白塞病合并淋巴瘤1例报告并文献复习

白塞病合并淋巴瘤病例罕见,目前国内外文献报道仅23例。本文报道国内第1例（世界上第2例）白塞病合并结外NK/T
细胞淋巴瘤（鼻型）的病例,患者为26岁青年男性,确诊白塞病后予泼尼松龙、环磷酰胺、沙利度胺、生物制剂等药物治疗,自然病
程2年后因急腹症手术,术后病理诊断“（回肠末端）结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型”。白塞病合并淋巴瘤的机制尚不清楚,本文通
过文献复习,总结国内外报道的病例特点,在免疫机制、EB病毒感染、药物应用等方面对相关机制进行探讨。
     

鼻腔鼻窦部非霍奇金淋巴瘤的免疫表型及其与EB病毒感染的关系

目的 探讨鼻腔鼻窦部非霍奇金淋巴瘤(NHL)的免疫表型及其与EB病毒(EBV)感染的关系.方法 收集57例鼻腔鼻窦部NHL标本.进行免疫组化、EB病毒原位杂交及PCR检测.结果 57例中44例为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤,其中大部分为NK细胞肿瘤(EBV /CD56 ),少数为细胞毒细胞亚型(EBV /CD56-).B细胞淋巴瘤11例,以弥漫大B细胞淋巴瘤最多见.仅见2例外周T细胞淋巴瘤,非特殊型.结论 虽然鼻腔鼻窦和鼻咽同属上呼吸消化道,但鼻腔鼻窦部NHL以鼻型NK/T淋巴瘤最多见;鼻咽部则以成熟B细胞淋巴瘤占多数.鼻型NK/T细胞淋巴瘤可分为两种亚型:即NK细胞来源和细胞毒性T细胞表型.B细胞淋巴瘤中仅有2例Burkitt淋巴瘤及1例髓外浆细胞淋巴瘤呈EBV感染,T细胞淋巴瘤未发现EBV感染.     

报道一孟加拉国少年患结外鼻形NK／T细胞淋巴瘤

自然杀伤（NK）细胞瘤是比较罕见的肿瘤。直到2001年世界卫生组织才对其分级进行了明确的说明。在过去10年间，免疫血液学的发展对NK细胞瘤的识别和分类有一定的帮助。结外鼻形NK／T细胞淋巴瘤是这类肿瘤中的一型。这些淋巴细胞表达细胞毒性T细胞或NK细胞表型，包括CD56和TIA-1。鼻形NK／T细胞淋巴瘤起源于皮肤等结外部位，并常与EB病毒感染相关。亚洲成人的感染最常见。文献报道中极少有儿童患病者，且只有5例患者出现皮肤受累。作者报道1例结外鼻型NK／T细胞瘤，患者为一孟加拉国少年，表现为肢端皮肤结节。     

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的18F-FDG PET/CT诊断价值

目的　总结鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤¹⁸F-FDG PET/CT显像特点并探讨其诊断价值。方法　选择2013年2月至2018年6月在福建省立医院被病理确诊为鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤并行¹⁸F-FDG PET/CT检查的17例患者,其中男11例,女6例,年龄25～79岁;9例为术后确诊为鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤化疗前PET/CT检查;其中有7例患者治疗后加行1次PET/CT检查评价疗效。釆用SPSS17. 0软件进行统计学分析。结果　（1）鼻部病灶累及情况：累及鼻腔、鼻中隔9例,鼻腔及邻近鼻窦6例,累及鼻腔、鼻背部皮下软组织和颌面部2例。（2）合并鼻外其他部位淋巴瘤浸润4例：左侧鼻咽部、双侧颈部淋巴结浸润1例,左乳、心包、肝脏、脾脏、骨骼、全身皮下、胸膜、腹膜多发浸润1例,鼻咽部、口咽部、全身淋巴结、胸腺区、胃壁、阴茎海绵体多发浸润1例,双侧肾上腺、睾丸1例。（3）鼻部病灶SUVmax情况：SUVmax 5.0～25.9（14.06±5.94）;鼻外淋巴瘤浸润病灶SUVmax 8.0～24.9（12.88±7.05）。（4）9例术后患者均发现淋巴瘤残留病灶,1例发现其他部位淋巴瘤浸润。（5）7例化疗后复查,完全缓解4例,部分缓解2例,复发1例。结论　鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤以鼻型为主,病灶常范围较广,可累及鼻翼、邻近皮肤及鼻外脏器,¹⁸F-FDG PET/CT显像具有较高的诊断价值。     

