系统性红斑狼疮26例血液学异常分析

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统多器官的自身免疫性疾病,易合并多种血液学异常。本文对26例SLE患儿的血液学资料作一简要分析,总结报告如下:资料和方法26例SLE患儿均为我院2000年1月~2005年10月收治的病人,其中男1例,女25例,发病年龄8~14岁,平均年龄12.2岁。全部病例均符合美国风湿病协会1982年修订的诊断标准[1],经抗核抗体谱(ANA,抗dsDNA,抗Sm抗体,抗RNA抗体)检测确诊。实验血液学分析项目包括:白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白含量(MCH)、红细胞平均…     

儿童系统性红斑狼疮临床特点及长期随访

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,可累及全身各个系统器官,严重危害儿童的健康。我们对1990~2003年在我院住院及门诊收治的35例进行总结,并进行了平均6.8年的随访,以探讨儿童SLE的临床特点及预后。临床资料一、一般资料35例SLE患儿诊断按美国风湿病协会1982年提出的SLE修订诊断标准[1],其中男7例,女28例,男∶女=1∶4;发病年龄最小5岁,最大15岁,平均11岁;就诊时病程10d~8年,<6个月25例,>6个月10例。二、临床特点35例中31例发热(占88.6%),多为弛张热,其中20例体温在37.5℃~39.0℃,8例>39℃;皮肤粘膜损害:蝶形红斑25例,躯干和四…     

以血小板减少性紫癜为首发表现的儿童系统性红斑狼疮13例诊治分析

目的 总结儿童系统性红斑狼疮的诊治经验.方法 回顾性分析2004年1月至2009年6月我院收治的13例以急性免疫性血小板减少性紫癜为首发症状的小儿系统性红斑狼疮的诊断、治疗及转归情况.结果 13例初诊患儿经临床表现及骨髓检查诊断为急性免疫性血小板减少性紫癜,经用激素及静脉丙种球蛋白治疗效果欠佳,动态随诊免疫指标及其他临床表现,并根据血液系统改变特点和对激素的反应加用其他免疫抑制剂如环孢素A、霉酚酸酯及环磷酰胺等.13例患儿分别于2～24个月确诊为系统性红斑狼疮,加用其他免疫抑制剂后治疗效果满意.结论 对于血小板减少的患儿尤其是青春期女孩要注意动态监测抗核抗体及其他免疫学指标,警惕系统性红斑狼疮的可能.     

儿童系统性红斑狼疮的临床特点

系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)是临床常见的结缔组织病之一 ,多见于成年女性 ,儿童少见。为探讨儿童ＳＬＥ的临床特点 ,我们对 3 2例≤ 18岁ＳＬＥ患儿的临床资料进行分析 ,现报道如下。资料与方法一、临床资料　以 1995年 1月～ 2 0 0 2年 6月住院的 12 0例ＳＬＥ为对象。符合美国风湿病学会 1982年ＳＬＥ诊断标准。按年龄≤ 18岁和 >18岁分成儿童组和成年组。儿童组3 2例 ,平均年龄 13 .1± 3 .1岁 ,男 4例 ,女 2 8例 ;成年组 88例 ,平均年龄 3 3 .4± 9.4岁 ,男 10例 ,女 78例。两组性别无明显差异 (Ｐ >0 .0 5 )。儿童占总病人数的 2 6.7%。…     

造血干细胞移植治疗儿童重症系统性红斑狼疮

造血干细胞移植(HSCT)治疗重症自身免疫性疾病已成为临床上一种值得探索的重要治疗手段,现综述HSCT治疗重症SLE的发展史、临床指征、造血干细胞采集方案、干细胞的净化、预处理方案和整体疗效、移植相关危险因素、相关机制及异基因间充质干细胞移植治疗重症SLE的研究进展.     

