青春期儿童大疱性系统性红斑狼疮并发狼疮性肾炎1例

患儿女,12岁,因反复皮肤红斑、水疱半年,关节疼痛3月余就诊。患儿半年前反复出现口腔溃疡、糜烂,伴低热,逐渐出现口周及面部红斑、水疱,就诊当地医院,予对症治疗,病情无好转。5个月前红斑及水疱逐渐扩散至全身,外院查血常规示WBC 3.38×10⁹/L,抗双链DNA（dsDNA）阳性,皮肤病理检查示表皮下水疱形成,大量中性粒细胞浸润,直接免疫荧光（DIF）示基底膜区（BMZ）IgG、IgM、IgA和C3线状沉积。     

儿童蓝色橡皮大疱痣综合征1例

蓝色橡皮大疱痣综合征（blue rubber bleb nevus syndrome，BRBNS），是以皮肤和内脏等多处海绵状血管瘤为主要表现的临床综合征，发病率1：14000，各年龄段均有发病。由于儿童患病缺乏特异性，内镜等检查应用较少，并对该病的认识不足，常易误诊或延误诊断。现将我院确诊的1例BRBN报道如下。     

恶性大疱多变性红斑1例

患儿，男，9岁。因咽痛5天，发热伴全身红斑1天入院。病前有受凉史。体检T39．5℃R38次／分，P120次／分，BP15／9kPa，急重病容，嗜睡状。颜面、躯干及四肢皮肤布满多形性充血性斑丘疹，大小不等，对称分布，部分融合成片，头皮正常。双眼球结膜充血，眼脸浮肿，睫毛脱落。口腔粘膜红肿、糜烂，嘴唇皲裂出血，复盖血痂及脓痴。咽部充血，扁桃体Ⅱ°大，有脓性分泌物。双肺闻及中细湿罗青。心脏正常。腹软，肝脾不大。实验室检查Hb109g／L，WBC12．00×109／L，N0．72，L0．28。尿常规蛋白微量，RBC（＋），WBC少许。大便常规、肾功…     

Ellis-van Creveld综合症合并先天性大疱性表皮松解1例

男,8岁。足月顺产,混合喂养。长期无原因发热、无汗,以夏秋季为甚,喜居荫凉、潮湿处。发育迟滞。1岁时偶见受压皮肤起黄色水疱,数日内可自愈。数年后膝、髁关节水疱增多,呈黄、红色,直径1～2cm不等,溃后难愈合。后延至指(趾)端,反覆发作,呈瘢痕性愈合,影响活动。父母系姑表亲婚配。     

儿童进行性色素性紫癜性皮肤病一例

患儿,男,13岁,因“发现左下肢皮疹3年”于2004年11月15日入院。患儿3年前无明显诱因出现左下肢皮疹,初始位于足背及踝部,渐向上增加,延至整个下肢,初始为鲜红色,后逐渐转为暗红色,棕红色,皮疹一直不能守全消退,其余部位均未见有皮疹出现（图1-3）。     

儿童敌敌畏接触性皮肤大疱损害一例

女,6岁。因突然昏迷、喉有痰鸣且逐渐加重3小时入院。入院前2天患儿左下腹部出现一个红斑,傍晚发展成7×2cm的疱疹。入院前一天上午仍玩耍,下午2时腹痛,尚能忍受,不吐,下泻。入院当日晨不能起床,躯干多个大水疱,多数已溃破,11时左右意识开始丧失,喉有痰鸣,且逐渐加重。查体:体温37.8℃,呼吸45次/分,脉搏120次/分。急性重病容,面色青灰,两眼上翻,眼球固     

氨苄青霉素致大疱性表皮松解萎缩型药疹1例

氨苄青霉素致大疱性表皮松解萎缩型药疹１例山西省临汾地区医院儿科（０４１０００）李东山女，１．５岁，三天前因发热伴咳喘，静脉滴注氨苄青霉素１．５ｇ／ｄ，第三天全身皮肤陆续出现红色，暗红色大小不一的斑疹，逐渐融合成片，颜面部及躯干部较密集，四肢远端较少，...     

