肾黏液样小管状和梭形细胞癌的临床病理学分析

目的：探讨肾黏液样小管状和梭形细胞癌（ mucinous tubu1ar and spind1e ce11 carcinoma,MTSCC）的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析2例MTSCC的临床病理学特征,并复习相关文献。结果 MTSCC临床表现无特异性,CT、MRI等影像学检查可辅助诊断,确诊需依赖病理检查。免疫表型：瘤细胞表达 CK7、CK18、CK19、P504S、EMA、vimentin、CK34βE12、E-cadherin,不表达 CD15、CD10、CD56、Syn、CgA、CD117、C-erbB-2及 vi11in。结论MTSCC是一种罕见的低级别恶性肿瘤,需与集合管癌、乳头状肾细胞癌、肾髓质癌等鉴别,CT、MRI及免疫组化检查有助于诊断。     

鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤7例临床病理分析

目的 探讨鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 采用免疫组化、EBER原位杂交、分子病理对7例发生于鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤进行检测,分析其临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等并复习相关文献。结果 7例肿瘤细胞呈浆细胞性分化,弥漫实性生长,具有不同的分化成熟度,甚至呈间变性或浆母细胞样形态特征。免疫表型：肿瘤细胞CD79a、MUM1、CD138和CD38均阳性,CD20和PAX-5均阴性,Ki-67增殖指数在分化成熟组为10%～20%,分化不成熟组为40%～90%。EBER原位杂交和Ig基因重排检测均阳性,并可见轻链限制性表达(κ或λ)。C-myc基因断裂重组检测均阴性。结论 EBV感染对肿瘤的形态和增殖活性具有一定的影响,但对浆细胞瘤发病机制和发展的影响仍需进一步观察。     

脊柱孤立性浆细胞瘤的临床病理分析

目的 分析脊柱孤立性浆细胞瘤的临床特征、影像表现、病理诊断与治疗.方法 对13例脊柱孤立性浆细胞瘤作临床、放射和病理观察及随访,免疫组织化学EnVision法行白细胞共同抗原、CD20、CD79a、CD3、CD7、PC、MUM1、CD138、IgG、IgM、CD10、bcl-6、κ、λ、Ki-67染色分析免疫表型.结果 13例脊柱孤立性浆细胞瘤患者年龄42-69岁(平均年龄56岁),男女比例3.3∶1;9例发生于胸椎,4例发生于腰椎.病程从半个月到5年不等,病椎附近疼痛是共同的首发症状.X线多表现为椎体的溶骨性破坏;CT多为椎体骨质虫噬状破坏;MRI椎体信号失均,T1加权低信号,T2加权等或稍高信号,增强扫描有不均匀强化.病理学特征为:肿瘤细胞呈弥漫性浸润;分化成熟的瘤细胞形似正常浆细胞,分化不成熟的瘤细胞形似中心母细胞;世界间质少,血管丰富或形成血湖;淀粉样物质沉积.免疫表型:13例之瘤细胞均表达CU79a,均不表达CD20和CD3、CD7,呈轻链限制性表达;所有病例瘤细胞均表达PC,10例表达MUM1,10例表达CD138,5例表达IgG,1例表达IgM,Ki-67指数为10%-50%.治疗均进行局部手术,术后选择性放疗或化疗.结论 脊柱孤立性浆细胞瘤具有特征性的临床、影像和病理学改变,诊断时应综合考虑,排除多发性骨髓瘤,提倡尽早影像学检查、全身骨扫描,治疗应手术切除局部病灶,选择性放疗及化疗并长期随访.     

肾脏硬化性上皮样纤维肉瘤1例并文献复习

目的探讨肾脏硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcom,SEF)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用HE和免疫组化SP法染色检测1例原发于肾脏SEF的临床病理学特征,并复习相关文献。结果患者男性,CT检查发现右肾占位,大小41 mm×47 mm×39mm,呈混杂密度,内见斑片状高密度影,CT值68 HU。增强CT示:右肾占位轻度强化,右肾乏血供占位。MRI检查:右侧肾脏占位,不典型肾癌待排。病理检查肿块位于右肾中极。镜检:肿瘤细胞呈片状、条索状分布,其间有较多硬化的胶原纤维。免疫表型:vimentin阳性,CK20、CD10个别弱阳性,CK(AE1/AE3)、EMA、CK7、CK19、CK4βE12、CK8/18、p53、S-100、desmin、SMA、RCC、Syn、CgA、PS04s、HMB45、Melan-A、CD34、p63、Pax-8、GATA3均阴性。结论肾脏SEF临床罕见,诊断主要为排他性诊断,鉴别诊断是重点。     

