Churg-Strauss综合征一例

Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss，CSS）是累及多系统、多器官的结缔组织疾病，是嗜酸性粒细胞增多症的一个类型。我们遇到1例临床表现典型，且行神经、肌肉及皮肤活检，报告如下。     

变应性肉芽肿性血管炎伴脑梗死一例

变应性肉芽肿性血管炎(CSS)以哮喘、坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。临床上较少见，发病率约为2．4／100万。现将我们遇到的1例报告如下。     

以嗜酸性粒细胞肉芽肿性病变为肾脏病理表现的Churg-Strauss综合征1例

<正>Churg-Strauss综合征(CSS)又称为嗜酸性肉芽肿性血管炎,其受累器官广泛,包括肺、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏和皮肤等。肾脏疾病往往是CSS容易被忽视的临床特征。本研究对1例老年男性CSS患者的诊断、治疗及转归进行分析。1病例报告患者,男性,68岁,主因咳嗽咳痰伴喘息间断发热1个月余于2010年8月3日入我科。1个月前患者出现咳嗽、咳白色痰,伴喘息、间断发热,体温38℃,无其他伴随症状,抗感染治     

Churg-Strauss综合征肺损害1例并文献复习

目的 加深对Churg-Strauss综合征又名变应性肉芽肿血管炎(CSS)的认识.方法 通过对1例CSS病例的诊断、治疗及相关文献进行研究学习,分析Churg-Strauss综合征的病因、临床症状、实验室检查、影像学表现、诊断、鉴别诊断及治疗.结果 CSS病因不清,临床表现无特异性,可累及多系统器官,最常见的临床表现是哮喘及血管炎引起的肺部表现,特征性的病理表现为外周血嗜酸粒细胞增多,目前治疗首选激素,预后较好.结论 Churg-Strauss综合征是一种少见的系统性血管炎,临床缺乏特异性表现,易被误诊,当患者表现为哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多及肉芽肿性血管炎时,应高度怀疑此病.     

特发性高嗜酸性粒细胞综合征1例报告

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES）是一组病因未明、发病机制也了解不多、临床表现多种多样、以成熟嗜酸粒细胞增多为主伴有多脏器损害的综合征，有关文献报道较少见。本文对1例IHES伴多脏器损害病例进行分析并复习有关文献，以增进临床医生对该病的认识。     

Churg-Srauss综合征5例报告

目的 提高临床医生对Churg-Srauss综合征(CSS)的认识.方法 分析5例经病理学确诊CSS患者的临床特点,并复习相关文献.结果 5例CSS患者均有不同病程的哮喘表现,3例有鼻炎或鼻窦炎,心脏受累和胃肠道受累各1例.5例患者外周血嗜酸粒细胞比例＞10%.胸部影像学检查5例均表现肺部实变影,3例肺部实变影多变.所有病例经糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗后均缓解.结论 哮喘、外周血嗜酸粒细胞增多和肺部实变影多变是CSS的临床特点,糖皮质激素和免疫抑制剂是主要治疗药物.     

Churg-Strauss综合征发病机制研究进展

Churg-Strauss综合征(CSS)是一种常伴有哮喘的系统性血管炎.迄今为止,CSS的病因和发病机制仍不甚明了.外周血和组织中嗜酸性粒细胞(EOS)增多及EOS代谢产物水平升高,表明EOS参与CSS发病.此外,T细胞分泌细胞因子和致炎因子大量释放,提示T细胞激活."抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)-细胞因子-序列理论"认为CSS的发病与ANCA和中性粒细胞也有关.     

以肌炎为突出表现的Churg-Strauss综合征一例

患者男,72岁.1999年5月出现多发红色斑疹、发热、关节痛,服泼尼松10 mg/d好转.12月末患者出现发热,最高体温38℃,咳少量白痰,伴活动后气短,抗感染治疗无效,体温升至39℃,四肢无力、麻木逐渐加重.     

Churg-Strauss综合征并发急性冠状动脉综合征的荟萃分析

目的分析Churg-Strauss综合征（CSS）并发急性冠状动脉综合征（ACS）患者的临床特点、治疗和结局。方法对北京协和医院就诊的3例及相关英文文献报道的8例CSS并发ACS患者的临床特点、冠状动脉造影（CAG）所见和治疗反应进行分析。结果本研究及文献报道的CSS并发ACS患者共11例,其中本研究3例、文献报道8例,男女比为4：7。11例ACS均出现在CSS发病初期,其中心肌梗死9例、心绞痛8例;CAG显示70%（7/10）为痉挛性多支血管狭窄或闭塞,动脉瘤1例。心脏外表现,包括支气管哮喘（11/11）、副鼻窦炎（7/11）、周围神经炎（5/11）、嗜酸性肺炎（4/11）及胃肠道受累（3/11）等。血清学特点为显著高嗜酸性粒细胞血症[（1.2～29.6）×109/L],抗中粒细胞胞浆抗体均阴性。CSS并发的ACS对常规冠心病二级预防治疗反应差,大剂量皮质激素和环磷酰胺联合治疗后病情稳定。结论 CSS并发的ACS以嗜酸性粒细胞相关的冠状动脉痉挛导致的多支血管严重狭窄或闭塞为特点,常规冠心病二级预防治疗反应差,联合应用大剂量皮质激素与环磷酰胺治疗可显著改善病情。     

