无症状原发性胆汁性肝硬化临床特征分析

目的明确无症状原发性胆汁性肝硬化的临床特征。方法回顾性分析2010年1月至2012年12月住院的原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者94例,通过收集患者人口学特征、实验室检查、肝脏组织学分期和梅奥风险评分、终末期肝病模型评分和Child-Pugh评分来评估无症状与有症状PBC患者临床特征的差异。结果初始无症状与有症状PBC患者在性别构成和年龄上差异均无统计学意义(χ2=0.411,P=0.522;t=-1.081,P=0.282),在生化指标中初始无症状与有症状PBC患者在总胆红素(t=-3.224,P=0.002)、白蛋白(t=4.804,P=0.000)、总胆汁酸(t=-3.018,P=0.003)、胆碱酯酶(t=4.263,P=0.000)、凝血时间(t=-2.853,P=0.005)、国际标准化比值(t=-2.581,P=0.011)之间差异均有统计学意义,在门脉高压表现中,腹水(χ2=6.810,P=0.033)和食管或胃底静脉曲张(χ2=4.870,P=0.027)的发生率差异有统计学意义。两组患者组织学分期的构成差异有统计学意义(χ2=15.618,P=0.000),自身抗体AMA/AMA-M2(χ2=5.811,P=0.016)和SP100(χ2=4.281,P=0.039)阳性率在两组之间差异亦有统计学意义。结论大部分初始无症状PBC患者在生化及组织学方面表现较轻,但仍有一些无症状PBC患者出现门脉高压并发症,且组织学分期处于进展期,因此无症状患者并非具有较好的预后,对于这部分患者应尽早给予熊去氧胆酸治疗。     

原发性胆汁性肝硬化早期诊断15例

目的:提高早期原发性胆汁性肝硬化的诊断水平.方法:回顾性分析1994/2007-06云南大理学院临床学院附属医院收治确诊的早期原发性胆汁性肝硬化患者15例的临床及实验室资料,总结其诊断依据和诊断方法.结果:15例早期原发胆汁性肝硬化患者中仅有2例有皮肤瘙痒和轻度黄疸,其余13例无任何临床表现,所有病例均以ALP、GGT增高为突出表现,病程越长ALP、GGT增高越明显.AMAF阳性对早期原发胆汁性肝硬化的诊断特异性高,有重要的诊断价值.结论:早期原发性胆汁性肝硬化缺乏临床表现,ALP、GGT增高和AMA阳性是早期原发性胆汁性肝硬化的主要表现和诊断依据.     

原发性胆汁性肝硬化的诊断

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性肝病,主要累及中年女性,最常见的症状为乏力和皮肤瘙痒,血清抗线粒体抗体(AMA),尤其是M2亚型(AMA-M2)阳性对诊断具有特异性.本文就PBC流行病学、临床表现、实验室检查、病理特征以及有关诊断标准进行了详细论述.     

原发性胆汁性肝硬化的诊治教训

国外报道原发性胆汁性肝硬化(PBC)患病率为3010万[1],国内报道也随着对该病的认识及检测技术的提高逐年增多[2]。现就我院40例PBC患者的临床资料及诊断、治疗随访情况进行分析,以进一步探讨本病的临床特征,同时总结诊治过程中的经验教训。资料和方法一、研究对象40例患者系我院1995年1月至2004年12月住院和门诊收治病例,其中8例进行了肝穿刺病理检查。诊断均符合美国肝病学会(AASLD)2000年发表的PBC诊断指南[3]。二、观察指标①患者的一般资料、发病至确诊的时间及诊断与误诊情况;②患者的临床表现;③辅助检查包括肝功能等生化检查指…     

原发性胆汁性肝硬化15例分析

原发性胆汁性肝硬化是一种进展性胆汁淤积性肝脏疾病 ,现就长征医院 1996年 1月到 2 0 0 1年 7月收治的 15例原发性肝汁性肝硬化总结如下。临床资料15例均为住院患者 ,男 1例 ,女 14例 ,年龄 3 8～ 71岁 ,平均 ( 5 5 .1± 10 .7)岁 ,主要临床表现如表 1。 15例中有 5例以皮肤搔痒为首发症状 ,另有 1例以皮肤搔痒及反复黑便为首发症状 ,余以乏力或黄疸为首发症状 ,出现首发症状至确诊的平均间期为 ( 3 5 .1± 3 1.0 )个月 ,肝掌 1例 ,肝肿大 3例 ,脾肿大 2例。化验免疫球蛋白Ｇ(ＩｇＧ)、免疫球蛋白Ｍ (ＩｇＭ )和血清球蛋白 (Ｇ)分别为 ( 18…     

