原发性中枢神经系统血管炎的诊断与治疗

原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是累及大脑和脊髓的罕见的血管炎症性疾病。目前,PACNS的诊断主要依赖于临床症状和体征、影像学表现、脑脊液检查结果以及脑组织活检结果。磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)和数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)可用于评估PACNS的血管病变,而通过脑组织活检可以明确病理诊断。回顾性研究显示,环磷酰胺联合糖皮质激素可作为PACNS诱导期的治疗方案;维持期的治疗,可采用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等。此外,抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗等生物制剂的治疗获益亦有所报道。然而,鉴于PACNS的罕见性和异质性,目前尚缺乏与诊断和治疗策略相关的确切的临床证据,因此PACNS的诊断和治疗在临床实践中依然极具挑战性。今后,有待进一步探索PACNS的发病机制,以期为早期诊断和提高治疗效果提供科学依据。     

原发性中枢神经系统血管炎1例报道及文献复习

目的 总结分析原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）的临床特点、影像学表现、病理特征、治疗和预后,探讨多学科团队（MDT）模式在中枢神经系统自身免疫性疾病诊疗中的价值。方法 回顾性分析1例PACNS的临床资料,并结合相关文献进行总结。结果 术前初步诊断为右顶叶胶质瘤,在神经导航及荧光引导下完整切除病灶,术后病理检查及MDT讨论明确诊断为PACNS。明确诊断后,给予免疫调节及对症支持治疗,出院后随访6个月,病人症状逐渐恢复正常。结论 PACNS临床诊断困难,易与胶质瘤相混淆,通过MDT讨论,结合颅内血管造影及病理学检查有助于明确诊断。     

误诊为脑内多发转移癌的中枢神经系统原发性血管炎的临床分析-附2例报道

目的:探讨误诊为颅内多发转移癌的中枢神经系统原发性血管炎Cpri mary angiitis of central nervous sys-tem,PACNS)的临床特点,提高临床医生对该病的认识水平。方法:报告了2例初步诊断为"脑内多发转移癌"的病人,进行临床特征、影像学资料分析及活组织检查,病理证实为PACNS。并对PACNS的相关文献进行复习。结果:报道的2个病例符合PACNS的特点。PACNS是一种少见的中枢神经系统疾病,其发病机制目前尚不完全清楚。大部分PAC-NS病人的病情都很严重,患者颅内病变累及整个皮层和白质,很快出现大脑皮层高级功能减退等症状,病灶的不规则环形强化,环形强化表面可辨皮层的沟回影像是一些PACNS患者的特征性表现。脑及脑膜的活检仍是诊断PACNS的金指标。结论:当脑内多个病灶,出现大脑皮层高级神经活动症状,未检测到原发病灶,不要轻易诊断为"脑内多发转移癌",要进行脑组织的活检,以除外PACNS这种罕见疾病的诊断,否则就会误诊和漏诊     

中枢神经系统原发性血管炎的研究进展

中枢神经系统原发性血管炎(PACNS)是一种少见疾病,对该病的诊断存在某些争议,某些研究者提出PACNS诊断需要有尸检或活检的组织学证据,而其他则认可脑血管造影的表现。单纯脑动脉造影、脑脊液(CSF)及MRI检查或联合检查无足够证据证实PACNS诊断的阳性预测值,动脉造影所谓脉管炎的典型表现很可能在活检时不是脉管炎的诊断。临床高度怀疑而活检未证实的病人,还无资料能够证明发生PACNS的证据,也无证明免疫抑制剂治疗的益处,如果病人无PACNS则反而有害。     

原发性中枢神经系统血管炎的多学科诊治意义探讨（附1例报道并文献复习）

目的 探讨原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）的病因、临床特点、诊断、治疗方法以及多学科协作在其诊治过程中的相关意义。方法 回顾性分析1例PACNS的多学科联合诊治过程,并复习相关文献,总结治疗经验。结果 最开始,结合临床表现、影像学表现及活检结果,考虑炎性脱髓鞘病,甲强龙冲击治疗无效;请神经内科、影像科、病理科会诊,再次活检结果仍为炎性病变,结合炎性脱髓鞘治疗过程,基本排除炎性脱髓鞘。经北京宣武医院病理科诊断为PACNS,再次请神经内科会诊,进行系统免疫治疗（甲强龙+免疫抑制剂他克莫司）,3个月后复查头部MRI增强示病变明显缩小,病人神志清楚,失语症状较前改善,左侧中枢性面瘫较前好转,左侧肢体肌力较前恢复。结论 PACNS是一种罕见病,其临床表现、影像学表现无特异性,目前病理活检是其主要诊断手段,治疗过程中,多学科协作,可明显提高诊治效率,大幅提高诊治水平。     

