肺动脉高压的治疗

导致肺动脉高压的原因很多:如二尖瓣狭窄或肺静脉闭塞使肺静脉回流受阻以致被动地形成肺动脉高压;当房间隔缺损;巨大肺动脉瘘以及其它先天性心血管畸形,肺血流量增加,出现高动力状态的肺动脉高压;也可因肺动脉血栓形成、巨大肺动脉栓塞或广泛多发肺小动脉栓塞,或先天性肺动脉缺如以及肺动脉狭窄造成肺动脉侧的阻塞导致肺动脉压力升高;肺血管本身的疾病如肺血管炎或原发性肺动脉高压等由于较小的血管血流受阻引起肺动脉高压;慢性高原病或睡眠呼吸障碍等因缺氧导致肺血管收缩使肺血管阻力增加肺动脉压力增高,而慢性气管炎肺气肿(即慢性阻塞性肺疾病COPO),或慢     

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》解读——肺动脉高压中心的建设

随着中国肺动脉高压的临床工作不断推进,临床医生越来越认识到肺动脉高压中心建设的必要性与重要性。《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》阐述了目前中国肺动脉高压中心建设的意义,并根据国外经验,提出了中国肺动脉高压患者的转诊指征以及肺动脉高压中心建设的设想。     

原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压(PPH)是一少见的疾病,因病因不明而区别于继发性肺动脉高压,1987年美国做了多中心的广泛研究,对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步的了解,诊断和治疗水平也有所提高,预后已有一定的改观,但仍相当险恶。一、原发性肺动脉高压的定义和术语直到1950年心导管检查术问世、原发性肺动脉高压才得以明确诊断。“原发性(Primary)一词表示除肺血管病变以外,未发现引起肺动脉高压或肺血管硬化的任何其它原因。病理属致丛性肺动脉     

西地那非治疗肺动脉高压

肺动脉高压是一种相对少见但有潜在致命危险的疾病,多年来缺乏有效治疗药物。最近,美国FDA批准西地那非口服制剂Revatio可用于治疗肺动脉高压,为肺动脉高压患者的治疗带来了新的希望。本文就西地那非治疗肺动脉高压的机理,临床疗效及安全性等作一综述。     

西地那非对肺动脉高压的作用

肺动脉高压是肺血管收缩、肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞增殖以及原位血栓形成综合所致，由此引起肺血管阻力增加．肺动脉高压，最终导致右心衰竭而死亡的疾病。肺动脉高压不是一独立的疾病，而是一种病理生理状态，病因复杂。根据2003年9月召开的世界第三届肺动脉高压会议决定，仍基本维持Evian标准，肺动脉高压的诊断标准：肺动脉收缩压〉40mmHg（相当于多普勒超声检查三尖瓣血液反流速度〉310m／s），     

原发性肺动脉高压的治疗

1原发性肺动脉高压的原因原发性肺动脉高压(PPH)可以是系统性红斑性狼疮、硬皮病、CREST综合征和结缔组织病的并发症,患者常有起源于自身免疫性疾病的雷诺氏现象、血小板减少及眼葡萄膜炎(uveitis)病史。少数肺静脉闭塞的患者同样有免疫学的异常而引起血管炎的皮肤损害,但也还有其他隐匿性的原因。 Wood首先发现肺动脉高压,原发型者有血管收缩的基础存在。静脉注射氨基茶碱和妥拉苏林(Tolazoline)及肺内注入乙酰胆碱后,二尖瓣疾病患者肺动脉压降低。肺动脉高压血管收缩病因学的病理学特征是伴随小动脉中层肌肉肥大和扩张的肺小动脉损伤。一些研究发现少数肺动脉高压患者小动脉有     

肺动脉高压登记注册研究进展

近10年来,尽管在肺动脉高压的基础研究以及临床治疗方面已取得重要进展,但由于肺动脉高压的发病率较低,对该疾病的人口学特征、自然病程、生存率及预后等情况认识尚不足。肺动脉高压登记注册研究将有助于解决加深对上述问题的认识。现将针对国内外肺动脉高压登记注册研究进行简要综述,旨在了解国内外肺动脉高压登记注册研究的状况以及这些研究带来的启示。     

