多系统萎缩17例临床分析和一例尸检报告

目的 分析多系统萎缩的临床、病理特点和诊断标准。方法 按Gilman诊断标准,回顾性分析了17例多系统萎缩的临床资料和其中1例病理资料。结果 按Gilman诊断标准,本组17例中,确诊多系统萎缩1例,拟诊12例,可疑者4例。首发症状表现为植物神经功能障碍者8例,锥体外系体征8例。病程中出现姿位性低血压的有12例;排尿障碍16例,阳痿9例;帕金森综合征症状12例;共济失调13例;皮质兴髓束损害12例。头颅MRI发现10例脑萎缩。1例经尸检证实存在少突胶质细胞包涵体。结论 多系统萎缩是累及植物神经、锥体外系、小脑和皮质脊髓束,并具少突胶质细胞包涵体等特定神经病理表现的变性疾病。Gilman诊断标准具有较强的临床可操作性。     

多系统萎缩的临床诊断研究进展

多系统萎缩(MSA)是一种散发进展性神经系统变性疾病,根据其临床表现可分为两个亚型:MSA-P型和MSA-C型,前者是黑质纹状体变性,以帕金森样症状为主,后者是橄榄体脑桥小脑变性,以小脑性共济失调为主.而自主神经功能障碍,过去曾称Shy-Drager综合征,是在各亚型中都常见表现形式.神经病理研究可见病灶主要累及皮质下区域,尤其是黑质、纹状体、下橄榄核、脑桥核和小脑.     

多系统萎缩20例患者肛门括约肌肌电图特点分析

目的 分析多系统萎缩(MSA)患者肛门括约肌肌电图(EAS—EMG)的特点，探讨EAS—EMG在MSA中的诊断价值。方法 2001年6月至2002年6月问我院神经内科门诊和病房收治的临床诊断MSA共20例，按照诊断指南分为拟诊MSA(12例)和可能MSA(8例)两组，行EAS—EMG检查。观察有无自发电位；运动单位动作电位(MuPs)的平均时限、平均波幅、多相波百分比、平均相数、有无卫星电位；大力收缩时的相型和波幅。比较两组间上述指标的差异，同时分析EAS—EMG与自主神经功能障碍的关系。结果 全组EAS-EMG的异常率为100%，与临床症状的总体符合率为80．0％，拟诊MSA组和可能MSA组分别为91．7％和62．5%。EMG各项指标在两组之间无明显差异。尿便功能障碍患者的平均时限、平均时限超过10ms的百分比和卫星电位出现率明显高于无尿便功能障碍者。性功能障碍患者的平均时限超过10ms的百分比明显高于无性功能障碍者。结论 全部MSA患者的EAS—EMG都有不同程度的异常，自主神经功能障碍，特别是尿便障碍和性功能障碍对EAS—EMG有一定影响。     

多系统萎缩44例的临床与神经电生理特点分析

目的 探讨临床和神经电生理检查对于多系统萎缩(MSA)的诊断价值。方法 对44例MSA患者分组分析其临床特点、肌电图(EMG)、神经传导速度(NCV)、躯体感觉诱发电位(SEP)、运动诱发电位(MEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)及视觉诱发电位(VEP)。并比较临床表现和电生理检查结果在各组间的差异。结果 本组患者以自主神经功能障碍和小脑生共济失调的异常率最高(88．6％)。帕金森综合征出现率在各组间差异有显著意义(P值分别为0．027、0．007、0．025)，卧立位血压异常在拟诊组和可能组间差异有显著意义(76．5％、18．2％)。EMG和NCV的异常率为38．1％，各组间出现率有不同。各种诱发电位的异常出现率在分组比较中无显著性差异。结论 仅凭临床表现无法对：MSA进行分组。各项神经电生理检查中以BAEP的阳性率最高。EMG和NCV结果在各组之间的差异提示该项检查对于MSA的分组可能有一定的帮助。     

3O例多系统萎缩的临床与影像学分析

多系统变性(MSD)是指任何原发性神经元变性疾病,包括亨亭顿舞蹈病、皮克病、Friedreich共济失调等疾病,Takei和Mirra把橄榄桥脑小脑萎缩(OP-CA)、黑质纹状体变性(SND)、夏伊—德雷格综合症(SDS)三者亦归类于多系统变性。但Graham和Op-penheimer提出不同观点:认为这三个独立疾病(OPCA、SND、SDS)是具异质性的同一种疾病,应命名为多系统萎缩(MSA),这个观点在相当长时期内并未引起人们的重视。我们参照Gilman的诊断标准,对我科1997年2月～2002年10月5年间收治的临床诊断为OPCA、SND、SDS和MSD共30例病人的临床资料和影像学结果作一分析,探讨Gilman有关MSA诊断标准的可行性。     

