去白红细胞输注对重型β地中海贫血患儿血清乳酸脱氢酶及血红蛋白水平的影响

目的 分析对重型β地中海贫血患儿实施去白红细胞输注治疗的临床价值.方法 回顾性选取2018年1月至2019年12月广东省阳春市人民医院输血科74例重型β地中海贫血患儿,遵从"平衡序贯法"分组,将其分为对照组(37例,悬浮红细胞输注治疗)和观察组(37例,去白红细胞输注治疗).观察两组非溶血发热性输血反应发生率、血清乳酸...     

不同类型造血干细胞移植术后重型β-地中海贫血患儿长期生存质量情况

目的　了解同胞人类白细胞抗原（HLA）全合、非亲缘HLA全和及单倍体造血干细胞移植术后重型β-地中海贫血患儿长期生存质量情况。方法　选取2012—2019年于广西医科大学第一附属医院干细胞移植病区收治的不同移植类型的133例重型β-地中海贫血患儿为研究对象,其中男87例,女46例,平均年龄为5.39岁。使用单因素分析和多重线性回归分析重型β-地中海贫血患儿造血干细胞移植术后长期生存质量的相关因素。计量资料采用独立样本t检验或单因素方差分析,计数资料采用χ²检验。结果　133例重型β-地中海贫血患儿及其家长参与本次问卷调查。急性移植物抗宿主病（GVHD）发生率为14.3%（19/133）,慢性GVHD发生率为3.8%（5/133）。接受非亲缘HLA全合移植的患儿生活质量评分均较高,急性GVHD、慢性GVHD和合并症发生率均低于接受单倍体造血干细胞源移植的患儿（均P<0.05）。外周血干细胞移植（PBSCT）或脐血干细胞移植（UCBT）、PBSCT+骨髓移植（BMT）、BMT、BMT+UCBT均对生活质量无明显影响（均P>0.05）。单因素分析表明年龄（B=-3.234,P<0.001）、慢性GVHD（B=-19.452,P=0.001）、并发症（B=-23.327,P<0.001）和移植时长（B=13.369,P<0.001）与移植后重型β-地中海贫血患儿生活质量相关,其他因素如性别、移植物类型、供者类型、HLA是否相合、供受者血型是否相合、GVHD预防方案、急性GVHD与患儿生活质量均无显著相关性（均P>0.05）。多元线性回归分析表示患儿年龄越大、并发症种类越多,患儿移植后生活质量越差,而随着移植后时间延长,患儿生活质量越好（均P<0.05）。结论　有合适供者重型地中海贫血患儿尽早进行异基因造血干细胞移植,注重控制移植并发症,保证患儿移植后生活质量。     

去铁酮治疗高量输血的重型β-地中海贫血患儿临床观察

目的：探讨去铁酮治疗高量输血的重型β-地中海贫血患儿临床疗效。方法：选取我院2014年9月～2015年10月收治的31例需要高量输血的重型β-地中海贫血患儿为研究对象,采用去铁酮治疗,探讨临床疗效。结果：用药不超过1年的患儿有16例,与用药前相比,血清铁蛋白浓度变化不大,差异不显著,不具有统计学意义（P>0.05）,用药2年以上的患儿有15例,与用药前相比,患儿的血清铁蛋白逐渐下降,差异有统计学意义（P<0.05）;少数患儿用药后出现血象和肝功能异常变化。结论：采用去铁酮治疗重型β－地中海贫血患儿,坚持治疗,疗效显著,不良反应少,值得在临床上推广。     

1363例孕妇地中海贫血筛查结果及意义分析

目的筛查孕妇产前地中海贫血状况，降低地中海贫血发生率，减少出生缺陷发生，提高出生人口素质。方法选择2013年1月～2013年12月在门诊建卡的1363例妊娠早期的孕妇进行血常规平均红细胞体积（MCV）、平均红细胞血红蛋白量（MCH）及血红蛋白HbA2及HbF的含量测定，对阳性结果的孕妇进行跟踪管理。结果1363例孕妇地中海贫血筛查阳性352（25．8％），重型／中间型地中海贫血胎儿3例。结论应用产检平台筛查地中海贫血基因携带者，对地中海贫血筛查阳性进行基因分析、产前诊断能有效控制重型地中海贫血儿出生率，提高人口素质。     

过滤去白悬浮红细胞制备的洗涤红细胞质量探讨

目的 研究滤除白细胞的悬浮红细胞制备洗涤红细胞的可行性。方法 以滤除白细胞的悬浮红细胞作实验,以悬浮红细胞（非滤白）作对照,在洗涤前后分别检测血浆蛋白含量,血红蛋白,红细胞计数,白细胞计数,游离血红蛋白等。结果 红细胞回收率、白细胞去除率有统计学差异（P〈0.05）,血浆蛋白去除率,游离血红蛋白等无统计学差异（P〉0.05）。结论 使用过滤去白悬浮红细胞制备洗涤红细胞,红细胞回收率、白细胞去除率都较高,产品性能稳定质量更好。     

