家族性甲状腺髓样癌的诊断思维

<正>甲状腺髓样癌(medullary thyroid cancer,MTC)占甲状腺癌的3%～5%^[1],是一种源于C细胞的恶性神经内分泌肿瘤^[2]。MTC有散发型和遗传性两类,其中散发型MTC占大多数(75%)^[3]。遗传性MTC包括多发性内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasia,MEN)2A、MEN2B,以及家族性甲状腺髓样癌(familial medullary thyroid cancer,FMTC)^[1]。目前,大多数学者认为,FMTC不应是一个独立的遗传性MTC分类,而是MEN2A疾病的一个变体^[4]。FMTC在临床上较为少见。     

甲状腺癌诊治之中国经验与未来走向

正甲状腺癌已成为我国最常见内分泌恶性肿瘤之一,在女性中更常见,男女比例为1∶3[1]。我国甲状腺癌发病率呈上升趋势,是增长速度最快的恶性肿瘤[2]。甲状腺癌病理学类型包括分化型甲状腺癌(differentiated thyroid carcinoma,DTC)、未分化型甲状腺癌 (anaplastic thyroid carcinoma, ATC) 和甲状腺髓样癌 (medullary thyroid carcinoma, MTC),其中     

甲状腺髓样癌初次手术的范围评估

<正>甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma, MTC)是起源于滤泡旁细胞的神经内分泌肿瘤,约占全部甲状腺癌的1%～2%,分为散发性MTC(sporadic MTC,SMTC)和遗传性MTC(hereditary MTC,HMTC)两种^[1]。尽管MTC发病率低,但侵袭和转移能力较强,预后相对较差。研究显示,50%～75%的MTC存在局部转移,10%～15%存在远处转移,5年和10年疾病特异性生存率分别为83%～89%和56%～87%^[2-3]。     

甲状腺髓样癌的靶向治疗

甲状腺癌是内分泌系统最常见的恶性肿瘤,也是近年来发病率上升最快的恶性肿瘤[1]。其病理类型主要包括分化型甲状腺癌（甲状腺乳头状癌和甲状腺滤泡状癌）、甲状腺髓样癌（medullary thyroid cancer,MTC）和未分化癌。其中,MTC为低分化癌,属于中度恶性的肿瘤。临床上MTC具有早期侵犯区域淋巴结和易向肝、肺、骨等远处转移的倾向。     

家族性甲状腺髓样癌的外科治疗策略

甲状腺髓样癌(medullary thyroid cancer,MTC)是一种起源于甲状腺滤泡旁细胞的恶性神经内分泌肿瘤,亦称为C细胞恶性肿瘤.虽然MTC仅占所有甲状腺癌的1％～5％,但其所导致的死亡占甲状腺癌相关死亡的8％～15％[1-2].     

甲状腺髓样癌术后复发的外科诊治策略

<正>甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma ,MTC)起源于甲状腺滤泡旁细胞(parafollicular cells, C细胞),约占甲状腺癌的2%,其早期容易发生颈部中央区、侧区甚至纵隔淋巴结转移。据报道,MTC病人初次手术时双侧颈侧区淋巴结转移率即达47%^<sup>[1],恶性程度相对较高,占甲状腺癌所致死亡的13.4%^[2-3]。由于C细胞的特性,131I与内分泌抑制等辅助治疗对其无效。因此,早期诊断与根治性切除(甲状腺全切除术+颈淋巴结清扫术)是治愈MTC的关键。     

甲状腺癌动物模型建立研究的现状与展望

正甲状腺癌系指源于甲状腺上皮细胞的恶性肿瘤,包括甲状腺乳头状癌(PTC)、甲状腺滤泡状癌(FTC)、甲状腺未分化癌(ATC)及源自甲状腺滤泡旁细胞(C细胞)的恶性肿瘤即甲状腺髓样癌(MTC)。甲状腺癌是一种高发的内分泌恶性肿瘤,2018年中国国家癌症预防和控制中心发布的癌症发病率和死亡率数据显示,2014年中国新发甲状腺癌约17万病例(女性约12.7万例,男性约4.3万     

