儿童膀胱葡萄状肉瘤3例

儿童膀胱葡萄状肉瘤即膀胱胚胎性横纹肌肉瘤 ,是一种极为少见的恶性肿瘤 ,我院近 5年来收治 3例 ,均发生于尿道内口附近 ,病理均证实为膀胱恶性横纹肌肉瘤 ,现报告如下临床资料本组男 2例 ,女 1例 ,2岁、4岁、8岁各 1例。血尿 2例 ,尿潴留 1例。查体 :尿潴留 1例有下腹饱满 ,压痛 ,经导尿后未扪及腹部肿块 ;另 2例体检无异常。 3例Ｂ超均提示膀胱底部肿物 ,最大 1例肿块为 5ｃｍ× 6ｃｍ× 5 .5ｃｍ ,最小 1例直径 2 .5ｃｍ ;2例做ＣＴ检查均发现膀胱肿物 ,为膀胱前壁大小不一的软组织影突入膀胱内 ,增强扫描见充满造影剂的膀胱内有大小不等…     

尿动力学检测在小儿膀胱横纹肌肉瘤术后膀胱功能康复中的评价及临床意义

目的 通过尿动力学检测评价小儿膀胱横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)术后膀胱功能恢复情况,以指导临床用药及膀胱功能训练,促进膀胱功能恢复,减少并发症.方法 收集2003年8月至2013年8月间收治的12例膀胱RMS患儿的临床资料及排尿日记并实施尿动力学检测,依据其检测结果指导膀胱功能训练,包括盆底肌肉训练、尿意习惯训练及指导临床用药,并对影响术后膀胱功能恢复相关因素进行分析.结果 本组术后行尿动力学检查并指导膀胱功能训练,除1例复发死亡外,11例中膀胱控尿功能良好9例,白天排尿间隔时间1～3 h,夜间排尿0～2次;压力性尿失禁1例,白天排尿间隔时间30～40 min,夜间排尿2～3次;另1例尚在膀胱训练治疗中.最后一次尿动力学检测见膀胱内压、最大膀胱测压容量、残余尿量、尿流率、膀胱顺应性均正常9例;1例术后伴压力性尿失禁,通过膀胱功能训练,现最大膀胱测压容量约135 ml,为最小膀胱容量估计值的90％,而残余尿量、膀胱内压、尿流率未见明显异常,膀胱控尿功能有所改善;另1例术后6个月,最大膀胱测压容量偏小,膀胱顺应性偏低,正进行膀胱功能训练.结论 膀胱RMS患儿术后,虽使用化疗药物,但膀胱功能未受到明显不利影响;尿动力学检测能准确评价膀胱RMS术后膀胱功能恢复情况,用于指导术后膀胱功能训练及用药,对促进术后膀胱功能的康复具有重要的临床意义.     

小儿横纹肌肉瘤

起源于中胚层、间叶的横纹肌母细胞 (rhabdomyosar coma) ,为小儿常见恶性肿瘤 ,其发病率在小儿颅外肿瘤中位于神经母细胞瘤、Wilm′s瘤后 ,居第 3位。在美国 15岁以下年发病率为 4～ 7/10 0万 ,其中 6岁以下占 2 /3,男女比例为1.3～ 1.4∶1,并与家族、种族有关[1,2 ] 。发病部     

小儿横纹肌肉瘤12例疗效分析

横纹肌肉瘤是小儿最常见的恶性软组织肉瘤,好发于头颈部、生殖泌尿道及腹膜后,易出现远期转移,发病率约占小儿(15岁以下)恶性肿瘤4～8％。本文收集我院1990年1月至1995年12月小儿横纹肌肉瘤12例,现分析如下。     

