中性粒细胞减少症的治疗进展

本文主要复习了近年来造血细胞生长因子和静注ｒ－球蛋白治疗儿童中性粒细胞减少症的进展情况。Ｇ－ＣＳＦ、ＧＭ－ＣＳＦ及ｒｈＩＬ－３临床应用效果比较显著，其中Ｇ－ＣＳＦ无炎症反应，副作用少，可以首先选用。静注ｒ－球蛋白主要用于重症自身免疫性中性粒细胞减少症，为避免发生快速减敏（ｔａｃｈｙｈｙｌａｘｉｓ），柯采用２日短程治疗方法。     

中性粒细胞减少症的治疗进展

本文主要复习了近年来造血细胞生长因子和静注ｒ－球蛋白治疗儿童中性粒细胞减少症的进展情况。Ｇ－ＣＳＦ、ＧＭ－ＣＳＦ及ｒｈＩＬ－３临床应用效果比较显著，其中Ｇ－ＣＳＦ无炎症反应，副作用少，可以首先选用。静注ｒ－球蛋白主要用于重症自身免疫性中性粒细胞减少症，为避免发生快速减敏（ｔａｃｈｙｈｙｌａｘｉｓ），可采用２日短程治疗方法。     

AIN婴儿血清G-CSF水平并不增高

自身免疫性中性粒细胞减少症（ＡＩＮ）在婴儿的发病率为１／１００　０００，高于先天性或获得性中性粒细胞减少症。该病由循环中抗中性粒细胞抗体致网状内皮系统对外周血中性粒细胞破坏增多所致．粒细胞集落刺激因子（Ｇ－ＣＳＦ）可调节造血细胞尤其是中性粒细胞的生成和分化，提高先天性、周期性及化疗所致中性粒细胞减少症的中性粒细胞数。该文采用酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）和增殖试验检测Ｇ－ＣＳＦ水平，以评价其在婴儿ＡＩＮ中的作用。方法对５７例ＡＩＮ患儿采集血样．ＡＩＮ的诊断经免疫荧光法和／或凝集试验检测粒细胞特异…     

Shwachman-Diamond 综合征1 例报告及文献复习

目的分析Shwachman-Diamond综合征(SDS)的临床和基因特征。方法回顾分析1例经基因检测明确诊断的SDS患儿的临床资料,并结合相关的文献资料总结SDS综合征的临床表现、基因特征及治疗。结果患儿,男,14月龄。以反复肝功能异常为首发临床表现,伴生长发育落后、外周血象中性粒细胞绝对计数1.5×10~9/L,无典型胰腺外分泌功能障碍,四肢长骨X线表现骨龄落后伴骨质密度异常,腹部CT无胰腺脂肪化。基因测序结果提示患儿SBDS基因c.258+2TC纯合变异。结论 SDS典型表现为胰腺脂肪化和外分泌不足,血象异常尤其是中性粒细胞减少和骨骼异常。对疑似患儿及时进行基因检测有助于早期诊断及治疗。     

早产儿早期中性粒细胞减少和呼吸窘迫综合征关系的探讨

目的：检测早产儿出生后中性粒细胞的变化,以进一步探讨早产儿早期中性粒细胞减少和早产儿呼吸窘迫综合征的关系。方法：对62例早产儿于生后2 h内进行全血细胞检查,按照中性粒细胞数把早产儿分为观察组和对照组,记录两组呼吸窘迫综合征的发生情况。结果：伴有早期中性粒细胞减少的早产儿呼吸窘迫综合征发生数显著高于不伴早期中性粒细胞减少的早产儿。结论：早产儿早期中性粒细胞数和呼吸窘迫综合征的发生有关系。     

血清TNF-α与窒息新生儿多器官功能不全的关系

目的：检测早产儿出生后中性粒细胞的变化,以进一步探讨早产儿早期中性粒细胞减少和早产儿呼吸窘迫综合征的关系。方法：对62例早产儿于生后2 h内进行全血细胞检查,按照中性粒细胞数把早产儿分为观察组和对照组,记录两组呼吸窘迫综合征的发生情况。结果：伴有早期中性粒细胞减少的早产儿呼吸窘迫综合征发生数显著高于不伴早期中性粒细胞减少的早产儿。结论：早产儿早期中性粒细胞数和呼吸窘迫综合征的发生有关系。     

重型先天性中性粒细胞减少症研究现状

重型先天性中性粒细胞减少症（severe congenital neutropenia，SCN ）由瑞典儿科医师Kostmann于1956年首次报道，又名Kostmann 综合征，是一种以骨髓和外周血中成熟中性粒细胞缺乏为特征的异质性遗传性综合征。SCN 患者的外周血中性粒细胞绝对值（ANC）常低于05×109／L，易反复发生侵袭性细菌感染，如脐炎、皮肤脓肿、肺炎、败血症等，长期中性粒细胞缺乏患者还易罹患侵袭性霉菌感染。除感染外，患者可并发骨质疏松、神经系统损害、心脏及泌尿生殖系统畸形，部分患者还可同时伴有单核细胞升高、淋巴细胞减少等。     