消化道转移性乳腺癌3例并文献复习

目的探讨乳腺癌消化道转移的临床病理特征及诊断要点。方法采用免疫组化法对2例胃转移性乳腺癌、1例结肠转移性乳腺癌进行染色,分析其临床病理特征、免疫表型及治疗,并复习相关文献。结果胃或肠黏膜固有腺体间散在或巢团状分布异型肿瘤细胞,部分细胞呈印戒样。免疫表型:肿瘤细胞GATA3、CK7均阳性,CK20阴性,复查病史及乳腺手术切片,可见胃或肠黏膜固有层肿瘤细胞与乳腺癌细胞的组织形态学及免疫表型相同,提示消化道肿瘤为乳腺癌转移。结论消化道转移性乳腺癌与原发性消化道肿瘤临床表现及胃镜所见缺乏特异性,结合CT、MRI等辅助检查亦无法区分,需行活检鉴别诊断。病理诊断中组织形态学特异性较差,需借助免疫组化标记进行鉴别。与消化道原发性肿瘤不同,转移性乳腺癌不宜采用手术治疗,建议以系统性治疗为主,辅助化疗。     

肺部实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤2例并文献复习

目的探讨实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特点、免疫表型、分子遗传学改变、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例实性型AFH的临床病理学特点、免疫表型等,并复习相关文献。采用荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)技术检测EWSR1基因融合情况。结果 2例患者男女各1例,年龄分别为55、65岁,临床除偶尔干咳外,无其他明显症状。患者均为CT检查时偶然发现,肿瘤分别位于右肺中叶及右肺下叶。眼观:肿瘤最大径为0. 8、1. 5 cm,境界清楚,切面灰白色、灰黄色或灰红色,质实。镜检:瘤细胞呈组织细胞样,实性片状排列,均有较厚的纤维性假包膜及周围淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫表型:2例均表达vimentin、CD99、EMA、CD68,均不表达S-100蛋白、CKpan、CD34、CD31、SMA、CD35、CD21、CD30。2例均部分表达desmin。FISH检测EWSR1呈阳性。结论实性型AFH是AFH的亚型之一,属于交界性病变,其诊断主要依靠病理学形态,结合免疫表型和EWSR1基因检测有助于诊断及鉴别诊断。     

TdT阴性的T淋巴母细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的：探讨TdT阴性的T淋巴母细胞淋巴瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法对1例TdT阴性的T淋巴母细胞淋巴瘤进行临床病理学观察,并复习相关文献。结果患者男性,25岁,胸部CT示胸腺侵袭性占位伴左上纵隔淋巴结增大。镜检：肿瘤细胞弥漫分布,瘤细胞圆形,小至中等大小,胞质少,核深染,圆形、卵圆形或不规则,核分裂象易见,脂肪组织内有肿瘤细胞累及。免疫表型：肿瘤细胞弥漫一致性表达 CD99、CD34和 CD43,不表达 TdT、MPO、CD117、CD1a、CD2、CD3、CD4和CD8等。基因重排检测结果显示存在IGH-B和TCRD基因重排。结论 TdT阴性的T淋巴母细胞淋巴瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,其诊断与鉴别诊断主要依赖于病理学形态、免疫表型和分子病理学检测。     

胃原发髓外浆细胞瘤1例并文献复习

目的探讨胃原发髓外浆细胞瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法分析1例成人胃原发髓外浆细胞瘤的临床资料,采用HE及免疫组化En Vision两步法染色,光镜下观察组织学改变,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤组织主要由大量小圆细胞构成,细胞成分单一,大小均匀一致,细胞核偏位,胞质红染,核染色深,少量细胞核染色质呈车辐样排列,细胞异型性不明显,核分裂象少见。小圆细胞表达vimentin、CD38、CD79a及MUM-1,PAX-5、CD20、CD5、CD23、Cyclin D1、BCL-2均阴性。结论胃原发髓外浆细胞瘤是一种罕见的发生于骨髓外的浆细胞单克隆增生性惰性淋巴瘤,需除外骨的孤立性浆细胞瘤和多发性骨髓瘤,借助免疫组化检测,并与小圆细胞其他恶性肿瘤、淋巴瘤及肉芽肿性病变等鉴别后做出诊断。     

