莫能菌素中毒致横纹肌溶解症三例

例1 男，52岁。因“双下肢无力、疼痛3d”入院。病前2d在混合莫能菌素饲料生产车间工作。查体：意识清楚，脑神经检查正常，双上肢肌力Ⅳ～Ⅴ级，双下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，双膝反射消失，跟腱反射（＋），四肢肌肉压痛，病理征（-）。血清肌酶显著升高，肌酸激酶（CPK）37081U／L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）15747U／L，MB／CK42％，乳酸脱氢酶（LDH）1937U／L，α-羟丁酸脱氢酶（HBDH）1400U／L，谷氨酸氨基转移酶（ALT）640U／L，天门冬氨酸氨基转移酶（AST）521U／L。     

脂质沉积性肌病三例报告

我院自 1 996年 8月成立神经病理实验室以来 ,共作神经肌肉活检 1 2 0余例 ,其中确诊脂质沉积性肌病 3例。1　病例报告病例 1 :患者女 ,1 5岁 ,学生 ,以间断性四肢无力 1年余为主诉入院。 1年前 ,无诱因出现双下肢无力 ,不能长距离行走 ,休息后好转。 2周前再次出现双下肢无力 ,程度较前加重 ,生活不能完全自理。查体 :颅神经无异常 ,四肢肌张力偏低 ,双上肢腱反射减低 ,双下肢腱反射消失。双上肢肌力近端 级、远端 级 ,双下肢肌力近端 级、远端 级。深、浅感觉及共济检查均正常 ,四肢肌容积正常 ,肌肉无压痛。血清肌酶 CK85 0 U/L,L…     

脂质沉积性肌病一例

1病例报告患者女,15岁,因“双下肢无力2个月余”于2007-06-14入院。入院前2个月余无明显诱因出现双下肢无力、疼痛,由坐位或蹲位站立、上下楼梯、步行均有不同程度困难,无发热、大小便障碍。经当地医院行血生化检查显示,AST 202 IU/L,CK 861 IU/L,LDH 574 IU/L,CKMB71·10 IU/L     

一例良性急性儿童肌炎的骨骼肌病理改变

1病例报告患者女,6岁,因"双下肢疼痛1d"入院.起病前4d出现发热、鼻塞症状,随后出现双侧大腿疼痛,下蹲不能.神经系统检查:颈屈肌力4级,双上肢屈肌肌力4级,伸肌肌力5级,双下肢肌力5级,肌肉压痛明显,行走宽基步态;四肢感觉和反射正常.患儿2次复查血清肌酸激酶,分别为3811和4500 IU/L(正常参考值范围25～175IU/L).尿蛋白阴性.肌电图未见明显异常.左肱二头肌活检HE染色可见个别散在分布的小圆状萎缩肌纤维及嗜碱性肌纤维(图1A),伴随氧化酶活性轻度增加;主要组织相容复合体-I (MHC-I)的免疫组化染色显示多灶分布的肌纤维膜着色(图1B);肌内衣可见少量炎细胞浸润,分别为CD68阳性的巨噬细胞和CD8阳性的T淋巴细胞,未见CD20阳性B淋巴细胞(CD68是针对单核巨噬细胞的免疫组织化学染色,CD8针对T淋巴细胞,CD20针对B淋巴细胞).     

儿童急性坏死性脑病一例

临床资料 患儿男,5岁,因"发热1 d、抽搐昏迷10 h"于2008年7月12日入院.体检:昏迷,颈软,双肺可闻及粗湿哕音,腹软,肝肋下2.5 cm,Babinski征阳性.血白细胞12.35×10~9/L,中性粒细胞0.81,血生化ALT 79 U/L,AST85 U/L,LDH 679 U/L,CK同工酶249 U/L,CRP、第1小时红细胞沉降率、凝血4项及血氨均正常,心肌肌钙蛋白Ⅰ阳性,单纯疱疹病毒、EB病毒、支原体等检查均阴性,脑脊液白细胞及蛋白略高,余正常.     

X-连锁脊髓延髓部肌萎缩症一家系

临床资料该家系中的先证者为男性,46岁,因“四肢乏力9年余,加重伴言语不清,饮水呛咳,双下肢麻木4年”于2005年7月20日入我院.患者9年前首先出现双下肢无力,但程度轻,而后逐渐发展至双上肢近端无力.近4年肌无力加重,同时出现四肢近端肌肉萎缩,吞咽困难,饮水呛咳,活动后呼吸急促,伴有肉跳感及双下肢足底麻木.查体：舌肌萎缩,咽反射（-）,软腭抬升差.四肢腱反射不能引出,近端肌力Ⅳ级,远端Ⅴ级,病理征（-）,左下肢深感觉稍减退.冈上肌、冈下肌、股四头肌及臀肌萎缩.右侧乳房增生.辅助检查：神经传导速度检查：运动神经传导速度明显减慢,感觉神经传导速度轻微改变;肌电图：单位动作电位的时限增宽,波幅增高（巨大电位）.结论为广泛神经元损害,周围神经传导功能受损.实验室检查：肌酸激酶（CK）1338U/L,肌酸激酶同工酶（CK-MB）27.7 U/L,乳酸脱氢酶（LDH）210 U/L.腓骨肌活检见肌纤维萎缩,脂肪组织增生.胸部CT示右侧乳腺增生,右侧腋窝多个淋巴结肿大.     

