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单纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)是以骨髓单纯红细胞系统造血障碍为特征的一组异质性综合征。其发病过程涉及多个因素,但主要致病原因是由于红细胞的发育停滞,经体外研究发现[1],患者血清中存在红细胞生成抑制因子,这种抑制因子可能与T细胞介导的红细胞生成抑制有关。我院新近诊断1例纯红再障合并胸腺瘤,现结合文献报告如下。病历资料患者,男,56岁,因反复头昏、乏力2年,发热、咳嗽3周于2006年10月22日入院。入院前3周出现发热,体温38.1℃,血常规示:WBC2.2×109/L,N0.31,L0.27,RBC3.81×1012/L,Hb113g/L,BPC170×109/L,Ret0.… 相似文献
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胸腺瘤28例临床分析 总被引:2,自引:0,他引:2
分析该院20年来经胸片、CT、手术病理证实28例胸腺瘤(3例术后复发转移,3例恶性伴上腔静脉压迫综合征,肺转移)。良性19例,恶性9例,合并重症肌无力(MG)6例,单纯红细胞再生障碍(PRCA)1例。该组生存5年13例占46.4%,生存10年7例占25%,2例长达18年占7%,死亡6例占21.4%。胸腺瘤预后与肿瘤良恶性和伴有重症肌无力的严重程度有直接关系。同时与临床症状、肿瘤分类方面也有密切关系。术后放疗及化疗对胸腺瘤均有一定疗效。 相似文献
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目的评估胸腺瘤伴重症肌无力(MG)与单纯胸腺瘤临床及病理特征的差异,探讨MG对于胸腺瘤患者预后可能的影响。方法对1998~2007年收集的胸腺瘤伴MG(A组,47例)和单纯胸腺瘤(B组,31例)临床资料进行回顾性分析。结果无法手术的患者7例(A组2例,B组5例,P=0.002);胸腺瘤患者中有11例合并胸腺增生(A组9例,B组2例,P=0.001),1例合并微小胸腺瘤(A组1例,B组0例,P=0.000)。WHO分型中A型和C型胸腺瘤未发现胸腺瘤伴MG病例。术后A组有5例死于术后MG危象,B组有2例Ⅳ期和(或)C型患者死亡。A组与B组5年生存率分别为86.7%和88.3%,P=0.076。结论伴或不伴MG对胸腺瘤患者的远期生存率没有显著影响;MG危象是造成胸腺瘤伴MG患者死亡的主要原因,因肿瘤进展至Ⅳ期或处于C型则是单纯胸腺瘤患者死亡的重要原因;胸腺增生及微小胸腺瘤是引起患者术后MG的重要因素。 相似文献
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患者 ,男 ,2 3岁。因肢体无力 4个月于 1 999年5月 5日收治入院。 5个月前出现活动后肢体无力 ,吞咽困难 ,诊为“胸腺瘤伴重症肌无力 ( MG)”即行胸腺切除术 ,术后肌无力症状改善。术后第 3天出现肌无力危象及血液三系减少。予人工呼吸、泼尼松、CTX( 0 .4,Bid,总量 2 .0 )、惠尔血治疗 ,危象纠正 ,血象略有回升 ,但一直未能恢复正常。体检 :神志清楚 ,脑 N( - )。抬头肌力 度 ,双上肢肌力 度 ,双下肢肌力 度 ,四肢腱反射活跃 ,病理征阴性 ,深浅感觉正常。实验室检查 :血象 :WBC 1 .2×1 0 9/L,N0 .1 5 ,L 0 .85 ,RBC2 .85× 1 0 … 相似文献
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1994年 6月至 2 0 0 2年 8月 ,我们对 11例胸腺瘤合并重症肌无力 (MG)患者施行手术治疗 ,无围手术期死亡者。现报告如下。临床资料 :本组男 6例 ,女 5例 ;年龄 3 5~ 5 7岁 ,平均 40 .5岁 ;病程 3~ 2 6个月 ;均有 MG表现。根据临床症状、胸部 CT及 MRI检查 ,发现前上纵隔内有可疑肿块影者 10例 ,另 1例术后病理证实为胸腺瘤。按新的 Osserman分类标准 , 型 4例 , 型 6例 , 型 1例。手术方法 :本组 11例均采用全麻单腔插管 ,正中劈开胸骨 ,完全清除肿瘤及胸腺的同时 ,自上而下清除前纵隔脂肪组织 ,近胸骨上窝、胸骨后的脂肪组织也尽量切… 相似文献
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重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)由特异性抗体nAchRab介导的细胞免疫起重要作用用补体参与的自身免疫性疾病。胸腺病变与MG存在一定关系,在MG患者中,约9.0%-30.0%伴有胸腺 相似文献
