Clinical and electrodiagnostic follow-up of an adolescent poisoned with thallium

We report a six-year clinical and electrodiagnostic follow-up of an adolescent patient with acute thallium poisoning from attempted suicide. During the acute stage the patient showed gastrointestinal disturbances, alopecia, and clinical and electrodiagnostic signs of severe polyneuropathy. Three years after poisoning, his neurological symptomatology was making progress, and electrophysiologic signs of peripheral neuropathy were mainly confined to lower limbs. Six years after intoxication, he was still complaining of weakness and sensory disturbances at the level of distal lower extremities; his neurologic and electrodiagnostic abnormalities affected mainly the feet. In this case report we underline the importance of early diagnosis and treatment to prevent neurological damage and the role of serial electromyographic and nerve conduction studies in thallium poisoning. These investigations allowed the authors to depict the electrophysiologic course of peripheral nervous system involvement over six years following poisoning.

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Sommario Viene riportato uno studio clinico ed elettrodiagnostico di un giovane paziente con intossicazione acuta da tallio a scopo suicida, seguito per sei anni. Durante la fase acuta il paziente presentava disturbi gastrointestinali, alopecia, e segni clinici ed elettrofisiologici di una severa polineuropatia. Tre anni dopo l’avvelenamento, la sua sintomatologia neurologica migliorava ed i segni elettrofisiologici di neuropatia periferica erano principalmente confinati agli arti inferiori. Sei anni dopo l’intossicazione, il paziente lamentava ancora debolezza e disturbi sensitivi a carico dei tratti distali degli arti inferiori; dove persistevano segni neurologici ed elettrodiagnostici di danno neurologico. In questo caso noi evidenziamo l’importanza di una diagnosi e trattamento precoci per prevenire il danno neurologico ed il ruolo degli studi elettromiografico e di conduzione nervosa nell’avvelenamento da tallio. Queste indagini ci permettevano di descrivere il decorso elettrofisiologico del coinvolgimento del sistema nervoso e di confermare segni elettrodiagnostici di danno neurologico anche dopo sei anni dalla intossicazione.

     

Lymphocytoplasmapheresis in multiple sclerosis: preliminary laboratory findings

Short-term treatment with lymphocytoplasmapheresis was evaluated in 6 multiple sclerosis patients with special reference to the electrophysiological and immunological findings. Visual, somatosensory, brainstem auditory evoked potentials, flicker fusion test, helper/suppressor blood lymphocyte ratio, serum immunocomplexes and immunoglobulins and Kurtzke scores were evaluated in each patient before and after treatment. No statistically significant results were obtained.

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Sommario Abbiamo valutato un trattamento a breve termine con linfocitoplasmaferesi in sei pazienti affetti da sclerosi multipla, con particolare attenzione ai riscontri elettrofisiologici ed immunologici. Prima e dopo il trattamento, in ogni paziente, sono stati valutati: i potenziali evocati visivi, somatosensoriali e uditivi del tronco, il flicker fusion test, il rapporto helper/suppressor dei T-linfociti circolanti, le immunoglobuline e gli immunocomplessi serici, il grado di invalidità secondo la scale di valutazione di Kurtzke. I tests adottati non hanno dimostrato variazioni significative a seguito del trattamento.

     

Three-year neuropsychological follow-up of patients with reversible ischemic attacks

A short neuropsychological test battery designed to measure language, memory and visuospatial abilities was administered to 217 patients with reversible ischemic attacks. Patients were tested twice: the first time more than one month, but less than one year, from the last ischemic episode, and the second time three years later. A comparison between the first and the second testing session did not disclose any significant worsening. The degree of atherosclerosis and the occurence of further ischemic episodes during the follow-up period were found to be unrelated to change in performance at the test battery. These results seems to challenge the hypothesis that multi-infarct dementia may follow apparently reversible, or even clinically silent, ischemic episodes.