单纯血清肌酶升高患者肌活检病理分析

目的 通过分析单纯血清肌酶升高患者的肌肉病理诊断,了解单纯血清肌酶升高患者的病因.方法 采用归纳分析法分析了24例单纯血清肌酶升高患者的人口学资料、血清肌酶水平、肌电图及病理特点.结果 男性16例,女性8例,年龄3岁～54岁,平均年龄(32.56±15.93)岁.血清CK波动于577.40～17720.00 U/L之间,平均(8081.83±6065.50)U/L,LDH波动于150.20～ 1643.80 U/L之间,平均(415.30±324.90) U/L.20例患者肌电图检查提示,15例为肌源性损害,3例正常,1例可疑肌源性损害,1例仅表现为运动单位时限偏短.肌肉病理提示2例为正常(8.33％)、5例(20.83％)为非特异性散在肌萎缩以及17例为肌病(70.83％),肌病包括肌营养不良13例(54.17％),炎性肌病组3例(12.50％)和Danon病1例(4.17％).结论 无症状性单纯血清肌酶升高患者的病因较多,肌肉酶组织化学和免疫组织化学可以协助多数患者的病因诊断.     

青春型脊肌萎缩症2例报告

例 1:王润贤 ,女性 ,2 6岁 ,干部 ,病例号 5 982 9,患者于1998年 6月出现进行性四肢无力 ,并进行性加重 ,开始双手举不过头顶 ,自己不能梳头 ,伴有左上肢肉跳 ,上楼不能 ,蹲后不能站起。入院时查体 :神志清 ,语言略低 ,双侧胸锁乳突肌萎缩 ,肌力 级 ,双上肢有肌萎缩 ,上肢近端肌力 级 ,远端肌力 级 ,可诱发肌束震颤 ,双下肢近端肌力 级 ,有肌萎缩 ,远端肌力 级 ,四肢腱反射均减弱 ,病理征未引出。辅助检查 :血糖、血肌酐、肌酸、尿肌酸、肌酐均在正常范围内 ,肌酸磷酸激酶 (CPK) :6 5 U/L (正常值 :40～ 15 6 U/L ) ,听诱发、视诱发…     

格林—巴利综合征合并颅压增高1例报告

格林—巴利综合征合并颅压增高的临床报告较少。现将我科遇到的1例病例报告如下。赵焕英,女,18岁,于1989年8月2日患感冒,体温37.8℃,双下肢无力。2天后双下肢不能行走,4天后双上肢亦出现无力,感觉如常,饮食尚可,二便正常。病后第5天入院。入院查体:T36.8℃,P75次/分,R20次/分,BP16.0/1O.6kPa。神清,两肺呼吸音粗。心率75次/分,心律规整,未闻及异常心音及杂音。颅神经未见异常,双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力0～1级,四肢肌张力低,深浅感觉存在,四肢腱反射消失,病理征阴性,颈无抵抗,kernig氏征阴性。辅助检查:血WBC 8.0×10~9/L,N62％、L38％,血K~(+)4.3mmol/L、Na~(+)134mmol/L、Cl~(-)100mmol/L。诊断为格林一巴利综合征。入院后应用激素、抗菌素、抗病毒药、神经营养药物治疗。病后第6天,四肢无力加重、呼吸困难。查体:胸式呼吸减弱,两肺呼吸音粗。双上肢肌力Ⅱ级,双下肢肌力0级。腰穿:脑脊液压力1.87kPa,外观无色透明,常规生化化验正常。至第8     

疑似肌炎的癌性肌病二例报告

例1 男,52岁。因感冒后出现阵发性双下肢及后背疼痛3个月,伴全身消瘦、肢体无力而入院。体检:意识清楚、语言流利,颅神经检查无异常发现,全身消瘦。四肢肌力Ⅳ级,肌张力稍低,四肢腱反射对称性减弱,双下肢未引出病理征,感觉正常。实验室检查:肌酶谱CPK 443 IU/L,LDH 790 IU/L,EMG显示肌原性损害。左股四头肌免疫组织化学检查HE     