原发性胆汁性肝硬化治疗进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,累及小叶内和间隔胆管,其特征为胆管进行性炎症性破坏,伴门脉周围炎症,继而纤维化,最后演变为肝硬化和肝功能衰竭.该病主要发生于中年妇女,男女比例约1:10,起病隐匿,大部分患者无任何临床症状,有症状者可表现为皮肤瘙痒、黄疸、易疲劳、门脉高压、骨质疏松、皮肤黄色素瘤、脂溶性维生素缺乏、脂肪泻、反复无症状尿路感染等.一般在常规检查时意外被发现.生化学检查中有高碱性磷酸酶、高胆固醇和IgM升高者,均应考虑本病可能.95%PBC患者中抗线粒体抗体(AMA)呈阳性.B超、CT、ERCP等可帮助诊断.经皮肝穿刺对于确诊和明确组织学分期有很大帮助.     

原发性胆汁性肝硬化药物治疗

PBC治疗的关键是抑制异常的免疫反应,减轻郁积胆汁的毒性作用。一个的多中心对照实验证明,熊去氧胆酸（UDCA）治疗组与安慰组比较,UDCA对高胆红素血症、腹水或消化道出血有显效。此后的几个对照研究证明生化指标有所改善,而仅有一项研究表明UDCA可     

原发性胆汁性肝硬化7例临床报告并文献复习

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病,在我国少见.目前,有相当多的医生对此病的认识不足,尤其是在基层医院,从而使一些病人得不到及时的诊断和治疗.本文收集了1995年1月～2003年1月在我院住院被确诊的7例PBC患者的临床表现予以报道,并结合文献复习.     

原发性胆汁性肝硬化161例临床分析

为进一步了解原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特征，本研究收集2000年1月-2005年12月在我院确诊的具有完整临床资料的161例PBC并加以分析。     

原发性胆汁性肝硬化临床早期诊断的体会(附43例总结)

原发性胆汁性肝硬化 (ＰＢＣ)是一种原因不明 ,以肝内胆管进行性破坏为特征的自身免疫性疾病。欧美等国对此病研究较多 ,但有关临床早期诊断报道较少。现将我院收治的 43例经自身抗体检测及 (或 )肝脏病理确诊的ＰＢＣ资料总结如下。临床资料患者系我院 1984～ 2 0 0 0年 6月期     

重视原发性胆汁性肝硬化的临床研究

原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis,PBC）由英国 Addisson和 Gull于1851年首先报道,随后法国的 Hanot于1876年进一步的报道。因本病伴有高胆固醇血症和皮肤黄疣;将其命名为“黄疣性胆汁性肝硬化”。Ahrens等1950年根据本病的病理学和临床特点,命名为:原发性胆汁性肝硬化,沿用     

原发性胆汁性肝硬化的诊断

PBC的诊断标准应包括下列几方面:（1）胆内瘀胆的临床症状和体征;（2）肝脏生物化学功能表现为肝内瘀胆的特征;（3）线粒体抗体阳性;（4）肝组织学活检查显示肝内小胆管损伤和炎症;（5）影像学检查胆道系统无阻塞。必要时需随访6～     

原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,血清抗线粒体抗体（AMA）是诊断PBC的特异性指标,熊去氧胆酸（UDCA）是惟一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药物。尽管PBC的发病机制可能与自身免疫有关,但免疫抑制剂的疗效仍未被证实,且药物相关不良反应明显,使其临床应用受到限制。PBC的病情呈进行性,最终可导致肝硬化肝功能衰竭,肝移植是治疗终末期PBC患者惟一有效的方法。     