Churg-Strauss综合征与大动脉炎重叠性血管炎一例

Ｃｈｕｒｇ Ｓｔｒａｕｓｓ综合征 (ＣＳＳ)和大动脉炎同属血管炎范畴 ,二者的发病机制均不清 ,多数学者认为与免疫机制有关 ,但二者的病理及临床特点不同。大动脉炎在我国较常见 ,而ＣＳＳ少见 ,二者重叠性血管炎目前国内文献尚未见报道 ,现将我们所遇 1例报道如下。患者 ,女 ,35岁。因喘憋反复发作 4年 ,伴发热、皮疹、关节肌肉痛及左上肢无力 2个月于 1997年 1月 10日入院。患者 4年前始喘憋发作 ,每年 1次 ,服激素缓解。 2个月前喘憋复发 ,伴咳嗽、发热 ,体温 38 0～ 40 5℃ ,下肢出现紫红色皮疹及腕、肘、踝关节痛和双小腿肌肉痛 ,抗…     

复发性高嗜酸性粒细胞综合征1例报告并文献复习

高嗜酸性粒细胞综合征(hypereosinophilic syndrome,HES)是一种以血液和组织中持续明显的嗜酸性粒细胞增多为特征的罕见疾病,主要表现为嗜酸性粒细胞浸润,同时释放促炎症介质及有毒颗粒,进而造成多器官损害[1].HES可累及心脑血管、皮肤、神经、消化等多个系统,累及肺组织并发肺动脉栓塞相对少见,症状...     

变应性肉芽肿性血管炎

1　病例报告　　患者男性,29岁,因夜尿增多2年,血压升高伴肾功能下降1个月,于1998年1月19日入院。缘于2年前无诱因出现夜尿增多,3～6次/夜,不伴其它症状,因此没有引起重视,亦未作任何检查。入院前1个月出现视物模糊伴头昏、乏力,测血压213/133ｋＰａ(160/100ｍｍＨｇ),尿蛋白3 ,ＲＢＣ0～1个/ＨＰ,ＢＵＮ138ｍｍｏｌ/Ｌ,ＳＣｒ456.3μｍｏｌ/Ｌ。给予心痛定、抑平舒降压,金水宝、保肾片等治疗,血压可降至正常,但肾功能仍未恢复,入院前1周血ＳＣｒ为357μｍｏｌ/Ｌ。病程中偶有脱发、眼干、口干,无浮肿、少尿,无发热、哮喘、鼻炎、皮疹、关节…     

变应性肉芽肿性血管炎26例临床分析

目的分析变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的临床特点,以提高诊治水平。方法回顾性分析1997年1月至2005年6月北京协和医院及天津市第一中心医院收治的26例CSS患者的临床资料(既往病史、临床表现、实验室检查、组织病理检查及治疗情况)。结果外周血嗜酸性粒细胞增多者占96·2%,哮喘发生率为84·6%,皮肤损害73·1%,肺浸润61·5%,多发单神经炎57·7%,消化系统受累46·2%,心血管系统损害42·3%,肾脏损害29·4%。病理检查血管外肉芽肿不多见。25例应用激素和免疫抑制剂治疗后好转。结论变应性肉芽肿性血管炎临床表现复杂,激素治疗反应好。有哮喘或嗜酸性粒细胞增多者需考虑CSS的可能,必要时行多系统多部位活检。     

Churg-Strauss综合征一例

患者男性 ,49岁。因“间断咳嗽、咳痰、喘憋 2年 ,加重 4日”于 1998年 1月 2 1日入院。查体 :两肺布满哮鸣音 ,散在少量湿音。心界不大 ,心率 135次 /分 ,双下肢不肿。辅助检查 :血红蛋白 12 0ｇ/Ｌ ,白细胞 8 6× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞0 88,淋巴细胞 0 10 ,单核细胞 0 0 1,嗜酸细胞 0 0 1,尿常规、肝肾功能均正常。胸部Ｘ线示 :两肺纹理稀疏 ,两肺透亮度增加 ,余正常。拟诊“支气管哮喘” ,给予氢化考的松30 0ｍｇ/ｄ及氨茶碱 0 5ｍｇ·ｋｇ 1·ｈ 1持续静脉滴注 ,口服硫酸特布他林 2 5ｍｇ ,每日 3次治疗 ,喘憋症状持续 10ｄ后方…     