阿托伐他汀钙致横纹肌溶解症2例报告

肌病是他汀类药物的主要不良反应之一,包括肌痛、肌炎和横纹肌溶解症(RML).现将我院近期收治的2例阿托伐他汀钙所致RML患者报告如下. 1 病例 1.1 例1 男,56岁.因"双下肢无力30 d"于2011年6月26日入院.患者于2011年3月行"左侧颈内动脉支架置入术",术后持续口服阿托伐他汀钙20 mg/d及拜阿司匹林肠溶片100 mg/d、波立维75 mg/d.5月26日起患者出现双下肢无力伴肌痛,为进一步诊治入院.患者既往有高脂血症,长期口服氟伐他汀片(20 mg/d)治疗.查体:双下肢有压痛,肌力Ⅳ级,腱反射减弱;其他无异常.实验室检查:肌酸激酶(CK)1779 U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB) 41 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)276 U/L,LDH-1 77 U/L;肌红蛋白308 μg/L.     

奥氮平或氯丙嗪治疗首发精神分裂症患者血清心肌酶谱比较

目的 探讨第二代抗精神病药奥氮平对首发精神分裂症患者血清心肌酶谱的影响.方法 回顾性病史资料分析,比较奥氮平(92例)或氯丙嗪(73例)单药治疗的住院首发精神分裂症患者治疗前、治疗第4周、第8周的血清天冬氨酸氨基转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)及肌酸磷酸激酶(CK)及PANSS评分.结果 除治疗第8周时奥氮平组血清CK浓度高于氯丙嗪组[中位数(四分位数)分别为138U/L(82U/L,210U/L)、83U/L(54U/L,124U/L)],差异有统计学意义(Z=2.517,P=0.012)外,2组间各时点心肌酶浓度无明显差异.各时点2组间PANSS评分差异无统计学意义.结论 奥氮平治疗初期,首发精神分裂症患者CK浓度可能升高.     

维思通致低钾性肌麻痹1例报告

患者李某 ,男 ,35岁 ,因敏感多疑、怀疑被害、行为冲动 3个月来诊 ,诊断为精神分裂症。入院时查肌力正常 ,血K 4 .2 5mmol/L ,心电图正常。给予维思通治疗 ,维思通首剂量1mg/d ,至第 2周加至 3mg/d ,第 3周时患者精神症状减轻 ,但出现胸闷、双下肢站立不稳。查体 :一般情况正常 ,心率6 0次 /分 ,心音低钝 ,心律尚规整 ,双下肢无浮肿 ,肌张力稍低 ,肌力Ⅲ级 ,膝、跟腱反射迟钝。血K 3.0mmol/L ,心电图示高尖U波。提示为低钾性肌麻痹。遂停用维思通 ,改用氯氮平治疗 ,症状改善 ,2周后因头晕、嗜睡而停用 ,复用维思通治疗 ,2周后患者上述症…     

脑血管搭桥加粘连松解术治疗尿失禁一例

张×× 女,21岁。患者系足月顺产,生后第3天发烧,至第10天高烧,项强,伴抽搐,口吐白沫,持续十余天,相继出现四肢肌张力高、瘫痪,诊断为“脑膜炎”。此后,肢体瘫痪逐步恢复,6岁时勉强扶行。21年来,左上肢、特别双下肢瘫痪恢复差,病后至今始终存在尿失禁。于84年2月28日住院,检查:神清、智力稍差,颅神经及眼底检查无异常。右上肢肌张力稍高,肌力无明显异常,左上肢及双下肢肌张力明显增强,肌力3级,双侧踝阵     

表现为典型肌强直的甲状腺机能减退性肌病1例报告

以肌强直起病的甲状腺机能减退(甲减)性肌病临床上少见。现报告1例如下。1病例男,22岁。因“发作性四肢肌僵硬、疼痛10个月”于2004年11月12日入院。10个月前患者晨起床站立时感双下肢僵硬,小腿肌收缩呈“球状”,伴疼痛,活动后缓解,此后每于久坐或卧位起立时均有类似情况;5个月前活动前臂时也有类似表现。家族史(-)。查体:运动员体态,甲状腺不大,心肺腹检查无异常。神经系统:脑神经(-);四肢肌肉丰满,扣击内双上臂、大腿肌见“肌球”,四肢肌力、肌张力及腱反射均正常,病理反射未引出;感觉检查无异常。实验室检查:血肌酸激酶(CK)3137U/L(正…     

脊髓肿瘤术后并发急性左下肢深静脉血栓形成一例

患者男,76岁。双下肢无力进行性加重半年。查体:神清,双下肢痛、温、触觉消失,右下肢肌力Ⅲ级,左下肢肌力Ⅱ级,左足趾屈曲状,双侧巴彬斯基征( ),MRI示T_5平面椎管内肿瘤,血糖18mmol/L,余正常。经治疗血糖正常后在全麻下俯卧位切除脊髓肿瘤,病理诊断为脊膜瘤。术后双下肢痛、温、触觉在1周内恢复,肌力达Ⅳ级,术后第8天感左     

