骨外黏液样软骨肉瘤2例报道及文献复习

目的探讨骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理学特征。方法对2例骨外黏液样软骨肉瘤进行光镜观察及免疫组化染色标记,并通过相关文献复习,对病理诊断及鉴别诊断等指标进行分析。结果1例发生于足底,1例发生于乳腺。光镜下肿瘤呈分叶状,边界清。细胞为圆形及短梭形,成束状排列于黏液样基质中,局部可见围血管形成玫瑰花结样结构。部分肿瘤细胞异型性明显。免疫表型:vimentin、NSE、Syn均呈阳性;例1EMA灶性阳性,例2阴性;S-100蛋白、CgA及CK均阴性。结论骨外黏液样软骨肉瘤为罕见的软组织恶性肿瘤,具特异性的组织病理学特点。主要发生于四肢,少数可发生于实质器官,至今未有乳腺原发病例报道。部分肿瘤细胞可发生间变导致诊断困难,须与脊索瘤、骨内软骨肉瘤、化生性癌及黏液性肿瘤等鉴别。     

子宫苗勒腺肉瘤6例临床病理学分析并文献复习

目的观察6例子宫苗勒腺肉瘤(uterus Müllerian adenosarcoma,UMA)的临床病理特点、免疫表型,提高对其诊断、鉴别诊断和治疗水平。方法回顾性分析病理确诊的6例UMA临床特点、肿瘤组织形态学特征及肿瘤免疫表型,并随访观察。结果 6例患者4例发生于子宫内膜,2例发生于宫颈。临床主要表现为阴道异常出血、盆腔疼痛和子宫颈息肉。全部行手术治疗,4例术后辅以化疗,2例放疗。4例发生于子宫内膜者形态学均为低级别腺肉瘤,术后辅以化疗至今无复发;2例发生于宫颈者均合并有软骨肉瘤异源性成分,术后辅助放、化疗2年后因肿瘤复发死亡。镜下所有病例均可见不规则囊性扩张、裂隙样腺体和肿瘤间质以腺周套袖样及息肉样突入腺腔的形态学特征,肿瘤间质核分裂象2～12个/10 HPF。2例伴有软骨肉瘤异源性成分者,其中1例同时伴有高级别多形性肉瘤成分过度生长并浸润肌层。免疫表型:6例肿瘤上皮CK均呈强阳性表达;上皮:ER、PR和vimentin均(+),CD10(-),Ki-67增殖指数1%;肉瘤间质:全部表达vimentin,4例表达ER、PR;1例表达SMA、desmin,3例表达CD10,Ki-67增殖指数4%;2例伴有软骨肉瘤分化者局灶表达S-100蛋白。间质细胞Ki-67增殖指数20%,明显高于低级别腺肉瘤4%的表达。结论 UMA临床罕见,患者症状、体征无特异性,正确诊断依赖病理形态学观察。低级别腺肉瘤治疗应采用手术为主的综合疗法,早期且完整切除病灶者预后较好,晚期且合并肉瘤成分过度生长者及伴有异源性分化者预后差。肿瘤的复发率较高,应长期密切随访。     

子宫内膜间质肉瘤伴多成分分化

目的 探讨子宫内膜间质肉瘤伴多成分分化的临床、病理特征,及其鉴别诊断及预后的意义。方法 观察１７例子宫内膜间质肉瘤的组织形态,部分病例辅以免疫组织化学染色或电镜观察。结果 １３例低度恶性及４例高度恶性子宫内膜间质肉瘤表现多成分分化,其中１３例伴性索样分化,１０例伴平滑肌分化,２例伴骨分化,１例伴横纹肌分化,有９例同时伴２种多成分分化。结论 无论低度恶性或高度恶性的子宫内膜间质肉瘤均可伴多成分分化,以性索样分化与平滑肌分化最常见,少见伴骨分化或横纹肌分化。子宫内膜间质肉瘤的预后与多成分分化的数量及类型关系不大。     

