迟发性皮肤卟啉病患者血和尿卟啉水平的相互关系

本文通过测定迟发性皮肤卟啉病(PCT)血清总卟啉浓度来监测其生化过程。作者从18例PCT患者在确诊及治疗期或缓解期测得的血清总卟啉及24小时尿标本中尿卧啉和粪卟啉值,发现血清总卟啉和24小时尿中卟啉排出量呈明显线性相关。一例经二个月的治疗后,其血与尿卟啉水平下降一致,另一例4年中未予任何治疗,其血尿卟啉水平也相平行。 PCT患者由于尿卟啉原脱羧酶的缺陷,肝脏过度产生贮存以尿卟啉(8羧基卟啉),7羧基卟啉和异构粪卧啉为主的卟啉。这些卟啉进入血循环,并输送至皮肤及排出部位。尿卟啉从尿中排出,卟啉原经脱羧后再氧化成为粪卟啉(4羧基卟啉)主要从粪中排出。PCT中的血卟啉主要是8和7羧基卟啉,从这样的患者测24小时尿中尿卟啉与粪卟啉之比通     

腹膜透析患者应用呋塞米诱发假性迟发性皮肤卟啉病一例

假性迟发性皮肤卟啉病(PP)或稍:迟发性皮肤卟啉病(PCT)样综合征,在1975年首次报道对称为“血液透析所致的大疱性皮肤病”。其特征是光暴露部位皮肤突然/{i现水疱和皮肤脆性增加,与PCF不同,PP患者血清、尿及粪中尿、粪卟啉的含量正常。多种药物、血液透析、     

迟发性皮肤卟啉病

迟发性皮肤卟啉病(简称PCT),是一种具有某些皮肤和生物化学特征的卟啉代谢疾病.患者暴露部位出现水疱、粟丘疹、瘢痕、色素沉着、多毛及硬皮病样斑块.尿化学分析常见尿卟啉过多.由于"遗传性PCT"这一术语既用于混合型卟啉病(Porphyria variegata, PV)又用于PCT,因此在名称上存在着混乱.PCT有时又称症状性PCT.PCT可分为两种类型.一类似有以肝(有时还有红细胞)缺乏尿卟啉     

萘普生诱导的假性卟啉病

假性卟啉病是一种临床、组织病理和超微结构都类似迟发性皮肤卟啉病(PCT)的疾病,但无卟啉排出异常。假性卟啉病可在摄入某些药物一周至数月后发生,如速尿、萘啶酸、四环素,停药后可愈;     

氯喹治疗迟发性皮肤卟啉症是通过对肝脏的作用

迟发性皮肤卟啉症(PCT)的特征为皮肤症状以及尿卟啉在肝脏中聚积和尿中排泄量增加。常用静脉放血疗法和口服氯喹(CQ)治疗。作者报告了应用小剂量CQ治疗PCT患者取得疗效。 24例慢性肝卟啉症患者(男15例、女9例,年龄25～56岁,平均44岁),服用小剂量CQ 125mg每周2次,疗程6～27月,直到尿卟啉排泄量下降到0.5μmol/24h左右,同时要求病人避免饮酒、口服雌激素等诱发因素。     

迟发性皮肤卟啉病

迟发性皮肤卟啉病(以下称PCT)为慢性肝性卟啉病的一种,是最常见的卟啉病。常发生于成人,表现为光感性皮疹及尿卟啉尿,无腹痛和轻瘫,皮疹的特点是暴露部位轻度到中度日光引起的水疱和大疱,轻微外     

迟发性皮肤卟啉症研究进展

本文介绍了近5年来迟发性皮肤卟啉症(PCT)的研究进展.研究表明,PCT的发生与遗传有一定关系.紫外线及铁负荷亦有明显的致病作用.研究发现不同类型PCT患者尿卟啉原脱羧酶(UROD)测定有明显不同的改变.本文介绍了PCT的一些特殊临床表现,阐述了该病与肝细胞癌及艾滋病(AIDS)的关系,分析了尿中不同卟啉成分的测定对PCT的诊断及观察病情的价值,评价了静脉放血法的确切疗效,并介绍了去铁敏及5-腺苷基蛋氦酸(SAM)对该病的治疗作用.     

