耳源性肥厚性硬脑膜炎1例并文献复习

<正>肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是以颅内硬脑膜局限性或者弥漫性增厚为特征的一种慢性炎性疾病,可使神经系统进行性受损,临床较为少见。该病临床表现复杂多样,实验室检查无特异性,易被漏诊误诊。本文报道了我院1例耳源性HCP患者的诊断与治疗,及HCP相关的文献复习,加强临床医生对本类疾病的认识。1临床资料患者,男性,54岁。有"慢性化脓性中耳炎"病史,曾于2017年3月30日于我院耳鼻喉科行"乳突根治术"。因"头     

IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎：一例报告并文献复习

目的探讨IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学及组织病理学特点。方法回顾分析1例IgG4表达阳性的特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、组织学特征,并复习相关文献。结果男性患者,55岁。以癫痫发作起病,主要表现为发作性左侧肢体抽搐。MRI增强扫描显示局部硬脑膜增厚,并呈线样或结节样强化。大体标本观察硬脑膜明显增厚,质地坚硬;光学显微镜下可见硬脑膜异常增厚,纤维结缔组织增生及大量炎性细胞浸润,以淋巴细胞和浆细胞为主,伴少量嗜酸性粒细胞。免疫组织化学染色大量淋巴细胞表达IgG,部分表达IgG4。糖皮质激素和免疫抑制药治疗有效。结论特发性肥厚性硬脑膜炎是一类病因不明的硬脑膜纤维性炎性病变,部分患者可能是IgG4相关硬化性疾病谱中的一员。     

IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎:一例报告并文献复习

目的 探讨IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学及组织病理学特点.方法 回顾分析1例IgG4表达阳性的特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、组织学特征,并复习相关文献.结果 男性患者,55岁.以癫痫发作起病,主要表现为发作性左侧肢体抽搐.MRI增强扫描显示局部硬脑膜增厚,并呈线样或结节样强化.大体标本观察硬脑...     

经病理确诊的特发性肥厚性硬脑膜炎1例报道并文献复习

目的 探讨特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学特征、诊断及治疗。方法 报道本院1例经病理确诊的特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床资料并复习相关文献。结果 本例患者表现为慢性反复头痛,头颅磁共振增强扫描示左侧小脑幕异常增生并强化,病理活检提示大量慢性炎症细胞浸润,经过激素冲击治疗头痛缓解,后续小剂量激素联合免疫抑制剂甲氨蝶呤口服,临床预后良好。结论 特发性肥厚性硬脑膜炎病因复杂,多以慢性头痛、多组脑神经麻痹及小脑性共济失调为主要临床表现; 头颅MRI可见特征性硬脑膜肥厚及强化表现; 临床需与多种颅内疾病相鉴别,病理活检可确诊; 激素治疗基础上联合免疫抑制剂可防止病情复发。     

特殊的肥厚性硬脑膜炎2例报告并文献复习

目的分析肥厚性硬脑膜炎(HCP)的临床特点,提高对该病的认识。方法对2例特殊的HCP患者的临床资料结合文献进行回顾性分析。结果 2例HCP患者均以头痛起病,其中1例初诊为静脉窦血栓形成,经治疗未见好转;另1例逐渐出现面神经麻痹和硬膜下积液,综合分析临床特点、影像学之后,最终确诊为HCP。经激素治疗后取得良好疗效。结论 HCP患者可发生静脉窦血栓形成和硬膜下积液。HCP少见,临床缺乏特征性,易被漏诊、误诊,应引起临床医生重视。     

特发性肥厚性硬脑膜炎

<正> 肥厚性硬脑膜炎属罕见疾病。以硬脑膜弥漫性增厚为特征性病变,其病因多种多样,涉及多个学科。少数病例无明确病因,称为特发性肥厚性硬脑膜炎。国内仅有数例报道少数可引起低颅压,本文就我们近年来诊断的4例报告如下。     

特发性肥厚性硬脑膜炎

特发性肥厚性硬脑膜炎（IHCP）以局灶性或弥漫性硬脑膜肥厚为病理特点,以慢性头痛、多组脑神经损害、脑局灶性损害为主要临床表现,未经恰当治疗者症状可逐渐加重。目前国内对此病认识尚不足,许多患者因未得到及时诊治而延误病情。此文综述了IHCP的特点,期望为临床提供帮助。     

特发性肥厚性硬脑膜炎一例

肥厚性硬脑（脊）膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP）临床较为少见,此文报道了1例同时累及硬脑膜和硬脊膜的典型HCP病例的临床特点,为其临床诊治提供指导。     

特发性肥厚性硬脑膜炎一例

患者男性,54 岁.主诉间断性头痛20 个月、视力减退12 个月,于2008 年5 月17 日入天津市环湖医院神经内科治疗.患者于入院前20 个月无明显诱因出现左侧头部剧烈胀痛,不伴恶心、呕吐和意识障碍,无肢体抽搐;口服氨咖甘片(脑宁片)症状可缓解,就诊多家医院未能明确诊断.入院前12 个月出现双眼视力减退,尤以左眼显著,外院行头部MRI 检查双侧额颞顶枕叶硬脑膜呈弥漫性增厚并强化,为了进一步明确诊断收入我院.患者2 年前因工伤致右侧肋骨骨折.     

