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1.
移植后淋巴组织增生性疾病的临床病理分析   总被引:4,自引:1,他引:3  
目的探讨移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)的临床及病理特征,提高其诊断和治疗水平。方法对4例移植后淋巴组织增生性疾病行HE和免疫组织化学EnVision法染色、原位杂交及聚合酶链反应,复习其临床资料并随访。结果4例中3例是肾移植后,其中2例为多形性PTLD,1例为单形性PTLD;另1例是异体骨髓移植后PTLD的“早期”病变。2例EB病毒阳性。4例移植后所用免疫抑制剂均以环孢A类药为主,辅以激素。例1~4从移植到诊断PTLD的时间为42、7、129、2个月。例3多形性PTLD的临床分期为Ⅱ期(诊断PTLD后2个月死亡);其余均为Ⅰ期。均存活,诊断PTLD后生存期为40(例1)、26(例2)、5(例4)个月。结论PTLD是发生在器官移植后,具有独特的形态和临床特征的淋巴组织增生性疾病,部分病例与EB病毒感染有关。其预后与临床分期相关,免疫抑制剂减量可能有效。  相似文献   

2.
目的探讨肝移植术后淋巴组织增生性疾病(PTLD)的临床病理特征。方法对3例肝移植术后PTLD行HE、免疫组织化学染色及TCR、IgH基因重排检测,同时复习其临床资料并随访。结果3例中,2例位于肝门部,1例位于肝动脉旁淋巴结。临床表现为发热和梗阻性黄疸。病理诊断例1为单形性T细胞PTLD的周围T细胞淋巴瘤,例2、例3为单形性B细胞PTLD的淋巴浆细胞样淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤。基因重排检测例1 TCR阳性,例2、例3 IgH阳性。3例EBV免疫组化染色均阳性。行再次移植降低免疫抑制剂用量并配合抗病毒、抗CD20单抗和化疗等治疗,例1、例3分别于术后6个月和4个月死于淋巴瘤复发和肺感染,例2随访11个月无瘤生存。结论PTLD是肝移植术后严重的并发症之一,具有独特的形态和临床特征。病因可能与EB病毒感染和免疫抑制有关,需经病理组织学检查确诊。  相似文献   

3.
移植后淋巴组织增生性疾病   总被引:1,自引:1,他引:0  
移植后淋巴组织增生性疾病(post—transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)是发生于实质器官和干细胞移植受体的一组疾病,常发生于移植后1年内,但也可发生于移植后的5~10年。PTLD的特点是组织形态多样,常伴坏死,B细胞表型为主,累及淋巴结外及EBV感染。PTLD发病机制明显不同于发生于普通人群的淋巴瘤。PTLD在长期免疫抑制及EBV感染的情况下发生,可继发多种基因变异,基因变异对PTLD向淋巴瘤转化起重要作用。  相似文献   

4.
目的探讨种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病(hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disease,HV-LPD)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法收集11例HV-LPD的临床资料并进行形态学观察,应用免疫组化、EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)原位杂交检测和T细胞受体基因重排检测,并复习相关文献。结果 11例患者发病年龄2~50岁,临床表现为头面部和(或)躯干部位的肿胀、水疱、斑丘疹、结痂、瘢痕数月至数年,伴或不伴发热、肝脾及淋巴结肿大等症状。病理形态学示淋巴样细胞浸润真皮或至皮下组织,细胞小至中等大,轻至中度异型性,围绕皮肤附件浸润和嗜血管生长。11例病变细胞CD3、CD4均阳性,TIA-1(9/11)、CD8(8/11)、Granzyme B(6/11)、CD56(1/11)阳性,EBER均阳性。7例标本TCR克隆性重排检测阳性。11例患者临床治疗方案不同,包括抗病毒、抗感染、激素、免疫抑制剂、化疗,5例患者病情稳定,2例患者病情持续,1例死亡,3例失访。结论 HV-LPD是发生于儿童的EBV相关性T细胞淋巴组织增生性疾病,临床少见,亦可见于成人,其表现多样且独特,临床病史尤其以皮损特点是重要的诊断线索,结合病理形态、免疫表型、EBV原位杂交、T细胞受体基因重排可确诊。  相似文献   

