经鼻蝶手术治疗垂体磁共振扫描阴性的Cushing病

目的 探讨垂体MRI扫描未见异常的Cushing病的诊断和处理原则.方法 回顾性分析16例垂体MRI扫描未见异常的Cushing病患者,表现为血尿皮质醇升高、血皮质醇昼夜节律消失,正常或轻度升高的ACFH;其中大剂量地塞米松抑制试验中被抑制的11例,余5例通过舣侧岩下窦采血(BIPSS)证实垂体性Cushing病;手术采用经单鼻腔蝶窦入路,硬膜切开后发现肿瘤的11例,4例根据BIPSS提示的偏侧,ACTH高的一侧旁正中切开垂体,均发现肿瘤,肿瘤质地较韧,色泽偏黄.1例BIPSS不能提示肿瘤位置,在ACTH高的一侧行半垂体切除.结果 本组的早期缓解率63%(10/16),术后病理证实ACTH腺瘤12例,而增生的4例.结论 对于垂体MRI扫描未见腺瘤,内分泌学检查(包括大剂量地塞米松抑制实验、BLISS)证实垂体性Cushing病,可选择经蝶手术.     

经蝶手术治疗临床表现为库欣病的垂体ACTH腺瘤(附29例报道)

目的:分析临床表现为库欣病的垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤的诊断和手术治疗疗效,探讨影响疗效的因素。方法:回顾分析29例库欣病患者的临床资料。术前MRI显示垂体大腺瘤2例、微腺瘤14例、可疑微腺瘤11例、未见肿瘤征象者2例。其中14例行双侧岩下窦采血(BIPSS)检查。可疑微腺瘤和未见肿瘤征象13例术前均依据地塞米松抑制试验和BIPSS诊断为库欣病。29例患者均行经右侧单鼻孔-蝶窦手术切除肿瘤。以术后2 d内上午8:00血皮质醇低于5μg·dL-1(1μg·dL-1=27.6 nmol.L-1)、24 h尿游离皮质醇正常、原有症状缓解或消失作为术后即刻生化缓解(IPBR)标准。结果:29例患者均病理证实为垂体ACTH腺瘤。23/29例(79.3%)症状缓解,术后皮质醇水平介于0.47~4.35μg·dL-1,平均为2.37μg·dL-1。术前MRI显示明确腺瘤患者的缓解率[15/16例(93.8%)]高于可疑微腺瘤和未见肿瘤患者的缓解率[8/13例(61.5%,P<0.05)];术前MRI提示可疑微腺瘤和未见肿瘤的13例患者中,行BIPSS检查患者的缓解率[7/9例(77.8%)]高于未行BIPSS检查患者[1/4例(25.0%)]。14例行BIPSS检查者中,9例术中所见病灶位置与术前BIPSS提示位置相符9/14例(64.3%)。结论:BIPSS有助于库欣病术前ACTH微腺瘤的鉴别诊断和肿瘤定位;经蝶入路是治疗垂体ACTH微腺瘤手术的首选方法,术后未缓解或复发病例可考虑再次手术,术前MRI显示肿瘤的患者提示预后良好。     

25例垂体ACTH腺瘤的临床分析

目的分析和探讨垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤的临床特点和治疗方法。方法回顾性分析从2004年1月至2006年3月在我院接受治疗的25例垂体ACTH腺瘤患者的临床特点、治疗经过及预后。结果垂体ACTH腺瘤患者的临床症状和肿瘤的大小密切相关,微腺瘤(直径≤10 mm)患者以Cushing综合症征为主要临床表现,而大腺瘤(直径>10 mm)患者则以压迫症状为主。有无Cushing综合征的表现和腺瘤的直径呈负相关(P<0.05)。本组25例垂体ACTH腺瘤中21例具有侵袭性。垂体ACTH腺瘤患者主要以育后女性为主。该病首次经蝶手术后近期疗效显著。结论垂体ACTH大腺瘤以压迫症状为主,微腺瘤则以Cushing综合征表现为主。该肿瘤大多数具有侵袭性倾向,育后女性是高危人群。经蝶显微手术是垂体ACTH腺瘤的首选治疗方法。     