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Sommario Una breve batteria di test neuropsicologici finalizzata alla valutazione del linguaggio, della memoria e delle abilità visuo-spaziali è stata somministrata ad un gruppo di 217 pazienti con ischemia cerebrale reversibile. Ciascun paziente è stato esaminato due volte: in una prima occasione a più di un mese, ma a meno di unano di distanza dall'ultimo episodio ischemico; la seconda volta dopo tre anni. Il paragone fra il primo e il secondo esame non ha rivelato un significativo peggioramento. Il grado di arteriosclerosi e il ripetersi di episodi ischemici nell'intervallo fra i due esami non sono risultati in relazione con la variazione delle prestazioni ai test neuropsicologici. Questi risultati sembrano smentire l'ipotesi che la demenza multi-infartuale possa essere una conseguenza di episodi di ischemia cerebrale apparentemente reversibili o clinicamente silenti.

     

Autoimmune myastenia gravis with thymoma following the spontaneous remission of stiff-man syndrome

A patient who developed generalized autoimmune myasthenia gravis six years after the spontaneous remission of a stiff-man syndrome is described. He also suffered from chronic active hepatitis and had radiological evidence of a thymoma. He did not have diabetes mellitus. Besides anti-nicotinic acetylcholine receptor antibodies, anti-nuclear, anti-DNA, anti-mitochondrial and anti-skeletal muscle antibodies were found in his serum, while islet-cell antibodies were absent. Immunocytochemistry studies failed to demonstrate autoantibodies to GABA-ergic nerve terminals, although an aspecific neuronal immunostaining was observed. The clinical and immunological features of this case support the hypothesis of a dysimmune pathogenesis of SMS, also in cases not associated with autoimmunity to GABA-ergic nerve terminals. Furthermore, a relationship between thymoma and the neurological syndromes discussed could be considered.

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Sommario Viene descritto il caso di un paziente che sviluppò una forma di Miastenia Gravis generalizzata autoimmune con evidenza radiologica di timoma sei anni dopo la remissione di una sindrome di contrattura muscolare permanente con caratteristiche elettrofisiologiche e di risposta ai farmaci tipiche della “stiff-man syndrome”, sebbene inizialmente associata a transitori segni di sofferenza troncoencefalica. Oltre ad anticorpi contro il recettore nicotico dell'acetilcolina, nel siero del paziente furono riscontrati anticorpi anti-nucleo, anti-DNA, anti-mitocondrio, anti-muscolo scheletrico. Il paziente non era diabetico e non presentava anticorpi contro le isole pancreatiche. Studi di immunoistochimica non hanno dimostrato anticorpi contro i terminali GABA-ergici, sebbene si sia riscontrato un certo grado di immunoreattività neuronale. Le caratteristiche cliniche ed immunologiche di questo caso suggeriscono l'ipotesi di una patogenesi disimmune di alcuni casi di “stiffman syndrome”, anche se non associati ad autoimmunità contro i terminali GABA-ergici ed inducono a considerare la possibilità di un coinvolgimento paraneoplastico-disimmune in queste forme.

     

BAEP and autopsy findings in Wallenberg syndrome

BAEPs were recorded in a 70-year-old man who had developed symptoms indicative of Wallenberg syndrome. He died, of extracerebral causes, shortly after hospitalization and an autopsy study was done on the brainstem lesions. Right ear stimulation disclosed BAEP abnormalities, but gave no indication of the level of the ischemic disorder. Histopathological examination showed a typical right dorsolateral medullary infarct. A detailed study of the acoustic pathways demonstrated their anatomical integrity. These findings confirm the uncertainty that still exists as to the exact location and type of generators of BAEP components. They suggest, moreover, that BAEPs can give objective evidence of functional impairment of brainstem acoustic structures even in the absence of persistent anatomical damage.

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Sommario È stato possibile registrare i BAEPs ed eseguire un dettagliato studio anatomo-patologico del tronco encefalico in un paziente affetto da s. di Wallenberg, il quale è deceduto poco dopo il ricovero per complicanze extraneurologiche. Dal lato affetto i BAEPs sono risultati alterati senza però indicare una esatta localizzazione della lesione. L'esame istologico ha evidenziato un infarto della porzione dorsolaterale destra del bulbo. Un esame particolareggiato delle vie acustiche troncoencefaliche ne ha dimostrato l'integrità anatomica. Quanto rilevato conferma l'incertezza che tuttora esiste sulla natura e localizzazione dei generatori di alcune delle componenti del BAEP. Si rileva, inoltre, che anomalie dei BAEPs possono essere riscontrate anche in assenza di un persistente danno anatomico delle vie acustiche troncoencefaliche.

