中枢神经系统微小残留白血病检测的临床意义

急性白血病是儿童时期最常见的恶性肿瘤。由于血脑屏障的存在,使化疗药物浓度不易达到中枢神经系统(CNS)的治疗水平而成为白血病细胞残留的最佳庇护所。中枢神经系统白血病(CNSL)是导致白血病复发的主要原因之一;初诊时是否合并CNSL是评判儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)危险度的独立因素之一,对制订适宜的治疗方案、判断预后具有重要意义。因此CNSL的早期诊断和有效防治已成为儿童急性白血病患儿获得长期生存的关键之一。本研究采用单克隆抗体双重直接免疫荧光素标记法,对急性白血病患儿脑脊液(CSF)微小残留病(MRD)的检出和临床意义进行探讨。     

ALL-2005方案对儿童急性淋巴细胞白血病髓外白血病防治效果分析

目的总结ALL-2005方案对急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿髓外白血病,包括中枢神经系统白血病(CNSL)及睾丸白血病(TL)的防治效果。方法 2005年5月—2008年5月共218例ALL患儿,采用ALL-2005方案进行治疗,总结其临床及治疗情况。结果 218例ALL患儿中,5例初诊时伴CNSL,1例于诱导治疗期间发生CNSL,4例于维持治疗期间发生CNSL;1例初诊时伴TL发生,4例维持治疗期间发生TL。经治疗,2例CNSL患儿骨髓复发,其余8例均缓解至今;TL患儿1例骨髓复发,1例放弃治疗,3例缓解至今。结论 ALL-2005方案疗效良好,有利于提高患儿长期生存质量。[临床儿科杂志,2012,30(5):412-414]     

以PCR方法检测中枢神经系统微量白血病细胞的临床意义

中枢神经系统白血病(CNSL)是影响小儿白血病长期生存的重要原因之一。但是在CNSL的早期,脑脊液中的白血病细胞数量很少不易被查到或经化疗后白血病细胞形态发生改变致分辨困难,使得常规脑脊液化验不能敏感地、特异性地检测出微量白血病细胞。我们采用PCR技术在体外扩增白血病细胞IgHCDR-和TCRr基因重排序列,可以敏感地、特异性地检测到急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿脑脊液中微量白血病细胞。共检测108份脑脊液标本(来自38例ALL患儿),其中IgHCDR-阳性24份(14例ALL患者儿),其中3份脑脊液标本同时伴TCRr阳性。有4例ALL患儿先于常规检测出现阳性结果,有8例与常规检测同时出现阳性结果,另2例只有PCR阳性给以CNSL预防治疗后PCR阴转     

儿童中枢神经系统白血病22例临床分析

目的分析22例急性白血病合并中枢神经系统白血病(CNSL)患儿的住院资料,为CNSL诊治提供参考。方法分析22例儿童CNSL的临床特征、实验室检查及预后。结果在303例儿童急性白血病中发生CNSL 22例,发生率7.3%,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)18例,急性混合型白血病(MPAL)1例,急性髓细胞白血病(AML)3例;在18例ALL中,B-ALL 11例,T-ALL 7例,T-ALL合并CNSL发生率(22.6%)高于B-ALL(5.6%);CNSL常见临床表现有头痛、呕吐、惊厥及瘫痪等;CNSL预后差,死亡率高。结论 CNSL是急性白血病复发的主要原因之一,根据危险度来预防和治疗CNSL是关键。     

大剂量甲氨喋呤预防标危型儿童急性淋巴细胞白血病中枢神经系统浸润

中枢神经系统白血病(CNSL)是影响小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)无病长期生存的重要因素。甲氨喋呤预防CNSL的作用已得到认可，但每次剂量多少、疗程多长，尚无明确定论。我院对标危ALL患儿获得诱导完全缓解(CR)后，连续3次用大剂量甲氨喋呤(HDMTX)，早期强化后，每间隔3个     

