自发性低颅压综合征和肥厚性硬脑膜炎的临床及影像特征比较

目的比较自发性低颅压综合征(SIH)和肥厚性硬脑膜炎(HP)的临床及影像特征,为二者鉴别提供参考。方法收集作者医院收治的8例SIH患者和6例HP患者临床特征及影像学资料并进行对比分析。结果 (1)SIH:亚急性起病5例,急性起病3例;所有患者均以体位性头痛为核心表现。6例脑脊液压力低于60mmH H_2O,余2例分别为70和90 mmHH_2O;脑脊液红细胞计数轻度增高1例,蛋白轻度增高2例(分别为0.71和0.84 g/L),余5例脑脊液常规、生化均正常。头颅MRI结果示弥漫均匀硬脑膜增厚强化。(2)HP:急性起病2例,缓慢起病4例;所有患者均以头痛为核心表现并伴有其他神经系统受累的症状体征,其中表现为慢性每日头痛5例,发作性头痛1例。脑脊液压力在正常范围(90～1 50 mmH_2O)5例,另1例压力为75 mmH_2O;5例白细胞数轻度增高[(8～1 2)×10~6/L],4例蛋白增高(1.1～2.7 g/L)。4例红细胞沉降率增高(26～62 mm/h),3例C反应蛋白增高(13.4～36.1 μg/mL),2例类风湿因子增高。头颅MRI结果示硬脑膜局限性增厚强化3例,硬脑膜弥漫增厚强化3例。结论 SIH和HP虽为不同性质的两种疾病,但临床表现、影像改变存在很多相似之处。早期进行影像学检查,收集详尽的临床资料进行对比分析,必要时行纵向随访追踪,将有助于二者的鉴别。     

伴脑膜肥厚的原发性低颅压综合征与肥厚性硬膜炎的临床对比分析

目的探讨伴脑膜肥厚的原发性低颅压综合征(SIH)与肥厚性硬膜炎(HP)的临床特点及鉴别诊断,以提高对低颅压综合征的诊治水平。方法回顾性分析有脑膜肥厚的10例原发性低颅压综合征与10例肥厚性硬膜炎的临床、实验室资料,影像学检查及治疗和转归等。结果两组病人的临床表现、CSF改变及影像学改变有相似之处,但SIH的头痛与体位变化有关,CSF压力明显低于正常,影像学上可有硬膜下积液,治疗主要以补液为主,与HP有区别。结论低颅压综合征与肥厚性硬膜炎虽有相似之处,但两者病因、发病机制和治疗上仍有区别,应注意鉴别,以防误诊。     

自发性低颅压综合征临床表现、影像学特点及预后分析

目的探讨自发性低颅压综合征的临床、预后及影像学特点。方法北京协和医院2009年至2014年收治的自发性低颅压综合征患者16例,对其临床表现、实验室检测、影像学特点及预后进行分析。结果所有患者均表现为体位性头痛。13例脑脊液压力<60mm H2O,3例脑脊液压力为0。6例头颅CT提示硬膜下积液/积血,2例脑叶出血,5例存在双侧侧脑室体积减小,8例未见明显异常。头颅增强MRI检查示硬脑膜弥漫强化9例,硬膜下出血3例,硬膜下积液3例,脑组织下移4例,垂体增大2例。结论体位性头痛是自发性低颅压综合征相对典型的症状之一,多数患者预后良好。头颅增强MRI可显示弥漫性硬脑膜强化等典型的低颅压改变,头颅CT亦可提示部分改变。在详细询问病史的基础上,重视对头颅CT检查的判读,避免对头颅增强MRI检查的过度依赖,有助于该病的早期诊断。     

自发性低颅压综合征26例临床及影像学特点

目的探讨自发性低颅压综合征(SIH)临床症状及影像学特点。方法分析26例临床确诊的SIH患者的临床、影像学与随访资料。结果 84.6%的患者存在直立位头痛,伴随恶心(61.5%)、颈强直(30.8%)、耳鸣(23.1%)、听力减退(15.4%)、畏光(7.7%)等症状。1例患者出现动眼神经麻痹。78.9%患者侧卧位脑脊液压力<60mm H2O。头颅MRI检查总体阳性率为65.2%,弥漫性硬脑膜强化最具特征,其它表现依次为硬膜下积液、脑下沉和垂体增大。结论直立位头痛症状、侧卧位脑脊液压力<60mm H2O及MRI特征性表现对于诊断SIH最具意义。头颅MRI增强检查是临床诊断SIH的主要检查方式之一。     