     

Post-stroke depression: Relationships with morphological damage and cognition over time

The aim of the present study was to investigate the relationships between poststroke depression (PSD), lesion location and cognitive deficits after stroke. We studied 20 patients within the first month after clinical onset (T1), and one year later (T2). PSD was observed in 55% of patients at T1 and 35% of patients at T2. At T1, depression was reliably correlated with dorsal lesions in the right-hemisphere and anterior lesions in the left hemisphere. Lesion location was no longer a significant factor determining PSD at T2. Changes in PSD, from T1 to T2, were inversely correlated with the performances in cognitive tests exploring the domains of attention, visuospatial learning, executive/motor functions, and with the global composite cognitive score. Our data suggest that: 1) in the mix of influences that may produce PSD, lesion location is the main factor determining mood changes after stroke in the first month; 2) PSD produces deficits in attention, learning, and executive/motor functions, without affecting language and other cognitive domains.

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Sommario Scopo di questo studio sono i rapporti tra la depressione post-stroke (PSD), la localizzazione della lesione cerebrovascolare e i disturbi cognitivi conseguenti alla lesione. Abbiamo studiato 20 pazienti entro il primo mese dall'episodio ictale (T1) ed un anno dopo (T2). La PSD era osservabile nel 55% dei pazienti a T1 e nel 35% dei pazienti a T2. A T1, la PSD era significativamente correlata con lesioni dorsali nell'emisfero di destra e con lesioni anteriori nell'emisfero di sinistra. Queste correlazioni non erano più significative a T2. Le variazioni della PSD da T1 a T2 erano inversamente correlate con le prestazioni dei pazienti a compiti cognitivi di attenzione, apprendimento visuospaziale, funzioni esecutivo/motorie, e con un punteggio cognitivo composito.Questi dati suggeriscono che: 1) tra le numerose cause che possono produrre la PSD, la localizzazione della lesione sembra essere il fattore principale nel primo mese dopo l'episodio cerebrovascolare; 2) la PSD produce disturbi attentivi, di apprendimento visuospaziale ed esecutivi/motori senza determinare disturbi nella sfera del linguaggio e di altre funzioni cognitive.

     

Isolated accessory nerve palsy of unusual cause

We report the case of a 23 year old male patient who presented for an isolated left accessory nerve palsy which had appeared one year before. Neuroradiological investigations showed that the causative pathology was a giant saccular aneurism of the intracranial left vertebral artery. Three months after diagnosis, signs of bulbar palsy rapidly developed. An emergency intra-arterial embolization was then attempted, which led to complete recovery except for the accessory nerve palsy which remained unchanged. We conclude that, in cases of apparently isolated accessory nerve palsy, neuroradiological investigations should include the posterior fossa.

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Sommario Descriviamo il caso di un giovane maschio, di 23 anni, che giunse alla nostra osservazione per una paralisi isolata del nervo accessorio spinale insorta da un anno. Gli accertamenti neuroradiologici dimostrarono che la eziologia era legata ad un aneurisma gigante dell' arteria vertebrale sinistra. Tre mesi dopo la diagnosi, il paziente sviluppò rapidamente i segni di una paralisi bulbare. Venne pertanto eseguita una embolizzazione intraarteriosa d'urgenza che permise un completo recupero, eccetto che per la paresi del nervo accessorio che rimase invariata. Noi concludiamo che nel caso di una paresi apparentemente isolate del nervo accessorio, le indagini neuroradiologiche dovrebbero includere lo studio accurato della fossa posteriore.

     

Neuroleptic malignant syndrome in an AIDS patient: Clinical and pathological findings

Neuroleptic malignant syndrome (NMS) has been recently described following therapy with non strictly neuroleptic drugs that alter dopaminergic function, such as sulpiride and metoclopramide, and might occur more easily in patients with functional or organic brain disorders. We observed an AIDS patient who suffered from NMS following treatment with clotiapine for insomnia and agitation. Two months later, he presented with a similar syndrome following antiemetic treatment with alizapride. On both occasions, the symptoms completely regressed after the administration of dopaminergic and muscle relaxant drugs. The patient died of pneumonia one month after the last episode. The present paper describes the clinical and pathological findings.