维生素E对迟发性皮肤卟啉症的疗效

作者对两个迟发性皮肤卟啉症(PCT)病人采用大剂量维生素E治疗,使皮肤损害消退,尿中卟啉下降到零。并且作了文献复习。例一,62岁,妇女。面部出现毛发增多和黄褐色斑,约6个月。水疱性皮疹6周。无饮酒史。因为闭经,15年来一直服用女性激素。组织病理学改变符合PCT。24小时尿检查尿卟啉3128微克(正常低于50微克/24小时);粪卟啉正常。停用女性激素。给予维生素E(d,α-生育酚醋酸盐),开始400单位,每天1次,饭前服,数周内增加到每天1600单位。活动性损害逐渐消退,2个半月随访时已经没有新疱发生。3次尿卟啉检查亦逐渐下降,维生素E治疗7个月后,尿卟啉值为零。两次减     

用红细胞生成素治疗长期血液透析病人迟发性皮肤卟啉症

长期接受血液透析的慢性肾衰患者,由于过量的卟啉不能由尿排出或经血液透析有效地清除,而诱发迟发性皮肤卟啉症(PCT)。患者血浆卟啉浓度及皮肤光敏感性要比其他原因引起的PCT 明显高。此种病人常规静脉放血治疗或小剂量氯喹疗法均不很适用,故治疗上常感困难。本文报道1例应用红细胞生成素治疗获得显效。患者女性,57岁,因不明原因肾病于1981年起长期接受血液透析治疗。因晚期肾病性贫血需每月输血一次及口服铁剂,     

萘普生(消痛灵)引起假卟啉症

假卟啉症(Pseudoporphyria)主要表现为迟发性皮肤卟啉症(PCT)的皮肤发现,但在生物化学上无卟咻异常。某些药物如萘啶酸(nalidixic acid)、四环素和高剂量速尿可引起假卟啉症。作者报告5例萘普生(naproxen)并发的假卟啉症。5例病人(男1,女4)因关节炎、颈椎炎或背痛服萘普生后出现皮肤变脆、手背有大疱或水疱发生,其中3例病史5～6个月,余为15个月和3年,皮损均表现在暴露阳光的部位。血浆、尿、粪卟啉     

迟发性皮肤卟啉症和丙型肝炎病毒感染:临床和病毒学研究

迟发性皮肤卟啉症(PCT)是卟啉症中最常见的一型。该研究的目的是评价12例散发PCT和1例家族性PCT患者的丙型肝炎病毒(HCV)感染情况。 血清学检查:肝功能包括总胆红素、丙氨酸转氨酶(ALAT)、天(门)冬氨酸转氨酶(ASAT)、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰胺转肽酶活     

178 氯喳对卟啉代谢的影响

氯喹能治疗皮肤迟发性卟啉症,一些作者并曾对其作用机理进行了研究。本文报告用卟啉原—六氯苯(HCB)处理小鼠,诱发实验性卟啉症,并同时用氯哇和HCB来处理另一组小鼠,以观察氯喹对卟啉代谢的影响。实验证实:HCB诱发的卟啉症尿中,卟啉和卟啉前体(δ-氨基乙酰丙酸和卟吩色素原)排泄增加,而同时应用氯喹,尿中卟啉前体的排泄则能减到正常水平。卟啉排泄与HCB组相比亦有明显降低。动物肝内的δ-氨基乙酰丙酸盐合     

测定血浆尿卟啉作为皮肤迟发性卟啉症病人的有效的监测手段

报道应用一种快速荧光分光法测定血浆尿卟啉,以判断皮肤迟发性卟啉症(PCT)病人病情变化的临床结果。对122例处于不同临床阶段新近诊断为缓解及复发的PCT病例进行了随访研究。所有病人均定期检查其暴露部位的症状,检测血浆尿卟啉和尿中尿卟啉、粪卟啉的量。结果发现新确诊(23例)和复发(30例,37次发作)病例血浆尿卟啉值为15～448nmol/L(正常0～1.4     