2148例淋巴瘤临床病理分析

目的根据2008版WHO造血淋巴组织肿瘤分类标准,探讨淋巴瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析四川省肿瘤医院诊治的2148例淋巴瘤,分析其临床病理学特征。结果①非霍奇金淋巴瘤2085例(97. 07%),霍奇金淋巴瘤63例(2. 93%)。其中B细胞淋巴瘤1600例(76. 74%),T/NK细胞淋巴瘤485例(23. 26%)。非霍奇金淋巴瘤中前五位分别是弥漫大B细胞淋巴瘤1171例(56. 16%),结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型) 295例(14. 15%),滤泡淋巴瘤103例(4. 94%),套细胞淋巴瘤97例(4. 65%),结外黏膜相关淋巴组织淋巴瘤83例(3. 98%)。霍奇金淋巴瘤以结节硬化型最常见33例(52. 38%)。②弥漫大B细胞淋巴瘤最常见结外部位为扁桃体169例(14. 43%),结外NK/T细胞淋巴瘤最常见结外部位为鼻腔255例(86. 44%)。结论弥漫大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤最常见亚型,结节硬化型是霍奇金淋巴瘤最常见亚型。扁桃体是弥漫大B细胞淋巴瘤最常见结外部位,鼻腔是结外NK/T细胞淋巴瘤最常见结外部位。     

结外鼻型NK/T-细胞淋巴瘤

结外鼻型NK/T-细胞淋巴瘤(Extranodal NK/T-cell lymphoma，nasal type)是一种以多样形态学表现的结外淋巴瘤，肿瘤浸润往往是血管中心性，并伴有突出的组织坏死和血管破坏。该肿瘤被称之为NK／T，而不是NK-细胞淋巴瘤，是由于绝大多数病例是NK-细胞肿瘤(EBV CD56 )，而极少数病例细胞具有EBV     

下鼻甲NK/T细胞淋巴瘤1例

NK/T细胞淋巴瘤鼻型是鼻腔的恶性肿瘤，发生于下鼻甲较少见，早期症状不典型，容易漏诊、误诊。本文回顾报道1例确诊的下鼻甲NK/T细胞淋巴瘤病例，并结合相关文献复习，提高对本病的认知，及时明确诊断，防止漏诊误诊而耽误病情。     

原发于肺的结外NK/T细胞淋巴瘤临床分析

<正>结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,ENKTCL)是淋巴瘤的一种少见类型,约占所有非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)的5%～18%。全球各地均有报道,但以亚裔和西班牙裔人群发病率较高,欧美国家少见~([1])。原发于肺的结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型极其罕见,国     

攀枝花市非霍奇金淋巴瘤193例临床病理分析

目的探讨攀枝花地区非霍奇金淋巴瘤的临床病理特征。方法按照WHO恶性淋巴瘤新分类诊断标准对攀枝花地区5家医院193例NHL进行重新分类。从患者的年龄、性别、部位、病理诊断进行统计学分析。结果193例NHL中,男137例,女56例;结内70例,结外123例;在123例结外淋巴瘤中,最常见的部位依次是消化道、鼻腔、口腔;B细胞淋巴瘤139例,T细胞淋巴瘤54例;常见的病理类型依次为弥漫性大B细胞淋巴瘤、粘膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤、结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型。结论攀枝花地区结外淋巴瘤的比率超过结内,男性比例大,结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型发病率较高。     

单纯放射治疗与放射治疗结合化学治疗治疗结外鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤疗效对比观察

<正>为了比较单纯放射治疗与放射化学治疗结合治疗结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma nasaltype,ENKCL)的疗效,选择2010年7月至2011年6月在我院接受治疗的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者36例作为研究对象进行临床研究,现报告如下。1资料与方法1.1临床资料:选择2010年7月至2011年6月期间在我院     

湖南湘西地区195例淋巴瘤病理类型分析

目的根据WHO(2001年)淋巴瘤的新分类标准,对湖南湘西地区淋巴瘤的病理类型及分布特征进行探讨。方法收集我院已病理诊断的200例恶性淋巴瘤(ML),复习其组织学、免疫组化标记和临床特点,按WHO新分类标准进行了重新评估。结果200例中有5例为误诊,确诊195例中霍奇金淋巴瘤(ML)12例(6.2%),非霍奇金淋巴瘤(NHL)183例(93.8%),183例NHL中发生于淋巴结者40.4%,结外占59.6%。分型B细胞肿瘤63.9%,T和NK细胞肿瘤32.8%;前5位最常见类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBL)、鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(NK/T-L)、MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤、非特殊型外周T细胞、滤泡性淋巴瘤,共占NHL的74.3%。结论我国湖南湘西地区,结外淋巴瘤的比率超过结内,NHL以DLBL和NK/T-L为最多见。NK/T-L和外周T细胞淋巴瘤的发病率较西方国家高,但滤泡性淋巴瘤和B小细胞淋巴瘤的发病率较西方国家低。     

侵袭性NK 细胞白血病1 例 并文献复习

侵袭性自然杀伤(NK)细胞白血病(ANKL)是一种少见白血病/淋巴瘤,WHO对NK细胞肿瘤分为:侵袭性NK细胞白血病(ANKL),结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKL),慢性NK细胞淋巴细胞增多症,母细胞性淋巴细胞白血病淋巴瘤.ANKL具有高度侵袭性,易于发生髓外浸润,临床表现多样,病情进展迅速,初期诊断极易误诊.为提高对侵袭性NK细胞白血病的认识,现将我院确诊的1例报道如下.     

