小脑发育不良性神经节细胞瘤

患者男，24岁。头痛，行走不稳20天于2001年6月12日入院。患者幼时较一般儿童头大，不能沿直线行走。父母系近亲结婚，否认家族中有类似病史。CT检查左小脑半球较右侧增大，病灶边缘不清，为等密度，     

小脑发育不良性节细胞瘤1例报告

小脑发育不良性节细胞瘤（Lhermitte—Duclos Disease,LDD）系一良性小脑占位性病变,十分罕见。2000年WHO神经系统肿瘤分类,将其归人家族性肿瘤综合征,WHO I级。肿瘤由发育不良的节细胞组成,具有特殊的临床和组织病理学改变^[1]。     

小脑发育不良性神经节细胞瘤合并海绵状血管瘤1例

小脑发育不良性神经节细胞瘤属中枢神经系统中极少见病变,目前文献中共有117例报告,国内仅有3例报告[ 1],本例报告经头颅CT及MRI、术后病理证实,且该患合并有海绵状血管瘤,国内未有报告,现报告如下.     

小脑发育不良性神经节细胞瘤复发病理特点分析

小脑发育不良性神经节细胞瘤十分罕见，至今为止文献中有117例报道，国内仅有3例报道，但肿瘤切除后复发病例国内尚未报道。本文对我院收治的1例复发的小脑发育不良性神经节细胞瘤进行常规病理切片和免疫组织化学染色，以分析其病理特点。     

小脑发育不良性节细胞瘤与Cowden综合征:6例临床分析

目的分析小脑发育不良性节细胞瘤（LDD）的临床、影像学和病理学特征,探讨LDD与Cowden综合征（CS）之间的关系。方法回顾6例LDD患者的临床、影像学和病理学资料,根据国际CS协会（ICC）标准体检,并与1例CS患者比较。结果患者发病年龄23-56岁,平均39岁,常见症状为颅内压增高、小脑征及颅神经麻痹表现。CT示后颅等密度和低密度占位,部分钙化,MRI表现为特征性的“虎纹征”;病理特征为小脑层状结构紊乱,颗粒细胞和浦肯野细胞减少,而异常神经节细胞增多。患者术后预后多良好。随访到的5例LDD患者中3例（60％）符合CS诊断标准,1例CS患者未合并LDD。结论LDD为小脑的少见良性病变,MRI为最佳影像学诊断手段,全切手术为首选治疗方法。LDD可能为CS在中枢神经系统的表现。     

小脑发育不良性神经节细胞瘤的影像诊断（附4例报告及文献复习）

目的探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤的影像表现及诊断。材料与方法回顾性分析4例经病理证实的小脑发育不良性神经节细胞瘤的影像资料。结果CT显示病变为不均匀低密度影;MRI显示病灶为长T1长T2信号影,其内可见条纹状等T1等T2信号影,增强扫描病灶无明显强化。结论小脑发育不良性神经节细胞瘤的影像学表现有一定的特征性,有利于术前诊断。     

小脑发育不良性神经节细胞瘤的CT及MRI诊断

小脑发育不良性神经节细胞瘤（Lhermitte-Duclos Disease，LDD），据WHO神经系统肿瘤分类（2000年）将其归于神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤，编号为9493／0，属于良性脑肿瘤Ⅰ级，具有错构瘤和真性肿瘤两者的特征，十分罕见，国内外报道均较少。由于其特征性的MR表现有助于术前定性诊断，作者对1例LDD患者重点进行CT、MRI介绍，并进行文献复习。     

小脑发育不良性神经节细胞瘤(附1例报告)

小脑发育不良性神经节细胞瘤(LDD)十分罕见,国内外报道均较少。为提高对该病的认识,现将1例已确诊为LDD病人的MRI表现报告如下。1临床资料病人,女,50岁,因头痛、头晕18个月,复视12个月,加重伴视物不清3个月入院。查体:血压15.6/10.4 kPa,神志清,精神可,言语流利,回答问题正常,双侧瞳孔等大等圆,光反射灵敏,颈软、无抵抗,心肺(-),四肢肌力、肌张力无异常,无手足抽搐,巴氏征及脑膜刺激征(-)。病人9年前因双侧乳腺浸润性导管癌于我院行双侧乳癌根治术。MRI检查采用美国GE Signa 3.0 T超导型磁共振扫描仪,平扫MR示右侧小脑半球体积增大,可见卵圆形长T1长T2信号影     

脑实质内神经节细胞瘤1例并文献复习

神经节细胞瘤是一种的少见的生长缓慢的良性肿瘤,国内发病率为0.3%,国外报告神经节细胞瘤占原发中枢神经系统肿瘤的0.1%.我们遇到1例经病理证实为神经节细胞瘤的患者,现将其临床资料并结合相关文献叙述如下.     