5.
目的 探讨荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)在鉴别急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)异基因造血干细胞移植(allogeneic hernatopoietic stem celltransplantation,allo-HSCT)后髓外复发与移植后淋巴细胞增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferativedisease,PTLD)的可行性.方法 对6例ALL接受性别不同供者HSCT后出现淋巴结肿大或局部包块的患者,用FISH检测患者骨髓或肿瘤组织中性染色体嵌合状态和原位杂交检测肿瘤细胞内EB病毒RNA(Epstein-Barr virus,EBV-RNA).结果 6例患者骨髓细胞性染色体均示100%供者型.肿瘤组织中性染色体嵌合状态:3例受者型分别为100%、100%、98.0%,诊断白血病髓外复发;3例供者型分别为98.5%、96.0%,91.5%,诊断为PTLD.2例供者型患者EBV-RNA和EBV潜伏膜蛋白-1(latent membraneprotein,LMP-1)均阳性,其他患者阴性.经治疗3例髓外复发与3例PTLD患者分别有1例部分缓解,1例完全缓解,另4例患者治疗无效死亡.结论 接受性别不同供者HSCT后出现髓外复发或PTLD的ALlL患者,通过FISH检测患者肿瘤组织中性染色体嵌合状态是鉴别髓外复发与PTLD的十分有效手段.  相似文献   

6.
目的观察EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的临床病理特点并探索可能的预后相关因素。方法回顾性分析2012年~2017年间福建医科大学附属协和医院诊断的18例EBV阳性DLBCL病例临床特点、病理形态、免疫表型及EBER原位杂交等相关资料,并随访患者,采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果EBV阳性DLBCL仅占EBV感染状态明确DLBCL病例的3. 7%(18/483);发病年龄33~79岁,中位发病年龄69岁;男女比为2. 6∶1; 50岁以下的患者仅4例(22%,4/18);发病部位以淋巴结病变为主;临床上多数患者血常规表现为贫血、白细胞减少或血小板减低,血乳酸脱氢酶水平明显增加; 9例血清EBV DNA载量明显升高(64. 3%,9/14);肿瘤细胞形态以多形性为主(88. 9%,16/18)。免疫表型非生发中心起源型(non-germinal center origin subtype,non-GCB型)稍多(55. 5%,10/18),多数病例表达CD30(62. 5%,10/16);患者随访2~47个月,8例死亡,7例存活,3例失访,中位生存时间为16个月;发病部位的不同与患者生存时间的长短有一定的关系(P=0. 022)。结论 EBV阳性DLBCL是一类以老年男性为主、淋巴结病变多见的高侵袭性淋巴瘤,病理以多形性型及non-GCB免疫表型为主,总体病死率高,仅发生淋巴结病变的患者预后相对更差。  相似文献   