小儿膀胱横纹肌肉瘤与膀胱炎性增生性结节的彩色多普勒超声比较

目的探讨彩色多普勒超声在小儿膀胱横纹肌肉瘤与膀胱炎性增生性结节的诊断与鉴别诊断中的价值。方法应用彩色多普勒超声对30例膀胱增生性病变进行诊断,全部病例均经手术或病理检查证实。二维超声观察增生性病变的位置、大小、外形、表面、内部回声、与膀胱肌层的关系等,彩色多普勒超声观察增生性病变的血流分布情况,并进行对照分析：结果本组30例中,11例为膀胱横纹肌肉瘤．11例为炎性增生性结节,8例为不均匀性膀胱壁增厚;其中1例增生性结节误诊为横纹肌肉瘤。膀胱横纹肌肉瘤与炎性增生性结节的彩色多普勒超声均有各自的特点。结论彩色多普勒超声在膀胱横纹肌肉瘤与膀胱炎性增生性结节的诊断与鉴别诊断中具有重要的临床意义。     

13例小儿横纹肌肉瘤疗效分析

目的：分析小儿横纹肌肉瘤疗效,特别是大剂量化疗的效果。方法：对该院1998年1月至2005年10月收治的13例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行分析。男8例,女5例;年龄7个月至12岁;依据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的分期标准 Ⅰ期2例、Ⅱ期2例、Ⅲ期3例、Ⅳ期6例。所有患儿均经病理活检确诊,其中胚胎型12例,腺泡型1例。1例手术,1例手术加放疗,1例手术加化疗,10例手术加放疗及化疗。2002年前的病例化疗以VDCA、VAC和VadrC为主;2002年后采取了美国COG治疗横纹肌肉瘤的化疗方案,Ⅲ期采取CDV+IE方案治疗,Ⅳ期采用CT+VAC或CT+VAC+VCT方案治疗。结果：10例接受手术加放疗及化疗联合治疗的患儿2年生存率为60%,另外3例没有接受联合治疗的患儿全部死亡。2002年后患儿生存率（60%,3/5）高于2002年前生存率（37.5%,3/8）。患儿2年生存率2002年前为37.5%(3/8),2002年后为60%（3/5）,平均为46.2%(6/13)。结论：儿童横纹肌肉瘤病理类型以胚胎型为主,恶性程度高。晚期病例采取手术联合放、化疗,特别是大剂量化疗可取得较好疗效。     

小儿附睾横纹肌肉瘤三例报告

例1：13岁，因右阴囊花生米大小肿块伴轻微疼痛4个月，在外院诊断为附睾炎给予抗生素治疗无效，行附睾切除，术后病理报告附睾横纹肌肉瘤，1999年6月入本院进一步治疗，行右侧睾丸根治性切除，术后病理报告右附睾胚胎型横纹肌肉瘤，其家属拒绝放疗和化疗治疗．随访半年无复发及转移。     

小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤的治疗

目的：评价小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤不同治疗方法的疗效。方法：回顾1972年1月－1994年12月收治的16例小儿泌尿生殖系模纹肌肉瘤临床资料，前期治疗以手术＋化疗为主，共治疗7例，其中Ⅲ期5例，Ⅳ期2例，后期治疗采用活检确诊＋冲击量化疗＋手术＋放疗的综合疗法，共治疗9例，其中Ⅲ期7例，Ⅳ期2例。结果：前期治疗术后5年仅存活1例，后期治疗术后5年存活3例，均为Ⅲ期患儿。结论：应用活检确诊＋冲击量化疗＋手术＋放疗的综合疗法可提高Ⅲ期泌尿生殖系横纹肌肉瘤的存活率。     

横纹肌肉瘤分子病理学研究进展

横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童期最常见的软组织肉瘤。RMS的光镜诊断基于识别横纹肌母细胞,但其表现可呈从原始间充质细胞到胚胎型肌小管的不同分化状态,低分化类型非常多见,约占20％～60％,不仅难以与其它小圆细胞瘤相鉴别,而且也难以进行分类及估计预后。     

