单纯性血尿患儿肾组织免疫病理及肾小管CD_(40)的表达

目的观察单纯性血尿患儿肾组织免疫病理变化及肾小管CD40的表达,探讨免疫炎症反应在其发病机制中的作用。方法选取2004年1月-2007年3月在苏州大学附属儿童医院就诊并行肾活检的单纯性血尿患儿32例。全部患儿肾活检后,取部分肾组织经快速冷冻切片,进行常规病理和免疫荧光分析。同时采用免疫组织化学方法检测其肾小管CD40表达情况,采用计算机图像分析系统拍摄数字图像。采用Image-Pro Plus 5.02病理图文分析系统,计算各处理组肾小管CD40阳性表达率,并进行统计学分析。结果不同临床类型的单纯性血尿患儿肾组织病理主要表现为系膜增生性改变,其中轻度增生和弥漫性增生分别占全部患儿的37.50%和46.88%,伴局灶/阶段性细胞增生、坏死、纤维化和肾小球硬化者5例(占15.63%),未见膜性肾病和弥漫性硬化性肾小球肾炎病例。不同临床类型、病理类型的患儿均见IgA和(或)IgM沉积,其中系膜区以IgA沉积为主者占全部患儿的62.50%,且常伴IgM和(或)IgG沉积,单纯表现为IgA沉积者仅1例。以IgM沉积为主(不伴IgA)者占全部患儿的37.50%,其中仅有IgM者9例,占全部患儿的28.13%,伴IgG沉积...     

IgA肾病97例的临床和病理分析

目的探讨儿童IgA肾病的临床与病理特点的关系。方法对2005年1月-2010年6月经本院肾脏病理室确诊为IgA肾病的97例患儿的临床表现,病理特点及相关实验室检查进行回顾性分析。结果 97例患儿中男女比例为2.61,发病年龄(10.6±2.9)岁。临床表现以肾病综合征最多见(40.2%),其次为孤立性血尿(30.9%),病理类型以轻度系膜增生性IgA肾病最多见(29.9%),组织分级以Ⅲ级改变为主(52.6%),免疫荧光分型以IgA+IgM型多见(45.4%)。将临床表现由轻到重分为孤立性血尿、血尿蛋白尿、肾病及肾炎综合征3组,病理改变分为Ⅰ～Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ～Ⅴ级3个级别,行双向有序χ2检验,差异无统计学意义(χ2=4.081,P=0.395);将免疫病理分为单纯IgA沉积型与复合沉积型2组,其临床表现不同,差异有统计学意义(χ2=8.421,P=0.015)。结论儿童IgA肾病以学龄期多见,男性多于女性。临床表现与免疫病理分型相关,单纯IgA沉积者临床表现较轻。临床分型与组织分级间未发现显著联系。     

原发性免疫球蛋白A肾病55例临床病理分析

目的探讨儿童原发性免疫球蛋白A肾病(IgAN)的临床、病理特征及预后。方法对1996~2005年经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿55例进行详尽的临床病理分析。本组男35例,女20例,发病年龄2~16岁,平均9岁,占同期肾活检的10.5%。结果临床表现为肾病综合征占30.9%、孤立性血尿占25.5%、血尿蛋白尿占23.6%、急性肾炎综合征占18.2%、慢性肾炎综合征占1.8%;病理分级以Ⅲ级多见(61.8%),其次为Ⅳ级(21.8%)和Ⅱ级(12.7%),Ⅰ级仅占3.6%;免疫病理分型IgA IgM IgG( C3)型占45.5%,IgA IgM( C3)型30.9%,IgA单独沉积21.8%,满堂亮者1.8%。双向有序χ2检验表明临床表现的严重程度与病理分级间存在线性关联,伴蛋白尿者病理改变较重;且临床表现与免疫病理分型间也具有一定相关性,孤立性肉眼血尿患儿中,以IgA型较多见,而表现为肾病综合征患儿中,IgA IgM IgG( C3)型最多见。对其中24例平均随访39个月,除1例孤立性血尿尿检无改变,1例血尿蛋白尿蛋白尿好转血尿无改善外,其他患儿均明显好转,仅有轻微血尿或微量蛋白尿。结论儿童原发性IgAN的临床表现与病理特征存在一定程度关联。临床表现为肾病综合征及肾炎综合征者病理改变较重,以Ⅲ、Ⅳ级为主,而孤立性血尿者病变较前者轻。     