误诊为血液系统疾病的系统性红斑狼疮12例分析

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种病因未明,累及多脏器、多系统的自身免疫性疾病,临床表现复杂、多样,早期极易误诊和漏诊,易合并多种血液学异常[1,2],而以血液学异常为首发或突出表现时,易误诊为溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)、特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)、再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)等血液系统疾病,这类患者如能结合特异性免疫学检查,则多能得到及时诊断和正确治疗。本文对我科2000年6月至2006年6月收治的12例以血液学异常为首发表现的SLE患儿资料进行回…     

儿童免疫性血小板减少症的研究进展

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是儿童时期最常见的获得性出血性疾病,因其发病机制与免疫相关,又称免疫性血小板减少症.近年来ITP在诊断和治疗方面取得了许多进展,特别是对诊断时的分期、症状的评分、治疗的适应证及预后等方面达成了一些共识,该文就儿童ITP近年来在病因和流行病学、症状及评分、诊断及分期、辅助检查、治疗的适应证及预后等方面的进展作一综述.     

104例儿童系统性红斑狼疮临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患儿的临床特点。方法对2003年3月—2010年10月确诊的104例SLE患儿首次住院病史进行回顾性分析。结果 104例患儿中男17例、女87例。首发症状以面部皮疹(71.2%)、发热(62.5%)、关节肿痛(60.5%)、肢端红斑(49.0%)多见;其中38例累及肾脏的病理分型为局灶增生型(Ⅲ,26.3%)、弥漫增生型(Ⅳ,57.1%)、膜型(Ⅴ,18.4%)。男性患儿发病初期,皮疹、血尿、蛋白尿、浆膜腔积液、肺间质改变、受累器官数、危重症病例数、疾病活动性指数(SLEDAI积分)等与女性患儿的差异有统计学意义(P均<0.05)。结论儿童SLE多发于青春期,女性多见。男性患儿发病年龄较女性早,临床症状重,器官受累多,肾脏受累突出,病情进展快。     

NICU中血小板减少症的临床分析

目的：探讨NICU中血小板减少症的临床特点，方法：对NICU中429例本病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果：NICU中血小板减少症发生率为31．45％，主要致病原因为感染（占70．16％），其次包括免疫因素（2．10％），先天遗传因素等，仍有约25．64％原因不明，58．79％的患儿临床有出血表现，对重症患儿输注血小板治疗有效 ，不同病因所致者预后有一定差异。结论:NICU中血小板减少症发生率高，病因复杂，应动态监测，及时处理，防严重并发症和后遗症发生。     

小儿系统性红斑狼疮18例分析

本文报告我院１９７１年～１９９２年治的系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）１８例。认为对长期不明原因发热，特别是间隙高热伴皮肤损害者，应尽早做血、尿常规，心电图，胸部摄片检查，血补体及Ｃ３检查对肾脏损害有指导性诊断价值，补体测定可做为ＳＬＥ肾脏病变活动和指导估计预后的指标，狼疮细胞和抗核抗体检查受肾上腺皮质激素类药物影响，需将激素减量或停药，反复多次检查，方可提高阳性率，早期明确诊断。     

血小板反复减少5年后系统性红斑狼疮1例

患儿,男,14岁,因咳嗽1个月、水肿1周入院。5年前因皮肤出血点及血小板减少首次入院,骨髓像示骨髓增生活跃,粒系0.46,红系0.33,粒红比4:1,可见30个巨核细胞,有成熟障碍,血小板少见。末梢血小板(PLT)(22~135)×     

系统性红斑狼疮心脏损害26例临床分析

自1993年～1999年在温州医学院附一院、附属儿童医院就诊的60例儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并心脏损害26例,现就26例心脏受累的SLE患儿临床相关性资料进行分析,旨在对本病心脏受累的各种表现引起重视。     