GM-CSF治疗败血症伴中性粒细胞减少的随机研究

生后３天４％的新生儿死亡都与感染有关，败血症如果同时伴有粒细胞减少预后更差。近年来研究者尝试使用血液系统的集落刺激因子来增强巨噬细胞免疫力。已广泛开展的动物实验表明粒－巨噬细胞集落刺激因子（ＧＭ－ＣＳＦ）能提高动物败血症后的存活率，刺激单核细胞中性粒细胞增生，而且无明显副作用。该研究旨在确定人重组ＧＭ－ＣＳＦ（ｒｈ ＧＭ－ＣＳＦ）对新生儿败血症合并粒细胞减少的治疗作用并了解其安全性。 方法　从１９９４年１月～１９９５年３月对土耳其某医院６０例败血症合并粒细胞减少（以中性粒细胞绝对数量低于１５００×…     

GM──CSF致急性嗜酸细胞性肺炎1例

ＧＭ──ＣＳＦ致急性嗜酸细胞性肺炎１例（河北张家口第２５１医院０７５０００）姚慧臣，张桂玲，彭艳霞患儿，女，１３岁，因中性粒细胞减少、反复感染３年入院。无哮喘和过敏史。患儿３年前患传染性单核细胞增多症后出现中性粒细胞减少，波动在０．１×１０９／Ｌ～０...     

妊高征母亲分娩的新生儿中性粒细胞减少的影响因素研究

通过分析FL、G-CSF和IL-6在妊高征相关性中性粒细胞减少的新生儿脐血中的含量变化，以探讨妊高征相关性新生儿中性粒细胞减少发生的危险因素。采用夹心酶联免疫吸附试验(ELISA)，检测妊高征母亲分娩新生儿脐血清中FL、G-CSF以及IL-6的含量。结果，和非中性粒细胞减少组相比，中性粒细胞减少组脐血清中有较高水平的FL和G-CSF,两组相比有显著性差异。以中性粒细胞减少为因变量作Logistic回归分析显示：妊高征相关性新生儿中性粒细胞减少发生的主要危险因素有胎龄和脐血清中FL的含量。结果显示，妊高征相关性新生儿中性粒细胞减少症的中性粒细胞数与脐血FL值呈负相关，早产也促进了本症的发生。临床中应当加强对妊高征分娩的胎龄较小的新生儿的监护，严密监测其外周血象变化，预防感染。     

Chediak－Higashi综合征三例

Ｃｈｅｄｉａｋ－Ｈｉｇａｓｈｉ综合征三例竺永昌，刘晓琳，杨优平，黄一平，林峰，刘亚男Ｃｈｅｄｉａｋ－Ｈｉｇａｓｈｉ（ＣＨＳ）综合征是先天性免疫缺陷的常染色体隐性遗传性疾病。以中性粒细胞和其他细胞中有异常颗粒为主要特征，罕见，现报告３例如下。一般资料：...     

重型先天性中性粒细胞减少症1例报告并文献复习

目的探讨先天性中性粒细胞减少症(SCN)的临床特征及发病机制。方法采用聚合酶链反应和直接测序技术依次分析1例临床诊断为SCN患儿的ELANE、HAX1、WAS、GFI1、CSF3R及CXCR4基因突变情况,并收集其临床及实验室检查资料。结果患儿上述常见致病基因均未见突变,中性粒细胞功能正常,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)治疗后可明显提升患儿中性粒细胞水平。结论 SCN是一种与多基因突变有关的遗传异质性综合征,基因检测有助于诊断和治疗,但仍无已知突变基因的患儿占相当比例。     

儿童中性粒细胞减少症研究进展

中性粒细胞是参与宿主抗感染过程的一种重要的免疫细胞。中性粒细胞减少症是表现为外周血循环中成熟中性粒细胞绝对值减少的一组疾病,通常伴随细菌感染风险的增加。根据病因及发病机制可分为先天性和后天获得性。本文综述近期儿童中性粒细胞减少症病因学研究现状及进展。深入了解中性粒细胞减少症的病因,有助于提高中性粒细胞减少症的诊治水平。     

rhG—CSF治疗白血病及肿瘤化疗后白细胞减少的疗效观察

２０例小儿白血病、肿瘤患儿在强烈化疗后致粒细胞减少时应用基因重组人粒细胞集落刺激因子（ｒｈＧ－ＣＳＦ），当其化疗后外周血白细胞计数低于２．０×１０＾９／Ｌ或中性粒细胞低于０．５×１０＾９／Ｌ时予皮下注射ｒｈＧ－ＣＳＦ２－５μｇ／ｋｇ·日，５－１０天，并与１２例同期住院病情、病种相似、年龄相当的化疗后白细胞减少患儿不予ｒｈＧ－ＣＳＦ仅给抗感染、输血等对症支持治疗进行比较。结果显示：ｒｈＧ－ＣＳＦ组白     