自发性低颅压综合征的影像学特点

目的 探讨自发性低颅压综合征( SIH)的影像学特点.方法 回顾性分析9例SIH患者的临床及影像学资料.结果 本组男5例,女4例;均为缓慢起病.7例有体位性头痛,2例为颈肩部疼痛.头颅MRI平扫发现脑干移位4例,其中1例合并小脑扁桃体下疝;硬膜下积液2例,垂体增大2例,窦汇后缘呈弧形改变6例;增强发现7例大脑半球硬脑膜、大脑镰及小脑幕弥漫性均匀强化,“铠甲”样包绕脑组织;1例同时合并上矢状窦血栓形成.脊髓MRI平扫发现颈椎间盘突出、神经根袖囊肿及腰椎管内神经鞘瘤各1例;增强后发现脊膜均匀显著强化3例.结论 SIH影像学特征为“下沉脑”及脑脊膜均匀强化,MRI检查有助于对其的早期诊断.     

自发性低颅压综合征临床分析

目的探讨自发性低颅压综合征(SIH)临床症状、脑脊液、影像学特点及治疗预后。方法分析38例临床确诊的SIH患者的临床表现、脑脊液、影像学、治疗与随访资料。结果全部患者存在直立位头痛,伴随恶心或呕吐68.4%、颈强直78.9%、头晕或眩晕47.4%、耳鸣或听力下降7.9%、视觉症状(视力障碍、畏光、复视)10.5%。94.7%患者侧卧位脑脊液压力60mmH2O。头颅MRI检查总体阳性率73.3%,弥漫性硬脑膜增厚及强化最常见,其他表现依次为硬膜下积液、脑下沉和垂体增大等。结论直立位头痛症状、侧卧位脑脊液压力60mmH2O及MRI特征性表现对于诊断SIH最具意义,头颅MRI增强检查是临床诊断SIH主要的无创检查方式之一。治疗以脚高头低卧床休息及补液治疗为主,大多数预后好,少数需硬脑膜修补治疗。     

自发性低颅压综合征18例临床分析

自发性低颅压综合征是指原因不明的特发性头痛站位加重,平卧头痛缓解或消失,颅内压低于70mmH2O的一组临床少见且预后良好的综合征.现将我院近10年来收治的18例原发性低颅压综合征临床分析如下.     

自发性低颅压综合征9例临床分析

自发性低颅内压综合征(SIH)是指原因不明颅压低于6.86kPa的一组少见征侯群。临床以起立时剧烈头痛、呕吐及颈强为主要表现,当平卧时症状很快缓解为特征。此综合征国内报道较少,现将我院1996年12月～1998年9月间收治的9例SIH并复习文献报道如下。1 临床资料1.1 一般资料 男5例,女4例,年龄35～67岁。1.2 临床表现 急性起病7例,亚急性起病2例,病前上呼吸道感染症状2例,过度疲劳1例,有明显胃痛史1例,其余无前驱症状。9例均有起立时剧烈头痛,5例呈渐进性,4例呈急性发作性头痛,颈抵抗8例,恶心、呕吐5例,四肢乏力1例,所有病例均…     

20例低颅压性综合征分析

低颅压性综合征(intracranial hypotension syndrome,IHS)是指由于各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力<6mmH2O以体位性头痛为特征的临床综合征。因此病临床极易误诊,现将我院2006—2011年收治的20例总结报告如下。     

特发性肥厚性硬脑膜炎的临床和影像学特征

目的 通过对6例特发性肥厚性硬脑膜炎临床资料的分析及文献回顾,总结该病的诊断及治疗方法,以期降低其误诊误治率. 方法 结合文献对2005至2006年我科收治的6例该病患者的临床特点、影像学表现及随访结果进行分析. 结果 特发性肥厚性硬脑膜炎均存在不同程度的免疫功能异常.头痛几乎是首发、必发的症状,大多为隐匿起病,反复发生或迁延不愈.患者可出现神经系统受损的各种表现.本病的头颅MRI可见小脑幕和(或)大脑镰等处的硬脑膜局部或弥漫性增厚,增强扫描可见强化.皮质类固醇治疗有效. 结论 特发性肥厚性硬脑膜炎可能是一种自身免疫性疾病.本病临床表现多样,应注意与其它疾病鉴别.应重视头颅MRI的诊断意义.     