儿童紫癜性肾炎55例临床与病理分析

目的 探讨儿童紫癜性肾炎(Henoch-Sch(o)nlein purpura nephritis,HSPN)的临床和病理特点及其相关性,以指导治疗,改善预后.方法 收集2000年1月至2008年10月收治的55例紫癜性肾炎患儿的临床及病理资料,并且根据不同的条件分组进行网顾性分析.结果 临床分型中以血尿和蛋白尿最多,为22例(40.0%);肾病综合征型次之,16例(29.1%);单纯性蛋白尿或单纯性血尿型、急性肾炎型和急进性肾炎型占少数,分别为6例(10.9%)、4例(7.3%)和1例(1.8%).伴有消化道症状的紫癜性肾炎患儿,临床上较无消化道症状的患儿易有肾病水平蛋白尿(P<0.05).伴肉眼血尿患儿比镜下血尿者易出现肾病综合征(P<0.05).根据ISKDC标准,HSPN病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级最多,分别为27例(49.1%)和16例(29.1%).免疫荧光检查显示IgA+IgG+IgM型为32例(58.2%),伴C3沉积41例(74.6%),病理分级主要在Ⅲ级以上.免疫沉积类型、C3沉积与病理分级有相关性(P<0.05).临床表现为单纯性血尿型或单纯性蛋白尿型的HSPN病理损害较轻,7例(58.3%)为Ⅱ级;血尿和蛋白尿型的病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级多见,分别为12例(54.5%)和5例(22.7%);肾病综合征型的病理分级多见Ⅲ级以上,为10例(62.5%).结论 儿童紫癜性肾炎临床以血尿和蛋白尿型及肾病综合征型为主,病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级最常见,免疫沉积物类型与C3沉积和病理分级有相关性.HSPN临床症状和病理损伤程度基本一致;消化道受累程度越重,出现蛋白尿的比例越高;肉眼血尿与肾脏损害的严重程度有关.     

单中心原发性儿童IgA肾病临床及病理特征分析（附303例报告）

目的探讨儿童原发性IgA肾病的临床表现、病理特点及其相关关系。方法回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院肾内科2014年1月至2019年12月经肾穿刺活检确诊的303例原发性IgA肾病患儿的临床表现、临床分型、病理特点及免疫分型。结果共纳入303例患儿,男196例(60.7%),女107例(35.3%),平均(10.2±2.4)岁,55.8%的患儿病前有诱因。临床分型中以孤立性血尿型占首位(199例),其次分别为血尿和蛋白尿型(31例)。临床分型中,病理改变总体以Ⅱ级为主;除慢性肾炎型的免疫复合物沉积以IgA+IgM+IgG为主和急进性肾炎型以IgA+IgG、IgA+IgM+IgG为主外,其余各型的免疫复合物沉积均以IgA+IgG为主。病理分级中,Ⅰ级以IgA型最多,Ⅱ、Ⅲ级以IgA+IgG型最多,而Ⅳ、Ⅴ级以IgA+IgM+IgG型最多。牛津分类病理类型以M0E0S0T0C0最多见,1/3的患儿出现两种及以上病变。孤立性血尿型中M0E0S0T0C0为最常见的病理类型,血尿蛋白尿型、急性肾炎型、孤立蛋白尿型和慢性肾炎型中,非M0E0S0T0C0占大多数,肾病综合征型和急进性肾炎型中,所有病例均为非M0E0S0T0C0。Lee氏病理分级中Ⅰ级和Ⅱ级的病理改变均以M0E0S0T0C0为主,随着级别的增高,非M0E0S0T0C0所占的比例上升,Ⅳ级和Ⅴ级的所有患儿的病理改变均为非M0E0S0T0C0。结论儿童原发性IgA肾病的临床表现形式多样,以孤立性血尿型者居多,以病理类型Ⅱ级为主,免疫复合物沉积与病理类型相关,级别高者免疫复合物沉积以IgA+IgM+IgG型多见,Lee氏病理分级与牛津分型之间有很好的相关性和一致性。IgA肾病临床表现的多样性及病理改变对指导治疗与控制其进展具有重要的意义。     

IgA肾病治疗的循证医学证据

IgA肾病（IgAN）又称系膜IgA肾病或Berger病，是一组具有共同免疫病理特征的临床综合征，其特点是肾组织免疫病理检查肾小球系膜区以IgA沉积为主，伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生。临床表现多样化，但以发作性短暂性肉眼血尿和镜下血尿为主要表现，可伴或不伴蛋白尿。     

紫癜性肾炎38例的临床病理及转归

目的　研究紫癜性肾炎 38例的临床表现与病理改变的关系及疾病转归。方法　分析 38例肾穿刺活检的紫癜性肾炎患儿的临床病理改变。随访 30例 ,时间 6个月～ 6年。结果　表现单纯性血尿 6例(15 .8% ) ,血尿及蛋白尿 2 2例 (5 7.8% ) ,肾病综合征 10例 (2 6 .3% ) ;肾脏病理均有系膜增生伴肾小球硬化和(或 )新月体形成。其中Ⅱ级 31例 (81.6 % ) ,Ⅲ级 7例 (18.4 % )。随访无肾功能衰竭发生。结论　紫癜性肾炎临床以血尿、蛋白尿多见 ;肾脏病理在Ⅱ～Ⅲ级 ,预后较好     

