学龄期儿童支气管异物的影像学特点

支气管异物绝大多数发生在婴幼儿。我院近２年经纤维支气管镜取出者２７例，平均年龄３．５岁，与王学廷等报道的平均年龄３．７岁相近［１］。我院１９９４～１９９７年遇到５例学龄期儿童支气管异物患者，其临床表现与影像学所见颇具特征，现报告如下。１资料与方法１．...     

戈谢病研究进展

戈谢病（Gaucher＇s disease）是溶酶体贮积症中最常见的一种,为常染色体隐性遗传病。该病的发病主要因为编码葡糖脑苷脂酶（glucocerebrosidase）的结构基因突变,导致该酶缺乏,致使巨噬细胞内的葡糖脑苷脂不能被进一步水解而堆积在溶酶体中,导致细胞失去原有的功能。     

肺癌的影像学特点

近年来，我国肺癌的发病率呈明显上升趋势，且其确诊时，已多为中晚期，失去了根治时机，因而早期诊断治疗就显得尤为重要。有报道指出，在今后30年，肺癌将成为我国居民的主要死因。因此，早期检出和早期诊断是肺癌胸部影像检查的重点和难点，也是放射科日常工作常需解决的主要问题，而CT检查在周围型及中央型小肺癌诊断中起着重要作用，本文对其影像学特点综述如下。     

儿童内生软骨瘤影像学表现及其病理学特点探讨

目的研究儿童内生软骨瘤影像学及病理学特点。方法回顾分析12例内生软骨瘤影像特点,评估疾病大小、与生长板位置关系、骨基质骨化特点、骨膜反应、MR信号特点和骨及软组织水肿。结果疾病位于指骨为33%、掌骨为25%、股骨为33%、胫骨为8%/。CT和X显示观察到20%肿瘤出现典型环形和弧形基质骨化。75%(9/12)发现骨内扇形征。内生性软骨瘤邻近生长板生长为50%。MR显示典型软骨骨化形式(环形和弧形),T1低信号,T2高信号,增强后周围环形强化。结论儿童内生软骨瘤相对少见,常表现为骨内扇形征,基质骨化罕见。     

儿童枕叶癫痫的临床、影像学及脑电图特点分析

目的总结儿童枕叶癫痫（COE）的临床、影像学、脑电图特点。方法对41例COE患儿的临床资料进行回顾性分析。结果本组中19例为特发性枕叶癫痫,22例为症状性枕叶癫痫。临床表现：眼球偏转21例,头偏转11例,头痛20例,呕吐15例,视幻觉18例,黑朦10例,眼球阵挛7例,眼睑扑动7例,跌倒发作3例,继发单侧阵挛9例,继发全身阵挛14例。头颅影像学异常19例。脑电图：发作间期痫样放电38例,发作期痫样放电9例。结论 COE发作的临床表现主要为视觉及运动症状;影像学检查可鉴别特发性COE和症状性COE;发作间期EEG痫样放电多见,主要放电部位是后头部。     

儿童重症肺炎支原体肺炎的临床特点及影像学表现分析

目的总结分析儿童重症肺炎支原体肺炎的临床特点和影像学表现。方法收集2016年6月至2018年6月入院就诊的重症肺炎支原体肺炎患儿60例作重症组,同时选取同期65例轻症肺炎支原体肺炎患儿作轻症组,对比两组患儿的临床表现、体征、实验室检测指标等临床资料,并分析重症肺炎支原体肺炎患儿影像学表现的特点。结果与轻症组相比,重症组患儿临床特点以心动过速、大环内酯类抗生素治疗无效、平均热程长为主,病变特点以大片状阴影为主,重症组患儿血清中CRP、D-二聚体水平显著增加(P<0.05),并出现肺不张、胸腔积液、坏死性肺炎或肺脓肿等肺内并发症,还会累及呼吸、神经、血液、消化、泌尿等系统出现功能障碍;同时,随访发现重症组患儿转归情况明显差于轻症组;典型重症肺炎支原体肺炎影像学显示患儿症状好转后,仍存在肺组织结构的损伤。结论重症肺炎支原体肺炎儿童临床表现为:症状重、发热时间长、肺部出现大片状阴影,易发生肺内并发症,且伴有明显其他系统功能受损,及时干预控制病情,有助于患儿早日康复,且需要长期随访观察其预后。     

戈谢病1例

<正>患者,女,18岁,主因面色苍白、乏力3年余,抗贫血治疗效果不明显来我院就诊。查体:贫血貌,胸骨无压痛,心肺未见异常,肝肋下4 cm,质中等,无压痛,脾肋下2 cm,质中等,无压痛。实验室检查:血WBC 4.1×10~9/L,RBC 2.68×10~(12)/L,Hb 68 g/L,PLT 48×10~9/L,Ret 0.031;肝功能:AST 68 U/L,GPT 102 U/L。B型超声示肝、脾肿大伴回声改变。骨髓象检查:有核细胞增生活跃。粒系各期均见,以中、晚期细胞为主。红系以中、晚幼红细胞居多,成熟红细胞大小不一。涂片中见该细胞胞体较大,直径约20～100μm,呈卵圆形或不规则形,胞核较小,1个或多个,常偏于一侧,核染色质粗糙,无或偶见核仁,胞质量丰富,染淡蓝色或灰红色,内含交织成网状的波纹状、纤维状、管状或洋     

戈谢病的临床研究进展

戈谢病(GD)是溶酶体贮积症病(lysosomal storage disorder,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传病.该病主要因为β-葡糖脑苷脂酶(β-glucocerebrosidase,GC)缺乏,致使葡糖脑苷脂(glucocerebroside)不能被水解而聚积在巨噬细胞溶酶体中,导致细胞失去原有的功能而产生一系列症状.     