横纹肌肉瘤的治疗

目的：讨横纹肌肉瘤的有效治疗措施。方法：顾分析上海儿童医学中心1998年10月～2006年6月诊断治疗的29例横纹肌肉瘤。肿瘤部位包括颈背部5例、胸壁1例、腹壁2例、后腹膜盆腔12例、肢体9例。病理分类胚胎型19例（65．5％），腺泡型8例（27．6％），多型性2例（6．9％）。临床分期Ⅰ期2例，Ⅱ期6例，Ⅲ期9例，Ⅳ期12例。26例（89．4％）肿瘤5～25cm，3例（10、3％）肿瘤2～5cm。结果：29例随访中2例1个疗程后自行终止治疗并失访。19例获得完全缓解（其中4例停药3个月到3年后复发或死亡，1例自行停药3个月复发），4例部分缓解（其中3例发病6个月后复发），4例治疗无反应（其中3例均复发或进展，1例病情反复处于带瘤生存）。14例持续缓解时间为5～77个月，平均22．9个月。停药平均16．9个月。结论：横纹肌肉瘤手术的完整切除、术前、术后的化疗起重要作用。     

肺原发性横纹肌肉瘤1例

患儿 ,女 ,3ａ ,因咳嗽伴发热 1个月入院。 1个月前无明显诱因出现阵发性干咳 ,后渐咳脓血痰 ,伴低热、胸闷、乏力。抗感染无效转我院。查体 :呼吸急促 ,右肺呼吸运动、触觉语颤均减弱 ,叩诊呈浊音 ,右中、下肺呼吸音低 ,左肺正常。胸片示右肺大片致密影 ,边界清楚 ,其上见一小液面 ,纵隔心影左侧移位 ,考虑为先天性肺囊腺瘤 ,行手术治疗 ,术中于右下肺后段见一 8ｃｍ× 13ｃｍ× 15ｃｍ的囊性肿物 ,囊壁完整 ,与壁胸膜及右下肺粘连 ,囊内可见大量褐黑色胶冻样囊液及粘液样组织。因分离困难 ,行右下肺叶切除术 ,病检示瘤细胞呈弥漫分布 ,富…     

儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤的治疗探讨

目的探讨儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤的诊治要点。方法2004年7月至2010年7月我们收治儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤10例,其中男性7例,女性3例,年龄最大12岁,最小2岁。结果10例患儿中,手术后病理类型包括滑膜肉瘤1例,婴儿型纤维肉瘤2例,促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）1例,淋巴管平滑肌肉瘤1例,腹膜后平滑肌肉瘤1例,大网膜脂肪肉瘤1例,原始神经外胚叶肿瘤3例。肿瘤直径均〉5cm,以手术、化疗或放疗综合治疗为原则,其中淋巴管平滑肌肉瘤1例,腹膜后平滑肌肉瘤1例,大网膜脂肪肉瘤1例手术完整切除,术后定期随访,未作放疗和化疗。其他7例手术后辅助化疗和放疗。所有病例最长随访时间7年,最短15个月,平均随访时间（41．3±23．19）个月。结论内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤因部位及肿瘤大小而影响手术完整切除,提高手术切除的技能、寻找更加有效的化疗和放疗是内脏NRSTS今后治疗的方向。     