特发性肥厚性硬脑膜炎一例

<正> 1 病例报告患者男,66岁,因"视物重影7个月,颈肩痛、右上肢麻木无力6个月,头痛、头晕、站立不稳5个月"入院。7个月前患者无明显诱因出现视物重影,于当地医院治疗后好转;6个月前出现右侧颈肩痛伴右上肢麻木无力,当地医院诊断为"颈椎病",于家中自行牵引治疗后好转;5个月前出现头痛、站立不稳,无视物旋转、言语不利、肢体活动障碍,当地医院给予尼莫地平、泼尼松口服治疗,症状曾有缓解,1个月后再次出现头痛且程度加剧,伴恶心、呕吐;1个月前出现吞咽困难、饮水呛咳;入院前1周左右相继出现声音嘶哑和右侧面部无力,口角左偏。患者自     

肥厚性硬脑膜炎2例报道及文献复习

肥厚性硬脑膜炎(HCP)是一种少见的中枢神经系统慢性无菌性炎性疾病。以头痛为主要临床表现,多伴有颅神经损害。本文复习近5年的有关的病例报道,并结合本人经治2例患者。提示肥厚性硬脑膜炎是一种容易误诊,临床和影像表现特殊,激素为其主要治疗手段的疾病。     

肥厚性硬脑膜炎1例报道及文献复习

目的探讨肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学特征及治疗。方法报道本院1例患者的临床资料并复习相关文献。结果本例患者表现为多组颅神经麻痹,头部MRI示局部硬脑膜异常增生并强化,激素治疗后好转,激素减量后病情再次复发,加用硫唑嘌呤后病情得以控制。结论肥厚性硬脑膜炎以慢性头痛、多组颅神经麻痹及小脑性共济失调为主要临床表现;头颅MRI可见特征性的硬脑膜肥厚并强化改变;激素治疗的基础上加免疫抑制剂可防止病情复发。     

肥厚性硬脑膜炎误诊一例及文献复习

<正>肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是一种以硬脑膜局限性或弥漫性增厚和慢性炎症细胞浸润为特征的中枢神经系统少见疾病,可累及颅底、大脑镰、小脑幕、静脉窦等多部位,临床上主要表现为慢性头痛、多颅神经损害和癫痫发作等。现报道1例经多次误诊的HCP病例,并综合近年国内外相关文献,对HCP的病因学、病理、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗及预后进行归纳总结,以期临床上提高对本病的正确诊断率。     

MPO-ANCA阳性肥厚性硬脑膜炎1例合并文献复习

正肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是一种以颅内硬脑膜局限或弥漫性增厚及纤维化为表现的慢性炎性病变~[1],临床表现无特异性,主要为慢性头痛、多组脑神经损害、共济失调及癫痫发作,核磁可见大脑镰及小脑幕脑膜局限或弥漫性增厚,并有明显强化。病因可分为继发性硬脑膜炎及特发性硬脑膜炎,继发性硬脑膜炎病因多种,主要为感染、肿瘤、自身免疫性疾病等因素;特发性硬脑膜炎(idiopathic hypertrophic pachymeningitis,IHP)无明确病     