戈谢病的葡萄膜炎

目的:先前已有戈谢病伴慢性葡萄膜炎患者使用酶替代疗法得到改善的报道。本文描述了2例I型戈谢病患者葡萄膜炎的病程。设计:观察性病例报道。方法:对一所大的转诊诊所的戈谢病患者中葡萄膜炎的发病率进行回顾性研究。527例患者中2例患有葡萄膜炎(0.4%)。每例患者都具有与另1例和文献记载患者不同的临床预后。结论:2例患者为轻度戈谢病,但1例患者单独局部使用皮质激素很好的控制葡萄膜炎大约10年,而另1例患者尽管使用酶替代疗法但其葡萄膜炎却进行性加重。戈谢病的葡萄膜炎@Dweck A @Rozenman J @Ronen S @A. Zimran$Gaucher C…     

Gaucher disease

A 14 months old boy of consanguineous parent presented with hepatosplenomegaly with delayed mile stones of development. He is till unable to walk. He was moderately anemic. Moderately wasted and stunted. Neurological examination was normal except subnormal intelligence. This subnormal intelligence and delayed milestone possibly may be due to secondary effect of growth retardation. Musculo-skeletal system examination revealed no abnormality. Diagnosis was supported by typical bone involvement in X-ray film (Thin cortex in Limb bone) and Gaucher cell in the splenic aspiration. There are three sub-types Type I: Non neuropathic form. Type II: Acute neuropathic form. Type III: Chronic neuropathic form. However, some cases do not fit precisely into one of these categories. All forms of Gaucher disease are autosomal recessively inherited. So, this patient more or less correlates with Gaucher disease type I. Treatment option for type I and III include medicine and enzyme replacement therapy, which is usually very effective.     

小儿手足口病脑炎的MRI表现

目的:探讨小儿手足口病(hand-foot-mouth disease,HFMD)脑炎的MRI表现特征。方法:回顾性分析29例HFMD脑炎患儿临床及磁共振成像(MRI)资料,并与15例病毒性脑干脑炎进行比较。结果:HFMD脑炎临床症状重,意识障碍、呼吸循环衰竭发生率高(P<0.05),累及延髓的概率远大于病毒性脑干脑炎组,而发生在中脑的概率远小于病毒性脑干脑炎组(P<0.05),病变范围局限,呈稍长T1、长T2斑片状信号,DWI呈高信号,边界欠清。结论:小儿HFMD脑炎MRI表现具有特征性,MRI能明确脑炎脑损害的真实情况,对临床治疗提供可靠的影像依据。     

脑小血管病多样化临床表现的影像学基础

脑小血管病（ small vessel disease,SVD）指主要累及颅内小动脉或微动脉的疾病,其临床表现多种多样,除可引起纯运动性偏瘫、单纯感觉障碍等各种腔隙性综合征外,还可导致头晕、认知障碍、血管性痴呆、步态异常、帕金森样症状、排尿障碍等多种非特异性症状,严重影响患者生命质量.但是目前大多数临床医师对这些非特异性的症状认识不足且常常忽视SVD的危害,从而导致SVD患者不能得到早期诊断、治疗.影像学表现为诊断SVD提供了重要依据,主要包括腔隙性脑梗死（lacunar infarct,LI）、脑白质病变（white matter lesions,WMLs）、扩大的血管周围间隙（enlarged perivascular spaces,EPVS）和微出血（cerebral microbleeds,CMBs）.笔者总结国内外文献报道的与SVD相关的影像学及临床表现,以加深临床医师对SVD及其危害的认识,提高SVD的识别率,有助于延缓疾病进展,提高患者生活质量.     

自身免疫性胰腺炎的影像学表现

目的回顾性分析自身免疫性胰腺炎(AIP)的临床特点、病理学及影像学表现,以加深对该病的认识。方法2000年3月~2007年8月我院收治的自身免疫性胰腺炎患者10例,均为男性,年龄47~80岁,平均61.3岁。所有患者均行γ球蛋白、免疫球蛋白G(IgG)、类风湿因子及自身抗体检查。所有患者均行CT、超声内镜及B超检查,9例行磁共振胆胰管成像(MRCP),7例行内镜逆行胆胰管成像(ERCP),5例确诊后接受激素治疗。结果临床表现:主要以黄疸(9例)及腹痛(1例)为首发症状,常伴有高γ球蛋白、高IgG及自身抗体阳性,新发糖尿病2例。影像学表现:CT显示9例胰腺弥漫性增大及1例局灶性增大;7例可见胰周炎性渗出,未发现假性囊肿及胰腺钙化;6例胰周淋巴结肿大。4例行增强CT扫描,均可见胰腺实质延迟强化,胰周囊状低密度缘。磁共振成像显示9例胰腺弥漫性增大。MRCP显示6例主胰管弥漫性狭窄和3例主胰管节段性不规则狭窄。B超显示胰腺弥漫性增大9例,胰头部局灶性肿大1例。超声内镜显示9例胰腺弥漫性增大及1例局灶性增大,回声降低。7例ERCP均显示胆总管远端狭窄,近端胆管扩张,4例胰管弥漫性不规则狭窄、3例节段性狭窄。5例经激素治疗后,胰腺影像学异常明显改善。结论AIP是一种特殊类型慢性胰腺炎,具有特征性的影像学表现。正确的诊断有助于临床正确治疗。