第五讲 B细胞-皮肤淋巴样增生

阐述B细胞-皮肤淋巴样增生的命名、临床表现、组织病理、免疫组织化学染色及其B-小淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病、原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤、原发性皮肤边缘区淋巴瘤等鉴别诊断和治疗。     

原发性皮肤B细胞淋巴瘤的研究进展(二)

阐述了原发性皮肤边缘区淋巴瘤、免疫细胞瘤和小腿原发性大Ｂ细胞淋巴瘤的临床、组织病理学等特征、相关性及其与慢性Ｂ淋巴细胞白血病、原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤和浆细胞瘤等鉴别诊断。     

原发性皮肤大B细胞淋巴瘤的研究进展

阐述原发性皮肤大B细胞淋巴瘤的分类、原发性皮肤富于T细胞的B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤和B-免疫母细胞性淋巴瘤的临床表现、组织病理变化、免疫组化、基因重排与诊断和鉴别诊断，以及皮肤大B细胞淋巴瘤的形态学变异的研究进展。     

第三讲原发性皮肤大细胞淋巴瘤的分类

原发性皮肤大细胞淋巴瘤（PCLC）可分为T细胞性和B细胞性两类。T细胞表型PCLCL[PCLCL(T)]可以CD30阳性与否预期其预后。CD30^＋PCLCL(T)和CD30^ 非皮肤原发性LCL（T）的预后差。从蕈样肉芽肿转化成的CD30^ 皮肤LCL的预后一般差，从淋巴瘤样丘疹病演变成的CD30^ -LCL仅系统性的预后差而皮肤CD30^ -LCL的预后则不差。原发性皮肤多形T细胞性淋巴瘤，大细胞型和原发性皮肤T－免疫母细胞性淋巴瘤的预后差。B细胞表型原发性皮肤大细胞淋巴瘤中绝大多数为原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤，其预后较淋巴结滤泡中心细胞性淋巴瘤为好。     

原发性皮肤小B细胞淋巴瘤

报告1例原发性皮肤小B细胞淋巴瘤。患者男，62岁。反复低热4年，躯干暗红斑、斑匠疹1年。外周血白细胞和淋巴细胞计数正常，IgM56100mg／L，κ轻链（free κ）21，73g/k尿本-周蛋白阳性。3次骨髓穿刺均显示增生性骨髓像。皮损组织病理检查：真皮层及胶原束间密集淋巴样细胞浸润，免疫组化染色结果示肿瘤细胞CD20、CD79a、CD5、CD10、部分CD23、bcl-2均（＋），UCHL1、CD4、CD8、CD38、cyclin D1均（-）。组织病理改变符合小B细胞淋巴瘤。诊断：原发性皮肤小B细胞淋巴瘤。     

皮肤B细胞淋巴瘤的研究进展

 皮肤B细胞淋巴瘤是一组以皮肤损害为主要表现的成熟B细胞增殖性疾病,各亚型在临床表现、组织病理、免疫表型及遗传学特征具有异质性。其中原发性皮肤边缘区淋巴瘤和原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤属于惰性淋巴瘤,原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型和血管内大B细胞淋巴瘤更具侵袭性,而EBV阳性皮肤黏膜溃疡呈惰性、自限性过程。惰性皮肤B细胞淋巴瘤首选局部治疗,侵袭性皮肤B细胞淋巴瘤首选利妥昔单抗联合化疗方案。本文从皮肤B细胞淋巴瘤的分类、临床表现、组织病理、免疫表型、遗传学特征、治疗和预后进行综述。     

皮肤CD30+淋巴增殖性疾病的发病机制研究进展

皮肤CD30+淋巴增殖性疾病是仅次于蕈样肉芽肿的第二大类最常见的皮肤T细胞淋巴瘤,其发病率占原发性皮肤T细胞淋巴瘤的25%左右。该病是一种病谱性的疾病,临床上包括淋巴瘤样丘疹病和原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤以及其中的中间类型。近年来对皮肤CD30+淋巴增殖性疾病组织病理类型的细化、发病的病因学、淋巴细胞凋亡异常以及基因异常的研究,为揭示皮肤CD30+淋巴增殖性疾病发病以及治疗提供了一些新的观点。     

原发性皮肤T淋巴细胞瘤的治疗选择

原发性皮肤T细胞淋巴瘤是一组原发于皮肤的淋巴细胞异常增殖性疾病,蕈样肉芽肿是其中最常见的类型.原发性皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择,主要取决于世界卫生组织-欧洲癌症研究和治疗组织-国际皮肤淋巴瘤学会制定的TNMB分期与分类标准,其他需要考虑的因素包括,治疗方法的有效率、起效与持续缓解时间,治疗耐受性与相关毒副作用,治疗实施的难易程度及治疗费用等.原发性皮肤T细胞淋巴瘤早期主张支持治疗和局部治疗为主,晚期则要进行联合化疗,或根据病情辅以免疫调节治疗.一些特异的细胞因子、单克隆抗体和融合毒素也逐步试用于治疗原发性皮肤T细胞淋巴瘤.     

原发性皮肤B细胞淋巴瘤的研究进展(一)

本文阐述原发性皮肤B细胞淋巴瘤的概念、病因、发病机制、命名、分类以及原发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤的临床表现、组织病理、鉴别诊断、治疗和预后.     

