体外反搏治疗儿童难治性癫痫的疗效观察

癫痫是一种慢性发作性疾病，儿童患病率为4‰-6％0，通过科学合理地应用抗癫痫药物，70％-80％患儿的发作可得到控制。但迄今仍有20％的患儿尽管正规使用多种抗癫痫药物2-3年仍不能控制发作而成为难治性癫痫。治疗困难性癫痫长期频繁的发作将严重影响患儿的智力发育和认知功能．[第一段]     

69例儿童难治性癫痫的临床特点分析

目的：探讨儿童难治性癫痫( refractory epilepsy,RE)的临床特点。方法选取2011年6月至2015年1月在唐山市妇幼保健院小儿神经内科门诊及病房登记的380例癫痫患儿,对其中69例RE患儿进行回顾性分析及前瞻性的随访观察。采用国际抗癫痫联盟指南标准对癫痫及癫痫综合征进行分类。结果平均随访(2.58±1.12)年,69例难治性癫痫患儿中,症状性癫痫52例(75.4％),1岁或1岁之前发病33例(47.8％),频繁发作(发作至少每周1次)50例(72.5％),36例(52.2％)出现多种癫痫发作形式,并发智力障碍者59例(85.5％);影像学异常改变47例(68.1％),脑电图首次异常改变者55例(79.7％);应用3种抗癫痫药物的31例(44.9％),应用4种及以上抗癫痫药物的6例(8.7％)。结论 RE患儿发病年龄早、病初发作频繁、症状性癫痫多、伴发或继发精神运动发育迟缓,影像学及脑电图异常改变多,应用多种抗癫痫药物疗效差。     

抗癫痫药物的作用机制与用药

癫痫是一种常见病、多发病，药物治疗是最重要的手段。采用现代有效的抗癫痫药物，可使约80％患者的癫痫发作获得控制。然而，到目前为止仍无一种药物能控制所有发作类型或癫痫综合征。正确选择抗癫痫药物，是疗效的保证。除按照癫痫发作类型和综合征选择外，还要参考抗癫痫药物的作用机制。     

抗癫痫药物导致癫痫发作增加六例报告

癫痫是一类慢性脑病，需长期服用抗癫痫药物(antiepileptic drugs，AEDs)治疗。避免或降低AEDs的毒副作用是治疗成功的关键之一。近年来已经证实AEDs有时可使癫痫发作增加。2000∽2002年我院癫痫门诊系统随访了364例癫痫患儿，128例发生轻重不等的副作用，其中6例(4．7％)患儿表现为癫痫发作增加，现报道如下。     

NSE与视频脑电图在区分儿童假性癫痫发作中诊断意义

儿童假性癫痫发作的原因很多，临床上极易与癫痫(EP)发作相混淆，为提高癫痫诊断的准确性，减少盲目应用抗癫痫药物，对35例有癫痫样发作的患儿同时进行视频脑电图的描记及外周血神经元特异性烯醇化酶(NSE)的监测，现报告如下。     

儿童失神癫痫240例治疗及预后随访报告：应用改良的1989年儿童失神癫诊断标准

目的总结儿童失神癫痫（CAE）的治疗和预后，为CAE的合理用药和评价远期预后提供依据。方法对1999年10月至2005年12月北京市3家医院为研究CAE易感基因收集的CAE患儿的治疗用药、疗效及预后进行随访。CAE诊断标准参考1989年国际抗癫痫联盟（ILAE）提出的癫痫及癫痫综合征分类诊断标准，并制定了统一的CAE纳入标准和排除标准。根据CAE的选药原则进行治疗，评估CAE患儿的远期预后。结果3家医院共收集符合ILAECAE诊断标准的患儿339例，其中296例符合本研究制定的CAE纳入标准。296例患儿中有56例患儿因失访未得到远期预后随访结果，有随访结果者240例（81．1％），其中男94例（39．2％），女146例（60．8％）。失神发作起病年龄为3岁3个月至12岁，其中4～8岁174例（72．5％）。39例（16．2％）有热性惊厥史，18例（7．5％）有热性惊厥家族史和（或）癫痫家族史，5例（2．1％）有失神癫痫家族史。失神癫痫发作频率为每日5～50次，其中每日发作10～30次占80％。出现失神持续状态1例。伴全面强直一阵挛发作12例（5．0％）。所有患儿发作期EEG均表现为双侧对称同步的3Hz棘慢波爆发，头颅影像学检查均未见异常。治疗首选丙戊酸234例，其中217例（92．7％）于服药后3d至6个月发作完全控制，15例加用另一种药物（其中氯硝西泮7例、硝西泮4例及拉莫三嗪4例）后发作控制，余2例单用丙戊酸2年后仍有发作，但发作次数明显减少；首选拉莫三嗪4例，其中3例发作控制，1例服药1年发作未控制，改用丙戊酸1周后发作控制。2例首选托吡酯治疗，其中1例发作控制，1例服药5个月效果不明显，改用丙戊酸2个月后发作控制。240例患儿随访时间为2～7年，158例（65．8％）已停用抗癫痫药物，其中停药1年以上者96例，停药后均无复发；82例尚未停用抗癫痫药物患儿中，80例发作完全控制2年以上，仅有2例仍有失神发作。随访的240例患儿在校学习成绩为中等及以上者有171例（71．3％）。结论丙戊酸是治疗CAE的首选药物，对绝大多数患儿疗效好。少数用丙戊酸发作未控制者可选用拉莫三嗪或苯二氮革类药物。典型CAE患儿远期预后良好。     