上皮样黏液纤维肉瘤十例临床病理分析北大核心CSCD

目的探讨上皮样黏液纤维肉瘤（EMFS）的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及生物学行为。方法收集2008年4月至2014年9月来自复旦大学附属肿瘤医院及苏北人民医院的10例EMFS的临床病理资料,行光镜观察、免疫学标记,并复习相关文献。结果男性5例,女性5例,患者均为中老年,发病年龄53～74岁,平均和中位年龄分别为63.6和62.5岁。肿瘤发生于四肢6例（上肢、下肢各3例）,躯干3例,乙状结肠系膜1例。肿瘤直径4.2～7.0 cm,平均5.3 cm。临床上多以无痛性肿块就诊,病程持续时间1～24个月（平均8个月）。10例均行手术切除,其中4例术后予以放疗和/或化疗,1例予以介入治疗,5例未行辅助治疗。镜下观察：8例为高级别,2例为中级别。所有病例的原发性肿瘤均呈多结节状生长,主要由细胞稀疏的黏液样区和细胞丰富的致密区组成。黏液样区域内,瘤细胞呈单个散在分布或小簇状排列,常可见细长的弧形或曲线形血管和假脂母细胞;致密区内,瘤细胞多呈片状分布。肿瘤主要由梭形细胞和数量不等的上皮样细胞组成,后者核呈空泡状,可见明显的核仁,胞质中等量或丰富,嗜酸性,部分区域可见瘤巨细胞和多核性瘤细胞,呈多形性未分化肉瘤形态,特别是复发性肿瘤内。上皮样区域所占比例30%～90%,通常和经典黏液纤维肉瘤成分相混杂。免疫组织化学标记：经检测的6例均弥漫性表达波形蛋白,灶性表达平滑肌肌动蛋白和上皮细胞膜抗原各1例。Ki–67阳性指数30%～80%,平均58%。10例均获得随访资料,随访时间2～74个月,平均23个月。4例带瘤生存,6例无瘤生存。5例局部复发,2例转移,平均及中位复发/转移时间分别为9个月和7个月。结论黏液纤维肉瘤中出现上皮样区域提示肿瘤具有更高的侵袭性,预后不佳。EMFS需注意与其他具有上皮样形态的黏液样肉瘤相鉴别。     

淋巴管平滑肌瘤病2例临床病理学分析

目的探讨淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyoma-tosis,LAM)临床、影像、病理特征及预后特点。方法对发生于纵隔及合并肺癌的2例LAM的临床资料、组织学及免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果 LAM发病原因尚不明确,好发于育龄期女性。病变的发生与淋巴管和血管密切相关,不同发病部位临床症状各不相同。显微镜下示淋巴管、血管壁周围可见不同成熟度的平滑肌细胞弥漫性异常增生,肿瘤细胞可呈梭形或上皮样。免疫表型:梭形肿瘤细胞desmin和SMA阳性,HMB-45和MELAN-A阴性。结论LAM是一种罕见的慢性、进行性恶化的肿瘤性疾病,常累及全身多个系统,肺是主要累及的器官。依据临床症状、影像学和组织学特点再结合免疫表型可明确诊断。     

肾原发性平滑肌肉瘤2例及文献复习

目的：探讨原发于肾脏的平滑肌肉瘤的临床病理学特点、诊断、治疗、组织发生及预后诸因素,方法：2例均行B超,CT或MRI检查,均进行病肾根治性切除术,其中1例术后失访,另1例术后未进行任何治疗,对2例肾平滑肌肉瘤进行常规HE,组织化学及免疫组织化学染色观察,结果：未进行任何辅助治疗的患者于手术1年后死亡。2例显微镜下表现,组织化学及免疫组织化学染色均显示平滑肌源性肿瘤的特点,结论：肾原发性平滑肌肉瘤少见,临床诊断较困难,但有其病理特征,依靠肾切除标本的病理检查,配以组织化学染色和免疫组织化学染色可确诊,复习文献,该肿瘤恶性度高,且位置深,一般发现已属晚期,故预后甚差,化疗,放疗效果均不理想,手术切除病肾是唯一可行方法。     

