成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症11例临床分析

目的 探讨11例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点及长期随访结果,并结合文献讨论LCH的最新诊治进展。方法 回顾性分析苏州大学附属第一医院2008年1月—2020年7月收治的11例通过病理明确诊断的成人LCH患者的临床分型、受累部位、临床表现、治疗及预后。结果 成人LCH各年龄段均可发病,临床表现与受累部位相关,骨骼(8/11)、淋巴结(4/11)、肺(3/11)受累更为常见;单系统LCH治疗以病灶切除为主,多系统LCH治疗以系统性方案治疗为主。11例患者中失访1例,其余10例中位随访时间为84.8个月,1例死于本病进展,1例死于脑血管意外(LCH完全缓解),其余8例患者无进展且生存至今。结论 成人LCH累及部位及临床表现多样,但经规范化治疗和监测,往往预后较好。     

郎格罕细胞组织细胞增生症5例化疗及随访观察

对5例郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)依据临床,X线特点及病理确诊,并经VCP(长春新碱,环磷酰胺,强的松)方案8～12疗程治疗缓解后,继以6-巯基嘌呤,氨甲喋呤或强的松单药交替维持,定期随访2年多,无1例复发或留有严重后遗症。认为大多数LCH是可治愈之病。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特征、病理学、免疫表型、治疗及预后。方法回顾性分析2例经病理确诊的成人LCH的临床资料,并结合文献报道,分析其临床、病理特征以及治疗和预后情况。结果病例1为年轻女性,病程仅1个月,临床表现为咳嗽、咳痰,肺部CT显示双肺多发大小不等结节,伴薄壁空洞,开胸肺活检及免疫组化提示病变组织S-100（+）、CD1a（+）、CD68（+）,无其他器官受累,经戒烟及激素治疗后病灶基本消失。病例2为老年女性,病程半年,表现为反复皮疹及全身淋巴结肿大,经淋巴结活检及免疫组化确诊为LCH,经COP方案化疗后病情好转,至今无复发。结论LCH临床罕见,误诊率高,应结合多系统临床表现及组织学特征、免疫表型综合分析。     

郎格罕细胞组织细胞增生症——附1例报告及文献复习

目的 提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识 方法 报告1例LCH的病理诊断并复习文献 结果 光镜下形态学观察,结合免疫组化可明确诊断LCH 结论 病理检查是确诊郎格罕细胞组织细胞增生症的可靠手段.     

朗格汉斯组织细胞增生症20例临床及病理分析

目的探讨朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的临床特点、病理诊断及鉴别诊断。方法对20例LCH患者的临床资料及病理切片进行分析。结果20例患者病理切片中朗格汉斯组织细胞多少不等,8例朗格汉斯组织细胞有明显的核沟,13例患者切片中有大量嗜酸性粒细胞浸润,7例散在嗜酸性粒细胞浸润,20例病理切片免疫组织化学检测S-100和CD1a均阳性。结论LCH临床相对少见,临床表现无特殊性,易与其他疾病相混淆,诊断主要须手术后进行病理检查方可明确。     

8例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特征

目的探讨8例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理学特点、诊断及治疗。方法回顾性分析2010年1月至2019年8月郑州大学第一附属医院收治的8例下颌骨LCH患者的临床特点、病理学特点、治疗及预后。结果 8例LCH患者中7例为单系统(SS)疾病,1例为多系统(MS)疾病。好发于儿童,儿童与成人发病率之比为5∶3。5例患者以颌面部肿胀、疼痛为主诉就诊;2例因牙龈增生溃烂就诊;1例因牙齿松动就诊。CT均提示颌骨的溶骨性破坏,免疫组化中Langerin(CD207)、CD1a均为阳性。所有患者均接受不同组合的综合序列治疗。1例术后19个月SS多病灶发病,化疗联合放疗后疾病稳定;1例术后4个月局灶复发,化疗后疾病稳定。结论对于下颌骨LCH,建议SS疾病接受手术治疗,MS疾病术后辅助化疗可取得较好的疗效及预后。     

成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习

目的：探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床和病理特征,为其诊治提供参考。方法：回顾性分析1例LCH患者的临床表现,结合皮肤组织病理检查、影像学检查及随访资料,总结本病例特点,并复习相关文献。结果：该例患者相继出现多囊肺、皮肤溃疡、尿崩和泌乳等典型症状。皮肤病理学检查发现真皮内密集分布的单个核细胞浸润,免疫组织化学染色CD1a（+）。随访7年,最终因心肺功能衰竭死亡。结论：LCH临床表现多种多样,确诊需要结合临床症状、病理和影像学等方法。成人LCH患者多系统重要器官受累提示预后不良。     

骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症的细针吸取细胞学诊断

目的：探讨细针吸取细胞学（FNAC）在术前诊断骨Langerhans细胞组织细胞增生症（LCH）中的作用及意义。方法：用细针吸取采集肿瘤细胞涂片。经HE，Wright和免疫细胞化学染色，光镜观察，将术前FNAC结论与术后组织切片诊断进行对比分析，结果：细胞学诊断LCH21例，其中19例进行了手术切除及病理切片检查。细胞学诊断准确率为94．7％，结论：骨LCH在FNAC检查中具有特征性细胞形态学改变，术前诊断准确率高，且方法简便，快速，为临床手术治疗提供了有价值的细胞病理学依据。     

郎格罕细胞组织细胞增生症1例报告

目的:提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识。方法:报告1例LCH的诊治过程并复习文献,对LCH的临床表现及其诊治进行讨论。结果:LCH是一种病因不详,可累及全身各个系统的少见病,依靠典型的临床表现和病理学检查可诊断,治疗手段包括手术、化疗和放射治疗。结论:增加临床和病理医生对LCH的了解可提高早期诊治LCH的能力。     

原发性腹膜后恶性淋巴瘤的诊治

目的:总结探讨原发性腹膜后恶性淋巴瘤的诊断及治疗。方法:回顾性分析我院1995~2005年收治的48例经手术或穿刺活检组织病理学确诊的原发性腹膜后恶性淋巴瘤的临床资料及诊治情况。结果:术前B超引导下穿刺活检8例,组织病理学检查确诊5例,未能确诊3例,40例术前未行穿刺活检,经手术后切除之标本行组织病理学检查确诊或术中活检确诊。48例中接受手术治疗45例,其中单纯肿瘤切除1例,肿瘤联合多脏器切除29例,肿瘤姑息性切除8例,剖腹探查手术活检7例。术后并发症7例,术后死亡1例。3例未行手术直接化疗。结论:原发性腹膜后恶性淋巴瘤一般不主张手术治疗,对于临床表现、影像学检查怀疑者,应避免盲目手术,尽量采取微创方法获取深部组织进行组织病理学诊断,根据组织学诊断决定进一步治疗方案。     

朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例

对已收治的1例朗格罕斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床资料进行回顾性分析。本文所诉病例以皮疹及外耳道渗液为最初临床表现,继而出现头部肿块及肝酶异常,因其表现的非特异性而误诊为湿疹及头部囊肿。最终经组织活检及免疫组织化学检查确诊为LCH。临床如遇不明原因的体表肿块、反复皮疹、顽固中耳炎、长期不规则发热及肝脾淋巴结增大患者均应考虑到LCH,宜尽快进行组织活检及免疫组织化学检查,以免误诊及漏诊。     

郎格罕细胞组织细胞增生症--附1例报告及文献复习

目的：提高对郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的认识。方法：报告1例LCH的诊治过程并复习献，对LCH的临床表现及其诊治进行讨论。结果：LCH是一种病因不详，可累及全身各个系统的少见病，依靠典型的临床表现和病理学检查可诊断，治疗手段包括手术、化疗和放射治疗。结论：增加临床和病理医生对LCH的了解可提高早期诊治LCH的能力。     

胃镜下活体组织检查在诊断患者胃癌中的重要作用

目的:探讨胃镜下活体组织检查在胃癌诊断中的临床价值。方法:选取我院2013年1月-2016年10月就诊的胃癌患者14例,均经手术病理检查及胃镜下活体组织检查,对其诊断准确率进行统计。结果:以手术病理检查为标准,胃镜下活体组织检查标本组织中共检出11例,确诊8例,确诊率72.73%,疑诊3例,疑似诊断率为27.27%,未确诊3例,未确诊率为27.27%;胃镜下活体组织检查与手术病理检查在BorrmanmⅡ、Ⅲ、Ⅳ型及分化程度方面比较差异有统计学意义(P0.05)。结论:在胃癌诊断中,采取胃镜下活体组织检查的诊断准确率较高,同时辅以手术病理检查确诊,准确评估胃癌患者病情,可为临床疾病治疗及指导提供可靠依据。     

以湿疹样癌为主要表现的肛门周围皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的:探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法:报告LCH 1例,并复习相关文献分析其临床病理特征。结果:该病例经2次病理检查,组织学特点为真皮内弥漫分布的朗格汉斯细胞。瘤细胞表达CD1α和S-100蛋白。结论:光镜下形态学观察,结合免疫组织化学染色结果可明确诊断LCH。     