7.
Xu FP  Liu YH  Zhuang HG  Luo DL  Li L  Zhang F  Luo XL  Du X  Li WY  Chen Q 《中华病理学杂志》2011,40(9):616-621
目的 探讨老年人EB病毒阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤(简称老年人EBV阳性DLBCL)的临床病理特征。方法 回顾性分析496例DLBCL,应用EBV原位杂交技术,检测病变组织中EBV感染情况,免疫组织化学检测EBV阳性病例中CD10、CD20、CD30、CD79a、bcl-6、bcl-2、MUM-1、CD5、CD3、T细胞内抗原1(TIA-1)以及Ki-67蛋白表达水平;并结合临床病理资料,分析它们之间的相关性。结果 59例DLBCL的EBER阳性,其中48例为老年人。老年人EBV阳性DLBCL患者中位年龄为73岁,绝大部分( 42/48)年龄>60岁,男女比为1.4∶1;淋巴结病变11例,结外病变18例,39.6% (19/48)可见淋巴结病变及结外病变;Ann ArborⅠ~Ⅱ期与Ⅲ~Ⅳ期之比为13/35,33.3% (16/48)的患者肿瘤累及了2个或以上的结外部位,13.9% (5/36)的患者体能状态较差,23.3% (7/30)的患者血清乳酸脱氢酶(LDH)增高;国际预后指数(IPI)3 ~5的18例,IPI 0~2的12例;中位生存期为35个月。镜下观察:淋巴结结构或累及的组织结构完全破坏,在不同程度的炎性反应性背景上,可见中心母细胞、免疫母细胞、H/RS细胞样巨细胞弥漫性浸润或散在分布;老年人EBV阳性DLBCL包括大细胞亚型33例,多形性亚型14例,混合亚型1例。免疫表型上几乎全部表达C D20( 47/48)和(或)CD79a (45/45),绝大部分病例(44/47)可见MUM-1的表达,少量病例表达CDI0或bcl-6;bcl-2及CD30的表达率分别为80.0% (28/35)及28.9%( 11/38)。大多数(33/39)老年人EBV阳性DLBCL都有很高的增殖指数。与非老年人EBV阳性DLBCL相比,除了年龄偏高及bcl-6的表达较低外,其他临床、病理及免疫表型特征差异均无统计学意义。结论 老年人EBV阳性DLBCL是具有一定独特临床病理特征的DLBCL亚型,但与非老年人EBV阳性DLBCL相类似,在病理诊断上还需结合临床、免疫学等资料去鉴别于其他类型的淋巴瘤。  相似文献   

8.
具有小细胞特征的结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(extranodal NK/T cell lymphoma nasal type,ENKTL-N)是一种罕见的ENKTL-N类型,该型缺乏经典型ENKTL-N常见的瘤细胞多形性、血管浸润和凝固性坏死等特征性病变,且Ki-67阳性指数较低,导致诊断困难。本文报道1例51岁男性,鼻塞多年。送检灰白色小组织,组织形态学显示单一的小型淋巴样细胞增生,未见坏死、血管中心性浸润或血管破坏。免疫组织化学结果:CD2、CD7和CD56等均阳性,CD20、CD79α、PAX5、bcl-2均阴性,Ki-67阳性指数低于5%。原位杂交:EBER阳性。患者化疗后出现骨髓抑制,于确诊2个月后死亡。诊断时主要与慢性活动性EBV感染(CAEBV)和淋巴组织不典型增生(ALH)进行鉴别。  相似文献   

9.
蚊虫叮咬超敏反应归属于EB病毒(EBV)阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病, 临床上罕见, 与EBV感染有关, 易误诊为皮肤非肿瘤性病变或结外NK/T淋巴瘤等。本文报道1例发生于青年女性的蚊虫叮咬超敏反应, 通过报道其临床表现、组织形态学以及免疫组织化学、分子克隆等结果进行分析, 以提高对该疾病的认识。  相似文献   

10.
目的探讨横结肠EBV阳性炎性假瘤(inflammatory pseudotumor,IPT)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法收集1例横结肠黏膜息肉样隆起组织经HE、免疫组化EnVision两步法染色,应用EBER原位杂交检测,分析其组织形态学与免疫表型特点,并复习相关文献。结果镜下见肠黏膜呈息肉样改变,表面见溃疡,大量淋巴细胞浸润,散在淋巴滤泡,滤泡周围可见增生的梭形细胞。免疫表型:梭形细胞SMA胞质阳性,EBER原位杂交示梭形细胞胞核阳性。结论胃肠道EBV阳性IPT临床少见,其诊断需结合形态学、免疫组化及EBER原位杂交检测。  相似文献   