血常规红细胞参数对β-地中海贫血诊断、筛查价值分析

目的探讨β-地中海贫血检测的过程中,红细胞参数检测方法的临床应用价值,以及其对诊断、筛查β-地中海贫血的意义。方法选择广东省惠州市惠东县妇幼保健院2005年10月至2010年10月收治的β-地中海贫血患者70例,对其RBC、MCV、MCH、RDW红细胞参数进行分析,对各指标在β-地中海贫血诊断、筛查中的临床应用价值进行探讨。结果β-地中海贫血轻、重组与贫血对照组部分红细胞参数结果比较重型β-地中海贫血与贫血对照组比较RBC、MCV、Hb、MCH明显降低(P<0.001),与贫血对照组相比,MCHC、RDW显著升高(P<0.001);轻型β-地中海贫血与贫血对照组比较Hb、RBC显著升高(P<0.001),与贫血对照组比较MCH、MCV明显降低(P<0.001),其中降低最明显的是MCV,与贫血对照组比较,RDW、MCHC差异无统计学意义(P>0.05);轻、重型β-地中海贫血组各指标比较差异有统计学意义(P<0.001)。结论临床在轻型β-地中海贫血的筛查和诊断中,利用血常规红细胞参数进行检测具有较高的临床价值,对重型β-地中海贫血的患者,血常规红细胞参数因其独特的血流学特征对诊断有辅助价值。红细胞参数因其操作简单、价格低廉被广泛应用于人群的筛查工作,使β-地中海贫血患儿的出生率降低,提高了人口质量。     

重型β地中海贫血造血干细胞移植术后患儿血小板输注无效的护理

目的 总结重型β地中海贫血造血干细胞移植术后患儿血小板输注无效的护理要点.方法 通过回顾性分析本病区2016年上半年收治的2例重型β地中海贫血造血干细胞移植术后血小板输注无效患儿的临床特点和实验室检查结果,血小板输注后的效果.结果 经过积极治疗和精心护理,2例患儿血小板计数有明显上升,出血情况得到改善,顺利出仓.结论 护理人员掌握重型地贫移植和血小板输注相关知识,密切观察出血情况及做好防出血措施和用药护理,坚定患儿和家属意志,积极配合,对提高血小板输注的效果有重要意义.     

红细胞参数对β-地中海贫血筛查的价值

目的对β-地中海贫血患者的红细胞参数进行分析,探讨红细胞参数分析对β-地中海贫血患者的临床意义。方法分析49例0．地中海贫血患者的红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白含量（MCH）、红细胞与红细胞体积比值（RBC／MCV）。结果各种检测方法均具有显著差异性（P〈0．05）。结论血液分析仪的红细胞参数分析对β-地中海贫血筛查有较高的诊断灵敏度,可以满足临床对β-地中海贫血的筛查。     

红细胞贫血指标和血红蛋白电泳联合地中海贫血基因检测在α-地中海贫血诊断中的临床价值

目的 探讨红细胞贫血指标和血红蛋白电泳联合地中海贫血基因检测在α-地中海贫血诊断中的临床价值。方法 回顾性分析2018年1月至2021年6月在福建医科大学附属龙岩市第一医院门诊及住院诊断为α-地中海贫血患者51例,利用全自动血液分析流水线进行红细胞贫血指标检测,全自动毛细管电泳仪进行血红蛋白电泳分析,同时运用跨越断裂点PCR技术和DNA反向点杂交芯片技术进行基因分型检测及各指标ROC曲线分析。结果 51例诊断α-地中海贫血患者中有46例有贫血症状,贫血发生率为90.20%,15例男性14例有贫血,贫血发生率为93.33%,36例女性32例有贫血,贫血发生率为88.89%。α-地中海贫血组血红蛋白（Hb）A2,血红蛋白（Hb）,红细胞平均体积（MCV）,红细胞平均血红蛋白量（MCH）及红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）均低于对照组,差异有统计学意义（P <0.05）。51例地中海贫血血红蛋白电泳结果,有50例HbA2<2.2,α-地中海贫血表型阳性,阳性率98.04%,大部分α-地中海贫血患者同时检出Hb H、Hb Bart’s、Hb CS的一种或多种区带。33例α-地中海贫...     