6岁女孩单发性胸骨郎格汉斯细胞性组织细胞增生症治疗

本文报道了1例胸骨郎格汉斯细胞性组织细胞增生症(LCH)的6岁女性患者,对其进行甲基氢化泼尼松内科治疗获得成功。胸骨的LCH非常罕见,到目前为止只报道了8例。治疗包括胸骨切开手术、放疗及化疗。最近关于只存在于骨性结构的LCH的文献支持这种保守的治疗方法,经内科类固醇激素治     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺损害临床分析

目的　了解朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH)肺损害的临床情况。方法　回顾性分析近 10年诊断的 4 4例LCH的临床资料。结果　 4 4例LCH中肺受累 14例 (占 33% ) ,其中小儿10例 ,占小儿LCH发病的 31% ;成人 4例 ,占成人LCH发病的 33%。无呼吸道症状 5例 ,咳嗽、咳痰8例 ,其中伴气促 2例。影像学表现主要为肺间质损害 ,表现为纹理增多、增粗、紊乱、蜂窝状、网点状、小结节状改变等 ,亦可见肺气肿、胸腔积液、胸膜增厚 ,以及肺门纵隔淋巴结增大。小儿合并支气管肺炎 6例 ,曾误诊为原发病 4例 ,其中 2岁以下 5例 ,致金黄色葡萄球菌败血症 2例 ,终因多脏器功能衰竭死亡 ;误为肺结核 2例及乳糜胸 1例。化疗后 ,症状及肺部病变可明显改善。结论　肺是LCH常累及脏器 ,有影像学改变不一定出现呼吸道症状 ,尤其 2岁以下小儿易合并支气管肺炎、败血症及多脏器功能衰竭。LCH肺损害无临床特异性而易误诊 ,胸部CT有利于早期发现肺损害病变。及时诊断、化疗 ,可使肺病变改善     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征以及预后因素分析

目的 分析成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和潜在的预后因素.方法 回顾性纳入我院血液科2007年至2017年确诊的53例成人LCH患者,收集临床基本资料、疗效及预后数据,分析患者不同临床特点对疾病疗效及预后的影响.结果 53例成人LCH患者中男女性别比为2.8:1,发病年龄中位数为34岁.单系统单病灶...     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症14例临床病理分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断。方法分析14例LCH的临床特征,应用HE染色及免疫组化技术观察其病理学特征,并复习文献。结果本组病例中男11例,女3例,年龄9个月⁵2岁,累及骨13例(颅骨8例,下肢骨3例,椎骨2例),累及皮肤2例,光镜下可见朗格汉斯细胞(LCs)呈卵圆形,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等量,略呈嗜酸性,伴多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化表达CDIa、S-100均阳性,Langerin阳性12例((2例未做),CD68阳性9例,LCA、CD3和CD20均(-),Ki67阳性率10%52岁,累及骨13例(颅骨8例,下肢骨3例,椎骨2例),累及皮肤2例,光镜下可见朗格汉斯细胞(LCs)呈卵圆形,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等量,略呈嗜酸性,伴多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化表达CDIa、S-100均阳性,Langerin阳性12例((2例未做),CD68阳性9例,LCA、CD3和CD20均(-),Ki67阳性率10%²0%。结论 LCH的临床表现复杂,从单系统病变到多系统病变,好发于骨,确诊需取活检进行病理学检查;LCs的CD1a、S-100和Langerin的阳性表达对于LCH的诊断与鉴别诊断有重要意义。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点.方法 分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,并结合文献复习.结果 男性4例,女性2例,年龄最小23 d,最大13岁.组织学改变:受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生,细胞中等偏大,核呈卵圆形、肾形,可见核折叠.免疫组化:朗格汉斯细胞S-100、CD68和CD1α(+),LCA、CK、CD3、CD5、CD20(-).结论 LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查.该病患儿预后差别较大,取决于发病年龄、受累器官多少、器官功能受损严重性.     

朗格罕细胞组织细胞增生症40例临床分析

目的：探讨本院收治的40例朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床分型，分级及治疗情况。方法：所有的病例均根据临床表现，皮疹印片或包块穿刺、病理切片找到典型的泡沫细胞确诊，然后进行临床分析，依据Cavin和Osband方法分级，选择VP和VCP加6mp MTX联全化疗定期随访。结果：临床分型LS18例（45%），HSC12例（30%），ECB5例（12.5%)，中间型4例（10%），单一器官型1例（2.5%)。分级Ⅰ级12例（30%），Ⅱ级14例（35%）。Ⅲ级8例（20%），Ⅳ级6例（15%）。治疗情况：40例中35例进行了联合化疗，总有效率54.3%(19/35)。结论：LCH是一种反应性非肿瘤性增残性疾病，儿童多见，临床表现多样性，易误诊，对可疑病例，进行皮疹印片，包块穿刺，找典型的组织细胞可以确诊。此方法简单，是诊断本病的一种理想的方法。