11.
目的探讨EB病毒阳性皮肤黏膜溃疡(EBVMCU)的临床病理学特征和鉴别诊断。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院病理科2016—2022年会诊的6例EBVMCU, 行HE染色、免疫组织化学染色及原位杂交检测, 并复习相关文献。结果 6例EBVMCU患者中, 男性5例, 女性1例, 年龄43~79岁。均无B症状。5例均为表浅、界限清楚的溃疡, 异型大细胞散在或簇状分布于多形性炎性背景中, 部分呈HRS样;仅1例大细胞呈片状分布。异型大细胞均表达CD20、CD30和MUM1, Ki-67阳性指数均>50%。CD10均阴性。EB病毒原位杂交均阳性。3例完全缓解, 1例部分缓解, 1例失访, 1例进展为EB病毒阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤。结论 EBVMCU形态学谱系较宽, 容易与其他EB病毒阳性B细胞淋巴组织增殖性疾病或淋巴瘤混淆。本病需特别强调整合临床、病理、影像学及实验室检查信息综合诊断。  相似文献   

12.
目的 探讨肝黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的临床病理特征。方法 对1例罕见多脏器恶性肿瘤术后肝黏膜相关淋巴瘤病例结合文献进行临床、病理和免疫组化分析。结果 患者于8年和3年前先后发生胃恶性间质瘤、阴囊阴茎皮肤湿疹样癌,有长期化疗史。肿瘤组织学以单核样B细胞为主,并有淋巴滤泡和淋巴上皮病变形成。免疫表型示瘤细胞CD45、CD79α、CD20阳性,CD5、CD10、ALK、TdT阴性,bcl—2、Ki—67少数肿瘤细胞阳性。结论 肝黏膜相关淋巴瘤可以发生于多脏器恶性肿瘤术后,其发病可能与长期使用免疫抑制剂有关,诊断本病时需与肝继发性淋巴瘤及肝的炎性假瘤鉴别。  相似文献   

13.
文献报道Epstein-Barr病毒(EBV)与淋巴增生性疾病有密切关系。本文采用免疫组化方法,用EBV单克隆抗体(McAb)检测在淋巴增生性病变中EBV抗原的表达。选取5例外检中确诊的淋巴增生性病变,2例为淋巴结T细胞淋巴瘤,3例为淋巴结内滤泡间T细胞增生,其中有2例为性连锁淋巴增生性疾病(XLP)。例4、5为反应性增生的淋巴结。通过兔抗鼠免疫过氧化物酶(RAMPO)及猪抗兔免疫  相似文献   

14.
目的探讨胃淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like gastric carcinoma,LLGC)临床病理学特征、免疫表型及与EB病毒(EBV)感染的关系。方法收集6例LLGC,对其临床特征、病理学形态和免疫表型进行观察,采用原位杂交法检测EBV编码小RNA(EBER)的表达。结果 6例均为男性,发病年龄47~68岁,平均55岁,6例均累及胃体。镜检:在丰富的淋巴细胞背景中见散在的未分化癌细胞条索或细胞巢,偶尔在近黏膜表面出现发育差的腺管结构,间质内纤维组织少,见淋巴滤泡形成。瘤细胞表达CKpan、CK19、CEA及EBER,不表达CK7、CK20、CK5/6及LMP1;间质淋巴细胞表达CD3或CD20,不表达EBER。6例患者随访6~57个月,均无瘤存活。结论 LLGC是一种罕见的具有独特临床病理学特征的胃癌亚型,预后较好,与EBV感染密切相关。  相似文献   

15.
目的 :探讨不同组织学类型T细胞淋巴瘤 (TCL)与EBV感染的关系。方法 :对 83例 (6种类型 )TCL进行研究 ,包括低度恶性 30例 (其中小多形 2 1例、小淋巴细胞性 9例 ) ,高度恶性 5 3例 (其中大 /中多形 31例、淋巴母细胞性 9例、间变性大细胞性 7例、透明细胞性 6例 )。采用PCR检测EBV特征性的DNA序列 (EBV DNA)和ISH法检测EBV编码的RNA(EBER 1/2 )。结果 :每种类型TCL均有EBV的阳性表达 ,低度恶性组与高度恶性组之间EBER 1/ 2表达率差别有显著性 (P <0 0 5 )。结论 :各种类型TCL的发生发展均与EBV感染有关 ,但高度恶性组EBER 1/ 2的表达比低度恶性组更显著。  相似文献   