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Sommario La sindrome maligna da neurolettici (NMS) è stata descritta recentemente in seguito a terapia con farmaci non strettamente neurolettici, che alterano la funzione dopaminergica, come Sulpiride e Metoclopramide. Compare più facilmente in pazienti con disfunzione cerebrale organica o funzionale. Abbiamo osservato un paziente, affetto da AIDS, che ha presentato una NMS dopo trattamento con clotiapina per insonnia ed agitazione. Due mesi dopo, in seguito a terapia antiemetica con alizapride, il paziente ha presentato un episodio analogo, anche questo risoltosi con farmaci dopaminergici e miorilassanti. Il paziente è morto di polmonite un mese dopo l'ultimo episodio. Vengono descritte le caratteristiche cliniche e patologiche.

     

Bickerstaff brainstem encephalitis. A case report

A 33-year-old woman three weeks after a febrile illness presented with a syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia (SOAA) that characterizes clinically both Bickerstaff and Miller Fisher syndromes. The normality of the electrophysiological tests performed, the CSF findings and the magnetic resonance images proved that the syndrome stemmed from brainstem pathology.

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Sommario Viene descritto il caso di una paziente che, tre settimane dopo aver sofferto una sindrome influenzale, presentò un quadro clinico caratterizzato da oftalmoplegia, atassia ed are flessia osteotendinea il quale, come è noto, caratterizza sia la sindrome di Bickerstaff che quella di Miller Fisher. La normalità degli esami neurofisiologici (SEPs, VEPs, BAEPs, studio della VCM, VCS), il reperto liquorale e, soprattutto, l'esame di risonanza magnetica encefalica hanno permesso di ricondurre il quadro sindromico osservato and una compromissione del mesencefalo.

     

Alzheimer-type dementia and verbal memory performances: influence of selegiline therapy

In a double blind randomized crossover trial lasting 6 months selegiline, a selective MAO-B inhibitor, was tested against placebo for activity on verbal memory performances in Alzheimer-type dementia (DAT). Verbal memory was assessed with the Rey-Auditory-Verbal Learning Test at the start of treatment, at the time scheduled for crossover (90 days) and at the end of the trial (180 days). The results suggest that selegiline possesses significant activity on some memory parameters, which seems to depend on an improvement both in information processing abilities and in learning strategies at the moment of acquisition

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Sommario In uno studio doppio cieco cross-over, randomizzato verso placebo della durata di sei mesi, è stata analizzata l'influenza della selegilina, inibitore selettivo delle MAO-B, sulle prestazioni di memoria verbale di 22 pazienti con diagnosi clinica di demenza tipo Alzheimer (DAT). L'esame della memoria verbale è stato effettuato con il Rey-Auditory Verbal Learning test all'inizio del trattamento, dopo 90 giorni, momento previsto per il cross-over, e dopo 180 giorni, al termine della sperimentazione. I risultati suggeriscono una significativa efficacia della selegilina su alcuni parametri di memoria, che sembrano riconducibili ad un miglioramento sia delle capacità di elaborazione delle informazioni, sia delle strategie di apprendimento al momento dell'acquisizione.

     

Exercise-induced bilateral anterior tibial compartment syndrome without pain

We report the case of a 41 year old man who complained of a severe bilateral deficit of the anterior tibial compartment two hours after prolonged exercise. On admission there was no spontaneous or evoked pain, no objective sensory deficit but total loss of dorsiflexion of feet and toes. Electrophysiological investigation showed no voluntary or evoked electrical activity in tibial and extensor digitorum muscles; while peroneus longus and gastrocnemius muscles showed a nearnormal pattern. On the other hand a weak motor response was obtained by direct stimulation of the anterior tibial muscle belly. An early bilateral fasciotomy was followed by almost complete recovery of the spontaneous and evoked motor activities of the tibial anterior muscles. On the basis of these findings we discuss the possible pathogenetic role of a neuroapraxic block of the deep peroneal nerve where it crosses the anterior fibular septum and supply a possible interpretation of the absence of pain.