白细胞滤除技术在肿瘤患者中的应用

目的：探讨白细胞滤除技术在肿瘤患者输血中的应用及意义。方法：将全血或红细胞用白细胞过滤器滤除白细胞．取过滤前后血液标本进行血液质量检测,观察患者非溶血发热性输血反应发生率、术后感染发生率、2年复发转移发生率。结果：检测过滤后的白细胞滤过率99．7％（P〈0．05）、血小板滤过率96．5％（P〈0．01）,其余红细胞计数、血红蛋白含量、红细胞膜渗透脆性试验等均无明显变化（P〉0．05）。非溶血发热性输血反应、术后感染、2年复发转移发生率两组比较,去白细胞组明显优于未经去白细胞输血组．经统计学处理差异有显著性（P〈0．05）,与未输血组相比差异无显著性。结论：白细胞过滤器能高效地滤除白细胞和血小板,能显著降低非溶血发热性输血反应、术后感染、肿瘤复发转移的发生率,能有效防止输血性免疫抑制的发生。     

地中海贫血产前筛查及基因诊断的研究

目的调查分析本地区孕妇地中海贫血发病率、基因类型,探寻地中海贫血产前可靠的诊断证据。方法对2009年3月至2013年2月4250例在我院所有进行产前检查的孕妇中开展广泛的血液学检查,对检测阳性的患者进行基因检查,并对孕妇的配偶进行筛查。对夫妻双方都患有同种类型地中海贫血的进行产前诊断,怀疑为β地中海贫血的夫妻进行β基因突变测序、比对,探究未知的突变基因。结果4250例孕妇中确诊地中海贫血有248例,发病率为5.8%,其中α地中海贫血有130例,发病率3.05%;β地中海贫血患者有118例,发病率2.73%。产前诊断重型地中海贫血患儿8例。血液学检测RBC、Hb、MCV、RDW、HbA2在α、β、α/β和β/β间差异有统计学意义(P<0.05)。结论本地区α地中海贫血发病率比α地中海贫血高,血液学指标中的红细胞参数以及血红蛋白定量检测是筛查本病的重要指标。通过对孕妇进行地中海贫血的产前筛查,可以确诊重症患儿来及时终止妊娠,避免重症患儿的出生。     

妊娠合并地中海贫血的筛查及围生结局的初步探讨

目的：探讨地中海贫血筛查的方法及其临床意议。方法：选择2000-2004年在本院系统产前检查并住院分娩的孕妇资料5428例，回顾性分析妊娠合并地中海贫血的筛查方法及围生结局。结果：5428例孕妇中，地中海贫血组300例，占5．5％。地中海贫血组红细胞平均体积（MCV）及红细胞平均血红蛋白（MCH）含量均明显低于另外两组（P〈0．01），而RBC计数则明显高于另外两组（P〈O．01）。地中海贫血组和非地中海贫血组的异常围生结局明显高于对照组（P〈0．05），但3组新生儿体重的平均值差异无显著性（P〉0．05）。结论：建议首次产前检查的孕妇做血常规检查，MCV、MCH、RBC计数可作为地中海贫血筛查的指征。如果夫妇双方携带了相同类型的地中海贫血基因，建议做产前诊断，如果确诊为重型地贫胎儿，建议终止妊娠。     

地中海贫血伴铁缺乏临床分析

目的探讨铁缺乏在地中海贫血中的发生率及临床特点。方法作者在进修期间对本院近8年来确诊为地中海贫血的患者常规进行铁指标检查;对符合铁缺乏标准的30例患者进行总结,分析其性别、年龄、临床及实验室检查特点。结果铁缺乏占同期受检地中海贫血患儿的11.3%;男18例,女12例,年龄0.25~14岁;α型地中海贫血3例;β型地中海贫血27例;<3岁患儿(19例)铁缺乏多于>3岁患儿(11例),差异有统计学意义(P<0.05);两年龄组贫血程度分别为(71.58±8.55)g/L及(73.36±9.17)g/L,且差异无统计学意义(P>0.5);轻型及中间型β地中海贫血明显多于重型β地中海贫血(P<0.05)。20例患儿脾脏未扪及。结论地中海贫血患儿可能发生铁缺乏,尤其是婴幼儿及轻型β地中海贫血患儿以及脾脏无肿大的患儿。     

孕16～28周胎儿脐血β-地中海贫血基因及其血红蛋白电泳、红细胞参数变异分析

目的：探讨红细胞参数和毛细管血红蛋白电泳及β-地中海贫血基因检测在产前诊断β-地中海贫血中的互补作用。方法：210例孕16～28周胎儿脐血标本根据β-地中海贫血基因型测定结果分为4组,对4组血常规结果中的平均红细胞体积（MCV）、平均红细胞血红蛋白含量（MCH）、平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）及血红蛋白A（HbA％）、等多参数进行统计分析。结果：对照组MCV、MCH、MCHC与其他各组结果对比差异无统计学意义（P〉0．05）;但HbA（％）在其他组间的结果均低于对照组,差异有统计学意义（P〈0．05）。结论：孕16～28周胎儿脐血MCV、MCH及MCHC检测对β-地中海贫血的产前诊断价值不大,而脐血毛细管血红蛋白电泳及β-地中海贫血基因联合检测则有很好的互补作用。     