大剂量糖皮质激素对人体中性粒细胞功能的影响及多抗甲素的拮抗作用

本文采用白细胞全血发光测定法对大剂量地塞米松冲击治疗的26名特发性血小板减少性紫癜等患者中性粒细胞功能进行了动态观察,部分病人同时服用多抗甲素。结果表明,大剂量地塞米松对中性粒细胞吞噬、杀菌功能具有显著抑制作用。新型免疫佐剂多抗甲素可以拮抗糖皮质激素的这种副作用,减少患者感染的机会。     

中性粒细胞在川崎病血管损伤中作用的研究进展

川崎病(Kawasaki disease,KD)是儿童急性自限性全身血管炎症综合征,以冠状动脉受损为主.目前川崎病的病因、发病机制尚不明确.而KD患儿急性期与中性粒细胞有关的流行病学资料、病理学改变、中性粒细胞酶及抗中性粒细胞胞浆酶抗体的变化,以及针对中性粒细胞治疗的有效性,均提示中性粒细胞参与KD急性期冠状动脉损伤.该文就中性粒细胞在川崎病血管损伤中作用进行了文献综述.     

原发性中性粒细胞功能障碍伴T细胞功能异常

本文报道了一例原发性中性粒细胞功能障碍伴T 细胞功能异常。临床特点为反复鼻、眼及上呼吸道化脓感染。免疫学检查表明周围血中性粒细胞绝对计数减少、趋化功能不全、吞噬和杀菌力低下,T 细胞功能障碍,OKT_4/OKT_8比值下降。本文指出中性粒细胞功能异常可能是T 细胞尤其是T_H 细胞的功能缺陷的后果。提出使用免疫调节剂,以求恢复OKT_4/OKT_8的功能平衡,或许是治疗本病的潜在手段。     

严重先天性中性粒细胞减少症2 例报告及文献复习

目的探讨罕见的严重先天性中性粒细胞减少症的临床及基因突变特点。方法回顾分析2例经基因检测确诊为严重先天性中性粒细胞减少患儿的临床资料,并复习相关文献。结果男女各1例,均有反复感染病史。男孩,1岁9个月,中性粒细胞绝对计数(ANC)最低0.17×10~9/L,伴有发育异常,全外显子基因检测示VPS13B基因杂合突变,Exon47,c.8531delG(p.Ser2844fs)移码突变,来自父亲;Intron 38(c.6940+1GT)内含子突变,来自母亲,结合临床确诊Cohen综合征。女孩,2岁,ANC长期波动在0.4×10~9/L左右,全外显子基因检测示CSF3R基因杂合突变,Intron3,c.64+5GA内含子突变,来自父亲;Exon7,c.690delC(p.Met231Cysfs*32)移码突变,来自母亲,结合临床考虑为严重先天性粒细胞减少症7型(SCN7)。女性患儿对粒细胞集落刺激因子(G-GSF)治疗无效,改用粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)有效。结论严重先天性中性粒细胞减少可导致严重或反复感染,为某类综合征的特征表现,部分可向骨髓增生异常综合征或急性髓细胞性白血病转变,需长期随访及治疗,基因检测有助诊断。     

妊高征母亲分娩的新生儿中性粒细胞减少的影响因素研究

通过分析FL、G CSF和IL 6在妊高征相关性中性粒细胞减少的新生儿脐血中的含量变化 ,以探讨妊高征相关性新生儿中性粒细胞减少发生的危险因素。采用夹心酶联免疫吸附试验 (ELISA) ,检测妊高征母亲分娩新生儿脐血清中FL、G CSF以及IL 6的含量。结果 ,和非中性粒细胞减少组相比 ,中性粒细胞减少组脐血清中有较高水平的FL和G CSF ,两组相比有显著性差异。以中性粒细胞减少为因变量作Logistic回归分析显示 :妊高征相关性新生儿中性粒细胞减少发生的主要危险因素有胎龄和脐血清中FL的含量。结果显示 ,妊高征相关性新生儿中性粒细胞减少症的中性粒细胞数与脐血FL值呈负相关 ,早产也促进了本症的发生。临床中应当加强对妊高征分娩的胎龄较小的新生儿的监护 ,严密监测其外周血象变化 ,预防感染     

危重儿全身性炎症反应综合征的临床分析

为了解全身性炎症反应综合征（ＳＩＲＳ）在小儿重症监护室的发生率和病死率，对２８６例危重儿中发生的１７３例ＳＩＲＳ患儿作了临床分析。按Ｓａｅｚ－Ｌｉｏｒｅｎｓ和ＭｃＣｒａｃｋｅｎ综述提出的小儿ＳＩＲＳ的诊断标准和发展阶段，把患儿分为感染组和非感染组，再分为Ⅰ～Ⅵ期。结果显示，危重儿中ＳＩＲＳ的发生率为６０４９％，病死率为１９０７％，感染组和非感染组无显著性差异。随着ＳＩＲＳ连续恶化，可发展为多器官功能不全综合征（ＭＯＤＳ），死亡机会随之增加。因而及时诊断和治疗ＳＩＲＳ，可降低危重儿的病死率