肺动脉高压治疗新视野

随着肺动脉高压发病机制研究的突破性进展,针对不同信号通路的关键作用靶点逐渐被认识。至今已有10多种新型肺动脉高压靶向药物陆续上市,目前治疗肺动脉高压的靶向药物主要有作用于内皮素通路的药物,作用于一氧化氮通路的药物和作用于前列环素通路的药物。上述药物主要用于治疗动脉性肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压,其在临床中的应用极大地改善了肺动脉高压患者的预后。     

先天性心脏病相关性肺动脉高压伴肺动脉血栓形成6例临床分析

目的:探讨先天性心脏病相关性肺动脉高压伴肺动脉血栓形成患者的临床特点,提高对该疾病的认识。方法:对6例患者病例资料回顾性分析及文献复习。结果:6例患者中,男性1例,女性5例,平均年龄43.5岁,均伴有重度肺动脉高压。所有患者均无静脉血栓形成的易患因素如:外伤、卧床等,且多普勒血管超声未发现下肢深静脉血栓形成。影像学特点表现为主肺动脉及左、右肺动脉显著扩张,近段肺动脉和(或)较大分支内层状附壁血栓形成。结论:先天性左向右分流性心脏病伴重度肺动脉高压可同时合并肺动脉血栓形成,临床上容易漏诊,肺动脉增强计算机断层摄影术或肺动脉造影是确诊的重要手段。     

小儿肺动脉高压的诊断与治疗

肺动脉压力超过正常称为肺动脉高压(Pul-monary Hypertension),即当肺动脉收缩压超过4.00kPa(30mmHg)或肺动脉平均压超过2.67kPa(20mmHg)时,则表示有肺动脉高压存在(新生儿2周内,正常肺动脉压力可稍高)。在小儿时期,肺动脉高压常见于以下疾病:先天性心脏病、新生儿持续肺动脉高压(持续性胎儿循环)、缺氧性疾患(支气管哮喘、婴幼儿肺炎、高原性肺动脉高压及支气管肺发育不良等)及原发性肺动脉高压等。     

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》解读——左心疾病所致肺动脉高压

左心疾病所致肺动脉高压临床上常见,左心射血分数保留和射血分数降低的心力衰竭均可以引起肺动脉高压,与其他类型肺动脉高压相比,其肺动脉楔压>15 mmHg,属于毛细血管后肺动脉高压。临床上需要仔细鉴别动脉性肺动脉高压合并左心疾病还是左心疾病所致肺动脉高压。左心疾病所致肺动脉高压主要治疗基础疾病,不推荐应用肺动脉高压靶向药物。     

小儿肺动脉高压的内科治疗

小儿肺动脉高压的内科治疗山东省立医院（２５００２１）汪翼牛峰海肺动脉高压指肺动脉压力高于正常。正常肺动脉压为２～４／０．６７～１．３ｋＰａ，平均压２．４ｋＰａ。若肺动脉收缩压＞４ｋＰａ或平均压＞２．６７ｋＰａ，即为肺动脉高压。世界卫生组织（ＷＨＯ）规...     

胶原性疾病合并肺动脉高压

肺动脉高压的病因极其复杂,本文重点讨论胶原性疾病合并肺动脉高压的临床特征及实验室结果,报道三例系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病等并发肺动脉高压患者     

肺动脉高压治疗进展

肺动脉高压是一种预后较差的疾病。随着检测水平的提高 ,肺动脉高压特别是继发性肺动脉高压的发生率有增高的趋势 ,也受到了心血管病专家的应有的重视。近一段时间来 ,在肺动脉高压的诊断、治疗等的研究中取得了长足的进步。本文对肺动脉高压的诊断、治疗措施、原发性和各种继发性肺动脉高压的治疗原则等方面的进展作一综述。1　肺动脉高压的诊断肺循环是一个高流量、低压力的系统。正常肺动脉收缩压约为 2 2 mm Hg(1mm Hg=0 .1333k Pa) ,舒张压约为 10 mm Hg,肺动脉平均压约为 14mm Hg。当静息时肺动脉平均压 >2 5mm Hg或运动时肺动脉平…     

