难治性免疫性血小板减少性紫癜的治疗

难治性免疫性血小板减少性紫癜（ITP）的治疗目前仍是内科治疗的一个难题，为此我们采用大剂量丙种球蛋白联合部分脾栓塞或脾切除治疗方案，对难治性免疫性血小板减少性紫癜的患者进行治疗，取得了良好的疗效，体会如下。     

环孢素A对难治性免疫性血小板减少性紫癜的治疗

环孢素Ａ（Ｃｙｃｌｏｓｐｏｒｉｎｅ－Ａ,ＣｓＡ）是近年应用于治疗各种免疫性疾病的新型免疫抑制剂,主要是用于再障的治疗,具有一定疗效。但其用于治疗难治性免疫性血小板减少性紫癜,国内少见有报道。为了进一步观察ＣｓＡ对本病的疗效,本文收集了我院１９９０年１月～１９９８年９月确诊的１７例难治性免疫性血小板减少性紫癜,进行分析、讨论。１　材料和方法１．１　病例选择　治疗组：１７例,系住院确诊经标准剂量肾上腺糖皮质激素、甲基强的松龙冲击,丹那唑、长春新碱、环磷酰胺、大剂量丙种球蛋白治疗半年无效的患者,其中８…     

药物性免疫性血小板减少性紫癜

药物性免疫性血小板减少性紫癜文献报告不多,但临床并非少见。当前尚未引起临床医生足够重视。一、引起免疫性血小板减少紫癜的药物有水杨酸     

脾栓塞治疗免疫性血小板减少性紫癜

采用脾栓塞术治疗13例免疫性血小板减少性紫癜,其中9例于一次或二次脾栓塞后7～22天血小板升至106×10~9/L～295×10~9/L(平均207×10~9/L)。1例伊文斯综合征患者溶血得到改善。本组病例近期有效率69.2%,与手术切脾疗效相近,无严重并发症发生。     

脾栓塞治疗免疫性血小板减少性紫癜

２１例慢性免疫性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）和２例ＥＶＡＮＳ综合征患者接受部分脾动脉栓塞治疗。结果：显效１４例，占６０．９％，良效５例，占２１．７％，总有效率８６．６％。术后观察１年以上者８例，５例仍为显效，３例（３７．５％）复发，２例经强的松等治疗再获良效，１例无效。对照组：２５例ＩＴＰ患者作切脾治疗。显效１７例（６８．０％），良效５例（２０．０％），无效３例（１２．０％）总有效率８８．０％。两组比较（Ｐ＞０．０５）差异无显著性。     

免疫性血小板减少性紫癜的诊断及治疗

免疫性血小板减少性紫癜,亦称特发性血小板减少性紫癜(immunethrombocytopenicpurpura,idiopathicthrom-bocytopenicpurpura,ITP),是一种免疫介导的血小板减少综合征,约占出血性疾病总数的30%,其确切病因尚不清楚。欧美国家年发病率为5/105~10/105,儿童及成人各半,男女各半,仅在育龄期女性略多于男性。我国尚无ITP发病的流行病学资料。近年,ITP的免疫发病机制研究取得了一系列重要进展,欧美相继发表了ITP的诊断和治疗指南。本文主要讨论成人ITP的诊断与治疗策略。1发病机制50%~60%的ITP患者血小板表面包被有IgG型自身抗体,可识别血…     

免疫性血小板减少性紫癜与妊娠

在大多数免疫性血小板减少性紫癜(immunothrombocytopenic purpura,ITP)患者体内存在 IgG抗血小板抗体,后者能通过胎盆进入胎儿血循环并可引起新生儿血小板减少,这是一种对生命有潜在危险的并发症。     

静脉输注免疫球蛋白治疗免疫性血小板减少性紫癜

早在本世纪50年代,已有人注意到静脉输入大量新鲜血浆可使血小板减少病人的血小板数上升。Imbach观察到Wiscott-Aldrich综合征合并血小板减少并伴有低丙种球蛋白血症者以大剂量免疫球蛋白静脉输入(IVIg)后,血小板明显增高。1981年他报告大剂量静脉输入免疫球蛋白治疗13例特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),取得良好效果。近年来在欧洲和美国,IVIg疗法已用于治疗儿童和成人ITP,对慢性型或急     