特发性肥厚性硬脑膜炎12例临床分析

目的总结特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现和实验室特点,并探讨特发性肥厚性硬脑膜炎与自身免疫反应的相关性。方法回顾分析12例特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、实验室检查、MRI检查和治疗经过,与18例颅内静脉窦血栓形成患者的实验室治疗进行比较。结果 12例患者临床主要表现为头痛、脑神经损害症状和小脑症状;血清学指标,2例(2/12)于正常值范围,4例(4/12)血常规白细胞计数升高,7例(7/12)血清C-反应蛋白、红细胞沉降率和血清淀粉样蛋白A (serum amyloid A,SAA)水平升高,2例(2/12)类风湿因子水平升高,1例(1/12)抗DNA-组蛋白复合物抗体,1例(1/12)抗核抗体阳性、1例(1/12)可疑阳性,1例抗心磷脂抗体(anti-cardiolipin antibody,ACA)可疑阳性,1例[1/12髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)]阳性;脑脊液指标,6例(6/12)压力升高; 4例(4/12)白细胞数升高,10例蛋白定量增高,2例蛋白定量正常,8例(8/12) Pandy试验阳性,1例(1/12)可疑阳性,11例(11/12) IgA升高、11例(11/12) IgM升高、8例(8/12) IgG升高。特发性肥厚性硬脑膜炎患者仅脑脊液蛋白定量(t=4. 78,P=0. 00)以及IgA(t=5. 12,P=0. 00)、IgM(t=2. 16,P=0. 04)和IgG(t=4. 29,P=0. 00)水平高于颅内静脉窦血栓形成患者; Pearson相关分析显示,特发性肥厚性硬脑膜炎患者脑脊液蛋白定量与脑脊液IgA(r=0. 690,P=0. 01)和IgG(r=0. 702,P=0. 01)水平均呈正相关,而与IgM(r=0. 483,P=0. 11)不相关。激素和免疫抑制剂治疗有效。结论特发性肥厚性硬脑膜炎可能系自身免疫反应所致,免疫球蛋白水平升高考虑以鞘内合成和炎症反应为主要原因。     

手术治疗特发性肥厚性硬脑膜炎一例

患者男性,48岁。因头痛、左眼视力减退6个月,伴间断性恶心、呕吐1个月,于2007年10月8日入我院治疗。患者于6个月前无明显诱因出现双侧额部及后枕部持续性胀痛,伴左眼疼痛、视物模糊,于当地医院行头部CT检查未发现异常,经口服甲苯唑辛(平痛新)(40mg,3次/d)及复方     

肥厚性硬脑膜炎二例临床分析

<正>肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是一种以颅内硬脑膜肥厚和纤维化炎性病变为特征的少见疾病。临床表现以进行性头痛、多组脑神经麻痹、共济失调等为主要特点。自1949年Naffzigei和Stern等报道了首例HCP以来,随着医疗技术的不断提高,近年来     

特发性肥厚性硬脑膜炎临床病理分析

目的探讨特发性肥厚性硬脑膜炎(idiopathic hypertrophic pachymeningitis,IHP)的病理诊断要点。方法回顾性分析3例IHP病人的临床和影像学资料,显微镜下观察其组织学形态。男性2例,女性1例,临床表现为头痛、腰背部疼痛伴双下肢麻木、乏力,均行手术切除。结果影像学显示颅内或椎管内硬膜弥漫增厚或呈结节状。组织学:病变内纤维组织显著增生、胶原化,大量淋巴细胞、浆细胞浸润,淋巴滤泡形成,伴有多少不等的中性粒细胞聚集。免疫表型:增生的纤维组织SMA、MSA阳性;浆细胞CD38、CD138、EMA和Ig G阳性,但Ig G4阴性;CD45RO阳性T淋巴细胞明显多于CD20阳性B淋巴细胞。结论 IHP少见,其正确诊断需结合临床和影像学特征以及病理形态综合分析。     

肥厚性硬脑膜炎并静脉窦血栓1例

患者，女，61岁，因反复发作性头晕2年，头痛3个月于2002年7月入院。2年前于晨起时突发头晕，有视物旋转感，伴恶心、呕吐，持续数分钟好转，后反复发作。3个月前患者出现头痛，左颞枕部著，劳累及活动后加重。既往左耳渗出性中耳炎病史4年。查体：意识清，双眼向左注视时有眼球震颤，左耳神经性耳聋，余颅神经（-），四肢肌力V级，腱反射双侧对称，痛觉双侧对称，左上肢快复轮替动作笨拙。颈轻度抵抗，克氏征（＋）。血沉42mm／h。血生化及血常规无异常。     

肥厚性硬脑膜炎

肥厚性硬脑膜炎 (hypertrophiccranialpachymeningitis,HCP)的特点为硬脑膜和幕的炎性纤维化[1 ] ,与肥厚性硬脊膜炎 (hyper trophicspinalpachymeningitis,HSP)有时可并发 ,两者均属于肥厚性硬膜炎 (hypertrophicpachymeningitis,HP)。国外近年关于HCP的报道较HSP多 ,尤其是日本 ,但我国目前仅有 1例报道[2 ] 。因此 ,应加强对本病的认识。1　HCP的临床特点　　HCP可发生于任何年龄组 ,5 0～ 60岁好发 ,其临床表现因发生部位不同而各异。多数患者首发症状为头痛[3,4 ] ,有的患者可为唯一症状持续数年 ,头痛常为枕部或全头部钝痛 ,…