原发性中枢神经系统血管炎的影像学表现研究进展

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种罕见且病因未明的累及脑和脊髓血管的中枢神经系统炎性疾病, 其发病率低, 临床表现多样, 脑脊液检查缺乏特异性, 确诊主要依赖"金标准"——病理活组织检查。但由于取材部位、组织染色及镜下阅片的主观性, 会造成部分患者误诊及漏诊。此外, PACNS潜在的侵袭性病程可能会对适当的免疫抑制治疗有效, 进而减少致残、致死率, 因此PACNS的早期诊断有助于患者的预后。而影像学检查方便、无创, 可从多方面对PACNS的诊断及鉴别诊断提供重要信息。因此, 探索该病的影像学特征非常重要。文中回顾了影像学检查在PACNS中的研究现状并对PACNS不同类型的影像学表现进行综述。     

原发性中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种无其他系统性血管炎或不能以其他疾病解释的有中枢神经系统症状的血管炎性疾病。临床表现复杂多样,易与许多疾病相混淆。本文就该疾病的临床特征、病理、诊断、鉴别诊断、治疗及预后进行综述。     

中枢神经系统原发性血管炎的诊断与治疗

目的研究中枢神经系统原发性血管炎(PACNS)的诊断与治疗方法。方法对12例以占位性病变为突出表现的PACNS病人，回顾性分析其临床表现、影像特征及手术治疗结果。结果病变表现为低密度的CT、和长T     

原发性中枢神经系统血管炎的临床特点

目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床特点。方法对27例PACNS患者的临床资料进行分析。结果PACNS好发于中青年,呈急性或亚急性起病,临床表现以头痛、大脑皮质功能减退、局灶性神经功能缺损及癫疒间样发作为主;头颅MRI示病灶处呈长T1、长T2改变,多有强化;脑组织病理检查示软脑膜血管炎性改变。经糖皮质激素以及抗血小板聚集、清除自由基、降低颅内压、改善微循环等综合治疗,病情明显改善。结论PACNS临床表现多样,综合临床表现、影像学及脑组织活检可作出诊断;应用糖皮质激素治疗可显著提高疗效。     

原发性中枢神经系统血管炎的临床及病理学特点(附1例报告)

目的 探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床及病理学特点.方法 回顾性分析1例PACNS患者的临床资料.结果 该患者临床表现为癫(癎)发作及左侧肢体无力;头颅MRI显示右额顶叶长T1、长T2异常信号;脑活检可见小动脉炎性细胞浸润,管腔狭窄.糖皮质激素及环磷酰胺治疗6个月,临床表现及MRI未见明显改变.结论 PACNS的临床表现无特异性,脑组织活检对诊断具有重要意义.     

原发性中枢神经系统血管炎

<正> 原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)于1959年被首先报道,1983年将其改名为孤立性中枢神经系统血管炎,又称肉芽肿性血管炎,近年来普遍采用PACNS这一名称。该病发病率较低,只占系统性血管炎的1%;病因不明,可能是由感染因素引起T细胞介导的迟发性过敏反应所致,临床诊断较为困难。     

原发性中枢神经系统血管炎的临床、影像及病理特点研究

目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床、影像及病理改变特点。方法收集海军总医院2008-2011年间经病理检查确诊的PACNS患者5例(其中经立体定向脑活检4例,开颅活检1例),通过对患者的所有临床资料进行回顾性分析,总结PACNS的临床、影像、病理改变特点。结果临床主要表现为头痛、癫痫、视物模糊、言语不利以及局灶的神经功能缺损。影像学表现:幕上4例,幕上下均累及1例;所有脑叶均可累及;单侧发病3例,双侧发病2例。病灶边界模糊,灰白质均可累及,增强扫描后均有不同程度的脑回样或斑片样强化。病理特点为皮质及白质内可见到小血管周围大量的淋巴细胞浸润,多以T淋巴细胞浸润;可见到坏死及吞噬细胞以及反应性星形细胞增生;小血管增生明显,3例患者可见到血管壁的纤维素样坏死。患者经糖皮质激素+免疫抑制剂治疗,疗效满意。结论 PACNS临床表现以局灶的神经功能缺损为主要表现,病变部位为幕上多发,以单侧发病多见。诊断需结合临床特点、实验室、影像学和病理学检查。     