原发性胆汁性肝硬化的诊治分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化临床诊治特点。方法选择我院47例原发性胆汁性肝硬化患者47例,对其临床表现、实验室检测结果、治疗和转归进行回顾性分析。结果 47例患者中,临床表现主要为黄疸,占63.8%;乏力占48.9%;皮肤出现瘙痒占44.6%;食欲不振占29.8%;腹胀占23.4%;另外还有其他症状存在。ALP升高占82.9%;Y-谷氨酰转移酶升高占80.9%;ALT升高占55.3%。AST升高占85.1%;总胆红素为升高,以直接胆红素升高为主,占63.8%;红细胞沉降率升高,占34.0%。在免疫球蛋白中以IqM升高为主,14例患者IqM升高;35例患者AMA和AMA-M2阳性。20例抗核抗体阳性,9例抗磷脂抗体阳性。17例患者行肝穿刺病理检查,其中15例符合原发性胆汁性肝硬化病理特点。应用熊去氧胆酸治疗等药物治疗,2例死于上消化道出血,2例死于肝衰竭,除4例失访外,其余39例均存活。结论对于原发性胆汁性肝硬化来说,多为典型的临床表现,常表现为黄疸、消化道症状、皮肤瘙痒等。诊断时需要结合具体的临床症状和实验室等相关检查。     

原发性胆汁性肝硬化发病机制及诊断程序

原发性胆汁性肝硬化 (ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｉｒｒｈｏｓｉｓ,ＰＢＣ)是一类以自身免疫介导的肝内胆管损伤 ,伴进行性炎性疤痕形成 ,最终导致肝功能衰竭为特征的进行性、破坏性肝病。多见于中年妇女 ,据报道ＰＢＣ的发病率正逐渐增加 ,如英格兰 ,发病率从 1987年的 2 3/百万增至 1994年的 32 .2 /百万。我国发病率较低 ,但今后随着临床医师对此疾病的认识水平和检测技术的提高 ,可能会发现更多的患者。原发性胆汁性肝硬化发病机制迄今尚未完全明了 ,目前一般认为遗传易感性和自身免疫倾向是发病的中心环节。胆管上皮ＨＬＡ ＤＲ、…     

原发性胆汁性肝硬化的治疗

本病属自身免疫性疾病 ,主要治疗策略在于调节机体免疫机能。熊去氧胆酸是目前唯一被认为具有肯定疗效的药物 ,长程应用可延缓肝组织学进展。●　皮质类固醇在疾病早期应用 ,可能有效 ,但需注意骨病加剧等不良反应。硫唑嘌呤、环孢素、苯丁酸氮芥等的疗效尚待进一步评价。●　青霉胺、马洛替酯、秋水仙碱对本病的疗效未得到证实。抗纤维化治疗以应用“活血化瘀”中药为宜。●　由于本病病程甚长 ,对症治疗甚为重要。瘙痒主要采用消胆胺 ;骨营养不良主要由于维生素D和钙吸收不良 ,应予补充。●　肝移植可消除免疫性破坏的靶目标 ,为最后治疗措施 ,适用于进展型病例     

原发性胆汁性肝硬化的研究进展

概述原发性胆汁性肝硬化的发病机制、诊断、治疗等方面的研究进展。     

原发性胆汁性肝硬化的临床表现

1851年，人们首次提出原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)。在此以后，有关PBC病人的报道不断增加。此病的特点是血中线粒体抗体阳性，典型症状为黄疸、慢性瘙痒和皮肤黄色瘤。在本世纪70年代中期，Long等人提出了无症状PBC的观点，即无典型症状的PBC。10年以后，Mitchison等报道，无论是无症状PBC还是生化指标完全正常的PBC，都存在着PBC的组织学     

原发性胆汁性肝硬化临床分析

研究原发性胆汁性肝硬化的临床表现、实验室检查特征。回顾性总结15例PBC肝脏损害患者的临床表现及实验室检查结果。PBC主要影响女性,女：男为14：1,年龄32岁－63岁,伴有迁延性ALT、AST异常、高胆红素血症、高ALT、GGT血症、高球蛋白血症、高γ－球蛋白血症,存在自身抗体,如AMA、AMAJ－M2。PBC肝脏损伤严重,确诊时基本到晚期,预后较差。