肝豆状核变性的护理

总结了12例肝豆状核变性的护理经验，包括：饮食治疗，驱铜药物治疗观察护理，心理护理，出院指导，取得了较好的临床效果，该善了患者的生活质量。     

肝豆状核变性病人的护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。主要病变部位为基底节变性和肝、肾损害。临床特征为进行性加剧的肢体震颤,肌张力增高,构音障碍和智能减退。此类病例十分罕见,我院曾收治1例肝豆状核变性的病人,现将护理体会介绍如下:     

肝豆状核变性的护理

肝豆状核变性又称Ｗｉｌｓｏｎ氏病 (ＨＬＤ) ,是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体遗传病 ,其发病率为 0 5 10万～ 3/ 10万[1] 。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织引起一系列临床症状。而早期予有效的驱铜治疗是改善本病预后的关键 ,并可获得近似常人的生活质量和寿命。我院 1994年 6月～2 0 0 0年 11月共收治肝豆状核变性患者 13例 ,取得满意疗效 ,现将护理体会报告如下。1　临床资料13例中男 4例 ,女 9例 ,年龄 11～ 4 3岁 ,平均年龄 19 3岁。首发症状 :以神经精神症状首发 5例 ;以肝功能损害首发 7例 ;以急性溶血性贫血首发 1…     

肝豆状核变性1例的护理

肝豆状核变性是与遗传有关的铜代谢障碍引起的疾病 ,其特点是铜在肝、肾、脑、角膜等组织沉积 ,由此引起一系列临床症状。 2 0 0 0年 11月我院收治 1例 ,经采取合理有效的治疗护理 ,疗效满意 ,现将护理体会报告如下。1　病例简介患儿男 ,12岁。因低热、乏力、腹胀 4个月收入院。患儿 4个月来乏力、低热 ,并腹胀、食欲差、嗜睡、尿量少。在他院确诊为肝豆状核变性 ,予以药物治疗 ,近 10ｄ来 ,腹胀加重 ,尿少转来我院。查体示 :Ｔ 37℃ ,Ｐ80次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 0次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 13/9ｋＰａ,神志清 ,精神萎靡 ,表情呆板 ,语言不清 ,动作协调性…     

肝豆状核变性26例的护理

肝豆状核变性（HLD）又称W ilson′s病（W D）,是一种常染色体隐性遗传病,其基因编码一种参与铜跨膜转运的P型ATP 78酶,突变后致该酶功能下降或丧失,铜的排泄受阻,产生铜蓄积而导致肝、脑、肾等器官系统损害,以肝硬化和锥体外系症状常见,重者可因肝衰竭等死亡。本病虽然发病率不高,但病残率却较高,患者表现为程度不同的多方面的功能障碍,严重影响了患者生活质量和社会生活能力。我院2003-01/2007-12共收住肝豆状核变性26例,现报道如下。     

肝豆状核变性的临床治疗与护理

肝豆状核变性是一种遗传性微量元素铜代谢障碍疾病，在我国已发现5000病例左右，并不算罕见，在神经系统遗传性疾病中发病率仅次于肌营养不良。其发病率为0．5／10万～3．0／10万。发病年龄4～50岁，平均年龄18岁。它已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着，而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一，临床出现多种多样的，临床表现，如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。可幸的是，肝豆状核变性是少数几种可治疗的遗传性疾病之一，若早期发现、早期诊断、早期治疗，通过在专科医师指导下系统治疗，多数患者可以提高生活质量获得近似于正常健康人的学习、工作和寿命。现将我们所得到的体会和护理方法报告如下。     

小儿肝豆状核变性临床护理

肝豆状核变性又称wilson’s病（WD）,是一种可治疗的隐性远传性铜代谢障碍的疾病。我科于1989年～1998年3月共收治17例WD患儿,我们根据本病的临床特点及患儿的临床表现,进行有针对性的治疗护理,临床效果满意,现总结护理体会报告如下。1临床资料本组17例,男12例,女5例;年龄8～14岁,平均10.3岁。临床表现均有不同程度的肝脏损害和神经系统损害症状。肝脏损害主要有慢性肝病的表现,如黄疸、肝脾肿大、鼻衄、上消化道出血等;神经系统损害主要表现为震颤,手足徐动、穿衣、吃饭、写字困难等。本组病例中有7例以肝脏损害为首发症状,…     

肝豆状核变性的防治与护理

肝豆状核变性或称Ｗｉｌｓｏｎ病 (ＷＤ) ,是机体铜代谢障碍造成体内铜蓄积 ,引起组织器官毒性损害的一种遗传代谢异常病。随着医疗水平的提高 ,感染性疾病的发病率逐日下降 ,遗传代谢性疾病越来越受到人们的重视。ＷＤ就是一种较常见的铜代谢异常遗传病。近年来 ,围绕此病防治与护理的文献日益增多 ,本文重点就ＷＤ的临床特点、遗传特点、治疗、预防与护理进展做一综述。1　ＷＤ的临床特点ＷＤ临床症状与出现症状的年龄有明显的个体差异 ,这与种族、环境因素、饮食结构差异、基因在各脏器表达、细胞产生金属硫蛋白 (ＭＴ)和抗脂质氧化作用…     

28例肝豆状核变性患者的护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,其基因编码的一种参与铜跨膜转运的酶突变后致该酶功能下降或丧失,使铜的排泄受阻,产生铜蓄积而导致肝、脑、肾等器官系统损害,以肝硬化和椎体外系症状常见,可因肝衰竭等死亡\[1\]。我科收治肝豆状核变性患者28例,现将护理体会报道如下。     