彩色多普勒超声检测α重型地中海贫血胎儿大脑中动脉的价值研究

目的探讨应用彩色多普勒超声检测大脑中动脉（MCA）预测胎儿α重型地中海贫血的临床价值。方法将在本院接受产前检查,夫妇双方经血液学检查为α地中海贫血基因携带者130例（观察组）和正常对照组130例胎儿,进行产前彩色多普勒超声检查,常规超声检查后,对胎儿MCA的收缩期峰值血流速度（PSV）进行测量记录,并通过羊膜腔穿刺或脐血穿刺术进行地中海贫血基因诊断,行脐血穿刺术者做胎儿血红蛋白（Hb）测定。结果重型仅地中海贫血胎儿的MCA—PSV明显增高,并同中间型、轻型、无α地中海贫血组及对照组胎儿比较,差异有统计学意义（均P〈0．05）。除重型仪地中海贫血之外的3种α地中海贫血组与对照组胎儿的MCA—PSV两两比较．差异无统计学意义（均P〉0．05）。结论彩色多普勒超声目前是测量α重型地中海贫血胎儿MCA的一种非侵入性方法,是一种具有重复性好、安全、无创且经济实用特点的有效诊断方法。     

2009年我院孕妇产前地中海贫血筛查分析

目的调查孕妇产前地中海贫血状况,为地中海贫血防治提供资料。方法对2009年该院孕妇产前地中海贫血筛查资料进行回顾性分析。结果 954例孕妇中筛查阳性67例,筛查阳性率为7.02%。结论对夫妇双方均为地中海贫血携带者或已生育过重型地中海贫血儿的孕妇必须进行早期产前筛查和产前基因诊断,防止重型地中海贫血患儿出生,是降低地中海贫血发生率最有效的预防措施。     

2009年我院孕妇产前地中海贫血筛查分析

目的:调查孕妇产前地中海贫血状况,为地中海贫血防治提供资料.方法:对2009年该院孕妇产前地中海贫血筛查资料进行回顾性分析.结果:954例孕妇中筛查阳性67例,筛查阳性率为7.02%.结论:对夫妇双方均为地中海贫血携带者或已生育过重型地中海贫血儿的孕妇必须进行早期产前筛查和产前基因诊断,防止重型地中海贫血患儿出生,是降低地中海贫血发生率最有效的预防措施.     

重型β地中海贫血患儿造血干细胞移植的护理

目的总结重型β地中海贫血患儿造血干细胞移植的护理要点。方法回顾分析对34例重型β地中海贫血患儿造血干细胞移植的护理:术前患儿准备,患儿陪伴者的管理,全环境保护,饮食护理,中心静脉导管的护理,造血干细胞输注护理,移植相关并发症的防治护理,心理护理。结果 33例血象恢复正常转出层流室或出院居家疗养,1例在移植后+51d(d)死于多器官功能衰竭,所有患儿隔离治疗时间33～52 d,平均42d。结论精心护理是患儿造血干细胞移植顺利的保障。     

地中海贫血的产前生化筛查检验

目的探讨地中海贫血的产前生化筛查检验方法。方法 206例进行产前筛查并分娩的孕妇,对其进行调查和部分血清学分析。结果 206例孕妇进行产前筛查检验,有4例孕妇患有地中海贫血病症,发病率为1.94%,其中有1例孕妇为α-地中海贫血病症,有3例孕妇为β-地中海贫血病症。患有地中海贫血病症孕妇的平均红细胞血红蛋白（MCH）和平均红细胞体积（MCV）明显低于正常组,差异有统计学意义（P〈0.05）;红细胞体积分布宽度（RDW）明显高于正常组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论孕妇在产前进行生化筛查检验能够有效的发现地中海贫血病症的发生,可以尽早的进行干预治疗,使优生率得到提高。     

输血联合去铁胺治疗重型β地中海贫血

目的 观察输血联合去铁胺治疗重型β地中海贫血的临床疗效.方法 对我科25例重型β地中海贫血患儿采用输血联合去铁胺治疗,定期进行铁代谢的检测,观察其临床疗效.结果 经过治疗,患者相关症状得到不同程度缓解,输血后患者血红蛋白（Hb）恢复至＞ 100 g/L.血液中血清铁治疗前（35.08±1.41）μmol/L,治疗后（23.09±1.39）μmol/L;血清铁蛋白治疗前（2858.25±111.2）μg/L,治疗后（485.58±56.9） μg/L;经过治疗血清铁、血清铁蛋白均显著下降,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 输血加去铁胺治疗重型β地中海贫血可获得满意疗效,避免或减少因铁堆累导致的器官损害.