小儿难治性癫痫的药物治疗

癫痫是一种可由多种不同因素所引起的反复发作性的脑功能紊乱现象。虽然近代对其病因、病理生理等方面有了较深入的研究与认识，但至今为止，其治疗措施仍多只是局限于药物控制发作方面。近年来虽然抗癫痫药物也有了更多的发展，但仍有１０％～１５％癫痫患儿的发作未能被...     

抗癫痫新药的临床应用

抗癫痫新药的临床应用上海医科大学儿科医院（２０００３２）周水珍孙道开应用传统的抗癫痫药物仍有２０％～３０％的癫痫病例属药物难治性癫痫，特别是对于部分性发作患者，因此迫切需要发展新的抗癫痫药物，使癫痫的治疗取得重要进展。１抗癫痫新药的研究现状以目前在欧...     

抗癫痫药物的安全性及癫痫患儿的生活质量

抗癫痫药物的安全性对儿童十分重要，主要是指药物的不良反应、药物之间的相互作用以及药物可能加剧癫痫发作。癫痫患儿的生活质量评估包括健康的各个方面，反映疾病本身及其治疗对躯体、心理以及社会的作用。评估包括普适性量表和疾病特异性量表，建汉通过二者综合来评估癫痫患儿的生活质量。     

新抗癫痫药物的进展

传统的抗癫痫药物可使８０％新诊断的癫痫病人发作消失，但仍有２０％属于药物难治性的，特别是部分性发作（包括单纯部分性发作、复杂部分性发作及发展为全身性发作）得不到控制，或不能耐受其毒副作用。因此迫切需要发展疗效好、毒性少的新抗癫痫药物。经过近２０年来深...     

癫痫肌阵挛发作30例临床和治疗观察

癫痫肌阵挛发作３０例临床和治疗观察吴家骅李海霞庞保东张桂莲曹丽华刘瑞兰总结我院１９８９年１月至１９９３年１２月住院或在专科门诊治疗的肌阵挛发作患儿３０例，按１９８９年国际抗癫痫联盟（ＩＬＡＥ）修订的癫痫及癫痫综合征分类及其解释，符合Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａ...     

癫癎儿童健康相关生活质量研究

为探讨癫痫儿童的健康相关生活质量（HRQOL）及其影响因素，采用澳大利亚癫痫儿童生活质量父母问卷（QOLCE）对101例癫痫儿童进行生活质量的评估，以探讨影响因素并与正常儿童进行比较。结果表明，癫痫儿童的生活质量明显低于正常儿童，年龄、起病年龄、发作频率、发作类型、病程，抗癫痫药物及智力等均影响患儿的生活质量。提示对癫痫儿童应采取综合治疗措施，重视患儿的心理健康，才能提高其生活质量。     

轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥24例

目的：了解伴轻度胃肠炎婴幼儿良性惊厥（BICE）患儿临床经过。方法：对本院2002年12月-2004年2月收治的BICE患儿24例进行2年～3年4个月随访，临床发作有成簇惊厥发作倾向，排除电解质异常、热性惊厥、癫痫及癫痫综合征、症状性癫痫及神经运动发育异常，观察患儿惊厥的复发率及预后。结果：脑电图中央区小尖波4例；CT示脑外部积水1例；经2年随访观察，因胃肠道症状再发惊厥2例，因高热再发惊厥2次1例；随访患儿均未应用抗癫痫药，智能发育正常。结论：BICE患儿惊厥发作次数较少。部分患儿惊厥呈成簇发作，患儿临床预后均良好。     