哮喘难以控制需警惕变应性肉芽肿性血管炎

变应性肉芽肿性血管炎（allergic granulomatous angiitis,AGA）是一种以哮喘、血和组织中嗜酸粒细胞增多、血管外坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎”。1951年由Churg和Strauss首先描述,故又称Churg-Strauss综合征（Churg-StraussSyn-drome,CSS）”。本病临床少见,发病率约为2．4／百万,在哮喘病人中约64．4／百万。由于本病患者在出现嗜酸粒细胞增多和系统性血管炎症状前常有数年难治性哮喘（difficult-to-controlasthma）的病史,因而很容易误诊。本文结合我们最近诊治的一个病例,谈谈对CSS诊治的体会。     

嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎13例临床分析

目的总结嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)患者的临床表现、影像学、病理,以探讨其临床特点,提高临床诊断水平。方法回顾性分析2011年01月至2016年04月南京鼓楼医院收治的13例EGPA患者的临床资料。结果 13例患者中,男女比6:7,发病年龄17～76岁,平均年龄52. 9±17. 1岁。病变累及多个系统,以哮喘为首发症状的占76. 9%(10/13)。病程中出现哮喘症状的占92. 3%(12/13),鼻窦炎与外周血嗜酸性粒细胞增多者均占84. 6%(11/13)。EGPA的胸部CT可发现磨玻璃样到气腔实变阴影,主要呈双侧外周为主的多发斑片状非节段性实变阴影69. 2%(9/13),结节样阴影38. 4%(5/13),网状阴影23. 1%(3/13),细支气管炎30. 1%(4/13)。抗中性粒细胞抗体阳性率30. 7%;肌电图以腓神经受累为主。4例患者经病理明确,送检组织可见嗜酸性粒细胞浸润,局部区域中小肌性脉管可见嗜酸性粒细胞透壁性浸润; 9例患者为临床诊断。除1例因意识障碍为首发症状患者外,12例患者均给予激素治疗,7例患者合用环磷酰胺,随访1年以上,病情稳定。结论 EGPA临床表现复杂,对同时有哮喘,嗜酸性粒细胞增多,鼻窦炎,肺部影像学为多发斑片状非节段性实变阴影的患者需考虑EGPA的可能,必要时行肺内或肺外活检明确。     

嗜酸性粒细胞增多3例报告

嗜酸性粒细胞增多(即外周血嗜酸性粒细胞计数绝对值>0.4×10~9/L)常与寄生虫感染、过敏性疾病有关,但临床上病因多种多样。本文收集了2010-08～2011-03在我科住院伴有嗜酸性粒细胞增多3例进行临床分析如下。1 病例介绍例1 患者女性,18岁,因反复皮疹、发热4个月,腹痛3个月入住消化内科。患者入院前4个月无明显诱因出现双上肢皮肤瘙痒,并出现局部红色     

迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症1例报告及文献复习

迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症是一种病因不明、外周血嗜酸性粒细胞增多、伴呼吸系统症状和肺部浸润，易复发、病程较长的一组疾病。为提高对该病的认识和早期诊断率，现将我科曾收治1例患的有关资料报告如下，并献复习。[第一段]     

嗜酸性粒细胞性胃肠炎14例临床分析

目的分析嗜酸性粒细胞胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis,EG)的临床特点、诊断要点、治疗和预后。方法对14例诊断为嗜酸粒细胞性胃肠炎患者的病史、临床表现、实验室检查、内镜检查、病理结果、治疗及随访情况进行回顾性临床分析。结果 14例EG患者中,10例病变范围涉及黏膜层,1例病变范围涉及肌层,3例病变范围涉及浆膜层。所有患者均出现不同程度的胃肠道症状,内镜下黏膜活检或手术活检均证实胃肠道组织有较多量嗜酸性粒细胞浸润。给予糖皮质激素类治疗的9例患者,1～2周后症状得到明显缓解,且嗜酸性粒细胞数逐渐下降至正常水平。14例患者均预后良好。结论嗜酸性粒细胞性胃肠炎是临床上较为少见的一种疾病,病因和发病机制尚不十分明确。内镜或手术取到活体组织中提示较多嗜酸性粒细胞浸润是确诊的关键。糖皮质激素是主要的治疗药物。该疾病预后良好。     

13例嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床特点观察

目的 探讨嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的临床表现、病理及影像学特征,以提高临床诊治水平.方法 回顾性分析2006年1月-2021年4月于解放军总医院确诊的13例EGPA患者的临床资料,包括基本信息、临床表现、受累器官情况、血液学及影像学检查、病理检查和治疗、随访情况.结果 13例EGPA患者中男7例,女6例;年龄...