipoide bei der Kohlenoxyd-Encephalopathie von dem bei den Entmarkungskrankheiten nicht wesentlich unterscheidet.

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With 2 Figures in the Text