Dravet综合征研究进展

Dravet综合征是一种少见且严重的发育性癫痫脑病, 临床表型多变, 诊断、治疗困难, 相关共患病对患儿及家长的长期生活质量有深远的影响。SCN1A是Dravet综合征的主要致病基因, 超过85%的患儿存在SCN1A基因突变。近年来, 随着基因检测技术的发展和病例的积累, 对Dravet综合征的癫痫发作特点、共患病和SCN1A基因突变特点的认识也逐渐深入。除常规抗癫痫药物外, 新型抗癫痫药物(大麻二酚、芬氟拉明)亦显示出良好的抗癫痫作用, 有望成为治疗Dravet综合征癫痫发作的二线药物。该文主要对Dravet综合征较为独特的临床表型、SCN1A基因突变特点和新型抗癫痫药物研究进展进行综述, 以加深临床医生对该病的认识。     

苯巴比妥、苯妥英、卡马西平对癫痫患儿甲状腺激素的影响

癫痫是一种需要长期治疗的疾病，长期服用抗癫痫药物可能对机体产生不良作用。我们观察２～１０岁癫痫患儿药物治疗后甲状腺激素的变化，结果报告如下。对象：观察组８０例为神经内科专科门诊患儿，为特发性强直阵挛、强直、阵挛型发作（符合１９９５年全国小儿神经会议...     

拉莫三嗪治疗儿童癫痫的自身对照研究

为验证拉莫三嗪治疗儿童癫痫的疗效和安全性，对４４例儿童顽固性癫痫进行了开放性自身对照研究，以治疗前３个月的发作频度为基础，治疗后观察３个月，结果 发作频率减低≥５０％的患儿占５４．５％（２４／４４例）拉莫三嗪对各型发作均有效，其中全身强直一阵挛型或Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征者疗效最佳，拉莫三嗪耐受性较好，偶有复视，呕吐，头晕等副反应，提示拉莫三嗪是一种治疗儿童癫痫的有效，广谱，低毒的抗癫痫     

Landau-Kleffner综合征研究进展

Landau-Kleffner综合征是年龄依赖性癫痫综合征，常发生于儿童期，病因不清，可能与免疫、脑神经元损伤、遗传因素有关。其临床特点为获得性失语、癫痫发作和脑电图颞区异常放电，失语多为言语听觉失认，患儿听力正常，但失去言语理解能力，表现为缄默，失语可持续2周至数年，部分患儿终生语言障碍。大部分患儿有癫痫发作，常于15岁前缓解，抗癫痫药可控制癫痫发作，但对于失语无明显治疗效果，肾上腺皮质激素可明显改善语言功能。     

抗癫痫药物治疗的某些研究进展

抗癫痫药物治疗癫痫发作已取得了很大进展，人们不仅了解了抗癫痫药物的药代动力学，而且也应用得更趋合理、正确，使癫痫的控制率达到了７５％～８５％。但随着临床广泛而深入的应用，当然也发现了某些新药和应用中的新问题。现将抗癫痫药物治疗的某些研究进展介绍如下。...     

小儿癫痫药物治疗的相关问题及其对策

癫痫是儿科神经学常见疾病，癫痫治疗的目的是控制癫痫发作，提高癫痫患儿的生活质量。正确的诊断是合理治疗的前提，癫痫的治疗包括以抗癫痫药物（anti—epileptic drugs，AED）为主的药物治疗和其他非药物治疗，如预防危险因素、心理治疗、外科治疗、酮源性饮食治疗及病因治疗等；其中AED是控制癫痫发作的主要手段。本文就儿童AED治疗过程中相关问题介绍如下。     

盐酸哌甲酯治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波合并注意缺陷多动障碍的安全性研究

目的探讨盐酸哌甲酯治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)合并注意缺陷多动障碍(ADHD)的安全性及对癫痫发作的影响。方法选取2007年4月至2008年10月广州市儿童医院神经内科确诊的40例BECTS合并ADHD患儿,经抗癫痫药物治疗临床无发作达6个月以上,加用盐酸哌甲酯,每6个月复查1次脑电图(EEG),评价患儿注意力和行为改善情况,记录癫痫发作次数、类型以及其他副反应,将患儿用药前后的癫痫发作情况进行自身对照研究。结果 40例中37例用药时间超过6个月,注意力、多动及对立违拗行为明显改善。4例发生副反应;2例用药1周内发作增多;1例用药1年后出现1次发作;1例用药2d内出现入睡困难,停药后发作及入睡困难停止。患儿服用盐酸哌甲酯前后癫痫发作及其他副反应出现情况差异无统计学意义(P0.05)。结论抗癫痫药控制临床发作的同时,在规范剂量范围内使用盐酸哌甲酯治疗BECTS合并ADHD具有安全性。