原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病临床病理分析

目的 探讨原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病的临床及病理学特征。方法 对4例淋巴瘤样丘疹病及5例原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤的临床、病理学特征及免疫组化表达进行分析。结果 淋巴瘤样丘疹病分为A、B、C三型,组织学上形成一个连续的谱系,A型见多形性间变性大细胞或Sternberg-Reed样细胞散在分布或小片状分布在多量炎性细胞背景中;B型类似蕈样肉芽肿病变,表现为真皮层较宽的淋巴细胞浸润带,其中散在少量小至中等异形脑回样淋巴细胞;C型以间变性大细胞弥漫分布为特征,但临床上可自行消退。原发性皮肤间变性大细胞以皮下结节或皮肤丘疹就诊,瘤细胞体积大,呈多形性、圆形或椭圆形,胞质丰富,嗜酸或呈双色性,核大,核仁明显。两组病变中的大细胞均特征性表达CD30,预后均较好。结论 原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病是一组预后较好的皮肤T细胞性淋巴瘤谱系,综合临床表现、组织病理改变、免疫组化有助于本病的诊断。     

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤

报告1例原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤.患者女,24岁.左手中指红斑33 d,根据皮损组织病理及免疫组化标记结果诊断为原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤.     

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(腿型)一例

正原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(腿型)多见于老年女性患者,占原发性皮肤淋巴瘤的2%~4%,预后不良,临床极易误诊,现将临床误诊为皮肤结节病的原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤(腿型)1例报告如下。临床资料患者,女,68岁。主因左小腿内侧红色肿块伴疼痛3个月余,于2013年9月就诊。3个月前,无明显诱因患者左小腿胫侧皮下可触及3 cm×2 cm大     

以皮肤浸润性斑块为首发表现的B细胞淋巴瘤1例

报告 1例皮肤B细胞淋巴瘤。患儿男 ,9岁 ,全身皮肤淡红色浸润性斑块 1月。骨穿示淋巴瘤细胞浸润性骨髓 ,组织病理示淋巴瘤性细胞浸润 ,免疫组化证实为B细胞淋巴瘤。     

皮肤淋巴瘤第六讲非MF/SS皮肤恶性淋巴瘤及其治疗原则

阐述非蕈样肉芽肿/Sézary综合征皮肤恶性淋巴瘤包括原发性皮肤淋巴增殖性疾病(淋巴瘤样丘疹病、原发性皮肤CD30阳性大T细胞淋巴瘤)、CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤、多形小/中等大T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、鼻和鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤以及原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤、原发性皮肤边缘区淋巴瘤和小腿大B细胞淋巴瘤、富于T细胞的B细胞淋巴瘤与血管内大B细胞淋巴瘤的治疗。     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤

原发性皮肤T细胞淋巴瘤属结外非霍奇金淋巴瘤，以皮肤内辅助T细胞的单克隆扩增为特征。他与有相同组织学亚型的累及皮肤的原发性淋巴结淋巴瘤在临床及组织学特征、生物学行为及预后都明显不同。如今最常用的原发性皮肤T细胞淋巴瘤分类是EORTC分类，HTLV-Ⅰ可能与原发性皮肤T细胞淋巴瘤相关，有待进一步验证。原发性皮肤T细胞淋巴瘤有较为独特的免疫表型，T细胞受体基因重排检测有助于其早期诊断及疾病的转归和预防的判断。     

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤

报告1例原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤.患者男,87岁.右下肢结节1年余.皮肤科检查:右下肢内侧可见8 cm×8 cm肿块,周围可见数个大小不等黄豆至蚕豆大的散在褐色结节.皮损组织病理示:表皮萎缩,真皮内可见单一核细胞呈团块状浸润,细胞体积大,胞质丰富,胞核淡染,并见核异形性和较多核分裂象.免疫组化结果:Bcl-2(+)、MUM-1(+).诊断:原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(腿型)(PCLBCL-LT).     

大疱性类天疱疮并发原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤

报告1例大疱性类天疱疮并发原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤.患者男,80岁.全身水肿性红斑伴水疱、大疱,诊断为大疱性类天疱疮.在发病7个月后,右胫前出现多个暗紫红色结节,逐渐增多、增大,并扩展至右股内侧和背部.皮损组织病理检查示真皮全层及皮下脂肪小叶弥漫致密的淋巴细胞浸润,可见多数淋巴细胞体积增大,形态不规则,核大深染,可见核分裂相.免疫组化染色:CD20( ),bcl-2( ),bcl-6( ).诊断:原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤.在肿瘤出现后1个月,患者大疱性类天疱疮的病情出现反复,通过CHOP方案治疗,病情明显好转.     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤的基因重排

原发性皮肤Ｔ细胞淋巴瘤的基因重排王平①综述邱丙森②审校对淋巴样细胞浸润的诊断和鉴别以往主要根据这类疾病的表现和组织病理形态的对照。随着单克隆抗体的应用，可确定淋巴细胞的系别、分化阶段和活化与否。根据淋巴样细胞表达单一型免疫球蛋白，虽可确定其为单克隆性...     

皮肤B细胞淋巴瘤

报告２例皮肤Ｂ细胞淋巴瘤。例１．５６岁，男性，躯干、四肢多数皮肤结节，伴有淋巴结肿大５个月。例２，５１岁，男性胸部皮肤斑块３个月入院。２例皮损活检，组织病 理均示为淋巴瘤性浸润。侵犯皮肤附属器及血管周围，乳头层浸润稀疏，有无浸润滞。免疫组化均证实为Ｂ细胞性淋巴瘤。便１免疫球蛋白标记双重链（ＩｇＧ，ＩｇＭ）和双轻链（κ，γ）均呈阳性。     

皮肤恶性淋巴瘤的一些命名和概念的混乱与澄清

阐明了皮肤恶性淋巴瘤的一些命名和概念如皮肤T细胞淋巴瘤、原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤、淋巴结滤泡性淋巴瘤（滤泡中心细胞性淋巴瘤）、血管中心性淋巴瘤、血管中心性免疫增殖性病变、原发性皮肤免疫细胞瘤的混乱与澄清。