单纯放疗联合放化疗治疗结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的效果

目的 评价单纯放疗联合放化疗治疗结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的效果.方法 从该院2016年5月—2017年10月收治的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者中方便选择62例作为该次研究的对象,数字法随机分为研究组与对照组.研究组采用放化疗治疗,对照组采用单纯放疗治疗.治疗6个周期后,观察与比较两组患者治疗期间不良反应发生率、临床...     

以口唇部肿胀伴穿透性溃疡为首发症状的结外NK/T细胞淋巴瘤一例

<正>结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma,ENKL)是一种罕见的、侵袭性的、常发生于结外部位的非霍奇金淋巴瘤亚型。根据原发部位分为鼻和鼻型。亚型鼻主要累及诸如鼻腔、扁桃体等上呼吸道的部位。鼻型较少见,原发病灶位于皮肤、道、中枢神经系统等,     

侵袭性非霍奇金淋巴瘤治疗的进展

侵袭性非霍奇金淋巴瘤(AggressiveNon-Hodgkin’sLymphomas)常见为弥漫性大B细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤非特指型、间变性大细胞淋巴瘤(T细胞/无标记细胞)原发系统型及原发皮肤型、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤、结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤、肠病型肠T细胞淋巴瘤、肝     

吉西他滨联合培门冬酶、顺铂、地塞米松方案治疗晚期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床研究

目的观察吉西他滨联合培门冬酶、顺铂、地塞米松(DDGP方案)治疗晚期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床效果。方法搜集2012年1月至2015年12月于郑州大学第一附属医院病理科初诊为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤,临床分期Ⅲ、Ⅳ期患者27例,按治疗方法不同分为DDGP组(16例)及改良SMILE组(11例),比较两组治疗效果。结果 DDGP组ORR率(81.25%)高于改良SMILE组(36.36%)(P<0.05);DDGP组OS和PFS均优于改良SMILE组(P<0.05)。DDGP组过敏反应发生率显著低于改良SMILE组(P<0.05)。结论 DDGP方案相比改良SMILE方案可显著提高晚期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者效果,降低过敏反应发生率。     

鼻NK/T细胞淋巴瘤临床病理研究

鼻NK/T细胞淋巴瘤（nasal NK/T cell lymphoma）是高发于东南亚的一种结外淋巴瘤,是最常见致中线面部进行性破坏的恶性淋巴增生性疾患。本文对鼻NK/T细胞淋巴瘤临床病理进行了探讨。     

广西地区成熟T和NK细胞淋巴瘤与EB病毒感染的关系

目的 探讨成熟T和NK细胞淋巴瘤与EB病毒(EBV)感染的关系.方法 用原位杂交法检测184例成熟T和NK细胞淋巴瘤EBER(EBV编码的小RNA)表达情况,统计不同类型成熟T和NK细胞淋巴瘤与EBV感染相关性.结果 184例成熟T和NK细胞淋巴瘤EBER阳性率为69％,EBER表达与组织学类型和发生部位有关(P ＜0.001),不同类型淋巴瘤EBER表达率不同:结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKCL)为100％,EBER阳性细胞数超过30％;血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)为83％,阳性细胞数不到10％,阳性细胞多为反应性B细胞;外周T细胞淋巴瘤,非特殊型(PT,NOS)为40％;肠病相关性T细胞淋巴瘤(EATL)为28％;间变性大细胞淋巴瘤(ALCL) ALK+为18％.结外成熟T和NK细胞淋巴瘤EBER表达率显著高于结区的(P＜0.01),两组EBER阳性细胞及其分布也不同.结外EBER表达率为81％,阳性细胞多为肿瘤细胞,阳性细胞多超过30％;而结内者表达率为43％,阳性细胞多为母化的肿瘤细胞或反应性B淋巴细胞,阳性细胞不到10％.结论 结外成熟T和NK细胞淋巴瘤发生与EBV感染密切相关,而结内成熟T和NK细胞淋巴瘤EBV感染可能为继发感染.检测肿瘤组织EBER表达有助于成熟T和NK细胞淋巴瘤的诊断和治疗.     

ANC、ALC、LNR、AMC及LMR对结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤预后的预测价值探讨

目的以血常规结果为基础,探寻结外NK/T细胞淋巴瘤的预后指标。方法搜集133例临床结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料,进行回顾性统计学分析。结果以ROC曲线作为分析方法,ANC≥2×109/L组疗效较<2×109/L组好,两组间OS及PFS有明显差异;LNR<0.453组较LNR>0.453组疗效好,且两组间OS及PFS均有显著差异。结论 ANC与LNR对预测结外NK/T细胞淋巴瘤的预后及疗效有一定实用价值。     

EB病毒相关的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤研究进展

结外鼻型自然杀伤(NK)细胞/T细胞淋巴瘤(ENKTL)为罕见的非霍奇金淋巴瘤。EB病毒的感染能表达一系列潜伏蛋白,且此类蛋白的表达与ENKTL的发病密切相关,但EB病毒引起T细胞及NK细胞淋巴增殖性疾病的确切机制目前仍未知。针对EB病毒相关的恶性肿瘤最有效的治疗方案是以丁酸类药物人工诱导肿瘤细胞的EB病毒基因达裂解期,再联合抗病毒药物作用于肿瘤细胞为基础的联合疗法。