间变性浆细胞肿瘤21例临床病理学分析

目的 探讨间变性浆细胞肿瘤(anaplastic plasma cell tumors, APCN)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断和预后。方法 收集21例APCN的临床资料，分析其临床特点、组织学特征、免疫表型及分子病理学改变，并复习相关文献。结果 21例APCN中男性15例，女性6例，平均年龄63岁(26～92岁)。其中11例为浆细胞骨髓瘤，主要表现为多发性骨质破坏伴软组织影，骨髓活检显示浆细胞异常增生，血清学检查可见单克隆免疫球蛋白；8例为骨外孤立性浆细胞瘤，临床表现为局部软组织肿块，主要发生于鼻腔鼻咽等部位；2例为骨的孤立性浆细胞瘤，发生在枕骨和椎骨。组织学上肿瘤细胞呈弥漫片状分布；细胞大小不一，呈圆形或不规则形，胞质嗜碱性；细胞核偏位或呈分叶状，可见粗大的染色质团块及多核细胞，核仁明显，并可见核内包涵体；核分裂象和凋亡坏死易见；此外可出现成熟性浆细胞瘤样分化的肿瘤细胞。免疫表型：肿瘤细胞CD38、CD138和MUM1均阳性，CD79a部分阳性，CD20均阴性；19例免疫球蛋白多呈轻链限制性，其中κ链11例，λ链8例；Ki-67增殖指数20%～80%。3例鼻腔鼻咽部APCN肿瘤...     

前列腺特异性间质肉瘤1例临床病理特征

目的：探讨前列腺特异性间质肉瘤( prostatic special-ized stromal sarcoma, PSS)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例PSS的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果梭形及短梭形PSS细胞呈束状、编织状排列,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,核仁不明显,可见多角形细胞。免疫表型：肿瘤细胞vimentin、CD34呈弥漫阳性, PR 呈弱阳性。结论PSS起源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞,是一种罕见肉瘤。病理诊断主要依靠病理学形态和免疫表型,vimentin、CD34阳性可鉴别诊断,需与肉瘤样癌、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等相鉴别。     

血管母细胞瘤5例临床病理观察

目的探讨血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析5例中枢神经系统HB的临床资料、病理学和免疫表型特征并复习相关文献。结果 5例HB临床表现主要为头痛、头晕、下肢乏力、行走不稳等。影像学检查均提示脑实性或囊实性占位。镜下肿瘤主要由间质细胞及丰富的毛细血管构成。免疫表型:间质细胞表达NSE、S-100、CD56、vimentin、Inhibin-α,不表达GFAP、CD10、EMA、Cg A和Syn,血管内皮细胞均表达CD31、CD34,Ki-67增殖指数均2%。结论HB是一种少见的中枢神经系统肿瘤,影像学检查具有一定的提示作用。镜下主要由肿瘤性间质细胞和不同成熟阶段的毛细血管构成,结合病理组织学和免疫表型特点可诊断。     

青年滤泡性淋巴瘤伴骨髓浸润1例并文献复习

目的 探讨青年滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)的临床病理特征.方法 对1例伴骨髓浸润的FL临床特征、组织学及免疫表型进行观察,并结合文献探讨其病理形态及鉴别诊断.结果 患者全身浅表淋巴结肿大,组织学显示淋巴结结构大部分破坏.免疫组化标记肿瘤细胞膜CD20弥漫阳性.骨髓内见表达CD20的淋巴细胞结节.结论 FL是一种对放、化疗均敏感的恶性肿瘤,确诊依赖于病理学形态及免疫表型检查,各年龄段均可发病,骨髓累及与临床分期、治疗及预后密切相关.     