甲状腺未分化癌的诊治进展

<正>甲状腺癌是最常见的甲状腺恶性肿瘤,占全身各种肿瘤的1.2%~2.3%[1-2]。2010年美国甲状腺癌新发病例数4.467万,占内分泌恶性肿瘤的95%[3]。甲状腺癌的发病率在世界范围内呈上升趋势,近十年来发病患者数急剧增加[4]。甲状腺未分化癌(anaplastic thyroid cancer,ATC)是一种高度致死性疾病,在美国占全部甲状腺癌的1.7%,世界范围内为1.3%~     

甲状腺髓样癌并发乳头状癌的诊治进展

甲状腺癌为目前最常见的内分泌系统恶性肿瘤, 其发病呈逐年上升且呈年轻化的趋势。甲状腺癌病理类型分为乳头状癌、滤泡型癌、髓样癌和未分化癌。甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma, MTC)和甲状腺乳头状癌(papillary thyroid carcinoma, PTC)是两种常见的甲状腺癌病理类型。MTC起源于滤泡旁细胞(C细胞), PTC起源于滤泡上皮细胞, 两者起源不同, 故MTC与PTC两种病理类型同时发生十分罕见, 国内外鲜有报道。由于MTC和PTC具有不同的生物学来源、侵袭性和预后, 治疗具有挑战性。本文主要围绕该病的发病机制、辅助检查、诊断和治疗等方面进行综述, 以期为MTC并发PTC患者的临床诊疗提供参考。     

分化型甲状腺癌术后RAI治疗的分歧与共识

<正>甲状腺癌根据组织形态结构、侵袭性、基因表达等不同病理学特征分为4个亚型:乳头状癌(PTC),滤泡型癌(FTC),未分化癌(ATC)和髓样癌(MTC)。在过去的30年里,甲状腺癌的发病率在全球范围内持续增长。然而,同时期内甲状腺癌的死亡率却无明显变化[1]。分化型甲状腺癌(DTC)包括PTC和FTC,占所有甲状腺癌的90%以上[2]。对DTC的治疗,根据不同的疾病分期,通常为手术切除联合放射     

甲状腺髓样癌1例报道并文献复习

<正>90%以上的甲状腺癌为分化型甲状腺癌。甲状腺髓样癌发病率较低，但危险性较高，手术是目前首选且唯一被证明可以治愈的方法，王宇等^[1]中国专家共识推荐在全甲状腺切除术的基础上行双侧预防性中央区清扫术。但如何清扫颈部淋巴结意见不同^[2-3]。本文报道1例甲状腺髓样癌病例，并回顾国内外近年来的相关研究，总结如下。     

腔镜技术在甲状腺癌颈淋巴结清扫中的优势与挑战

<正>甲状腺癌(thyroiod cancer,TC)作为一种常见的内分泌恶性肿瘤,其发病率在头颈部肿瘤中位居首位。近20年甲状腺癌发病率迅速增长,年增长率约6.2%[1],其中大多数为分化型甲状腺癌(differentiated thyroid cancer,DTC)(约95%)。作为DTC的主要病理类型,甲状腺乳头状癌(papillary thyroid cancer,     

美国《甲状腺结节和分化型甲状腺癌诊治指南(2006)》解读

1引言甲状腺结节在人群中的发病率高达19%~67%,甲状腺癌占5%~10%。文献[1-2]报告,近10年来甲状腺癌发病人数急剧增加,其中以分化型甲状腺癌最为突出。长久以来,人们一直关注有关甲状腺结节和分化型甲状腺癌的治疗问题。世界多个国家和地区,先后多次就此问题制定并颁布了相关指南[3-4],如1996年美国甲状腺学会(ATA)首次制定的《甲状腺结节和分化型甲状腺癌诊治指南》,2001年美国内分泌临床医师学会、内分泌学会和内分泌医师学会制定的《甲状腺癌的药物和外科处理指南》[5]和2002年英国甲状腺学会制定的《成人甲状腺癌的诊治指南》[6]。但各…     