HR-MRI血管壁成像在缺血性卒中病因诊断中的应用价值研究

目的 研究高分辨磁共振（high-resolution magnetic resonance imaging,HR-MRI）血管壁成像在缺血性 卒中病因诊断中的价值。 方法 选择2015年1月-2017年5月于南京鼓楼医院就诊的缺血性卒中患者,头颅数字减影血管造影 （digital subtraction angiography,DSA）未能明确病因,而HR-MRI血管壁成像确诊的典型性病例8例进行 研究分析。 结果 8例缺血性卒中患者,计算机断层扫描血管造影（computed tomography angiography,CTA）/磁 共振血管造影（magnetic resonance angiography,MRA）及DSA均未明确病因,HR-MRI血管壁成像发现 2例颅内动脉夹层（cerebral artery dissection,CAD）,2例烟雾病（Moyamoya disease,MMD）,2例动脉 粥样硬化烟雾综合征（atherosclerotic Moyamoya syndrome,AS-MMS）及2例原发性中枢神经系统血管炎 （primary angiitis of central nervous system,PACNS）。 结论 HR-MRI血管壁成像在缺血性卒中病因诊断（如CAD、MMD与AS-MMS的鉴别、PACNS等）中具有重 要价值,是CTA/MRA及DSA诊断技术的重要补充。     

原发性中枢神经系统血管炎(附1例报告及文献复习)

目的报道1例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)病例,了解PACNS相关国内外研究进展。方法回顾性收集1例PACNS患者的临床、实验室和影像学检查以及脑组织活检病理资料,并复习相关文献进行分析。结果患者为青壮年男性,临床表现为左侧肢体乏力、麻木;头颅MRI示右侧额叶、右侧放射冠区多发长T1长T2异常信号区,FLAIR呈高信号,斑片状、条状轻度强化灶;自身免疫系列、血管炎系列、男性肿瘤标记物均未见异常。经激素序贯减量治疗后,患者左侧肢体肌力较前好转,左上肢近端肌力5级,远端肌力5-级,左下肢肌力5级;复查头颅MRI示脑内病灶较治疗前明显减少。结论 PACNS的同期病例报告较少,无明显或有轻度全身非特异性症状。头颅MRI、脑血管造影、脑实质和软脑膜活检,对诊断具有重要意义。免疫抑制药物治疗对病理证实的PACNS患者的临床结果明显有益。     

中国脑血管病临床管理指南（第2版）（节选）——第7章 脑静脉血栓形成临床管理

CVT发病率低,但临床漏诊及误诊率高。提高对CVT的认识,及时诊断和治疗有助于改善患者预后。本章节介绍CVT的诊断和治疗流程,包括影像诊断技术的应用、抗凝药物的选择和疗程、血管内治疗的选择以及并发症的防治等方面。     

脑静脉性血管畸形

目的 提高对脑静脉血管畸形的诊断及治疗水平。方法 总结分析34例脑静脉血管畸形的临床经过，治疗和愈后。结果 24例获痊愈，8例遗轻微神经功能障碍，2例死亡。结论 对脑静脉血管畸形要进行正确的术前诊断，对有严重的神经功能障碍或危及生命的病例应行手术治疗。     

硬脊膜动-静脉瘘

硬脊膜动-静脉瘘(SDAVF)是一种常见的脊髓血管畸形,但临床表现常不具有特异性,临床医生对其认识不够,所以患者往往不能得到及时诊断,延误治疗。因此,早期诊断本病非常重要。本文总结了近年对SDAVF的临床特征、影像学表现、诊断和鉴别诊断要点及治疗方法的选择等方面的进展作一介绍。     

原发性中枢神经系统血管炎研究进展

<正>原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system, PACNS)是一种罕见重度的累及脑实质、脊髓、软脑膜中小血管的免疫炎性疾病。该病由Harbitz在1922年首次报道,随后20世纪50～70年代陆续有数10篇相关病例的报道,其中绝大多数都是尸检后诊断^[1],在1988年由Calabrese和Mallek正式命名为PACNS。     

原发性中枢神经系统血管炎2例报道并文献复习

目的报道2例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)患者的临床、影像学和病理特点。方法回顾分析2例经病理活检确诊的PACNS患者,总结其临床表现、影像学和病理特点。结果 2例患者均以局灶性神经系统症状起病,以右侧肢体无力伴语言障碍为主要表现,数月内持续进展。2例患者头颅MRI均提示颅内多发水肿病灶伴渗血,增强后有不规则强化,动态MRI随访见病灶均呈持续进展。2例患者血清免疫指标以及血管炎指标均阴性,经脑组织活检病理排除了肿瘤、真菌、结核和病毒感染,证实为PACNS。结论 PACNS以中枢神经系统局限性受损为主要特点,症状常持续性进展,影像学检查有临床诊断意义,但脑组织活检和排除其他疾病是诊断本病的关键。     

经血管造影或手术证实的脊髓血管畸形12例临床研究

脊髓血管畸形(spinalvascularmalformation,SVA)是指脊髓血管先天发育异常而形成的一类病变,临床少见。因起病形式多样,易误诊。随着磁共振成像(MRI)、脊髓数字减影血管造影(DSA)等影像技术的提高,此病渐被认识。虽诊断性脊髓DSA技术要求高并有一定危险,但如明确诊断,及时治疗,