血管母细胞瘤40例临床病理分析

目的探讨血管母细胞瘤临床病理学特征、影像学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法应用HE染色和免疫组化标记等方法对40例血管母细胞瘤进行病理学特征观察,同时分析其CT和MRI影像学特点。结果40例血管母细胞瘤临床表现主要为头晕、头痛、呕吐、视乳头水肿、共济失调等。CT和MRI检查示颅内界限尚清的囊实性病变,内有壁结节,增强扫描后囊性部分无强化,附壁结节明显强化。组织学检查肿瘤主要由两种成分构成:即不同成熟阶段的毛细血管和毛细血管网之间丰富的间质细胞。免疫组化肿瘤组织中的血管内皮细胞均表达CD34和FⅧRAg,间质细胞大多表达S-100,少数表达NSE,血管内皮细胞和间质细胞均表达vimentin,而一般不表达GFAP、EMA和p53,Ki-67表达较低或不表达。结论血管母细胞瘤主要由不同成熟阶段的毛细血管和来源未定的肿瘤性间质细胞构成。其影像学表现具有一定的特异性。血管母细胞瘤须注意与毛细胞型星形细胞瘤、血管瘤型脑膜瘤、转移性肾癌等鉴别。     

胃钙化性纤维性肿瘤24例临床病理分析

目的 探讨胃钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor,CFT)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 收集24例胃CFT的临床资料,采用免疫组化EnVision两步法染色检测vimentin、SMA、CD117、CD34、DOG1、S-100、desmin、ALK的表达,分析其临床病...     

肺部NK/T细胞淋巴瘤3例临床病理分析

目的探讨肺部NK/T细胞淋巴瘤(NK/T-cell lymphoma,ENKTL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例肺部ENKTL的临床病理学和免疫表型特征、原位杂交结果及鉴别诊断。结果 3例中2例女性,1例男性,发病年龄52~68岁,临床表现及影像学无特异性。镜下见肿瘤侵犯肺实质及支气管,以血管为中心浸润和血管破坏性生长为特征,伴不同程度的炎症反应及凝固性坏死。免疫表型:肿瘤细胞均表达CD3、CD56、细胞毒性标志物(TIA-1、Perforin、Gran-B),2例表达CD5、CD30。3例EBER原位杂交检测均阳性。2例行TCR基因重排,结果均阴性。结论肺部ENKTL临床罕见,诊断难度大,预后差,明确诊断需综合病理组织学、免疫表型及分子病理学检测。     

原发性肝脏恶性黑色素瘤1例并文献复习

目的 探讨原发性肝脏恶性黑色素瘤患者的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗方法和预后.方法 报道1例原发性肝脏恶性黑色素瘤,对其进行光镜观察、免疫组织化学染色,并复习相关文献,探讨该病的临床病理学特点.结果 肿瘤位于肝脏右叶,浸润性生长.组织学上可见肿瘤细胞呈结节状或巢状分布,并见少量黑色素沉积,细胞呈圆形、卵圆形、多角形或梭形,细胞界清,胞质丰富,核大深染,可见1～2个大的核仁.免疫表型:肿瘤细胞HMB45、S-100、vimentin、Melan-A呈强阳性表达,Ki-67增殖指数35%,肿瘤细胞不表达CKpan、EMA、CEA、低分子量CK、高分子量CK、CK7、CK8、CK19、CD34、AFP、CD45、ALK、CD117、Dog-1、actin、α-SMA、h-caldesmon、CD68、CD163、Syn、CgA.病理诊断:原发性肝脏恶性黑色素瘤.结论 原发性肝脏恶性黑色素瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,临床与病理均要与转移性肝脏恶性黑色素瘤、肝脏低分化癌、转移癌、淋巴瘤等相鉴别,预后不良.     