儿童横纹肌肉瘤免疫组织化学诊断评估

目的：对目前常用的6种免疫组织化学标志物－波纹蛋白（vimentin,VIm),结蛋白（desmin,Des),肌红蛋白（myoglobin,MG),肌球蛋白（myosin,MS),平滑肌肌动蛋白（smooth-muscle actin,SMA),肌节肌动蛋白（sarcomeric actin,Sr-A)在横纹肌肉瘤（RMA）诊断中的应用价值进行探讨。方法：24例RMS及其他多种儿科肿瘤标本均来自手术切除组织,经10％中性甲醛固定,石 包埋,切片采用LSAB三步法进行免疫组织化学染色,另外用高温组织抗原修复法提高Des,MS,Sr-A3种标志物的阳性率和阳性强度。结果：6种标志物在RMS中的阳性率由高到低依次为Vim,MG,MS,Des,Sr-A;特异度由高到低为Sr-A,Des,SMA,MG,Vim(MS资料暂缺）,实验有效率由高到低是Des,MG,Sr-A,SMA,Vim,结论:Vim和MG对RMS的灵敏度最高,但二者的特异性均较差,而特异性最佳的Sr-A和Des在RMS中表达的阳性率却不高,因此,对分化较差的RMS必须联合采用多种抗体进行标记,结合对实验有效率的分析,建议优先联合使用Des,MG和Sr-A。     

儿童横纹肌肉瘤误诊一例

患儿男,6岁。因右腮部肿痛、右耳流脓、头痛2 0d ,右侧面瘫13d入院。2 0d前发现右腮腺区肿痛,继之右耳道流脓血性分泌物,时诉头痛。13d前又出现右侧面瘫、言语不清、喝水呛咳。体检:神志清,右眼闭合不全,口角左歪,伸舌偏左,右鼻唇沟变浅,鼓腮、吹口哨不能。右耳道有脓血性分泌物,右腮腺区明显肿胀,压痛( ) ,右耳听力减退。鼻通气畅,右颌下触及1 5cm×1 5cm肿大淋巴结,活动,有压痛。颈软,心肺腹部无异常。辅助检查:血、尿、粪常规,肝功能、电解质均正常。心电图、胸部X线透视,右下颌骨X线拍片均未见异常。诊断为腮腺炎、中耳炎、右侧面神经…     

肝管及胆总管切除治疗小儿胆总管横纹肌肉瘤1例

小儿胆道横纹肌肉瘤临床上较少见，因此瘤广泛侵袭肝外胆管，使肝内胆管扩张，而采用姑息置管引流手术，待黄疸下降，肝功能好转再采用多种化疗药联合应用及放疗。如期待肿瘤缩小再手术切除，会丧失手术机会。一次性根治尚无报告，本例胆总管肉瘤行胆总管及肝门部切除，空肠Roux—Y吻合，获得近期良好效果。     

儿童胆道横纹肌肉瘤的诊断与治疗

目的分析儿童胆道横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma of the biliary tree,RMS/BT)的临床特点、治疗策略及预后情况。方法回顾性研究2013年1月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的6例RMS/BT患儿临床资料,并对患儿预后情况及相关并发症进行随访。结果 6例RMS/BT患儿中男5例、女1例,中位发病年龄28.5个月(7～50个月),中位随访时间21个月(3～43个月)。原发于肝内胆道2例,原发于肝外胆道3例,原发于肝门部胆总管近端和左右肝管1例。肝内型主要以腹痛或局部包块为原发症状就诊,肝外型和肝门部肿瘤主要以胆道梗阻表现为首发症状就诊。根据横纹肌肉瘤治疗前TNM(tumor-node-metastasis)临床分期标准,T2bN0M0期2例,T2bNxM0期3例,T1bN0M0期1例;根据美国横纹肌肉瘤研究组术后-病理分期系统,5例为Ⅲ期,1例为Ⅰ期。RMS/BT患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。2例行一期肿瘤切除术,4例行肿瘤活检化疗后再手术。术后6例均行化疗,3例进行了原发部位的放疗,未结束化疗的1例拟接受放射治疗。在治疗过程中1例发生肿瘤破裂、胆瘘、胆汁性腹膜炎。本组6例RMS/BT患儿中,5例存活,2例复发,1例死亡。存活的5例中,2例结束治疗无瘤生存,2例仍在治疗中,1例肿瘤复发继续治疗中。结论RMS/BT对化疗敏感,遵循肿瘤活检、化疗、延迟手术及放疗的诊疗流程,大多能达到肿瘤根治性切除、有效减少局部复发的目的。     