垂体ACTH腺瘤经蝶术后复发的诊断与治疗

目的讨论复发性垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤的诊断和治疗.方法男性6例,女性12例.年龄8～43岁,平均25.7岁.平均病程29.5个月.均表现典型库欣综合征,诊断为垂体ACTH腺瘤行经蝶手术,术后病理为垂体腺瘤.术后皮质醇曾降至正常半年以上,再次出现库欣综合征,血和尿皮质醇增高,CT或MRI显示9例垂体腺瘤复发.12例采用再次经蝶手术,术中9例发现肿瘤,3例未发现肿瘤.6例未再行手术,其中4例行垂体放疗和肾上腺切除术,2例行肾上腺切除术.结果随诊1～12年,再次经蝶手术的治愈缓解率为58%(7/12).共有7例行垂体放疗加肾上腺切除术,4例行肾上腺切除术,术后皮质醇下降,有5例需用激素替代治疗.结论对于复发性垂体ACTH腺瘤首先应进行再次经蝶手术,如果术后皮质醇仍高,可行垂体放疗和/或肾上腺切除术.     

儿童库欣病的诊断和治疗

目的总结儿童库欣病的临床特点和治疗经验。方法回顾性分析27例年龄小于14岁儿童库欣病的临床资料。男15例,女12例,平均发病年龄10.7岁。术前影像学检查显示:微腺瘤20例,大腺瘤4例,未见异常3例。均行经蝶垂体微腺瘤切除加瘤周垂体大部切除术。结果肿瘤全切除26例,残留1例。术后病理证实垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤16例,垂体ACTH细胞增生3例,未发现腺瘤或增生7例。术后内分泌治愈率、缓解率和无效率分别是59.3%、7.4%和33.3%。平均随访30.4个月(6～120个月),复发4例(14.8%)。术后因复发或症状未缓解再次经蝶手术4例,垂体普通放疗5例,垂体伽玛刀放疗2例,肾上腺切除7例;出现Nelson综合征2例。结论经蝶垂体微腺瘤切除加瘤周垂体大部切除术是治疗儿童库欣病的首选和有效治疗方法,垂体放疗和肾上腺切除是二线治疗方法。     

儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素腺瘤的诊断和治疗

目的　讨论儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素 (ACTH)腺瘤的诊断和治疗。方法　回顾性分析经手术后病理证实为垂体腺瘤的 2 8例患者临床资料。结果　男 8例 ,女 2 0例 ,平均年龄 15 7岁。 2 6例有表现为典型的库欣病 (Cushing sdisease) ,10例有发育迟缓。均行经蝶窦显微外科垂体腺瘤切除术 ,2 6例行瘤周垂体切除。本组无死亡。随诊 1～ 10年 ,复发 5例 ,其中 3例再经蝶窦手术 ,2例行垂体放疗后 7年再次复发行肾上腺切除术 ,术后垂体功能低下 ,用强的松替代治疗。结论　儿童和青春期ACTH腺瘤大多数为垂体微腺瘤 ,发病年龄较小 ,可引起生长发育迟缓 ,经蝶窦显微外科垂体腺瘤切除术是最佳治疗方法 ,术中行瘤周垂体切除可提高疗效。对于临床症状复发 ,影像学检查有明显肿瘤复发者应再次经蝶窦手术治疗 ,而症状复发但影像学检查无明显肿瘤者 ,行蝶鞍区放疗或肾上腺切除手术。     