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Sommario Viene riportato il caso di un uomo di 41 anni, con severo deficit bilaterale della dorsiflessione del piede, insorto due ore dopo un prolungato esercizio fisico, con assenza di dolore spontaneo e segni obiettivi di alterazioni delle sensibilità. Lo studio EMG dimostrava assenza di attività elettrica volontaria od evocata nei muscoli tibiale anteriore ed estensore breve della dita, mentre era presente una normale attività nei muscoli peroneo lungo e gastrocnemio bilateralmente. La velocità di conduzione motoria del nervo tibiale e sensitiva del nervo peroneo superficiale risultavano normali. Dopo una fasciotomia bilaterale eseguita a distanza di quattro ore dal ricovero, il paziente dimostrava un progressivo recupero dell'attività dei muscoli tibiali anteriori che risultava pressoché completo a distanza di quattordici ore dall'intervento. Sulla base dei dati elettrofisiologici noi discutiamo il possibile ruolo patogenetico di un blocco neuroaprassico del nervo peroneo profondo nel tratto in cui attraversa il setto fibulare anteriore. Infine viene formita una possibile interpretazione dell'assenza di dolore.

     

Altered CSF protein pattern in a case of mycosis fungoides with nervous system involvement

We report the clinical, neurophysiological and CSF study in a case of mycosis fungoides with nervous system involvement. The CSF contained an abnormal protein of molecular weight 22000 that was not in the patient's serum or in the CSF of control subjects and that disappeared after intrathecal immunosuppressive therapy. The nature of this protein is discussed in the light of hypotheses regarding the pathogenesis of the disease.

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Sommario Si riporta lo studio clinico, neurofisiologico e liquorale in un caso di M.F. con interessamento del Sistema Nervoso. Nel liquor della paziente è stata identificata una proteina anomala del p.m. di 22.000, assente nel siero della paziente e nel liquor di soggetti di controllo, scomparsa dopo terapia immunosoppressiva endorachide. La natura di questa proteina è discussa alla luce delle ipotesi patogenetiche della malattia.

     

Thrombosis of cerebral veins dural sinuses after paratyphi

A 20 year old woman was admitted to our Department 15 days after the onset of typhoid fever treated with chloramphenicol. The patient showed intracranial hypertension with generalized seizures, slight right hemiparesis and a left VI cranial nerve deficit with diplopia. Magnetic Resonance Imaging (MRI) showed occlusion of the superior longitudinal, right transverse, right sigmoid sinus combined with a single hemorrhagic infarct in the left occipito-parietal area. Serum tests were positive for Salmonella Paratyphi A and B. The results of cerebrospinal fluid (CSF) examination were normal and blood cultures were negative. Clinical data, laboratory and MRI examinations indicate that the neurological signs are the result of aseptic cerebral sinus thrombosis; the physiopathologic mechanisms of the case are discussed.

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Sommario Una ragazza di 20 anni è stata ricoverata presso il nostro dipartimento 15 giorni dopo l'inizio di una febbre tifoide trattata con cloranfenicolo. All'entrata la paziente presentava come complicanza dell'infezione un quadro di ipertensione endocranica con episodi comiziali di tipo generalizzato, una lieve emisindrome motoria destra, un deficit del sesto nervo cranico sinistro con diplopia. La risonanza magnetica nucleare (RMN) mostrava occlusione del seno longitudinale superiore, del seno trasverso e sigmoideo di destra ed un'area di infarcimento emorragico in sede parieto-occipitale sinistra. La siero-diagnosi risultò positiva per la salmonella paratifi A e B. L'esame del liquor e l'emocoltura risultarono negativi.I dati clinici e strumentali (RMN) dimostrano che i sintomi neurologici sono il risultato di trombosi asettica cerebrale e non di infiammazione meningea o vascolare. Sono discussi i meccanismi fisiopatologici del caso.