肾集合管癌的临床病理分析

目的 观察肾集合管癌的临床病理特点,探讨其病理诊断与鉴别诊断.方法 对2例肾集合管癌的临床特点、病理学检查进行观察,采用免疫组化EnVision法检查CK7、CK19、CK20、34βE12、vimentin、CD10、P504S、E-cadherin的表达.并选择9例Ⅱ型、核分级为Ⅲ级的乳头状肾细胞癌、6例伴广泛肾实质侵犯的肾盂高级别尿路上皮癌与肾集合管癌进行形态学与免疫表型的比较.结果 肾集合管癌占同期上皮性肿瘤的0.66%,血尿为主要临床表现,1例患者术后3月死于肺转移.肿瘤均位于肾髓质,以管状结构为主,伴有肉瘤样分化,广泛侵犯肾实质,间质纤维化及中性粒细胞反应,周围集合管可见异型增生;免疫组化CK19及vimentin( ,2/2)、CK7及34βE12( ,1/2),CK20、CD10、P504S、E-cadherin均阴性.Ⅱ型乳头状肾细胞癌、尿路上皮癌未见集合管上皮异型增生;乳头状肾细胞癌表达vimentin( ,8/9)、CD10及P504S( ,7/9)、CK7( ,3/9)、CK19( ,1/9),34βE12、E-cadherin、CK20均阴性;尿路上皮癌CK7、CK19、34βE12均( ,6/6),E-cadherin( ,5/6),CK20( ,4/6),CD10、p504s、vimentin均阴性.结论 集合管癌是一种少见、高度恶性的肾上皮性肿瘤,形态和免疫表型多样化.灰白色肿块位于髓质、周围集合管上皮异型增生,无肾盂尿路上皮异型增生及原位癌存在可与乳头状肾细胞癌、尿路上皮癌鉴别.CD10、CK19、34βE12、P504S 、E-cadherin的染色有助于鉴别诊断.     

以卵巢肿物为首发表现的阑尾杯状细胞腺癌2例并文献复习

目的 探讨以卵巢肿物为首发表现的阑尾杯状细胞腺癌(goblet cell adenocarcinoma, GCA)的临床病理学特征。方法 回顾性分析2例阑尾GCA及其转移形成的卵巢Krukenberg瘤的临床病理学及免疫表型特征,采用免疫组化法对2例进行检测,并复习相关文献。结果 2例阑尾GCA均以卵巢肿物为首发表现。卵巢肿物术中冷冻病理检查提示为Krukenberg瘤,腹腔探查发现阑尾肿物,术后病理检查诊断为阑尾GCA。免疫表型：肿瘤细胞同时表达腺上皮(CK20、CDX2等)和神经内分泌标记(CD56、Syn、CgA等)。结论 卵巢肿物术中冷冻病理检查考虑为Krukenberg瘤时,需警惕阑尾来源可能。阑尾GCA较少见,镜下表现多样,病理医师应加强对其组织学形态的认识。     

胸腺原发性黏液腺癌1例并文献复习

目的探讨胸腺原发性黏液腺癌的临床病理学特征。方法回顾性分析1例胸腺原发性黏液腺癌的病理特点、免疫表型、临床及影像学特点,并复习相关文献。结果患者女性,48岁,肿块位于前纵隔,呈实性,局部见囊腔,临床及影像学检查排除其他部位肿瘤转移。多量黏液背景下可见肿瘤性上皮细胞巢,细胞呈腺泡状、乳头状及筛状结构排列,肿瘤周边可见残留的胸腺组织。免疫表型:肿瘤细胞CK、CK7、CK20、Villin、CDX-2、MUC-2均阳性;CD5、TTF-1、Napsin A、CD56、Syn、CgA、MC、Calretinin均阴性。结论结合临床及影像学检查、组织学特征、免疫表型可诊断胸腺原发性黏液腺癌。     

筛状结构为主的涎腺基底细胞腺瘤临床病理特征及免疫表型

目的探讨以筛状结构为主的涎腺基底细胞腺瘤(basal cell adenoma,BCA)的临床病理学及免疫表型特征。方法回顾性分析4例以筛状结构为主的涎腺BCA临床病史和病理学特征,采用免疫组化法检测CK、CK14、CK8/18、CK19、EMA、CD10、CD117、BCL-2、CDX-2、SMA、S-100、p63、p53、EGFR、Ki-67的表达。结果 4例以筛状结构为主的BCA均生长缓慢,分界清楚,无周围组织浸润,有被膜内浸润但未突破被膜,镜下见瘤组织中筛状结构占50%以上。免疫表型:肿瘤细胞中CK、EMA、CD10、CD117、BCL-2、CDX-2、p53、EGFR均呈(+),CK14、CK8/18、SMA、S-100均呈(),CK19和p63呈();Ki-67增殖指数<1%。结论以筛状结构为主的BCA较罕见,与腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)不易区分,结合临床病理及免疫表型特征等可进行鉴别。