垂体细胞增生所致库欣病术后复发的诊断和处理

目的讨论垂体细胞增生所致库欣病经蝶术后复发的诊断和处理。方法根据临床症状,内分泌学检查和蝶鞍区MRI检查,5例病人被诊断为垂体ACTH腺瘤而行经蝶手术,术后病理为垂体细胞增生。术后1例症状无改善,4例症状改善3～11个月后复发皮质醇增高为降低皮质醇例行垂体放疗和肾上腺切除术,。2,3例行肾上腺切除术。在肾上腺切除的例中例症状32再次复发复查,MRI发现垂体腺瘤并再次经蝶手术,术后病理为垂体腺瘤。结果随诊1～5年,行二次经蝶手术的2例病人皮质醇降至正常行垂体放疗和肾上腺切除术者因垂体功能低下用强的松替代治疗结论当垂体细胞增生病人术后症状复发影像学。检查发现垂体肿瘤时应再次经蝶手术没有发现垂体腺瘤时可行肾上腺切除和垂体放疗。     

激素评估垂体生长激素腺瘤经蝶手术疗效

目的按肢端肥大症治疗的指导原则中肢端肥大症治愈的标准,用激素变化并结合影像学复查来评价垂体生长激素腺瘤经蝶手术疗效。方法回顾性分析经蝶手术治疗、资料完整的60例垂体生长激素腺瘤患者的临床资料、经蝶手术后激素变化等;根椐肿瘤大小、术前生长激素水平、侵袭性等进行分类,用术后激素水平结合影像学复查来比较手术疗效。结果按此治愈标准,本组总缓解率为68.3%,其中微腺瘤缓解率87.5%,大腺瘤69.2%,巨大腺瘤46.2%;侵袭性和非侵袭性腺瘤则为36.8%和79.1%。微腺瘤与巨大腺瘤、侵袭性和非侵袭性腺瘤术后缓解率有统计学差异(P<0.05)。结论术后激素水平比影像学复查能更好地评价垂体生长激素腺瘤的疗效,手术疗效与肿瘤大小和是否侵袭性生长有关。对于微腺瘤和非侵袭性大腺瘤,经蝶手术可取得满意疗效;对于侵袭性腺瘤垂体腺瘤或巨大腺瘤,经蝶手术治愈率较低。部分患者术后应加用辅助治疗。     

垂体ACTH腺瘤切除术后早期内分泌未缓解的病例分析

目的分析术后早期未缓解的垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)腺瘤的诊治。方法回顾性分析266例垂体ACTH腺瘤病例资料,均经蝶窦入路手术,其中术后早期内分泌未缓解44例(16.5%)。44例中初发垂体ACTH腺瘤34例(77.3%),复发垂体ACTH腺瘤10例(22.7%);MRI明确显示肿瘤30例(68.2%),MRI阴性14例(31.8%);垂体微腺瘤42例(95.5%),垂体大腺瘤2例(4.5%)。结果术中所取组织经病理检查:垂体腺瘤25例(其中不典型垂体腺瘤3例),垂体增生6例,垂体前叶或后叶13例。术后随访12~36个月,延迟缓解3例,放疗29例(普通放疗25例,伽玛刀4例),拒绝治疗随访观察2例,术后死亡5例,失访5例。在放疗病人中,11例病人血皮质醇恢复正常,2例效果不佳改行双侧肾上腺切除术。结论对经蝶窦入路术后早期未缓解的垂体ACTH腺瘤,随访半年后仍未缓解者,应根据病情行个体化治疗。     

垂体ACTH腺瘤的手术治疗(附23例报告)

报告23例垂体ACTH腺瘤的经蝶窦显微手术治疗,其中Cushing氏病14例,Nelson氏综合征9例,对二种类型的肿瘤特征进行了比较,发现Cushing氏病病程较长(3～19年);而Nelson氏综合征一般在肾上腺手术后半年到2年后逐渐出现症状;Cushing氏病肿瘤大多较小(<1cm者10/14例),Nelson氏综合征肿瘤大多较大(>1cm者8/9例),且切除困难,前组手术后效果全部优良,后组手术后无1例优良。二组病人各复查CT扫描4人,前组均阴性,后组2例有肿瘤残留。本文同时讨论了该病的诊断并认为经蝶窦显微手术是治疗该病的最好方法。