多系统萎缩的临床与影像学分析

目的 探讨多系统萎缩(MSA)的临床特点、影像学特征与临床表现的相关性，为临床诊断提供依据。方法 按Gilman诊断标准，回顾性分析26例MSA病人临床资料、一般辅助检查结果及脑CT、MRI资料。结果 拟诊MSA2l例，可能MSA5例，其中橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)14例，Slay-Drager综合征(SDS)8例，纹状体黑质变性(SND）4例。MRI显示OPCA的主要病变部位在小脑、桥脑、延髓；SDS仅部分有小脑病变，大部分正常；SND主要病变在壳核。而小脑、桥脑、延髓病变不明显。脑CT改变均不明显。结论 临床表现与MRI结合可提高MSA中OPCA、SND的诊断率。在SDS病人MRI改变不明显。一般辅助检查、脑CT对MSA诊断意义不大。     

多系统萎缩的量表评估

多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一种散发的进行性神经系统变性疾病，近年来受到国内外神经科学领域临床和基础研究者的广泛关注。MSA临床表现包括自主神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系统功能障碍等，病理表现为中枢神经系统多个部位的神经元丢失，少突胶质细胞胞质α-共核蛋白阳性包涵体。根据患者的主要临床表现可将MSA分为3种类型：     

多系统萎缩17例临床分析和一例尸检报告

目的分析多系统萎缩的临床、病理特点和诊断标准.方法按Gilman诊断标准,回顾性分析了17例多系统萎缩的临床资料和其中1例病理资料.结果按Gilman诊断标准,本组17例中,确诊多系统萎缩1例,拟诊12例,可疑者4例.首发症状表现为植物神经功能障碍者8例,锥体外系体征8例.病程中出现姿位性低血压的有12例;排尿障碍16例,阳痿9例;帕金森综合征症状12例;共济失调13例;皮质脊髓束损害12例.头颅MRI发现10例脑萎缩.1例经尸检证实存在少突胶质细胞包涵体.结论多系统萎缩是累及植物神经、锥体外系、小脑和皮质脊髓束,并具少突胶质细胞包涵体等特定神经病理表现的变性疾病.Gilman诊断标准具有较强的临床可操作性.     

多系统萎缩(附12例临床分析)

目的　探讨多系统萎缩 (MSA)的神经系统症状、体征和神经影像学表现与诊断的关系。方法　分析 12例MSA患者的症状、体征、影像学表现 ,并按诊断标准诊断。结果　 12例中橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA) 7例 ,纹状体黑质变性 (SND) 4例 ,特发性直立性低血压 (Shy -Dragersyndrome ,SDS) 1例。 结论　中老年起病隐袭 ,进展缓慢 ,有小脑性共济失调、帕金森综合征、自主神经功能障碍三大症状 ,影像学有脑干、小脑萎缩的直接或间接征象 ,排除其它疾病 ,则可诊断多系统萎缩     

多系统萎缩5例临床分析

多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的中枢神经多发性、系统性变性疾病。以往曾被称为橄榄桥小脑萎缩（OPCA）、原发性直立性低血压（IOH）、Shy—Drager综合征（SDS）、纹状体黑质变性（SND）等。其实是同一疾病不同部位神经元萎缩的先后次序与结合方式不同。本文观察多系统萎缩5例，报道如下。     

7例多系统萎缩患者临床与MRI特征

多系统萎缩(muhiple system atrophy,MSA)是一组病因不明的,累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经等多系统的神经系统变性病,分为MSA-P(帕金森症状突出)和MSA-C(小脑症状为主)两型.MSA临床症状复杂,不同亚型之间症状重叠,加之病理取材困难,早期诊断颇具挑战.临床结合影像改变仍为目前主要诊断手段.本研究对7例MSA患者的临床及MRI资料进行总结,旨在探讨各型MSA的临床与MRl联系,以提高对MSA诊断和分型的认识.     

少突胶质细胞包涵体对多系统萎缩的诊断意义

目的 观察多系统萎缩脑和脊髓内少突胶质细胞包涵体并评估其诊断意义。方法 应用Gallyas-Braak银染色法研究4例经临床和传统病理方法诊断的多系统萎缩的脑和脊髓标本，以8例运动神经元病的脑和脊髓，6例无神经系统症状和病理改变的同龄人脑标本作对照。结果 4例病例中3例的脑和脊髓白质发现少突胶质细胞包涵体，该包涵体位于少突胶质细胞胞质内，呈半月形、镰刀形、火焰形。主要分布于脑桥、小脑、苍白球－壳核、延髓白质纤维束，脊髓外侧束，且与髓鞘变性脱失的分布一致。另有1例临床缺乏植物神经症状，黑质和脊髓中间外侧柱细胞无明显病变者，其脑和脊髓白质未观察到这种包涵体。所有对照病例的脑和脊髓白质内也未发现少突胶质细胞包涵体。结论 少突胶质细胞包涵体是散发性多系统萎缩特异性较高的病理标志，提示少突胶质细胞变性可能与多系统萎缩的髓鞘脱失有关。     