丙种球蛋白治疗免疫性血小板减少性紫癜9例

我们静脉应用大剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗9例免疫性血小板减少性紫癫(ITP)患者,结果报告如下。1 资料与方法1.1 病例选择 9例ITP患者符合首届中华血液学学会全国血栓与止血学术会议制定的诊断标准。男1例,女8例。中位年龄34.7(16～58)岁。初治2例,复治7例。复治病人都曾接受过正规激素治疗,加用免疫抑制剂治疗2例,脾切除术后复发1例。病程中位时间165天（1.5月～16年）。临床上都有明显的出血症状,多为皮肤、粘膜出血点及瘀斑,有口腔粘膜血泡4例,月经过多3例,血尿1例。治疗前血小板计数11.8±3.22×10~9/L[(8～18)×10~9/L]、PAIgG135.9±74.4ng/10~7,plt(56～320ng/10~7plt)。     

免疫性血栓性血小板减少性紫癜的诊断及治疗

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是由于微循环血管内弥散性血栓形成,导致微循环阻塞而产生的一种综合征,主要症状包括溶血性贫血、血小板减少、神经症状、发热和肾功能损害。TTP可分为遗传性和获得性两类。大部分获得性TTP主要是由自身抗体介导,故称为免疫性TTP。1病因与发病机制TTP患者在大多数器官中形成微血管性血栓,这种血栓主要由血小板聚集而成,包含大量vonWillebrand因子抗原,含有极少量或不含有纤维蛋白。TTP患者内皮细胞和血小板产生异常增大vonWillebrand多聚体。这些异常增大多聚体较正常的多聚体更有效结合vonWillebrand…     

Caplacizumab治疗免疫性血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

免疫性血栓性血小板减少性紫癜(immune thrombotic thrombocytopenic purpura, iTTP)是一种危及生命的免疫介导的血栓性微血管病,其特征为重度血小板减少、溶血性贫血和组织器官缺血。治疗性血浆置换联合糖皮质激素虽是目前iTTP的主要治疗手段,但部分患者治疗无效或复发。Caplacizumab是一种新型纳米抗体,可与血管性血友病因子(vWF)的A1结构域结合,并特异性抑制vWF和血小板GPIb区之间的相互作用,从而减少vWF介导的微血栓形成。近年来,多项研究探索了其临床应用价值。该综述将详述Caplacizumab治疗iTTP的最新进展和治疗建议。     

成人难治性特发性血小板减少性紫癜的治疗

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是常见的自身免疫性出血性疾病,由于患者血循环中存在抗血小板抗体致使血小板破坏增多而引起。本病可分为急性型和慢性型。慢性型患者约90%为成人,其治疗目前仍以肾上腺皮质激素(激素)和脾切除为主要措施,但约15%～30%对激素和脾切除治疗无效或不能为患者接受(如高血压,糖尿病等),此种难治性ITP 的治疗现已成为临床上的一大问题。本文就其治疗现况作一概述。ITP 的治疗方法一、激素和脾切除治疗无效,血小板计数(BPC)不能维持安全范围[(20～30)×10~9/L]的患者,可采用下述治疗。1.长春生物碱早期研究用长春花碱(VLB)或长春新碱(VCR)静脉注射,10/88例(11.4%)完全缓解持续0.5～4年,31/88例有暂时疗效,47例无效。另报道6/28例完全缓解。近年来     

免疫性血小板减少性紫癜合并IgA肾病

目的：认识免疫性血小板减少性紫癜（ITP）合并IgA肾病这一新的临床病症，并对其可能的机制进行探讨。方法：回顾分析3例ITP合并IgA肾病患者的临床病理特征及治疗后的转归。结果：3例患者均经骨髓穿刺确诊为ITP，肾活检确认为IgA肾病。经激素等治疗后，ITP和IgA肾病均可得到缓解。结论：ITP可以合并IgA肾病。IgA肾病的发生可以继发于IPT，也不排除二者均源于骨髓干细胞功能异常的可能性。     