     

Cholinergic balance in dementia with Lewy bodies: reversible worsening of Parkinsonism at rivastigmine dosage modulation

We describe a patient with probable dementia with Lewy bodies (DLB) whose Parkinsonism worsened after administration of rivastigmine within the therapeutic dose range. Some extrapyramidal signs (EPS) then reversed to pre-treatment level after rivastigmine dose reduction. We draw attention to the need of EPS monitoring during titration of cholinesterase inhibitors in patients with DLB. This is the first report to our knowledge of iatrogenic worsening of Parkinsonism which was successfully managed by dose reduction.

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Sommario Si descrive il caso di un paziente affetto da Demenza a corpi di Lewy (Dementia with Lewy Bodies, DLB) probabile, in cui si è assistito ad un peggioramento del parkinsonismo dopo somministrazione di rivastigmina a dosi terapeutiche. Alcuni segni extrapiramidali sono regrediti al livello pre-trattamento con una riduzione posologica di rivastigmina. Si sottolinea la necessità di un monitoraggio dei segni extrapiramidali durante la titolazione della terapia con inibitori dell’acetilcolinesterasi cerebrale in pazienti con DLB. Questo è il primo caso descritto, a nostra conoscenza, di un peggioramento iatrogeno di parkinsonismo efficacemente gestito con una riduzione posologica della terapia con rivastigmina.

     

Hirayama disease: three cases assessed by F wave, somatosensory and motor evoked potentials and magnetic resonance imaging not supporting flexion myelopathy

Traumatic chronic injury of the cervical spinal cord caused by neck flexion (“flexion myelopathy”) is one of the suggested pathogenetic mechanisms for Hirayama disease (HD). Neurophysiological data, especially reporting particularly N13 cervical somatosensory response, are scarce and conflicting in HD. F wave, somatosensory evoked potentials (SEP), motor evoked potentials (MEP) and magnetic resonance imaging (MRI) studies were assessed in 3 HD male patients (aged 22, 36, and 51 years) with the aim of evaluating the functional effects of neck flexion in HD. Median and ulnar F waves, median, ulnar and posterior tibial SEP, and upper and lower limb MEP were performed bilaterally in standard conditions and during neck flexion in the patients. Cervical spinal MRI study was performed in standard position in two patients and both in standard and flexed positions in the third patient. F wave, SEP, and MEP findings did not show statistically significant differences in standard conditions and during neck flexion both in HD patients and controls. MRI with neck in standard position was normal in two patients, while in the third patient revealed cervical anterior horns signal changes and cord atrophy. In this patient, MRI with the neck in flexion showed that the spinal cord was normally located, was not compressed within the cervical canal and that there were no abnormalities of the dural sac. These findings suggest that in a complex disorder like HD no definite conclusions can be drawn from the present paper and some cases of HD without evidence of “flexion myelopathy” might have a different pathogenetic mechanism.

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Sommario  La mielopatia cervicale indotta dalla flessione traumatica del collo è uno dei meccanismi patogenetici ipotizzato per la malattia di Hirayama (MH). In questa malattia i dati neurofisiologici sono scarsi e contraddittori. Lo studio della onda F, dei potenziali evocati somatosensoriali (PES) e motori (PEM) e della risonanza magnetica (RM) spinale cervicale erano valutati in 3 pazienti (rispettivamente di 22, 36, e 51 anni di età) maschi affetti da MH con lo scopo di valutare gli effetti funzionali della flessione del collo nella MH. Lo studio neurofisiologico (onda F, PES e PEM) era attuato bilateralmente con collo in posizione standard ed in flessione. Lo studio della RM spinale cervicale veniva attuato in due pazienti con collo in posizione standard e nel terzo paziente con collo in posizione standard ed in flessione. I risultati degli studi neurofisiologici non mostrano differenze statisticamente significative con collo in posizione standard ed in flessione nei pazienti con MH e nel gruppo di controllo. La RM eseguita con collo in posizione standard era normale in due pazienti, mentre rivelava alterazioni del segnale a livello delle corna anteriori e atrofia del midollo a livello cervicale nel terzo paziente. In questo paziente, la RM attuata con il collo in flessione mostrava il midollo cervicale normalmente localizzato e non compresso nel canale spinale ed il sacco durale senza anormalità. In conclusione, nei nostri pazienti la flessione del collo non mostra significativi cambiamenti dello studio neurofisiologico (onda F, PES e PEM). Questi dati propongono che in un disordine complesso come la MH nessuna definitiva conclusione può essere tratta dall’ attuale lavoro e che alcuni casi di MH senza elettrofisiologiche ed neuroradiologiche evidenze di mielopatia cervicale possono avere un differente meccanismo patogenetico.