肥厚性硬脑膜炎的临床、影像学及病理学特征

目的 探讨肥厚性硬脑膜炎(HCP)患者的临床、影像学及病理学特征.方法 对本院1例HCP患者的临床资料及文献报道的77例HCP患者的资料进行回顾性分析.结果 78例HCP患者临床表现均可见慢性头痛,多组脑神经损害;其次为精神异常(10.3%),共济失调(9.0%),癫疒间发作(6.4%),偶见偏瘫及闭经泌乳;74例(94.9%)患者以头痛为首发症状,早期易被误诊为蛛网膜下腔出血、低颅压性头痛及静脉窦血栓形成等.MRI可见大脑镰和(或)小脑幕等处硬脑膜局部或弥漫性肥厚,增强扫描可见强化;病理学表现为硬脑膜纤维组织明显增生,伴炎性细胞浸润;皮质类固醇治疗有效.结论 HCP以头痛及多组脑神经受损为主,临床表现多样,影像学可见大脑镰和小脑幕等处硬脑膜肥厚,MRI检查对诊断有重要意义.     

肥厚性硬脑膜炎的临床表现及影像学特征

目的探讨肥厚性硬脑膜炎的临床表现及影像学特征。方法通过4例肥厚性硬脑膜炎的病例报告及相关文献资料的临床表现及影像学特征来进行总结和讨论。结果肥厚性硬脑膜炎主要表现为头痛、脑神经麻痹,MRI表现为硬脑膜增厚呈线条状或斑块状,增强扫描后肥厚的硬脑膜强化。结论肥厚性硬脑膜炎可表现为多种临床过程,MRI表现较具特征性,结合临床表现有利于肥厚性硬脑膜炎的早期诊断。     

原发性低颅压综合征的临床及影像学特点

目的探讨原发性低颅压综合征的临床及影像学特点。方法回顾性分析24例原发性低颅压综合征患者的临床资料。结果本组男8例,女16例;多以急性或亚急性起病。所有患者均表现为体位相关性头痛,即座位或站立位时头痛,平卧时减轻或明显缓解;头痛一般位于前额,也可位于后枕部及颞部;头痛性质均为胀痛。24例患者腰穿脑脊液检查示压力均≤60 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)。本组24例患者行头颅CT检查发现,21例正常,2例脑肿胀,1例脑肿胀并蛛网膜下腔出血。14例患者行头颅MRI检查发现,10例脑下坠,8例静脉窦扩张(以上矢状窦扩张为主),6例脑室、脑池变小,9例硬膜下积液;4例行增强扫描检查发现,3例弥漫性硬脑膜强化。结论原发性低颅压综合征临床表现为急性或亚急性起病的体位性头痛,常伴有恶心、呕吐,脑脊液压力常≤60 mmH2O。头颅CT、MRI检查可有助诊断。     

肥厚性硬膜炎的临床与影像学特点分析

目的总结分析肥厚性硬膜炎的临床特点及影像学特征。方法回顾性分析2005年11月~2012年8月来收治的肥厚性硬膜炎10例临床资料。结果 10例患者中7例为HCP(hypertrophic cranial pachymeningtitis,肥厚性硬脑膜炎),1例为HSP(hypertrophic spinal pachymeningtitis,肥厚性硬脊膜炎),2例为HP(hypertrophic pachymeningitis,肥厚性硬膜炎)。男性7例、女性3例,年龄40~78岁,均为慢性起病,1例伴有系统性血管炎,1例患者20 y前曾行额窦骨瘤清除术,2例伴有双侧乳突、中耳炎,1例伴双侧乳突炎及上颌窦炎。7例HCP与2例HP患者均有头痛,其中2例伴有发热、1例患者出现抽搐、7例伴有脑神经受累、1例患者有共济失调;该例HSP患者症状为双下肢麻木无力,二便急,性功能下降。对9例患者行腰穿检查,其中蛋白增高者6例,细胞数增高者4例。对7例HCP与2例HP患者行颅脑与颈髓MRI平扫+增强检查,均见硬脑膜强化,小脑幕、大脑镰、颅底、颞部、鞍上池、小脑蚓等部位均可受累,其中以大脑镰、小脑幕强化最为明显,2例并存颈椎管内硬脊膜增厚强化,1例HSP行腰椎增强MRI,可见L5-S1硬脊膜增厚强化。对7例HCP与2例HP患者给予激素治疗1 w后头痛与脑神经麻痹症状明显好转,1例HSP患者接受激素治疗后脊髓受压症状及尿便障碍稍有好转。结论 HCP与HP患者主要表现为头痛及脑神经麻痹,HSP患者主要表现为神经根痛及脊髓受压症状。头部及脊髓MRI检查具有特征性,激素治疗临床效果满意。     