甲状腺髓样癌的诊治

甲状腺髓样癌(medullary thyroid cancer,MTC)是一种较少见的甲状腺恶性肿瘤,约占甲状腺恶性肿瘤的4%。MTC起源于甲状腺C细胞,即滤泡旁细胞,其中75%为散发性,25%为遗传性。绝大多数遗传性MTC为多发性内分泌瘤2型(mutiple endocrine neoplasm type 2,MEN-2)的相关病变。分类及临床表现     

多学科诊疗模式在局部晚期分化型甲状腺癌中的应用

<正>甲状腺癌(thyroid cancer,TC)是最常见的内分泌恶性肿瘤,是近年来发病率增长最快的实体肿瘤[1],在甲状腺癌中约90.0%为分化型甲状腺癌,预后较好。局部晚期分化型甲状腺癌是指颈部原发肿瘤和转移淋巴结局部侵犯周围组织,由于甲状腺的解剖学位置导致局部晚期甲状腺癌易侵犯喉、气管、喉返神经、咽和食管,引起声音改变、呼吸道阻塞、出血及吞咽困难等严重并发症。局部晚期分化型甲状腺癌约占甲状     

甲状腺髓样癌的临床病理特点及手术治疗策略

甲状腺髓样癌(medullarythyroidcarcinoma,MTC)是甲状腺癌中少见的病理类型,约占3%～10%,它是来源于滤泡旁细胞(或称C细胞,降钙素分泌细胞)的恶性肿瘤。C细胞属神经内分泌细胞,与甲状腺滤泡上皮细胞无关,病理学家将MTC归为神经内分泌系统肿瘤,即APUD(amineprecursoruptakeanddecar boxylation)肿瘤。C细胞具有很强的生物学活性,可以合成并分泌降钙素、血清素、前列腺素、促肾上腺皮质激素、组织胺、血管活性肽等活性物质,还可分泌癌胚抗原(CEA)。一、MTC的病理学特征及临床分型MTC常呈实体状,无明显包膜,可表现为多中心性生长。细…     

精准治疗时代甲状腺髓样癌治疗的研究进展

甲状腺髓样癌(MTC)是由甲状腺滤泡旁细胞恶性增生形成的神经内分泌肿瘤,临床上较为少见,占所有甲状腺癌病理学类型的4％.MTC患者在诊断确立时即可发现肺、骨、肝及颈部淋巴结转移,尤其是肝的转移,晚期化疗效果欠佳.与其他亚型甲状腺癌比较,MTC恶性程度高,预后差,一直是临床关注的重点和难点.而在精准治疗时代基因检测技术的...     

淋巴示踪技术在甲状腺癌手术中的应用

<正>近几十年来,甲状腺癌作为高发的头颈部肿瘤及最常见的内分泌肿瘤,在全球范围内发病率保持着增长的态势。国家癌症中心2017年最新发布数据显示,甲状腺癌总发病率为10.16/105,居恶性肿瘤发病率第7位,在女性中发病率为15.6/105,居恶性肿瘤发病率第5位[1],其中90%以上是分化型甲状腺癌(DTC),DTC中95%以上是甲状腺乳头状癌(PTC),     

分化型甲状腺癌手术266例分析

分化型甲状腺癌是最常见的甲状腺恶性肿瘤,约占全身恶性肿瘤的1％。分化型甲状腺癌主要包括乳头状癌和滤泡状癌,发病率占甲状腺癌的90％。除髓样癌外,绝大多数分化型甲状腺癌起源于滤泡上皮细胞。本文通过分析266例分化型甲状腺癌患者的手术治疗的资料,总结分化型甲状腺癌的临床治疗经验。现报告如下。     

遗传性甲状腺髓样癌的诊断及外科处理

甲状腺髓样癌（Illedullary thyroid carcinOma．MTC）来源于甲状腺滤泡旁细胞．约占甲状腺恶性肿瘤的4％．其中25％～30％属遗传性。遗传性MTC（HMTC）分为多发内分泌肿瘤2A型（MEN．2A1、多发内分泌肿瘤2B型（MEN一2B）和家族性甲状腺髓样癌（FMTCl3种类型。MTC是MEN一2的主要病变．也是最早出现的病变．是MEN一2病人的主要死因。