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目的通过对中枢神经系统白血病(CNSL)的防治,预防和降低白血病的髓外复发机会,提高儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)的长期生存。方法1999～2003年上海市新华医院对277例儿童ALL的诱导治疗期4～5次鞘内三联注射(甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松),巩固期后采用大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)24h静脉连续滴注,进入维持后,每3个月1次,总共8～9次,以后改为鞘内注射3个月1次,直至化疗结束,对于超高危ALL患儿(白细胞计数>100×109/L、Ph1染色体阳性)采用头颅照射加鞘内注射。结果277例ALL患儿发生CNSL9例,发生率为3.2%,9例CNSL中4例骨髓复发,5例存活,中位生存时间22.2个月。结论CNSL的防治方法,明显降低了CNSL的发生率,使ALL患儿生存机会提高。发生CNSL的不利因素有高白细胞血症、T细胞性ALL、Ph1阳性染色体改变等。     

流式细胞术在诊断儿童中枢神经系统白血病中的意义

目的 探讨流式细胞术(FCM)在诊断儿童中枢神经系统白血病(CNSL)中的意义.方法 分别采用FCM及细胞形态学(CC)检测急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿脑脊液(CSF),对比这两种方法诊断儿童CNSL的敏感度.结果 脑脊液FCM检出67例异常表型细胞,检出率为20.36％;脑脊液CC检出6例异常细胞,检出阳性率1....     

急性淋巴细胞性白血病患儿脑脊液腺苷脱氨酶活性的测定

为了探讨脑脊液腺苷脱氨酶（ADA）对中枢神经系统白血病（CNSL）的诊断价值，用比色法对7例急性淋巴细胞性白血病（ALL）伴CNSL和14例无CNSL的ALL患儿进行了脑脊液ADA活性的测定并与15例对照儿的测定值比较。结果，无CNSL的ALL患儿的测定值与对照组比较无明显差别（P＞0．05），而伴CNSL的ALL患儿的测定值明显高于无CNSL的ALL患儿和对照儿的测定值（P＜O．05），并随治疗的好转而明显下降，提示脑脊液ADA活性的测定有助于CNSL的诊断及疗效观察。     

儿童急性淋巴细胞性白血病中枢神经系统浸润的防治

目的通过对中枢神经系统白血病(CNSL)的防治,预防和降低白血病的髓外复发机会,提高儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)的长期生存。 方法1999~2003年上海市新华医院对277例儿童ALL的诱导治疗期4~5次鞘内三联注射(甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松),巩固期后采用大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)24h静脉连续滴注,进入维持后,每3个月1次,总共8~9次,以后改为鞘内注射3个月1次,直至化疗结束,对于超高危ALL患儿(白细胞计数>100×10⁹/L、Ph1染色体阳性)采用头颅照射加鞘内注射。 结果277例ALL患儿发生CNSL 9例,发生率为3.2%,9例CNSL中4例骨髓复发,5例存活,中位生存时间22.2个月。 结论CNSL的防治方法,明显降低了CNSL的发生率,使ALL患儿生存机会提高。发生CNSL的不利因素有高白细胞血症、T细胞性ALL、Ph1阳性染色体改变等。     

中枢神经系统白血病11例

11例中枢神经系统白血病(CNSL)患儿男7例,女4例。年龄1～13岁。急性淋巴细胞白血病(ALL)9例,急性非淋巴细胞白血病(ANLL)2例。从确诊白血病到发生CNSL的时间<3月6例,<6月3例,<18月2例。与白血病同时发生1例,化疗期间发生3例,缓解期发生5例,复     

中枢神经系统白血病的诊治现状

采用现代治疗方案已使70%~80%小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)达到长期无病生存即治愈。中枢神经系统白血病(CNSL)的预防治疗是小儿ALL治疗的组成部分。如果不进行系统的针对CNSL的预防治疗,整个疾病过程中CNSL发生率达70%。采取防治措施后CNSL发生率可降至5%以下。本文就CNSL若干     

小儿急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病诊治现状

中枢神经系统白血病(CNSL)的防治是小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的一部分。诊断时高白细胞计数、T细胞型及分子遗传学为t(4;11)和Ph 是CNS复发的危险因素,脑脊液不同检查结果的预后价值有待明确。头颅放疗已不用于标危ALL患儿,头颅放疗的预防剂量已减为12Gy,鞘内及全身化疗对CNSL的治疗有重要作用。部分小儿CNS复发经挽救治疗可以长期存活,早期CNS复发的患儿应在第2次CR期进行异基因骨髓移植。     