浅表性平滑肌肉瘤临床病理分析

目的:探讨浅表性平滑肌肉瘤(superficial leiomyosarcoma,SLMS)的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及治疗和预后.方法:回顾性分析13例SLMS的临床病理特征,并复习相关文献讨论.结果:男7例,女6例,平均年龄59岁.肿瘤位于四肢7例,躯干3例,头面部2例,阴囊1例,其中位于真皮的9例,皮下4例.肿瘤直径1~8(平均4.3)cm.局部复发5例,无远处转移病例.镜下:肿瘤呈结节状或弥漫状生长,根据肿瘤细胞不同分化分为三型:中分化(最多见,9例)、高分化和低分化型(较少,各2例).免疫组织化学:肿瘤细胞desmin,MSA,a-SMA和h-caldesmon阳性.结论:SLMS多发生于中老年人,预后较好,易发生局部复发,极少发生远处转移.治疗采用局部扩大切除.     

合并平滑肌分化的低度恶性子宫内膜间质肉瘤的病例分析

为探讨合并平滑肌分化的低度恶性子宫内膜间质肉瘤（LESS）的诊断和治疗方法，结合文献复习回顾性分析我院收治的三例合并平滑肌分化的LESS的鉴定资料。结果显示合并平滑肌分化的LESS鉴定表现多样，易复发。多次病理切片和免疫组化检查有明确的诊断价值，手术切除肿瘤后辅以孕激素治疗是治疗的重要手段，放疗和化疗的效果尚有待证实。     

CD34抗原在脂肪组织肿瘤中的表达及其病理意义

目的：研究CD34在脂肪组织中的表达并探讨其临床病理意义。方法：对11例脂肪瘤、4例血管脂肪瘤、4例血管平滑肌脂肪瘤、1例梭形细胞脂肪瘤和8例脂肪肉瘤进行CD34免疫组化法检测,观察CD34的表达分布怦况并结合各肿瘤的组织学特征进行分析。结果：除血管内皮细胞均为强阳性外,CD34阳性细胞包括梭形间质细胞和少数多泡状脂母细胞,成熟脂肪细胞为阴性。该抗原在11例脂肪瘤及2例血管脂肪瘤中均为阳性表达,在另2例血管脂肪瘤中为局灶阳性,在4例血管平滑肌脂肪瘤中为阴性表达,在梭形细胞脂肪瘤、脂肪瘤样型脂肪肉瘤及2例黏液性脂肪肉瘤中为强阳性表达,在5例去分化脂肪肉瘤中的表达情况多样,1例为完全阴性,1例为完全阳性,另3例存在阴性、阳性及强旨性区域混杂的情况。结论：脂肪组织肿瘤中存在一类CD34阳性的梭形间质细胞,CD34的表达情况可能与去分化脂肪肉瘤的去分化程度相关,该抗原可以作为梭形细胞脂肪瘤与其他梭形细胞肿瘤的鉴别诊断指标之一。     

子宫黏液性平滑肌肉瘤6例临床病理分析

目的探讨子宫黏液性平滑肌肉瘤(uterine myxoid leiomyosarcoma,UML)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断。方法对6例UML进行HE、免疫组化En Vision法及特殊染色,并复习相关文献及随访。结果 6例患者年龄36~57岁(平均47.33岁),肿块直径4.5~14 cm(平均9.25 cm)。低倍镜下肿瘤细胞排列呈片状、束状、簇状或星网状,间质见大量黏液样基质;瘤细胞呈梭形、短梭形、卵圆形。胞质少至中等,胞质嗜酸性,部分肿瘤细胞可见胞质内空泡。核分裂象多少不等(2~20个/10HPF),可见坏死(3/6)。瘤细胞浸润子宫肌壁平滑肌组织,侵犯脉管,并可见脉管内瘤栓,其中1例细胞具有上皮样特征。免疫表型:肿瘤细胞α-SMA、desmin、h-caldesmon、ER、PR均阳性,CD10、S-100、CD34均阴性,Ki-67增殖指数10%~40%。结论 UML属于罕见恶性间叶源性肿瘤,确诊主要依靠形态学及免疫表型。临床及病理均需与黏液性平滑肌瘤、黏液性子宫内膜间质肿瘤及黏液性纤维肉瘤等鉴别,治疗以手术切除为主,并辅以化疗,预后较好。