先天性肝纤维化1例报告

1 病例报道 患者,女,17岁,因间断乏力10个月,呕血、黑便2次入我院治疗.患者既往身体健康,无明确肝炎患者接触史及输血史.发病后无明显诱因出现呕血、黑便,在当地医院急诊.胃镜检查提示:食道静脉曲张;查肝功能:ALT 73 U/L、AST 77 U/L.之后行"脾脏切除术 贲门、胃底静脉离断术".术后复查肝功能:ALT 133 U/、AST 124 U/L,因病因诊断不明到我院就诊.     

以贫血就诊的先天性肝纤维化一例

患者女,16岁。因家属发现其面色苍白10d,以贫血原因待查收入我科。患者无任何不适,既往体健,无呕血和黑便史。体检:口唇和睑结膜苍白,皮肤黏膜无黄染,无肝掌和蜘蛛痣,心肺无异常。肝剑突下3cm,脾肋下6cm,质硬,移动性浊音阴性,双下肢不肿。入院后查血常规:白细胞(2·3~3·1)×10     

先天性肝纤维化1例

先天性肝纤维化（congenital liver fibrosis,CLF）是一种少见的常染色体隐性遗传病,临床上易被误诊为一般门脉性肝硬化[1]。现将我科收治1例报告如下。     

成年人先天性肝纤维化1例报道

先天性肝纤维化是一种常染色体隐性遗传病,绝大部分在儿童时期发病,成年发病少见.临床表现为门脉高压症,而肝功能基本正常,多伴有肾脏病变及Caroli's病,明确诊断通常需要典型的组织病理学表现.本文报道1例成年发病的先天性肝纤维化病例.     

先天性肝纤维化伴Caroli病3例

先天性肝纤维与先天性肝内胆管护张症(又称Caroli病)是一组临床少见的常染色体隐性遗传性疾病,以儿童、青少年多发,临床常易漏诊、误诊,其病变常累及整个肝脏,且多与先天性肾囊肿等伴发.     

抗结核药物致两种肝损害表现1例

患者,男,18岁,体重42妇。因发热、咳嗽、咳痰、盗汗1月于2009年5月10日收入院。患者1月前不明原因出现发热、咳嗽、咳痰、盗汗等不适,当地医院胸部X线提示：肺部感染,拟诊：肺炎,给予“头孢哌酮钠”治疗1周未见好转,最高体温达40℃。查体：神志清,精神软,营养欠佳,皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,心听诊阴性,两肺呼吸音粗,未及干湿罗音,腹平坦、软,肝脾肋未及,肝上界于右锁骨中线第5肋间,移动性浊音阴性,双下肢浮肿阴性。     

先天性肝纤维化伴血铜蓝蛋白降低1例

患者,男,22岁.因肝区隐痛不适2年来诊.无呕血、腹痛、黑便等症状.曾用保肝药物.既往史无殊,无毒物接触史和肝病家族史.查体体型瘦长.肝掌阴性,蜘蛛痣阴性,巩膜无黄染.心肺听诊未及异常.腹软,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性,下肢无水肿.     

17例先天性肝纤维化临床和病理分析

目的分析先天性肝纤维化(CHF)的临床和病理学特征。方法回顾性分析17例CHF患者的临床和病理学资料。结果 5例患者呕血、黑便(29%),8例患者肝、脾肿大(47%),15例患者肝功能正常或轻微异常(88%),16例患者经病理学诊断为CHF,7例(41.2%)合并Caroli病。结论 CHF患者临床表现以门脉高压型为主,肝功能指标多正常,可重叠Caroli病,确诊需经肝组织病理学检查。     

经颈静脉肝内门体分流术诊治先天性肝纤维化1例

先天性肝纤维化（CHF）是一种罕见的与胆管板畸形相关的肝内胆管遗传发育障碍疾病,无特异性临床表现,易误诊或漏诊。现报道1例误诊为肝硬化并发食管胃底静脉曲张破裂出血患者在行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗时发现,最后经病理学检查确诊为CHF患者的临床资料,以期提高CHF的诊治水平。     