迟发性皮肤型卟啉病的治疗

迟发性皮肤型卟啉病的疗法至少有4种,由于它们能改善临床症状和生化检验结果,至今仍继续被采用。虽然有效的治疗常可使开始时的24小时尿卟啉排泄量显著增多,继后减至正常水平,但临床系。经过和这种生化检验结果之间并无任何有规律的联作者至少遇到过3例临床上典型的患者,是在用激发量氯喹以后尿卟啉才增加的。相反有的病人临床症状已经缓解,可是每日仍排出尿卟啉500～1000微克。McEwen报告,在1774名精神科住院病人中,有268名发现卟啉尿,但无卟啉病的其他证据。作者认为,卟啉的尿排出量和血清含量有时不能反映病情的轻重,如能迅速准确地测出各种组织中卟     

丙型肝炎病毒感染能引起迟发性皮肤卟啉病吗?

迟发性皮肤卟啉病(PCT)是由于尿卟啉原脱羧酶活性的降低,为获得性或常染色体显性遗传性。几乎所有的PCT病例均发现有肝功能不全。肝活检标本显示各种不同的损伤。PCT患者常存在肝细胞癌(HCC)的危险。肝病发生和发展的原因尚不清楚。作者在研究丙型肝炎病毒(HCV)抗体(抗-HCV)     

晚发性红细胞生成性卟啉症

作者报告了2例父母为表亲的同胞姐弟有类似于迟发性皮肤卟啉症(PCT)的皮损,但生化检查提示为红细胞生成性卟啉症。例1.男性,51岁,手、面部光敏性发疹已25年。光暴露部位在轻微外伤时出现水疱、溃疡,愈合后遗留瘢痕及粟丘疹。检查:面部、前额及双手背有许多融合性暗褐色斑及小的瘢痕,球结膜有色素点,未见多毛。患者日晒后即感疲劳,尿呈暗红色。除每天饮少量酒外,未接触过其它能诱发卟     

迟发性皮肤卟啉病1例

迟发性皮肤卟啉病（porphyria cutanea tarda，PCT）系尿卟啉原脱羧酶的代谢缺陷所致，是最常见的卟啉病，可分为两型，一型为散发型，另一型为家族型。在临床上表现为一种光敏性皮肤病，（30～40）岁时发生水疱、大疱，多毛和色素沉着是其特征，亦称为慢性肝型卟啉病（chronic hepatic porphyria）、症状性卟啉病（symptomatic porphyria）和特应性卟啉病（idiosyneratic porphyria）^[1]。我科最近发现1例患者，经临床表现、病理和相关实验室检查确诊为迟发性皮肤卟啉病，现报告如下。     

产后发生的家族性迟发性皮肤卟啉症

患者女性,29岁,因双手背和双手指伸侧起水疱和糜烂而就诊。这些损害首次出现于第2次分娩后的第3周。患者从未口服过避孕药物。入院时尿中卟啉水平显著增高(粪卟啉371.0μg/d;尿卟啉2346.0μg/d)。尿中排出的卟啉经高效液相色层分     

丙型肝炎与皮肤病

许多皮肤病与丙型肝炎病毒(HCV)感染有关,其中关系最密切的是冷球蛋白血症性血管炎(CV)、迟发型皮肤卟啉症(PCT)和扁平苔藓(LP)。HCV属于RNA病毒,其基因序列具有多样性,导致全世界     

尿液尿卟啉定性测定方法的探讨

卟啉病是由于卟啉代谢紊乱所致,它的临床症状虽可提示诊断,但最终仍有赖于尿液中卟啉的检测方能确诊。正常人血和尿中仅含有微量尿卟啉,24小时尿卟啉排泄量为15～30ug^[1,2],而在迟发性皮肤卟啉病人的尿液中,尿卟啉量均升高,并与病情密切相关,因而尿卟啉的检测对该病的诊断和治疗更具有临床意义^[3].近年来,我们在荧光显微镜下进行尿卟啉定性检测,并与伍德法、定量法对照比较,证明本法具有灵敏度高、可靠性强、方法简便、可半定量测定等特点,现比较分析如下。一、检测对象及方法(一)病人来源:本所门诊临床诊断为迟发性皮肤卟啉病患者50例。