肥厚性硬膜炎的临床和影像学特点

目的 探讨肥厚性硬膜炎(HP)的临床及影像学特征.方法 回顾性分析10例HP患者的临床资料.结果 10例患者以亚急性或慢性起病,8例患者继发于感染等自身免疫性疾病.以头痛(8例)或复视(2例)为首发症状.主要临床表现为头痛9例;脑神经麻痹7例;癫痫、共济失调、双下肢无力伴针刺觉减退各1例.MRI示硬膜异常肥厚,呈长或等T1、短T2信号;MRI增强示增厚的硬脑膜明显强化,呈条带状或结节状,不深入脑沟脑回.9例予以皮质类固醇激素治疗,头痛症状均缓解,遗留周围性面瘫4例,视物及听力障碍各1例.结论 HP多为继发性,以头痛及脑神经麻痹为主要症状,MRI平扫及强化可见条带状或斑块状硬膜肥厚,可累及硬脑膜和/或硬脊膜,糖皮质激素治疗有效.     

肥厚性硬脑膜炎12例临床表现和影像特征

目的　研究肥厚性硬脑膜炎(hypertrophiccranialpachymeningitis, HCP)的临床表现和磁共振成像(MRI)特征。方法　对12例肥厚性硬脑膜炎患者的临床和MRI资料进行回顾性分析。结果　多呈慢性起病,临床上以头痛(11例)和脑神经麻痹(9例)为主要表现,其中外展神经受损者7例,三叉神经4例,视神经、动眼神经、滑车神经、面神经各2例。MRI示受累硬脑膜最多见于鞍旁海绵窦区(7例),小脑幕(6例)次之,中颅窝底、大脑凸面各4例,累及大脑镰3例。同一病例可累及多个部位(弥漫型),本组弥漫型7例,局限型5例。增厚的硬脑膜厚度为0. 5 ~2. 0cm,形状多呈条带状或斑块状; T1WI呈与脑灰质相等或略低信号,T2WI呈低信号, 4例靠近脑实质面的硬膜呈明显高信号;增强后增厚的硬脑膜明显强化。5例伴邻近脑实质长T1 长T2 异常信号灶。复查时,病情改善者硬脑膜变薄,累及范围缩小,强化减轻,伴发的脑内异常信号影缩小或消失。结论　肥厚性硬脑膜炎的MRI表现较具特征性,结合临床资料可以做出较明确诊断。     

Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis

Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis is a rare form of fibrosing chronic inflammatory process of unknown etiology, which causes thickening of the intracranial dura mater. We present four patients with hypertrophic cranial pachymeningitis who presented with chronic headache and cranial nerve palsies. The diagnosis of idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis was based on neuroimaging findings of thickened enhancing dura, exclusion of known causes and histopathologic findings compatible with nonspecific inflammation in the meningeal biopsies. Corticosteroid therapy was effective in all cases in inducing a complete or partial remission of the neurologic symptoms and signs. We describe the clinical, radiological and pathological features of idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis and discuss the relationship of this entity with other inflammatory fibrosclerotic disorders to explain the pathogenesis. A high index of suspicion, prompt confirmation of the diagnosis by meningeal biopsy, and early institution and long-term maintenance of steroid therapy may help to prevent irreversible neurologic sequelae, especially blindness.     

肥厚性硬脑膜炎的临床、病理和影像学特点 (附1例报告)

目的 研究肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)的临床表现、病理和MRI特征.方法 对1例HCP患者的临床、病理和MRI检查资料进行回顾性分析并总结其特点.结果 HCP多慢性起病,临床以头痛和多颅神经麻痹为主要表现.MRI可见受累硬脑膜T1相呈等或略低信号,T2相呈高信号,增强扫描后增厚的硬脑膜明显均匀强化,硬脑膜病理检查可见纤维组织内炎症细胞浸润.激素治疗有效,MRI复查硬脑膜变薄,累及范围缩小,强化减轻.结论 HCP以头痛、多脑神经受累为主要临床表现.MRI扫描可见特征性的硬脑膜强化改变.病理学检查是确诊依据.