以深部淋巴结肿大为主要特征的艾滋病一例

患者男，42岁，因腹痛、恶心、呕吐10d在当地医院诊治。胃镜检查示：浅表性胃炎。上腹部CT示：后腹膜及后纵隔多发肿大淋巴结，部分融合成团，中心液化，考虑恶性可能，不排除淋巴结结核。于2006年7月18日转入我院。体检：体温37．6℃，浅表淋巴结未及肿大，心肺听诊正常，腹平软，未及包块，中上腹有深压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音活跃，双下肢无水肿，病理征阴性。     

先天性肝纤维化——附12例临床分析

目的分析先天性肝纤维化的临床特征。方法对12例先天性肝纤维化患者临床表现、实验室检查及病理组织学特点进行回顾性分析。结果12例患者均有明显临床症状,10例有典型门脉高压症状,11例就诊时肝功能异常,肝脏病理主要表现为：肝组织内呈现宽大致密且炎症不明显的胶原纤维间隔,或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内,无典型的假小叶结构。结论对于不明原因肝功能异常的门脉高压症患者,应尽可能进行肝组织活检病理检查以协助诊断及指导治疗。     

先天性肝纤维化1例

1.病例资料:患者,女,20岁,因乏力、双季肋区不适1年余、腹胀1个月入我院治疗.     

先天性肝纤维化伴Caroli病一例

<正>1病例资料1.1主诉患者女性,47岁,因"发现肝硬化3年,呕血、黑便2次,脾切除术后3个月"入院。1.2现病史患者于2005年11月查体发现"肝硬化,肝内多发囊肿"。当时肝功能正常,各项肝炎病毒学指标均为阴性,未给予治疗。2008年7月     

先天性肝纤维化14例临床病理特点

目的总结先天性肝纤维化的临床特点,描述先天性肝纤维化时产生门静脉高压的病理形态学特点。方法回顾性分析2000年～2009年9月,北京友谊医院门诊及住院诊断为先天性肝纤维化患者的临床特点,对活检肝组织标本进行特殊染色及免疫组织化学染色。结果先天性肝纤维化14例,男女比例1.33：1,平均年龄（14.78±8.52）岁,临床主要表现为门脉高压症型占57.1%,胆管炎型占14.29%,混合型占7.14%。肝脾肿大为最主要的体征占85.7%。常见的合并症为多囊肾和肝内胆管扩张,即Caroli’s病各占14.28%。病理形态学观察提示先天性肝纤维化导致门脉高压的机制包括：门静脉发育不良,门脉数量减少,纤维间隔挤压门静脉。结论先天性肝纤维化是导致非肝硬化性门脉高压症的常见原因之一,掌握其临床及病理特点,有助于提高诊治水平。     

胰腺结核一例

患者女，75岁，主因“腹痛2个月，低热1个月”于2004年9月28日入院。患者于2个月前无明显诱因出现左侧腹部隐痛，向左侧腰背部放散，进食加重，便后减轻。1个月前出现午后低热，体温最高38％，伴盗汗、乏力、食欲下降，排黄色成形软便，1次／天。发病以来体重减轻5kg。既往50年前患“肠结核”，持续口服“雷米封”3年治愈。30年前患“颈部淋巴结结核”，持续口服“雷米封及中药（不详）”1年治愈，否认肺结核病史。体检：轻度贫血貌，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及。心肺无异常。上腹部略膨隆，未见胃肠型及蠕动波，左侧腹部压痛（＋）。肝脾肋下未及。移动性浊音阴性，肠鸣音活跃15次／分。     