     

Transient alternating hemichorea as presenting sign of progressive supranuclear palsy

We report the case of a man who developed unilateral alternating chorea four years before presenting a typical clinical form of Steele-Richardson-Olszewski syndrome. It is known that choreic dyskinesias may occur during the course of this syndrome but this is the first account of choreas presenting sign of the syndrome.

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Sommario è descritto il caso di un paziente, che ha presentato una sintomatologia coreica unilaterale ed alternante, a cui è seguita dopo quattro anni la comparsa di una tipica sindrome di Steele-Richardson-Olszewski. La presenza di corea è stata già osservata in alcuni pazienti con sindrome di Steele-Richardson-Olszewski. Questo articolo costituisce il primo resoconto di un caso clinico in cui le ipercinesie coreiche hanno costituito il sintomo di esordio della malattia.

     

Post-traumatic malignant glioma. Report of a case

Only a few cases reported in the literature fulfil the currently established criteria for accepting the traumatic origin of some intracranial tumors.A case of post-traumatic glioma is presented. Several years after sustaining a commotive left parietal trauma, our patient developed symptoms of intracranial tumor. Neuroimaging (CT and MRI) showed a large neoplasia in the left temporo-parietal-occipital region, and stereotactic biopsy revealed a mixed glioma in continuity with the scar resulting from the trauma.

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Sommario Solo pochi dei casi riportati nella letteratura scientifica soddisfano pienamente i criteri stabiliti per accettare l'origine post-traumatica di alcune neoplasie endocraniche. Presentiamo il caso di un paziente il quale, molti anni dopo aver subito un trauma cranico commotivo nella regione parietale sinistra, ha manifestato una sintomatologia compatibile con un processo espansivo endocranico. Le neuroimmagini (TC e RM) hanno mostrato una estesa neoplasia nella regione temporo-parieto-occipitale sinistra. Una biopsia stereotassica ha evidenziato un glioma misto in continuità diretta con la cicatrice del pregresso trauma.

     

Toxic effect of intraventricular interferon-alpha in subacute sclerosing panencephalitis

Intraventricular interferon (IFN) administration has been shown to improve the course of SSPE. However, in 2 patients treated with intraventricular IFN-α-2a over a long period, we observed the appearance of clinical and EMG signs suggestive of upper and lower motor neuron pathology. These signs improved slightly in one patient after the discontinuation of IFN. It is suggested that this polypeptide may act on specific kinds of nervous cells which selectively suffer together in various well-known neurological diseases.

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Sommario La somministrazione intraventricolare di interferon (IFN) è stata vista migliorare il decorso della panencefalite sclerosante subacuta. Tuttavia, in 2 pazienti trattati con IFN-alfa-2a per un lungo periodo, noi abbiamo osservato la comparsa di segni clinici ed EMG suggestivi di una patologia del motoneurone superiore e inferiore. Tali segni migliorarono leggermente in un paziente dopo sospensione della terapia con IFN. Si suggerisce che questo polipeptide possa esercitare un'azione su uno specifico tipo di cellule nervose che selettivamente soffrono insieme in diverse ben note affezioni neurologiche.

     

A new case of atypical cerebral dominance

A.V., a 73-year-old right-handed man, developed right hemiplegia and hemi-hypoaesthesia following a cerebrovascular accident. A large, left hemispheric lesion was revealed by CT scan but, despite this, the patient did not show any language impairment in either Italian or English (which he spoke fluently). However, he did show right visual neglect and visuo-spatial deficits, a neuropsychological picture that usually follows lesions to the non-dominant hemisphere. Given these clinical data, A.V.'s cerebral organisation seems to be reversed.This and previous cases reported in the literature are discussed.