儿童横纹肌肉瘤23例临床分析

目的：探讨儿童横纹肌肉瘤的临床特点、治疗和转归。方法：对1998年1月至2008年10月收治的23例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行回顾性分析。结果：23例患儿中,男15例,女8例,平均发病年龄5岁(7个月至12岁)。依据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的分期标准,I期2例,Ⅱ期4例,Ⅲ期8例,Ⅳ期9例。原发于头颈部14例,四肢4例,膀胱2例,肾脏、腹膜后及胆道各1例。所有患儿均经病理活检及免疫组织化学染色确诊。临床表现无特异性,主要为肿瘤组织占位、压迫、浸润后引起。治疗严格依照患儿IRS分期进行。2002年前化疗方案以VDCA、VAC 和VadrC 为主,2002年后采用美国肿瘤学中心研究组（COG）横纹肌肉瘤化疗方案。其中19例接受手术、化疗和放疗综合治疗的患儿2年生存率为63%,4例接受单纯手术或手术结合单一化疗或放疗的患儿生存期均未超过2年。结论：儿童横纹肌肉瘤临床表现无特异性;联合手术、放疗、化疗是治疗横纹肌肉瘤的有效方法。     

儿童横纹肌肉瘤综合治疗疗效观察

目的 研究儿童头颈部横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)诊疗及预后.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院儿科病房2004年11月至2012年5月收治的43例(男26例,女17例,中位年龄6.0岁)原发于头颈部的RMS.43例患儿均经病理组织学确诊.综合治疗采用规律化疗、手术治疗及放射性粒子植入术等综合治疗.统计分析其临床资料及诊疗疗效.结果 43例头颈RMS随访至2012年5月,中位随访时间31个月(3 ～83个月),放弃治疗4例,获随访39例.39例患儿完全缓解27例(69％),带瘤存活达部分缓解7例(18％),5例因脑转移死亡.总生存率达到87％(34/39).8例头颈部患儿行125Ⅰ放射性粒子组织间植入,有效7例,无效1例.结论 对于儿童头颈部RMS应提倡多学科综合治疗.125Ⅰ粒子组织间植入、常规化疗、大剂量化疗等多种综合治疗方法对于提高肿瘤缓解率具有一定的临床意义.     

184例儿童与成人横纹肌肉瘤的比较研究

目的 比较分析儿童与成人横纹肌肉瘤的预后差别及其临床影响因素.方法 回顾性分析天津医科大学肿瘤医院1993年1月至2009年6月间经病理确诊为横纹肌肉瘤且有完整随访资料的184例患者,其中分为儿童组93例(≤18周岁)和成人组91例(＞18周岁).结果 1年、3年、5年生存率儿童组分别为90.3％、62.0％、43.1％,成人组分别为86.8％、35.1％、20.0％.两组间1年生存率差异无统计学意义(P=0.454),但3年(P=0.001)和5年(P=0.007)生存率成人组均低于儿童组,并且Kaplan-Meier生存曲线也提示成人组(中位生存期26.7个月)低于儿童组(中位生存期47.3个月),Log-rank检验两生存曲线差异有统计学意义(P=0.003).多因素分析显示组织学类型、原发部位和术后分组是儿童RMS预后的独立影响因素,组织学类型、原发肿瘤大小和术后分组是成人RMS预后的独立影响因素.x2检验显示儿童组与成人组在组织学类型(胚胎型:77.4％、27.5％;腺泡或多形性:22.6％、72.5％;P=0.000)、原发部位(预后好的部位:40.9％、22.0％;预后不好部位:59.1％、78.0％;P=0.006)和远处转移(无转移:87.1％、73.6％;有转移:12.9％、26.4％;P=0.021)因素的差异具有统计学意义.结论 成人RMS的预后明显差于儿童,组织学类型、原发部位和远处转移的差异是导致这种差别的可能因素.