胰腺管状腺癌一例

患者男，50岁。因“反复腹胀、恶心、呕吐1个月余”人院。患者于1个月前无明显诱因出现腹胀，进食后明显，并出现进食后恶心、呕吐，无发热，腹痛、腹泻。曾于外院行胃镜检查示：十二指肠溃疡。予抑酸及保护胃黏膜治疗，疗效欠佳，间歇性呕吐日甚，致不能进食，体重下降约10kg。转入我院进一步诊治。既往有十二指肠溃疡病史，个人史、家族史无特殊。人院体检：消瘦体型，皮肤黏膜及巩膜无黄染，局部浅表淋巴结无肿大。心肺未见异常。舟状腹，未扪及包块，剑突下轻压痛，无反跳痛，振水音阴性，移动性浊音阴性.[第一段]     

先天性肝纤维化2例及鉴别诊断

目的通过分析先天性肝纤维化的临床病理学特征,进一步探究纤维多囊性疾病的临床病理特点,协助临床早期诊断及精准治疗。方法收集2例先天性肝纤维化病例的临床病理资料。结果其中1例行同种异体原位肝移植术,光镜下表现为先天性肝纤维化,临床上伴发肝肾囊肿,故诊断为Caroli′s综合征;另1例行肝穿刺明确诊断为先天性肝纤维化。两例患者均为年轻人,伴发门静脉高压及脾脏肿大,光镜下病理形态相似。2例病例均属于纤维多囊性疾病。结论先天性肝纤维化临床表现缺乏特异性,其隐匿性及复杂性极易导致误诊及漏诊。因此,提高对其临床及病理学特点的认识对于正确诊断及治疗具有重要意义。     

35例先天性肝纤维化患者的临床及病理特点

目的总结先天性肝纤维化(CHF)的临床、影像学表现及病理特点。方法回顾性分析35例病理证实为CHF患者的临床和病理资料,分别将临床、影像学表现与病理特点进行比较研究。结果 35例患者中男20例,女15例,发病年龄2～52岁,平均年龄(19.71±2.04)岁,脾大21例(60.00%),肝大10例(28.57%),食管胃底静脉曲张15例(42.86%),上消化道出血和黑便10例(28.57%),贫血17例(48.57%),腹水14例(40.00%)。合并Caroli’s病10例(28.57%),肾囊肿4例(11.43%),胆管炎3例(8.57%),实验室检查示谷丙转氨酶(ALT)为(56.77±10.07)U/L,谷草转氨酶(AST)为(57.71±8.34)U/L,转氨酶出现轻度升高,30例患者影像学表现为肝硬化。以胆碱酯酶(CHE)正常值下限5 400 U/L为界,与CHE>5 400 U/L患者相比,CHE<5 400U/L的患者更易出现脾大,白蛋白、血红蛋白和红细胞总数出现明显下降(P<0.05)。病理学表现为肝实质细胞正常,门脉周围纤维化。结论 CHF临床上常见门脉高压,肝功能基本正常,肝活检是确诊的必要检查,CHE、ALB、HGB和RBC等指标降低程度能反映CHF疾病的严重程度。     

肝淀粉样变性一例

患者,女性,54岁,因"反复皮肤粘膜出血、乏力不适3年,加重1月"入院.患者近3年来无明显诱因下反复出现鼻衄,量较多,无法自止,且伴有皮肤游走性瘀点、瘀斑,以双下肢为甚.未作特殊治疗.     

先天性肝纤维化1例

<正>患者,女,21岁,安徽省临泉县人。因"体检发现贫血、脾大十天"入院。患者于2014年7月14日因上呼吸道感染到河北医科大学第二医院就诊,查血常规:WBC 3.64×109/L、N0.745、RBC 3.56×1012/L、HGB 96 g/L、PLT 47×109/L。进一步查肝功能:TP 60.5 g/L,A/G 36.5/24 g/L,TBil/DBil 5.7/2.9μmol/L,ALT 13 U/L、AST 16 U/L、ALP 33 U/L、GGT 11 U/L,GLU 4.86 mmol/L,血脂:CHOL 3.14 mmol/L,TG 0.72 mmol/L;