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骨髓增生异常综合征 (MDS) 是一类骨髓衰竭性疾病。血小板减少症是MDS患者常见的致死原因之一, 其占总MDS患者的比例约为37%~67%, 并且是MDS的一项独立不良预后因素, 与急性髓系白血病 (AML) 进展高风险和总体生存期短相关, 并且限制去甲基化药物和免疫调节剂等治疗药物的使用。MDS合并血小板减少症的发病机制复杂, 涉及巨核细胞分化受阻、 凋亡亢进和血小板破坏增多等多方面因素。目前MDS合并血小板减少的标准治疗方法是血小板输注。新型血小板生成素 (TPO) 受体激动剂罗米司亭和艾曲泊帕在治疗MDS合并血小板减少症方面有一定的疗效, 可有效减少出血事件和血小板输注量, 并且与免疫调节剂和去甲基化药物联用可增加临床获益。多项临床试验正在研究新型TPO受体激动剂的安全性和疗效, 研究结果将进一步指导MDS合并血小板减少症的治疗。 相似文献
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骨髓增生异常综合征-无法分类(myelodysplastic syndrome unclassifiable,MDS-U)属于不符合其他骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS),诊断标准的特殊类型.2008年WHO新分型标准重新定义了MDS-U:具有难治性血细胞减少伴一系发育异常(refractory cytopenia with unilieage dysplasia,RCUD)或难治性血细胞减少伴多系发育异常(refractory cytopenia with mnltlneage dysplasia,RCMD)的特点,血象原始细胞≤1%,血细胞一系或全血细胞减少,骨髓一系或多系发育异常,但病态造血<10%,原始细胞<5%.我们收集了11例无法归类的MDS标本,对其进行了回顾性诊断分析. 相似文献
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通过对52例确诊为骨髓增生异常综合征 (MDS)的骨髓像进行系统观察 ,记录骨髓中粒、红、巨三系病态造血细胞形态上的变化 ,为MDS的形态学诊断寻求有力的诊断依据。1材料与方法1 1材料 :自1995年~2001年 ,我院收治52例MDS患者 ,男27例 ,年龄8~70岁 ,女25例 ,年龄12~61岁。MDS—RA38例 ,MDS—RAEB10例 ,MDS—RAEB—T3例 ,MDS—RAS1例。1 2方法 :对52例患者行髋前、髂后上棘骨穿术 ,每例做骨髓涂片5张 ,以瑞氏一姬姆萨混合液染色15分钟 ,在光镜下观察。每张骨髓… 相似文献
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骨髓增生异常综合征 (MDS)是一组恶性克隆性干 祖细胞性疾病 ,其主要特征为无效造血所致的难治性血细胞减少和极易发展为急性白血病。我院自1982年至今诊治 38例现介绍如下。1 临床资料1 1 年龄 38例中男 2 3例 ,女 15例 ,男∶女为 1.53∶1;发病年龄 3~ 81岁 ,平均 37.4岁 ,其中 3~ 17岁 2例( 5% ) ,18~ 50岁 2 9例 ( 76% ) ,51~ 81岁 7例 ( 19% )。1 2 诊断标准 根据 1982年FAB提出的关于骨髓增生异常综合征分型及诊断标准的建议和 1986年 9月天津学术会议提出的新的分型标准的建议 ,对我院 38例病例进行了重新的复查与分… 相似文献
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临床工作中,诊断为骨髓增生异常综合征-RAEB(MDS-RAEB)的病例一般为外周血中白细胞、红细胞两系减少,骨髓有一系或两系呈发育异常的病态造血。单纯贫血诊断的MDS-RAEB并不多见。2011年我院收治MDS-RAEB患者3例,报道如下。 相似文献
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<正>骨髓增生异常综合征(MDS,myelodysplastic syndrome)是一组源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,具有发展成急性白血病的高危倾向。目前MDS的诊断主要是按照FAB诊断分型标准[1]。但是,MDS具有高度的异质性,表现复杂,不典型的MDS用FAB形态学分型常难以作出准确诊断。有研究表明[2],染色体核型异常是MDS的遗传学特 相似文献
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骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDC)是一组获得性的,造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病.本文报告了我院1992~2005年收治的26例60岁以上老年人骨髓增生异常综合征,分析报告如下.…… 相似文献
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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞恶性克隆性疾病,主要表现为造血功能异常伴外周血细胞数减少,并具有演变为急性非淋巴细胞白血病的高危险性。MDS的确切发病机制尚不清楚,免疫调节功能异常可能为其中一个重要原因。本文简要介绍几种免疫抑制剂在MDS治疗中的探索及其结论。 相似文献
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骨髓增生异常综合征7例临床分析云南省红十字会医院内科血液组(650041)张英品根据1982年FAB协作组提出骨髓增生异常综合征MDS新的诊断标准,将我院1985年1月至1993年3月所见的7例,对其临床表现、血象、骨髓象及其演变成急性白血病的经过进... 相似文献
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骨髓增生异常综合征(MDS),是因骨髓干细胞分化障碍而致的一种克隆性恶性血液病。发病率有逐年增加的趋势。为提高诊断率,现将作者收集的19例MDS血象骨髓象分析如下。 相似文献
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骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndmme,MDS)是一组高度异质性的造血干细胞异常克隆性疾病,表现为多相性造血功能紊乱,其特征是病态造血及向白血病转化。本文总结我院10多年收治的32例MDS患者临床及血液学特征并进行综合分析,报道如下。 相似文献