小脑发育不良性神经节细胞瘤1例报告

目的提高对小脑发育不良性神经节细胞瘤(LDD)的临床及影像学表现的认识。方法复习1例MRI诊断、病理证实的LDD的MRI影像资料。结果右小脑半球见大小约4.3cm×7.6cm×6.5cm T1WI低等、T2WI等高相间信号,称"条纹征",病灶与小脑正常组织间界限不清,无明显脑积水,增强扫描无明显强化。结论 LDD有特征性MRI表现,术前可对LDD做出定性诊断。     

神经节胶质细胞瘤2例报告

神经节胶质细胞瘤临床少见 ,发生率占神经系统肿瘤4 % ,我们收治 2例并经手术后病理证实现报道如下 :例 1,男 ,10岁。因发作性意识丧失伴双上肢抽搐 4个月于 1993年 6月 13日收住院。患者 4个月前无明显诱因突发意识丧失 ,双眼凝视 ,双臂屈曲状抽搐 ,持续约 10ｓ自行缓解 ,初期数天发作 1次 ,渐加重 ,严重时每天发作 3～ 4次 ,发作后恢复正常。查体无神经系统阳性体征。辅助检查 :头颅ＣＴ示 ,左海马沟回区约 2ｃｍ× 3ｃｍ× 3ｃｍ大小占位 ,呈高低混杂密度 ,内有片状钙化灶 ,病变区与周围脑组织分界不清。入院诊断 :左海马沟回区占位 ,少…     

咽旁神经节细胞瘤l例

1　病例介绍患者 ,女 ,8岁 ,主因发现右颈部肿物 3个月伴睡眠打鼾于 1997年 11月 18日入院。患者于 3月前被他人发现右颈部增粗 ,在当地医院诊为“右颈部淋巴结核” ,给予“抗痨药物”治疗 3个月 ,肿物无变化而来我院就诊。体格检查 :右颈上部明显隆起 ,两侧不对称 ,于胸锁乳突肌上部深侧可触及质中、表面光滑、不活动肿物 ,经咽、颈部双会诊 ,肿物可稍推动 ,约 5 0cm× 4 0cm× 3 0cm大小 ,听诊无杂音 ,气管居中 ,甲状腺不大。颈部CT示 :右咽旁间隙囊性实性占位 ,考虑为咽旁间隙恶性肿瘤 ,初步诊断 :右咽旁间隙神经鞘膜瘤 ?于 1997年 11…     

混合性嗜铬细胞瘤及神经节细胞瘤1例

混合性嗜铬细胞瘤及神经节细胞瘤１例姜永梅１李玉军２病人，女，４８岁。因头痛、头晕、心慌２０年，于１９９４年４月１１日入院。查体：ＢＰ１６／１２ｋＰａ，双肾未扪及，肾区无叩痛，按压右上腹部血压正常。ＣＴ示：右肾上腺区６．５ｃｍ×５．８ｃｍ占位病变，边缘...     

丘脑神经节胶质细胞瘤6例并文献复习

目的探讨丘脑神经节胶质细胞瘤(ganglioglioma,GG)的临床特点、治疗和预后。方法对6例经手术和病理证实的丘脑神经节胶质细胞瘤患者的临床资料进行回顾性分析并复习文献。结果丘脑神经节胶质细胞瘤主要临床表现为颅内压增高和偏身运动感觉障碍,患者平均发病年龄12.5岁。6例肿瘤镜下全切除2例,近全切除3例,大部切除1例。术后3例出现对侧肢体偏身运动感觉障碍加重。6例患者平均随访29个月,2例恢复正常工作,3例生活可自理,1例间变性神经节胶质细胞瘤患者复发后死亡。结论丘脑神经节胶质细胞瘤由于缺乏特异的临床症状和神经影像学表现,术前诊断困难,明确诊断需要组织病理学检查。手术治疗是主要的治疗方法,间变性神经节胶质细胞瘤预后差,术后应长期严密随访。     

功能性胰岛细胞瘤1例并文献复习

目的探讨功能性胰岛细胞瘤诊断和治疗的要点.方法分析1例功能性胰岛细胞瘤的临床资料并复习相关文献.结果本病例得到准确诊断,并进行了成功的手术切除,术后病情稳定,随访10个月未发现复发.结论功能性胰岛细胞瘤临床上表现为反复发作的低血糖综合征.诊断包括定性及定位两方面.胰岛细胞瘤的治疗为尽早的手术摘除肿瘤.     

高压氧治疗儿童脑发育不良8例疗效分析

采用高压氧舱治疗８例儿童因脑缺氧病史所致的脑发育不良中，７例智商均有不同程度提高，１例病因不明者疗效差。     

小脑发育不良性节细胞瘤5例MRI表现

小脑发育不良性节细胞瘤（dysplastic gangliocytoma of the crebellum）也称Lhermitter—Duclosdisease（LDD）病，是十分少见的小脑肿瘤，病理学上认为它可能属于迷芽瘤或错构瘤性质，为一种低级小脑新生物，WHO将其定为I级肿瘤，该类病变以单侧小脑皮质缓慢进展的占位性病变为特征。     

成人型卵巢颗粒细胞瘤1例并文献复习

成人型卵巢颗粒细胞瘤(AGCT)是一种较为罕见的起源于卵巢间质和性索的恶性肿瘤,发病率为(0.6～0.8)/100 000。由于肿瘤生长缓慢并有独特的性激素分泌功能,通常在肿瘤早期即可诊断。但由于其发病率低,临床医生对AGCT的认识不够,诊断时易遗漏,故本文就本院收治的1例AGCT患者报道如下,并对AGCT的发病机制、临床表现、辅助检查、诊断、治疗、预后及随访做归纳和总结,为该病的诊断及治疗提供临床指导。     

神经节细胞瘤合并急淋白血病1例

患儿，女，10岁，因头晕、乏力半个月，发热、咳嗽3天入院。