皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

报道1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。患者女，34岁。全身反复出现肿块、结节性损害1年。4个月前部分肿块破溃，伴发热、乏力、贫血等症状。皮损组织病理显示皮下脂肪层的淋巴细胞、组织细胞浸润，脂膜炎样T细胞瘤。免疫组化证明下细胞来源，伴有TCRγ基因克隆性重排，诊断为脂膜炎样T细胞瘤。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床上较少见,属于原发性皮肤淋巴瘤,病变主要累及皮下脂肪,呈脂膜炎样的原发性外周T细胞淋巴瘤.组织病理学改变为脂膜炎样异形淋巴细胞浸润,常伴有噬血细胞综合征,病情进展快,死亡率高.现将我科诊治的1例报告如下.     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

患者女,46岁。双小腿肿胀、结节伴疼痛5个月。组织病理及免疫组化确诊为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。经CHOP方案治疗3个疗程后,皮疹及全身症状未见好转,3个月后死亡。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

患者女,19岁。左上臂外侧结节、溃疡4个月,泛发全身伴发热2月,加重20天。皮损组织病理示脂肪小叶及小叶间隔内见淋巴细胞弥漫性浸润性生长,肿瘤细胞体积较小,核深染,核仁可见,围绕单个脂肪细胞浸润形成"花环状"结构,并见细胞吞噬现象,脂肪组织坏死伴炎细胞浸润,肿瘤未侵犯真皮和表皮。免疫组化:CD3(+),CD8(-),CD45RO(+),CD20(-),CD56(+),Ki-67阳性细胞大于90%。诊断:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。入院3天后因多器官功能衰竭合并败血症而死亡。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

报道1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，患者男性，25岁，临床表现皮下结节伴高热，组织病理检查示肿瘤细胞（UCHL1阳性）主要累及皮下脂肪组织，呈脂膜多样生长，伴多量组织细胞（CD68阳性）反应性增生，给予CHOP方案，病情持续恶化，确诊后半年死亡。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

报告1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤.患者女,49岁.四肢及躯干出现皮下结节、肿块1年,左小腿肿块破溃2个月余,近2个月有低热、乏力、纳差、贫血.皮损组织病理检查示皮下脂肪层内弥漫性异形淋巴细胞浸润,并见局灶性脂肪坏死及噬血细胞现象.免疫组化染色结果示:CD3、CIM3、CD56、CD68均( )、CD30、CD20均(-).     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

患者男,31岁。躯干、四肢瘀斑6月,胸部散发瘀点4天。查体见胸前片状分布针尖至粟米大小淡红瘀点,躯干、四肢散在圆形或椭圆形淡褐色瘀斑,无压痛,局部皮温不高。皮损组织病理见中等大小的异型淋巴细胞浸润皮下脂肪组织以及真皮层血管、附件,表皮可见灶性坏死及浅溃疡;免疫组化示CD56(+),CD3ε(+),CD3(-),CD4(-),CD5(-),CD8(-),CD20(-),granzymeB(+),EBER原位杂交部分细胞(+),Ki-67阳性细胞占70%～80%,诊断为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous pannic-ulitis-like T cell lymphoma,SPTCL)是一种少见的主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的原发性皮肤淋巴瘤,我科诊治1例SPTCL,现报道如下。临床资料患者女,38岁。因全身反复发生红斑、结节、溃疡而无痛痒1年、发热1个月入院。患者     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤研究进展

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是近年新认识的少见的皮肤T细胞淋巴瘤,来源于αβTCRT细胞或γδTCRT细胞的细胞毒性T细胞。皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤主要表现为皮下多发性结节、斑块或皮下肿块,部分患者可伴有噬血细胞综合征,病情进展迅速。病理上可见皮下脂膜炎样改变,其中可见瘤细胞围绕单个脂肪细胞形成特征性的“花环样改变”,免疫组化分析为细胞毒性T细胞来源,表达αβTCR或γδTCR基因重排,对常规化疗反应欠佳,预后较差,其预后与其免疫表型有关。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤研究进展

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是指主要累及皮下脂肪细胞且与脂膜炎相似的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤。本文对其临床特点、组织病理学特点、实验室检查、组织学来源,与EB病毒感染的关系、治疗及预后、诊断及鉴别诊断综述如下。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

报告1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。患者女,34岁。四肢出现疼痛性红斑、结节9年,伴有发热、消瘦等。组织病理学改变主要在皮下脂肪组织内,可见瘤细胞浸润于脂肪细胞间。免疫组化显示瘤细胞表达CD45Ro及CD68,不表达CD20。     

Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma

This case report describes a 38 year-old lady with the clinical, histopathological, and immunohistochemical (IHC) changes of subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SPTCL). The IHC findings revealed CD8 + and CD56 - cells, which are indicative of tumors which have an indolent course. Our patient is being managed with tapering doses of corticosteroids for the last nine months with good improvement.     

Subcutaneous panniculitis-like T-cell cutaneous lymphoma

Subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma (SPTCL) is a rare cytotoxic T-cell lymphoma classified in the World Health Organization-European Organization for Research and Treatment of Cancer (WHO-EORTC) classification as a unique extranodal lymphoma with characteristic by T cell receptor (TCR) gene rearrangement. We report here a case of SPTCL in a 22 year-old woman who had presented with variably sized multiple nodules on both her legs. Initial differential diagnoses considered were panniculitis and lupus panniculitis. The histopathology showed a predominantly subcutaneous lobular infiltrate with atypical lymphocytes, karyorrhexis and rimming of adipocytes by lymphoid cells. Immunohistochemistry showed CD4-, CD8+, CD56- T-cell phenotype. Although TCR rearrangement studies were not done, the above T-cell phenotype and sparing of epidermis and dermis suggested the possibility of an SPTCL alpha/beta type. The patient received five cycles of a cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and prednisone (CHOP) regimen which resulted in the regression in her skin lesions and constitutional symptoms.     

儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤合并嗜血细胞综合征一例附文献复习

患儿,女,8岁。皮肤结节、斑块8个月,右大腿肿胀1个月,伴发热1周。肝脏肋下约1~2 cm可触及、脾脏肋下约2~3 cm可触及,质软,无触痛。实验室检查:血细胞降低,肝酶、血脂、乳酸脱氢酶、C反应蛋白升高,血沉加快,凝血功能异常,铁蛋白升高。免疫组化:CD3、CD8、颗粒酶B、βF1阳性,Ki-67:约50%(+)。骨髓活检:骨髓增生活跃。皮损病理检查:皮下脂肪见异型细胞。诊断为脂膜炎样T细胞淋巴瘤合并嗜血细胞综合征。我们对相关文献进行了复习。