多系统萎缩的临床与病理特点及诊断

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床和病理特点及诊断.方法 总结4例MSA患者资料,其中2例为病理资料,2例为临床资料.经解剖检验证实的MSA患者2例,通过苏术素-伊红(HE)、髓鞘染色(KB)及Gallyag-Braak(GB)银染色,并通过泛素、α-突触核蛋白等免疫组织化学染色进行观察.结果 4例患者均为男性,年龄分别为76、70、51及59岁.临床诊断:例1为帕金森综合征,例2为脊髓小脑共济失调,例3、例4均诊断为MSA.病理改变的大体所见:脑桥和小脑明显萎缩,壳核、苍白球、黑质也可见萎缩,脑室扩张.组织学所见:大脑皮质、黑质、纹状体、苍白球、脑桥核、下橄榄、无名质、迷走神绛背核、小脑、脊髓中间外侧角细胞及前角细胞等部位神经细胞脱失,胶质增生,上述部位自质可见广泛弥漫的少突胶质细胞胞质内缠结样包涵体.结论 临床上橄榄-脑桥-小脑萎缩常以脑桥、小脑及自主神经症状为主,Shy-Drager综合征以直立性低血压症状为主,纹状体黑质变性常以锥体外系症状为主.因上述3个疾病有共同的病理基础,故倾向于将其归为MSA的亚型.

Abstract：

Objective To study the clinical,pathological characteristics and diagnosis of multiple system atrophy(MSA).Methods Among 4 cases of MSA,2 of them were from clinical data,the other 2were frum pathological data.Two cases verified by autopsy were investigated using Hematoxylin-eosi,Kltiver.Barrera and Gallvas-Braak silver staining and confirmed by immunohistochemistry using ubiquitin,α-synuclein staining.Results All 4 patients were male.aged 51-76.Case No.1 wag diagnosed as Parkinson's svndrome.Case No.2 was diagnosed as spinal ataxia cerebella,and the other two eases were diagnosed as MSA.The following changes were found by pathological studies.Macroscopic atrophies were presented in pens and cerebella.as well as putamen,globus pallidus and substantia nigra.Cerebral ventricles were dilated.Neuronal lOSS and gliosis could be seen at cerebral cortex.nigrostriatal.globus pallidus,pontine nuclei,subslantia innominata,inferior olives,doral motor nucleus of vagus,cerebellum antl intermediolateral column of the spinal cord.In the white matter of these regions cytoplasmic inclusions bodies were extensively present in oligodendrocytes.Conclusions Olivopontocerebellar atrophy mainly shows the,clinical symptoms of pens,cerebellum,and autonomic nerves damage;Shy-Drager syndrome presents mainly with the erecting hypotenstion symptom,while striatonigral degeneration mainly involves extrapyramidal system.As these three diseases share the common basic pathological changes,they are preferred to be classified as the subtype of MSA.     

多系统萎缩2例报告

我科收入2例多系统萎缩的患者,他们的临床表现与头部MRI结果明显不平行,MRI脑萎缩重的临床表现相对轻,萎缩轻的却临床表现重,头部MRI出现“十字征”的时间上也与往常的报道相同,为此我们将患者的临床表现及各项检查结果对比如下。[第一段]     

多系统萎缩36例临床分析

本文分析３６例多系统萎缩（ＭＳＡ）的临床表现，其中橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）２６例，纹状体黑质变性（ＳＮＤ）３例，Ｓｈｙ－Ｄｒａｇｅｒ二氏综合征（ＳＤＳ）７例。全部病例均经ＣＴ扫描或ＭＲＩ检查。资料提示９０％病例在中年后起病，性别无明显差异，病程平均４．５年，在首发症状出现后平均３年出现神经系统其它部位受损症状。比较其症状，小脑症状：ＯＰＣＡ＞ＳＤＳ＞ＳＮＤ；锥体外系体征：ＳＮＤ＞ＳＤＳ＞ＯＰＣＡ；植物神经改变：ＳＤＳ＞ＯＰＣＡ＞ＳＮＤ。     

神经系统多系统萎缩二例临床及病理报告

神经系统多系统萎缩是一组原因不明或与遗传有关的神经元退行性病变，临床表现及诊断分型较繁杂。例１男性，６３岁，因进行性走路不稳６年，发热３个月入院。６年前无原因出现发作性头晕，偶感走路不稳。２年后加重，３年后病情恶化，走路摇摆，言语变慢，曾两次晕厥。病...     

多系统萎缩的临床与CT及磁共振分析

目的　评价临床表现与ＣＴ、磁共振（ＭＲＩ） 结合对多系统萎缩（ＭＳＡ） 的诊断价值。方法　选择５６ 例多系统萎缩病人，其中橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）３７ 例，Ｓｈｙ－ Ｄｒａｇｅｒ 综合征（ＳＤＳ）１３ 例，纹状体黑质变性（ＳＮＤ）６ 例。全部病人均行头颅ＣＴ、ＭＲＩ检查，并对其临床表现、分型、ＭＲＩ进行比较。结果　临床发现各型早期各有特点，且ＭＲＩ表现也各不相同。结论　临床表现与ＭＲＩ结合可提高ＭＳＡ 中ＯＰＣＡ、ＳＮＤ的诊断率，但在ＳＤＳ病人ＭＤＩ改变不明显。头颅ＣＴ对ＭＳＡ 诊断意义不大。