儿童中枢神经系统白血病治疗进展

白血病是全身性疾病 ,各重要脏器均有浸润。血脑脊液屏障使多数药物未能在脑脊液 (CSF)中达到有效浓度 ,从而使中枢神经系统 (CNS)常成为疾病复发的根源。 70年代急性淋巴细胞性白血病 (ALL)的中枢神经系统白血病 (CNSL)发生率约 2 6%～ 3 0 % ,急性非淋巴细胞性白血病 (ANLL)的CNSL发生率约 5 %～ 18%。近年来采用放疗、化疗鞘注等方法使发生率降至 5 %～ 10 %。CNSL可发生在白血病的不同时期 ,约 5 0 %发生在缓解期 (CR) ,3 %发病时有CNSL者[1] 。ALL在CR 2个月内很少发生CNSL ,2个月后发病率开始上升 ,2～ 40个月为发病…     

中枢神经系统白血病的发生特点及防治措施

随着白血病化疗方法的不断改进和支持治疗的完善 ,小儿急性白血病尤其是急性淋巴细胞白血病 (ALL)的治疗效果得到非常显著的提高 ,但诱导缓解后约有 2 0 %～ 30 %的病例因复发而影响疗效 ,而中枢神经系统白血病 (CNSL)是造成复发的重要原因之一。因此 ,加强CNSL的防治 ,对进一步提高急性白血病的治疗效果具有重要意义。1　CNSL的发病特点1 1　高危因素　CNSL的发生与白血病的种类有关 ,ALL的发生率较高 ,而急性髓细胞性白血病(AML)相对较少。在进行预防性CNSL治疗之前 ,ALL的CNSL发生率达 5 0 %～ 70 % ,近年已下降至 5 %～…     

儿童急性淋巴细胞白血病的中枢神经系统治疗

儿童急性淋巴细胞白血病 (ALL)的治疗在过去 4 0年里治愈率明显升高[1-3 ] ,总体 5年无病生存 (event freesur vival,EFS)率也已达 80 %以上[2 ] 。但如何更有效降低中枢神经系统白血病 (CNSL)的复发率 ,以进一步提高ALL患儿的临床疗效 ;如何将已治愈的脑膜白血病 (meningealleukemia)患儿的近远期并发症降至最低 ,而不影响其疗效等问题仍未解决。为此Dana Farber癌症中心ALL 87 0 1研究组 (DFCIALL 87 0 1)、柏林 法兰克福 蒙斯特 95研究组(BFM 95 )和意大利儿童肿瘤协作组 95ALL研究组 (AIEOP ALL95 )从不同角度深入探…     

儿童中枢神经系统白血病危险度分层治疗

采用现代治疗方案已使80%以上儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)达到长期无病生存即治愈.中枢神经系统自血病(CNSL)的分层诊断和预防治疗是儿童ALL治疗的重要组成部分.儿童ALL确诊时只有3%伴中枢神经系统浸润,如果不进行有针对性的治疗,整个疾病过程中CNSL的发生率可达50%～70%.采用防治措施以后其发生率可降至5%以下.该文就CNSL发生的风险预测选择CNSL直接治疗的方法和强度作一简要综述,认为更加精确的CNSL危险度评价及相应治疗对.CNSL的防治至关重要.     

大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性白血病的现状和进展

<正>自上世纪70年代,由于采用了联合化疗,小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)的生存期明显延长。但研究发现,约65%的ALL患儿在缓解期出现髓外白血病复发,主要是中枢神经系统(CNS)复发。随后开始采用CNS白血病(CNSL)预防治疗,包括头颅放疗(CRT)、鞘内注射甲氨蝶呤(IT-MTX)或三联药物鞘内注射治疗(TIT)及可透过血脑屏障的中剂量甲氨蝶呤(IDMTX,0.5～1 g/m2)或大剂量甲氨蝶呤     