儿童与成人系统性红斑狼疮临床特点比较

目的探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点。方法对127例儿童SLE和120例成人SLE首次住院病史进行回顾性分析。从性别、临床表现、实验室检查及肾脏病理等方面,比较儿童与成人SLE特点。结果儿童SLE男女比例1:6.1,成人SLE男女比例1∶5,两组性别构成比差异无统计学意义;儿童SLE患者发病初的平均疾病活动度指数(SLEDAI)明显高于成人,差异有统计学意义(Z=4.15,P<0.000);儿童SLE患者平均累及器官数多于成人,差异有统计学意义(Z=6.30,P<0.000)。儿童SLE肾脏病理类型依次为Ⅳ型57.1%、Ⅲ型26.3%、Ⅴ型18.4%、Ⅲ型+Ⅴ型10.5%、Ⅳ型+Ⅴ型2.6%,成人SLE依次为Ⅳ型45.5%、Ⅴ型22.7%、Ⅲ型+Ⅴ型13.6%、Ⅱ型和Ⅲ型均为9.1%。结论儿童SLE与成人SLE相似,女性多见;儿童SLE较成人SLE疾病活动性强,累及器官多,肾脏病理改变同成人以重型多见,而无症状的肺脏病变较成人多见,应引起重视。     

系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜1 例分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特点、诊断和治疗。方法回顾分析1例重症SLE合并TTP患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,13岁,以肾病综合征起病,诊断重症SLE、狼疮性肾炎。初治好转后再现头痛、血小板减少、贫血、急性肾损伤及发热。血涂片破碎红细胞2%,诊断合并TTP。经激素冲击、血浆置换、免疫抑制剂等综合性治疗后病情缓解。结论 SLE合并TTP较为少见,病死率高,早期识别、合理治疗可改善预后。     

新生儿血小板减少症61例临床分析

新生儿血小板减少症原因较多，病情凶险，需要及时正确地处理，否则可能会危及生命。我院新生儿科自1995年1月至2003年6月共收治新生儿血小板减少症61例，现报告如下。     

20例儿童系统性红斑狼疮临床特点

本文对20例儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现进行了分析讨论。儿童SLE除与成人有相似的临床表现外,尚有临床表现较复杂,内脏损害较严重,早期更容易被误诊的特点。此外,本组儿童SLE的发病与溶血性链球菌感染有较为密切的关系。     

儿童系统性红斑狼疮35例

目的　了解系统性红斑狼疮 (SLE)临床的特点。方法　对 35例儿童SLE的临床资料进行分析。结果　 35例中病程短于 1年者 2 7例 (77.1% ) ,均有 3个以上系统同时受累。肾脏损害 2 9例 (81.4 % ) ,病初肾脏受累率高达 6 0 .0 % (2 1例 ) ;其他常见表现为皮损、血液系统受累、发热、抗核抗体 (ANA)阳性、低补体血症等。病初误诊率高达 6 0 .0 % ,最易误诊为肾炎和肾病综合征等疾病。结论　儿童SLE具有起病急、肾脏最易受累、临床表现多样、早期易误诊的特点     

新生儿免疫性血小板减少症

新生儿免疫性血小板减少症是由于母亲体内的抗血小板自身抗体或同族异体抗体通过胎盘作用于胎儿血小板引起 ,严重者可致颅内出血。据抗体的形成机制可分三类 :胎母同族异体免疫性血小板减少症、妊娠相关的自体免疫性新生儿血小板减少症和新生儿药物性免疫性血小板减少症 ,各类的治疗不同 ,预后不同 ,在随后的妊娠中 ,其同胞受累机率亦不同。正确认识本病可使产科和儿科医师能及时正确处理患儿 ,减少并发症的发生     

血小板减少症

由于血液成分分离机的开发,血小板保存方法的进步,使血液成分输血,特别是血小板输注迅速普及。但是,轻易得到血小板制剂,漫不经心的输血,大量频繁输血产生的副作用等均成为问题。本文就血小板减少症的血小板输注的适应症、输注量、对血小板输注无效时的处理、严重的副作用等加以讨论。