16.
肠道单形性亲上皮性T细胞淋巴瘤12例临床病理学特征   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的探讨肠道单形性亲上皮性T细胞淋巴瘤的临床病理学特征以及诊断、鉴别诊断。方法收集2012至2018年间南京医科大学第一附属医院行外科手术切除后,病理HE切片、免疫组织化学及基因重排证实为单形性亲上皮性T细胞淋巴瘤,并有完整临床病理资料的病例12例,分析其临床及病理特征,完善补充相关检查并获得随访资料。结果12例患者均为单形性亲上皮性T细胞淋巴瘤,男性8例,女性4例(男女比2∶1),中位年龄54岁;发病部位:空肠4例,回肠5例(其中1例侵及乙状结肠),十二指肠、回盲部和直肠各1例;镜下观察:11例肿瘤细胞形态单一,中等大小,核圆形,深染;1例肿瘤细胞呈多形性,核大,深染,可见多核及巨核,异型性大,核仁明显,核分裂象及核碎裂易见;淋巴结转移1例。免疫组织化学:CD3(12/12)、CD8(11/12)、CD43(11/12)、CD56(11/12)、T细胞胞质内抗原(TIA)1(12/12)均阳性,CD5(12/12)、颗粒酶B(9/12)、穿孔素(7/12)均阴性,Ki-67阳性指数约60%~90%,2例患者出现了CD20(B细胞标志物)反常阳性表达,EB病毒编码的小RNA(EBER)阴性(12/12)。全外显子测序:高频的突变基因为JAK3(3/4)、TP53(3/4)、SETD2(2/4)、STAT5A(2/4)、STAT5B(2/4);基因拷贝数变异主要有:3例患者均出现1q、7q、9q获得,以及7p、8p缺失。KEGG富集信号通路主要有:PI3K-Akt信号通路,MAPK信号通路,JAK-STAT信号通路及细胞凋亡信号通路。结论单形性亲上皮性T细胞淋巴瘤是一种罕见的高度侵袭性结外肠道淋巴瘤,临床表现及组织形态学多样,难与NK/T细胞淋巴瘤、肠病相关T、惰性T等肠道T细胞淋巴瘤鉴别,诊断时需结合临床病理、免疫组织化学、基因检测等。  相似文献   

17.
目的 探讨EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤(epstein-barr virus-positive inflammatory follicular dendritic cell sarcoma, EBV+IFDCS)的临床病理学特征。方法 回顾性分析9例EBV+IFDCS的临床病理特征、免疫表型及随访,行HE及免疫组化EnVision法检测,并复习相关文献。结果 9例EBV+IFDCS患者年龄22~78岁,平均44.7岁。7例发生于肝,2例发生于脾。肿瘤内可见血管壁纤维样及透明变性(6/9)、嗜酸性粒细胞浸润(3/9)和上皮样肉芽肿(2/9)。免疫表型:瘤细胞表达滤泡树突状细胞标志物CD21(7/9)、CD23(8/9)和CD35(9/9),部分表达SMA(6/9)和D2-40(1/9)。2例脾IgG4阳性浆细胞明显增高(80~135个/10 HPF),7例肝IgG4阳性浆细胞为0~36个/10 HPF。术后随访3~84个月,6例无瘤生存,2例转移,1例失访。结论 EBV+IFDCS罕见,低度恶性。...  相似文献   