30例脑型肝豆状核变性的护理

正肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson病(Wilson disease),是因常染色体隐性遗传的铜代谢障碍导致的脑基底节变性和肝功能损害的疾病。临床上一般为潜伏型(无症状型,症状前期型)、临床表现型。而临床表现型又分为脑型、脊髓型与脑-脊髓型、骨-肌     

肝豆状核变性1例

1病历要4290—02 女，13岁，维吾尔族。因进行性说话、行走困难伴震颤20d入院。20d前患儿无明显诱因出现四肢震颤、构音不清、行走困难，时有抽搐及无故哭笑不能自制，四肢震颤、说话困难症状加重，不能站立。为进一步诊断及治疗而来我院。查体：神志清，精神差，注意力不集中，构音困难，认知力、理解力下降，表情少而僵硬，流涎，瞳孔等大正圆直径约3．0mm，对光反射灵敏，咀嚼及吞咽困难，咀嚼肌无萎缩，额纹、鼻唇沟对称，口角无偏斜，皱额、闭眼、吹哨、露齿、鼓气等检查因患不配合不能完成。四肢震颤，肌张力较高，手指不能屈伸，双手不能旋前旋后，四肢屈曲，足内翻，肌肉无萎缩，腱反射亢进。指鼻、跟膝胫、快复轮替动作及反跳试验不能完成，脑膜刺激征（-），角膜清澈，未见局限或环形基质原混浊，未见K—F环。     

1例肝豆状核变性的护理体会

2005年10月，我院收治肝豆状核变性患者1例，经积极治疗与护理后，好转出院。现将护理体会报告如下。     

肝豆状核变性患儿的护理

肝豆状核变性又称 Wilson 病（ Wilson＇s disease,WD ）,属常染色体隐性遗传病,主要因铜蓝蛋白合成不足和胆道排铜减少,导致铜在体内过度蓄积,尤其以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜为重.此病临床上较少见,发病率为0.5～3/10万,临床表现复杂,症状多样,极易误诊.另外,此病病情发展缓慢,可延续数年或数十年,目前尚无特效治疗药物,但若给予适当的药物治疗及护理,对病情的好转或缓解有一定的作用.我科于2005年6～9月共收治16例WD患儿,现将护理体会介绍如下：     

成人肝豆状核变性患者护理问题及对策

目的:探讨成人肝豆状核变性(WD)患者的护理问题及对策。方法:回顾我院20例成人WD患者的临床资料,分析该组患者护理中存在的问题,拟定相应的对策,比较护理前后治疗依从性、尿铜含量、疾病知识、饮食知识、用药知识的知晓率及心理状态的变化。结果:WD中存在的护理问题主要有知识缺乏、不良心理、用药依从性差、饮食不合理等问题。在护理中针对这些问题进行护理,加强宣教、心理护理、饮食指导、用药护理,护理后治疗依从性、尿铜含量、疾病知识、饮食知识、用药知识的知晓率显著优于护理前(P<0.05),且患者的焦虑、抑郁评分显著低于护理前(P<0.05)。结论:对成人WD患者进行针对性护理干预,有利于改善患者的不良心理,提高生活质量。     

13例肝豆状核变性病人的临床观察及护理

对13例肝豆核变性病人进行对症治疗的同时,给予心理护理、药物观察、饮食护理、基础护理、出院指导,13例病人经正确的治疗及细致的护理,均好转出院.     

肝豆状核变性合并肾损害患者的护理

总结了肝豆状核变性合并肾损害患者的护理体会,包括重视心理护理、合理安排休息与饮食、正确指导用药、加强病情观察、做好健康教育指导等综合护理措施,认为采取精心的综合护理措施可提高治疗依从性和治疗效果,使患者生活质量明显改善。     

13例肝豆状核变性病人的临床观察及护理

对13例肝豆核变性病人进行对症治疗的同时,给予心理护理、药物观察、饮食护理、基础护理、出院指导,13例病人经正确的治疗及细致的护理,均好转出院。     

肝豆状核变性治疗进展

正肝豆状核变性(hepatocellular degeneration,HLD)又称Wilson病(Wilson's disease,WD)是常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病,也是发病率较高的少数几种可治性遗传病之一。其发病机制是体内铜代谢障碍造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝、肾及角膜大量沉着,造成沉积部位产生程度不等的功能与结构损害,临床表现为震颤、肌张力障碍、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。     

儿童肝豆状核变性18例分析

目的:探讨儿童肝豆状核变性(HLD)的临床特点。方法:回顾分析18例儿童HLD临床资料。结果:18例中以肝脏症状、神经/精神症状和其他症状起病者分别为12、4、2例,K-F环阳性13例,血清铜蓝蛋白降低16例,尿隐血阳性7例,尿蛋白阳性5例,父母近亲结婚2例,阳性家族史3例,治疗有效13例(72.2%)。结论:儿童HLD中以肝病为首发症状者最多见,角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低是本病的特征性改变,早期诊断予以青霉胺联合硫酸锌治疗可明显改善症状。     

肝豆状核变性患者一例的护理体会

<正>肝豆状核变性又称Wilson病,好发于儿童和青少年,患病率为(0.5~3)/10万,主要为第13对染色体上ATP7B基因点突变。ATP7B蛋白为一种重金属转运性ATP酶,对铜转运有重要作用,ATP7B蛋白功能缺乏或减弱,引起胆汁铜排泄下降,导致铜在体内聚集,尤其是沉积在肝、脑、肾、角膜等组织,引起一系列临床症状,主要表现为锥体外系症状(肢体震颤、肌强直、发音困难等)、精神症状、肝硬化及角膜色素环(K-F环)等。我科于2013年1月收治