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目的探讨趋化因子CXCL13在胸腺瘤合并重症肌无力患者发病中的作用。方法收集郑州大学第一附属医院胸外科胸腺瘤合并重症肌无力患者以及单纯胸腺瘤患者(不合并有重症肌无力及其他自身免疫性疾病)治疗前和胸腺瘤切除治疗2个月后及健康体检者的血液标本各50份,ELISA法检测血清中CXCL13的水平,RT-PCR半定量法检测各组胸腺瘤组织中的mRNA水平,采用SPSS17.0进行统计学分析,各组间比较采用单因素方差分析。结果 50份胸腺瘤合并重症肌无力患者血清中的CXCL13浓度明显高于对照组(P<0.05),在接受胸腺切除手术2个月后,患者血清中CXCL13浓度较治疗前下降(P<0.05),胸腺瘤合并重症肌无力患者的胸腺瘤组织中CXCL13 mRNA的表达水平高于单纯胸腺瘤患者的胸腺瘤组织(P<0.05)。结论胸腺瘤伴重症肌无力组与单纯胸腺瘤组血清CXCL13水平和瘤体mRNA水平显著差异,提示CXCL13在胸腺瘤伴重症肌无力患者的发病中有重要意义。 相似文献
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胸腺瘤并重症肌无力的外科治疗 总被引:1,自引:0,他引:1
手术治疗胸腺瘤并重症肌无力患者9例,术前先用抗胆碱酯酶药物与激素等控制MG症状至稳定状态,再行胸腺癌切除纵隔脂肪组织清扫术,术后辅以放疗和化疗,无手术死亡,术后症状均改善,症状缓解4例,存活5年以上4例,术后复发6例,就围术期处理,手术选择,胸腺瘤性质判断及复发性胸腺瘤的处理等进行了讨论。 相似文献
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本文报告38例单纯性胸腺瘤和21例伴发重症肌无力病人,指出胸部X线检查是诊断本病的重要方法,经皮穿刺有助于细胞学检查,确诊依据术后病理。主要根据术中所见肿瘤是否包膜完整、有无侵袭生长及镜下细胞间变与否来区分良、恶性。胸腺瘤有潜在恶性倾向,术后应辅以放疗或化疗。对伴发重症肌无力者,术前准备、麻醉选择、手术操作和术后处理更应审慎。对出现重症肌无力危象者,应及早行气管切开。 相似文献
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目的分析胸腺增生与伴胸腺瘤的重症肌无力患者临床表现及其胸腺病理类型和超微结构特点。方法对51例MG患者的病例资料进行回顾性分析。按照胸腺瘤组和胸腺增生组,对临床症状、MG危象发生率、胸腺瘤WHO组织学分型、胸腺超微结构特点等各项指标进行对比。结果胸腺瘤组临床症状重、MG危象发生率高、术后MG症状改善程度差。结论胸腺瘤组MG患者病情重,WHO组织学分型对于区别良恶性肿瘤及预后有指导意义,胸腺超微结构特点的研究有助于澄清MG的发病机制。 相似文献
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胸腺瘤切除术后17年发生纯红细胞再障一例 总被引:1,自引:0,他引:1
1 病例介绍患者,女,42岁。因面色苍白、头昏头晕1年加重2个月,于1997年1月收住我院。1976年在河北省人民医院确诊重症肌无力,1980年在同一医院行“胸腺瘤切除术”,术后仍需长期服用强的松20mg/d治疗重症肌无力,症状基本控制,能坚持一般行政工作。1996年初逐渐出现头昏、头晕,继而发现面色渐苍白,但无眼睑下垂、吞咽困难及四肌无力等症状,1996年10月后上述症状明显加重遂来就诊。体查:一般情况尚可,T:36.7℃,中度贫血貌,全身皮肤、浅表淋巴结、心肺、肝脾、四肢肌力未见异常。血常规… 相似文献
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目的 探讨凋亡相关基因bcl-2、Fas在胸腺瘤伴重症肌无力患者瘤组织中的表达状况及其临床意义。方法经手术治疗的25例胸腺瘤伴重症肌无力患者的肿瘤组织标本为病例组,25例先天性心脏病患者手术时切取的正常胸腺组织标本为对照组,通过免疫组化的方法检测两组标本中Bcl-2和Fas蛋白的表达水平。结果胸腺瘤中Bcl-2及Fas表达水平均显著高于对照组,经Ridit分析两者差异均有统计学意义(U值分别为2.645、3.200,P均〈0.05),但Bcl-2和Fas的表达水平与胸腺瘤患者的重症肌无力Ossermen分型、术前病程、年龄及性别等临床因素均无显著相关。结论 Bcl-2和Fas在胸腺瘤伴重症肌无力的发病中可能具有重要作用。 相似文献
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目的 探讨血清Ryanodine受体抗体(RyR-Ab)对胸腺瘤并重症肌无力(MG)的诊断价值。方法 选择经病理检查证实为胸腺病变并MG的患者35例,其中胸腺瘤并MG患者(MGT组)17例、胸腺增生并MG患者(MGH组)12例、胸腺萎缩并MG患者(MGA组)6例,同时选择胸腺正常的MG患者(NTMG组)27例,健康对照者(NC组)50例;采用ELISA法检测其血清RyR-Ab。结果 MGT组血清RyR-Ab阳性率为76.5%,MGH组为8.3%,MGA组为16.6%,NTMG组为0,NC组为0。结论MGT患者血清RyR-Ab阳性率较高,检测血清RyR-Ab有助于MGT的诊断。 相似文献