18.
肠道淋巴瘤与EB病毒相关性研究   总被引:5,自引:0,他引:5  
目的:探讨EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染在肠道淋巴瘤发病中的意义。方法:采用EBV的DNA原位杂交及S-P法免疫组化技术(第一抗体为EBV、CD3、CD20、CD43、CD45、CD45RO、CD74等),观察24例肠道淋巴瘤患者(8例肠病相关T细胞淋巴瘤、16例黏膜相关淋巴组织B细胞淋巴瘤)EBV感染情况。以20例慢性结肠炎作为对照。结果:患者年龄21-92岁(平均52.8岁),男女之比为3.8:1。临床上均以腹痛、腹胀或便血就诊。组织病理学:T细胞淋巴瘤细胞多形性、核大,不规则,嗜血管性及大片坏死;B细胞淋巴瘤细胞中等大小,多呈圆形、椭圆形、胞质较少淡染,核稍大,核分裂象多见,可见“淋巴上皮病变”。24例淋巴瘤中检出(原位杂交及免疫组化)EBV-DNA 14例(检出率为58.3%),其中T细胞淋巴瘤EBV的检出率为75%,B细胞淋巴瘤EBV的检出率为50%(P<0.01)。结论:肠道淋巴瘤的发生与EBV的感染有明显的相关性。  相似文献   

19.
目的通过分析原发性肠道T细胞淋巴瘤(PITL)患者的临床、病理和内镜特点,提高对该类疾病的认识和诊断水平。方法筛选2012年8月至2018年8月于北京协和医院住院并经病理确诊为PITL的患者25例,采集其临床信息,进行回顾性分析。结果 25例PITL中,单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)9例,结外NK/T淋巴瘤(ENKTL)5例,肠道T细胞淋巴瘤-非特指型(ITL-NOS)5例,外周T细胞性淋巴瘤(PTL)4例,间变性大细胞淋巴瘤ALK阳性和T淋巴母细胞淋巴瘤各1例;男女比例为4∶1,中位年龄为45(13~82)岁,中位病程为5(0.25~108)个月;常见症状为体质量明显下降(72%)、腹痛(64%)、腹泻(64%)、发热(64%);22例患者行内镜检查,病灶呈溃疡型13例(59.1%)、侵袭型7例(31.8%)、隆起型2例(9.1%),内镜活检的确诊率为54.5%(12/22),首次活检确诊率仅为31.8%(7/22);25例患者共行17人次手术,其中11次为肠穿孔或消化道大出血后的急诊手术,急腹症发生率为44%(11/25);MEITL患者在发病年龄、体质量下降、LDH水平、EBV感染、hsCRP水平、内镜活检确诊率、病变累及范围及病变内镜表现方面与其他PITL患者存在差异,有统计学意义。结论 PITL的常见内镜表现为溃疡型和侵袭型,单次活检确诊率低,对疑诊患者应多次多部位活检以提高诊断率;MEITL是PITL中最常见的病理类型,其临床及内镜特点不同于其他PITL。  相似文献   

20.
目的探讨原发头颈部黏膜CD30阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(mCD30^+TLPD)的临床病理学特征、预后及鉴别诊断。方法收集中山大学附属佛山医院2014年1月至2017年4月共3例原发头颈部mCD30^+TLPD患者临床及病理资料,并检索文献进行复习。结果头颈部mCD30^+TLPD表现为膨出/外生性结节,黏膜表浅溃疡。形态学表现为浅表黏膜下的不典型大淋巴样细胞弥漫生长,核型不规则或多形性,有小核仁,胞质丰富且呈嗜碱性淡染。可见奇异核、马蹄形核、肾形核、面包圈样核等标志性细胞。核分裂象可见,未见坏死。背景见嗜酸性粒细胞浸润明显。不典型大淋巴细胞表现为CD30^+/CD3^+/CD4^+/CD56^-,同时表达细胞毒性因子,不表达间变性淋巴瘤激酶(ALK)/CD20/CD8。无EB病毒感染。其中2例T细胞受体(TCR)重排阳性。本组3例切除后治愈,无复发和转移。2例患者存在T细胞受体重排并不提示侵袭性临床进展过程。结论头颈部mCD30^+TLPD是一种少见、自限性淋巴组织增殖性疾病,应与皮肤CD30阳性的间变性大细胞淋巴瘤、淋巴瘤样丘疹病、EB病毒相关的皮肤黏膜溃疡等疾病相鉴别,故充分认识mCD30^+TLPD有助于避免过度治疗。  相似文献   

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