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Sommario A.V., uomo di 73 anni, destrimane, sviluppò un'emiplegia destra, a seguito di un accidente cerebrovascolare. La TAC documentò una vasta lesione emisferica sinistra. Nonostante ciò, il paziente non mostrò alcun disturbo del linguaggio, sia per l'Italiano, sia per l'Inglese, che parlava correntemente. Contemporaneamente, il paziente mostrò una negligenza spaziale unilaterale destra e disturbi visuo-spaziali: tale quadro si osserva, tipicamente, dopo lesioni dell'emisfero non dominante. In considerazione del quadro clinico, la dominanza emisferica del paziente A.V. sembra essere invertita.Nel presente lavoro il caso viene discusso e confrontato con altri già descritti in letteratura.

     

Feasibility in the clinical setting of perfusion brain SPECT imaging employing a brain-dedicated gamma camera and the conjugate gradients with modified matrix reconstruction method

In the present study, we compared Tc-99m HMPAO single photon emission computed tomography (SPECT) brain images obtained using the conventional filtered backprojection (FBP) reconstruction method with the new reconstruction method of conjugate gradients with modified matrix (CGMM). The two methods were employed to generate SPECT images of a brain perfusion study in a 41-year-old patient who had suffered from multiple embolisation of the right hemisphere. Marked improvement in spatial resolution was achieved by CGMM reconstruction as compared to FBP reconstruction; this considerably helped in defining grey matter structures and low-uptake white-matter areas, both in the normal cerebral areas and in the hemisphere that had been affected by stroke. Although the relatively long time still required by the CGMM procedure might be considered as a significant drawback to date, with the increasing diffusion of the new computer facilities the CGMM method can be proposed as a valuable alternative to the standard FBP technique in order to better recognise cerebral areas with different tracer uptake.

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Sommario L'obiettivo dello studio è stato di valutare le immagini cerebrali SPECT con Tc-99m HMPAO, ottenute con il metodo di ricostruzione convenzionale “filtered backprojection (FBP)” versus il nuovo metodo di ricostruzione del gradients coniugato con matrice modificata (CGMM). I due metodi sono stati impiegati per generare immagini SPECT di uno studio perfusionale cerebrate in un uomo di 41 anni che aveva subito embolizzazione multipla dell'emisfero destro. Le immagini sono state acquisite con una gamma camera dedicates agli studi cerebrali the consists di una cristallo anulare di NaI(T1) (CERASPECT). Net metodo CGMM un (retro-) proiettore modella accuratamente la geometria dell'acquisizione dei dati e tiene in debito conto le effettive prestazioni del complesso cristallo-collimatore per la specifica gamma camera usata. Un algoritmo iterativo usa il (retro-) proiettore per stimare la distribuzione del tracciante in un insieme di dati. Il (retro-) proiettore definisce i coefficienti di un enorme insieme di equazioni lineari che legano la distribuzione del tracciante all'interno del campo di vista delta gamma camera ad i conti fotonici misurati, e l'algoritmo iterativo fornisce una valutazione filtrata della soluzione di quell'insieme di equazioni. Sono stati calcolati i dati effettivi della risposta specifica del complesso cristallo-collimators ad una sorgente lineare posizionata alla periferia del campo di vista, i quali sono poi stati usati per calcolare i fattori di misura del (retro-) proiettore. Net metodo CGMM il numero delle iterazioni effettuate svolge quindi una ruolo simile al parametro di frequenza “cut-off” nella ricostruzione FBP. Un notevole miglioramento della risoluzione spaziale é stato ottenuto con il metodo CGMM rispetto a quello FBP; questo ha aiutato considerevolmente a definire le strutture cerebrali grigie dalle strutture bianche a basses captazione sia nelle arse cerebrali normali the nell'emisfero colpito dall'ictus. Sebbene i tempi relativamente lunghi ancora necessari per la procedure CGMM possano essere considerati oggi un limits significativo, con la rapida diffusions dei più moderni sistemi informatici il metodo CGMM può essere proposto come valida alternativa alla tecnica FBP standard allo scopo di ottenere un migliore riconoscimento delle aree cerebrali a differente captazione.