自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应敏感性脊髓炎一例

临床资料 患者男性,17岁,因"四肢无力伴二便障碍3 d"于2007年7月7日入院.患者3 d前感觉左下肢无力,数小时后右下肢出现无力症状,双下肢无力症状24 h内逐渐进展至不能行走.双下肢痛刺激反应减弱,小便费力,大便未解.第2天出现双上肢无力,感胸腹部束带感,小便潴留.病程中无呼吸费力、声音嘶哑、饮水反呛等.近期无疫苗接种史,无特殊药物食物史,无炎症感染史.既往患甲状腺功能亢进症2年,一直服用丙基硫氧嘧啶100 mg/d,未监测甲状腺激素水平.体检:意识清楚,双眼稍突,甲状腺质地较硬,Ⅲ度肿大.脑神经检查正常,双上肢近端肌力V-级,远端肌力Ⅳ级,左下肢肌力Ⅰ级,右下肢肌力Ⅲ级,双下肢腱反射未引出,四肢肌张力正常,双侧Babinski征阳性,胸3以下感觉减退,颈软,Kernig征阴性.     

急性有机磷中毒小鼠血肌酶水平的变化及其意义

目的 研究急性有机磷中毒(AOPP)小鼠血肌酶水平的变化及其意义.方法 将152只鼠龄为8周的雄性昆明小鼠分为正常对照组(8只)、生理盐水对照组(10只)及AOPP组(135只);AOPP组分为染毒后30 min、2 h、4 h、12 h、1 d、2 d、3 d、4 d及7 d亚组并分笼(15只/笼).腹腔注射氧化乐果(50 mg/kg)和阿托品(10 mg/kg).在各时间点随机取AOPP组各亚组中的8只小鼠进行血胆碱酯酶(CHE)、血清肌酸激酶(CK)、天门冬氨酸转氨酶(AST)及乳酸脱氢酶(LDH)水平检测,并与正常对照组和生理盐水对照组比较.对染毒后1～4 d肌无力小鼠与肌力正常小鼠的血肌酶水平进行比较.结果 与正常对照组及生理盐水对照组比较,AOPP组染毒后30 min～3 d亚组血 CHE水平明显降低(均P<0.05),4 d、7 d亚组血CHE水平与正常对照组差异无统计学意义.各时间点亚组血AST、CK、LDH水平明显增高(均P<0.05);AOPP组发生肌无力小鼠的血AST、CK、LDH水平显著高于肌力正常小鼠(均P<0.05),而血CHE水平差异无统计学意义.结论 AOPP中毒小鼠的血肌酶水平显著升高,发生肌无力小鼠的血肌酶水平高于肌力正常小鼠.提示血肌酶水平可作为判断中间期肌无力综合征(IMS)发生的监测指标.     

降脂药诱导的肌病1例报告

降脂药诱导的肌病在临床上极少见 ,现报告 1例如下。1　病例　男 ,72岁。因躯干肌肉酸痛 2个月 ,双上肢肌肉酸痛 1个月于 2 0 0 0年 8月 13日入院。患者 2个月前 ,无明显原因觉躯体有束缚感 ,酸胀不适 ,以腰部肌肉为重 ,持续 10余分钟后缓解 ,反复发作。l个月前上述症状加重 ,呈持续性 ,双上肢也出现类似的酸胀感。门诊查肌酶谱 (8月 12日 ) :肌酸激酶 (CK) 12 99U/ L,天冬氨酸氨基转移酶 (AST) 76 U/ L,乳酸脱氢酶 (L DH) 4 0 2 U/ L,羟丁酸脱氢酶 (HBD) 30 9U/L。既往体健。 4个月前单位体检发现血脂高 ,予舒降之 2 0mg/ d,治疗至…     

鞘内注入大剂量地塞米松治疗脊髓炎3例报告

例1.男,49岁。因感冒后出现双下肢麻木,继双下肢运动障碍,尿潴留4天于1989年11月24日入院。查体:T_7以下深浅感觉消失,双下肢肌力Ⅰ级,双侧膝腱反射活跃,胸椎正位像未见异常。腰椎穿刺压力2.45kPa,脑脊液无色透明,压颈试验通畅,脑脊液细胞数12×10~6/L,蛋白0.55g/L,糖3.8mmol/L,临床诊断为急性脊髓炎。第一次鞘内注入地塞米松20mg,术后无不良反应。此后鞘内每隔3天给药1次,剂量为10mg,