儿童紫癜性肾炎临床与病理相关性分析

目的：通过对95例紫癜性肾炎（HSPN）患儿临床表现及肾脏病理分析,阐明其临床及病理之间的联系。方法：对HSPN患儿进行临床分型及病理分级,对其进行综合分析。结果：①临床分型以肾病综合征型(27.4%)、蛋白尿＋血尿型(24.2%)多见,病理分级以Ⅲb(42.1%)最多见;②尿检正常者可见肾脏病理改变。尿检正常型、孤立性血尿或蛋白尿型以及血尿和蛋白尿型病理改变差异无显著性(P>0.05);③孤立性血尿或蛋白尿型以及血尿和蛋白尿型病例,病程越长病理分级也越重(P＜0.05);④免疫复合物沉积以IgA+IgG+IgM（58%)同时存在比例最高;病理分级越重,病程越短,IgA+IgG+IgM比例越高。结论：HSPN患儿临床表现为肾病综合征和肾炎型者病理改变相对较重,临床症状与病理不一定平行,尿检正常者病理改变也很明显,病程越长,病理改变呈加重趋势。免疫复合物沉积为IgA+IgG+IgM的病理改变相对较重。［中国当代儿科杂志,2007,9（2）：129-132］     

儿童IgA肾病72例临床与病理分析

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床、病理特点及其相关关系。方法对本院2005年5月-2011年8月经肾穿刺活检确诊为IgAN的72例患儿的临床表现、临床分型、病理特点及免疫分型进行回顾性总结,并分析它们之间的相关关系。结果本组72例。男48例,女24例;年龄1岁5个月～17岁[(8.99±2.94)岁];入院时病程2 d～9 a(平均12.86个月)。临床以血尿起病者58例(包括38例肉眼血尿及5例伴水肿者),以单纯水肿起病者12例,以蛋白尿起病者2例。临床分型为肾病综合征型28例(38.89%)、孤立性血尿型19例(26.39%)、血尿和蛋白尿型13例(18.05%)、急性肾炎型10例(13.89%)、孤立性蛋白尿型2例(2.78%)。病理改变:系膜增生型肾小球肾炎40例,局灶增生型肾炎25例、毛细血管内增生型肾炎6例、新月体型肾炎1例。其中伴新月体形成者17例(占23.61%)。免疫组织化学可见多种免疫球蛋白沉积。沉积类型为满堂亮型1例、IgA+IgG+C32例、IgA型8例、IgA+IgM+IgG+C3型17例、IgA+IgM+C3型44例。结论 IgAN的临床表现形式多样,其病情轻重与起病形式无关。病理表现以系膜增生型肾小球肾炎为主,免疫球蛋白沉积以复合型为主。临床表现为肾病综合征型及血尿和蛋白尿型者病理较重,应尽早行肾穿,及时治疗。     

紫癜性肾炎的早期诊断

目的通过对尿分析及24h尿蛋白定量均正常的过敏性紫癜性肾炎(HSPN)患儿61例查尿微量蛋白及行肾活检并行病理分析,探讨早期肾活检的重要性。方法选择初治或复治,伴或不伴有关节及消化道症状,且尿分析及24h尿蛋白定量均正常的HSPN患儿,多次查尿微量蛋白,如尿微量蛋白正常或初检异常但1～2周内尿微量蛋白很快恢复正常者,不予肾活检,而持续尿微量蛋白异常或反复尿微量蛋白异常≥3次者行肾活检,观察病理变化;比较尿Alb的量、尿微量蛋白选择性与病理损害程度的关系,以及肾组织中免疫复合物IgA、IgG、IgM的沉积与病理损害程度之间的关系。采用SPSS11.0软件进行统计处理。结果所有尿分析及24h尿蛋白定量均正常,而持续尿微量蛋白异常或反复尿微量蛋白异常≥3次者,行肾活检,肾脏均有不同程度(Ⅱ～Ⅲ级)损害,其中Ⅱa26例(42.6%),Ⅱb10例(16.4%),Ⅲa21例(34.4%),Ⅲb4例(6.6%);且尿Alb的量、尿微量蛋白选择性与病理损害程度无明显相关性(Pa>0.05);随病理程度加重,肾组织中IgA IgG IgM共同沉积的比例增加(P<0.05)。结论对HSPN尿分析及24h尿蛋白定量均正常的患儿,要密切检测尿微量蛋白,尽早行肾活检,及时治疗,以改善预后。     

Renal transplantation

Renal transplantation offers the best renal replacement therapy for most children with end stage renal disease improving their potential for growth and nutrition, neurodevelopment and quality of life. Advances in organ retrieval and preservation, improved surgical techniques, newer immunosuppressive drugs and prevention and treatment of infections have significantly improved patient and graft survival. The absolute requirements for a transplant are compatible blood group and a negative cytotoxic crossmatch. The immunosuppressive drugs most often used are cyclosporin A (or tacrolimus), azathioprine (or mycophenolate mofetil) and prednisone. Complications following transplantation include episodes of acute rejection, serious bacterial and viral infections, hypertension and recurrence of primary disease in the allogfaft. Each centre must have standard protocols for pre-transplant evaluation, management of immunosuppression and prevention of infections. Socio-economic factors should be carefully evaluated before offering transplantation to children in developing countries. Preemptive transplantation from a living donor may be a more viable option for these children.