中枢神经系统白血病的发生特点及防治措施

随着白血病化疗方法的不断改进和支持治疗的完善，小儿急性白血病尤其是急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗效果得到非常显著的提高，但诱导缓解后约有20％～30％的病例因复发而影响疗效，而中枢神经系统白血病(CNSL)是造成复发的重要原因之一。因此，加强CNSL的防治，对进一步提高急性白血病的治疗效果具有重要意义。     

儿童急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病早期诊断研究

急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）发病率约占儿童肿瘤的1／4,占儿童白血病75％～80％［1-3］。随着分子生物学技术及对疾病治疗研究的不断进步,疾病的预后也得到很大的改善。儿童ALL的5年无事件生存率（event free survival,EFS ）已达到80％,5年总存活率（overal survival,OS）也接近90％［4-5］。目前,复发尤其是中枢神经系统白血病（central nervous system leukemia, CNSL）仍然是 ALL 治疗失败的主要原因之一［6］。在CNSL的诊断方面,国内中华医学会儿科学分会血液学组修订的儿童 ALL 的 CNSL 诊断标准［7］：（1）诊断或治疗过程中脑脊液（CSF ）WBC≥5个／μL;（2）脑脊液中有形态学可确定的原幼淋巴细胞;（3）有或无 CNS 症状和体征。为了判断 CNSL受累的程度,国外学者提出：CNS-1：CSF中无白血病细胞;CNS-2：CSF 中白血病细胞小于5个／μL;CNS-3：CSF中白血病细胞大于等于5个／μL,或有颅神经麻痹症状、或影像学提示脑占位,其中CNS-3符合CNSL诊断标准［8］。由于该细胞形态学检查方法有较高假阴性率和假阳性率,约占40％,对于此类患者,如未进行早期诊断CNSL,则延误治疗的最佳时机［9-11］,因此,实现CNSL早期诊断而进行有效干预对延长ALL患者生存期有非常重要的作用。1 C T和MRI等影像学检查既往研究发现有高达60％ CNSL患者没有颅神经麻痹的症状及细胞形态学的表现［12］,尽管Zeiser等［13］认为MRI 对实体瘤有较高的敏感性和特异性,对血液学恶性肿瘤敏感性较低,然而对于存在神经麻痹等症状的患儿,部分患儿受白血病细胞影响的区域C T和MRI通常显示异常的信号。Laningham等［14］发现出现颅神经麻痹的ALL及AML患者,MRI 显示胸椎、脊髓、硬膜外与硬膜下区域、骶管、蝶骨等肿瘤的异常信号,提示中枢神经系统复发。因此,对于早期有症状及脑脊液可疑的患者,应尽早行影像学检查。     

脑脊液流式细胞学检测技术鉴别小儿急性淋巴细胞白血病并发中枢神经系统疾病应用价值探讨（附7例报告）

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）并发中枢神经系统（CNS）疾病时脑脊液流式细胞学（FCM）检测技术的鉴别诊断价值。方法　采用FCM技术、脑脊液常规细胞形态学、脑脊液常规和生化检测对2009年2月至2014年2月在中山大学附属第一医院（包括东院）儿科住院的7例脑脊液淋巴细胞数增多的ALL患儿脑脊液标本进行检测,并对患儿进行治疗追踪,比较FCM与传统方法在诊断ALL并脑病时的差别和准确性。结果　按照传统细胞形态学方法,2例诊断为CNS白血病（CNSL）,其余诊断不确定;依据FCM检测结果,7例患儿中诊断CNSL 4例,诊断非白血病浸润性疾病3例,通过治疗和追踪,后者确诊病毒性脑膜炎2例,反应性脑膜炎1例。确诊CNSL的4例患儿经过全身和鞘注化疗,1例因疾病进展死亡,其余3例均已获得缓解;2例病毒性脑膜炎患儿经阿昔洛韦治疗病情迅速改善;1例反应性脑膜炎患儿未经治疗,脑脊液逐步恢复正常。结论　脑脊液FCM技术敏感度高,可以提供客观、更精确的判断依据,是脑脊液细胞形态学检测方法的重要补充,在儿童ALL并发CNS疾病的鉴别诊断中有重要价值。