辛伐他汀与肺动脉高压

肺动脉高压的基本病理改变有三个方面:肺血管收缩、肺血管重构和肺小血管内微血栓形成。现对辛伐他汀在肺动脉高压中的研究作一综述,并对可能机理进行了推测,认为辛伐他汀在肺动脉高压的治疗中可能有较好的应用前景。     

左心疾病相关性肺动脉高压治疗的研究进展

<正>肺动脉高压是左心疾病的一种常见并发症,而左心疾病相关性肺动脉高压又是肺动脉高压中最常见的类型~〔1〕。绝大多数左心疾病相关性肺动脉高压是由左心收缩功能障碍、舒张功能障碍和(或)左心瓣膜病所致。并发肺动脉高压心力衰竭患者的预后较差,其病死率是无肺动脉高压心力衰竭患者的2倍~〔2〕。本文对左心疾病相关性肺动脉高压的治疗进展予以综述。1原发病治疗左心疾病相关性肺动脉高压的首要治疗应在给予肺动脉     

低氧肺动脉高压大鼠的肺动脉组织凋亡

目的 研究bcl-2、bax凋亡相关基因在低氧处理大鼠肺动脉中的表达,探讨低氧肺动脉高压的发病机制及防治措施.方法 36只Wistar大鼠随机分为3组,分别为正常对照组、低氧肺动脉高压组、低浓度一氧化碳(CO)组,每组12只,采用原位细胞凋亡、原位杂交、免疫组化等方法检测肺动脉的凋亡状况.结果 ①原位凋亡检测示,正常对照组、低氧肺动脉高压组、低浓度CO组的凋亡率分别为8.1%,37.6%,76.5%,三者间差异显著;②原位杂交显示,正常对照组bax、bcl-2杂交呈弱阳性表达.低氧肺动脉高压组bax杂交呈弱阳性表达,低浓度CO组呈强阳性表达,但bcl-2杂交可见低氧肺动脉高压组呈强阳性表达,低浓度CO组呈弱阳性表达;③免疫组织化结果表明,低浓度CO组bcl-2、bax蛋白均有升高,以bax为著.低氧肺动脉高压组虽然也有表达,但程度较弱,且bcl-2表达处于优势.结论 低浓度CO可以调节bcl-2、bax凋亡基因的表达,从而促进肺动脉组织的凋亡.     

慢性肺动脉栓塞的外科治疗

慢性肺动脉栓塞性肺动脉高压是血管腔内血栓机化、纤维化增生、血管腔狭窄、肺血管重构所致的一种预后较差的疾病,常常引发进展性的肺血管阻力增大和右心功能的衰竭。肺动脉内膜剥脱术已经成为治疗慢性肺动脉栓塞性肺动脉高压的有效方法之一,现就慢性肺动脉栓塞性肺动脉高压病人选择外科治疗和术后处理做一综述。     

缺氧性肺动脉高压时肺动脉胶原变化的研究进展

缺氧性肺动脉高压是临床众多疾病发生、发展过程中重要病理生理环节。缺氧性肺血管结构重建作为慢性缺氧性肺动脉高压形成中重要的病理机制,其主要特征是肺动脉平滑肌细胞增生、肥厚,中膜增厚,外周小血管肌化,以及细胞外基质的增多。细胞外基质在缺氧性肺血管结构重建中的作用已受到越来越多的重视,其主要成分是胶原蛋白和弹性蛋白,其中胶原蛋白的堆积已成为近年来人们广泛探讨的热点课题。 一、胶原在正常肺动脉的分布 胶原在维持血管的完整性方面有重要作用。研     

大动脉炎并发肺动脉高压的临床分析

目的　通过分析经心导管检查证实为大动脉炎并发肺动脉高压患者的临床特点,为临床鉴别诊断提供参考。方法　8例女性患者,根据其临床表现,辅助检查情况及肺动脉造影,测压证实大动脉炎并发肺动脉高压。结果　8例并发肺动脉高压的大动脉炎患者,临床分属不同的类型,肺动脉病变多为双侧肺动脉受累,受累肺动脉呈不同程度的狭窄,6例呈轻-中度肺动脉高压,2例表现为重度肺动脉高压。结论　大动脉炎并发肺动脉高压常呈轻-中度升高,少数病例表现为重度肺动脉高压,临床上应注意与其他类型肺动脉高压进行鉴别。