小剂量脾区放疗治疗免疫性血小板减少性紫癜

目的 :探讨难治性 ITP的新的治疗方法。方法 :小剂量脾区放疗 ,总剂量 80 0～ 12 0 0 c CY。结果 :2 4例患者接受 2个疗程的放疗 ,显效 9例 ,良效 8例 ,进步 4例 ,总有效率 87.5 %。结论 :脾区放疗可作为一种对顽固性ITP的新的安全有效的治疗方法     

小剂量脾区放疗治疗免疫性血小板减少性紫癜

目的 探讨难治性ITP的新的治疗方法。方法 小剂量脾区放疗，总剂量1200～1600cGY。结果 12例患者接受2个疗程的放疗，显效5例，良效4例，进步2例，总有效率91．7％。结论 脾区放疗可作为一种对顽固性ITP的新的安全有效的治疗方法。     

脾切除治疗成人特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜 ( ITP)是一种自身免疫性疾病 ,多采用泼尼松或免疫抑制剂等药物治疗 ,但部分患者常因上述治疗无效 ,伴有较严重出血症状。1 980年以来 ,我院对 54例经药物治疗无效的成人 ITP患者行脾切除治疗。现报告如下。1 　 资料与方法1 .1 　 临床资料54例患者中 ,男 2 0例 ,女 34例 ;男 :女 =1 :1 .7;年龄 1 4～ 57岁 ,中位数 31 .5岁。急性型 5例 ,慢性型 49例。病程 <6个月者 1 1例 ( 2 0 .4% ) ,6～1 2个月者 1 7例 ( 31 .5% ) ,>1～ 1 3年者 2 6例( 4 8.2 % )。既往用药物治疗无效者 (包括暂时有效、但停药或减药后血…     

环孢素A对难治性免疫性血小板减少性紫癜的疗效探讨

目的　探讨环孢素Ａ（ＣｓＡ）治疗难治性免疫性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）的疗效。方法　对１７ 例用ＣｓＡ或ＣｓＡ加维持量激素治疗,剂量为４ｍｇ／（ｋｇ·ｄ） ,疗程３ 个月,显效后逐渐减量维持治疗２ ～３ 个月。结果　显效６例,良效３ 例,无效８ 例。总有效率为５２．９ ％（９／１１）。ＣｓＡ 的疗效与治疗前巨核细胞数量有关,６ 例显效病例中４例治疗前巨核细胞数正常,２ 例巨核细胞减少。８ 例无效病例治疗前巨核细胞数量均有明显增多。结论　ＣｓＡ 可作为难治性ＩＴＰ的治疗手段之一,对治疗前巨核细胞数量正常的患者疗效较好。     

用环孢素A成功治疗难治性血栓性血小板减少性紫癜

本文报道用环孢素Ａ(ＣｙｃｌｏｓｐｏｒｉｎｅＡ,ＣｓＡ)成功治疗儿童顽固性血栓性血小板减少性紫癜(ＴＴＰ)1例。病例　14岁女童于上呼吸道病毒感染后两周出现波动感和疲劳,未服用任何药物,入院时表现为进行性的发音不清、嗜睡、视物模糊和轻度的右上肢无力。体检:面色苍白、嗜睡、轻度黄疸,体温381℃,血压173/12ｋＰａ(130/90ｍｍＨｇ),心率100/ｍｉｎ,有时间和空间的定向障碍,但神经系统检查正常,双臂可见瘀斑。最初的实验室检查不支持ＤＩＣ或风湿性疾患,外周血片显示微血管病征象。诊断为ＴＴＰ后马上进行了血浆置换,用新鲜冷冻血浆,…     

同种抗体引起的免疫性血小板减少性紫癜

血小板表面具有HLA-A、B、C 抗原,同时还具有血小板特有的抗原。这类抗原通过同种免疫反应(Alloimmunization)或称同族免疫反应(Iso-immunization)产生的同种抗体在输血后紫癜和新生儿血小板减少症的发病中起重要作用。