蓝色橡皮大疱样痣综合征1例

蓝色橡皮大疱样痣综合征１例泉州市儿童医院（３６２０００）吴明娥患儿女，９岁。因反复黑便伴面色苍白４年余入院。查体：面色苍白，全身皮肤粘膜无出血点及瘀斑，背部、左足跟及右前臂皮肤分别有１．５ｃｍ×１．２ｃｍ，１．０ｃｍ×０．８ｃｍ，０．８ｃｍ×０．７ｃ...     

先天性大疱性表皮松懈症12例报告

先天性大疱性表皮松懈症是一种少见的常染色体遗传性疾病。本院自1979年以来共收治12例,除2例自动出院外,余全部治愈出院。现报告如下。临床资料一、一般资料: 男9例,女3例。日龄为生后3小时～15天。皮损发现时间生时即有7例,生后1～11天5例。1例因头盆不称行剖腹产,余足月顺产。本组均无窒息史。体重2500～3500g,父母无近亲史。1例母孕3个月时患疟疾,经抗疟治疗。另一例孕期两下肢轻度水肿,原有高血压史,曾服降压药及钙片。1例其兄生后即患本病,数年来时轻时重,     

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病一例

患儿,女,1 d,体重2.75 kg.因"发现皮肤剥脱1天"于2009年9月10日收入第四军医大学第二附属医院. 患儿系第1胎第1产,宫内孕38+6周,因其母"胎膜早破",于2009年9月9日在外院顺产娩出,生后无窒息,哭声响亮,无脐绕颈,羊水Ⅲ度污染,Apgar评分1 min时9分,5 min时10分,10 min时10分,出生体重2.8 kg.生后即发现患儿全身皮肤剥脱,部分形成大疱,疱液黄色混浊,无发热,无恶心、呕吐,无呼吸困难等症状.     

IgA抗体型自身免疫性溶血性贫血1例

病历摘要患儿男,10个月。因苍白、乏力4个月伴发热2天住院。起病前有反复发热和腹泻病史,曾短期应用庆大霉素、新霉素和吡哌酸等药物治疗。发病前2个月内无其他药物、化学试剂接触史和疫苗接种史,     

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病一例

患儿,女,1 d,体重2.75 kg.因"发现皮肤剥脱1天"于2009年9月10日收入第四军医大学第二附属医院. 患儿系第1胎第1产,宫内孕38+6周,因其母"胎膜早破",于2009年9月9日在外院顺产娩出,生后无窒息,哭声响亮,无脐绕颈,羊水Ⅲ度污染,Apgar评分1 min时9分,5 min时10分,10 min时10分,出生体重2.8 kg.生后即发现患儿全身皮肤剥脱,部分形成大疱,疱液黄色混浊,无发热,无恶心、呕吐,无呼吸困难等症状.     

蓝橡皮-大疱性痣综合征一例

蓝橡皮－大疱性痣综合征一例蔡继富余国芳患儿男，１１岁。因反复黑便，面色苍白５年入院。每年解黑便约６次，每次持续数天，均发生于进偏硬食物后。自觉头昏、乏力、上课注意力不集中。无鼻衄、呕血及腹痛。每年１次（共５次）骨髓穿刺检查呈增生性骨髓象。否认结核病接...     

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病一例

患儿,女,1 d,体重2.75 kg.因"发现皮肤剥脱1天"于2009年9月10日收入第四军医大学第二附属医院. 患儿系第1胎第1产,宫内孕38+6周,因其母"胎膜早破",于2009年9月9日在外院顺产娩出,生后无窒息,哭声响亮,无脐绕颈,羊水Ⅲ度污染,Apgar评分1 min时9分,5 min时10分,10 min时10分,出生体重2.8 kg.生后即发现患儿全身皮肤剥脱,部分形成大疱,疱液黄色混浊,无发热,无恶心、呕吐,无呼吸困难等症状.     

蓝色橡皮大疱痣综合征1例误诊分析

<正> 患儿,男,14岁,因体表多发性血管瘤14年,面色苍白,乏力5年于2000年12月20日入院。5年前始无诱因出现面色苍白,乏力、头晕,间有心悸、上腹痛,无发热、呕吐、恶心,无便血、黑便,多次查大便常规阴性。当地医院曾拟诊“重度缺铁性贫血”,予铁剂治疗无好转。1997年胃肠道钡餐发现肠道肿物,行纤维胃镜、肠镜检查诊断“消化道多发性血管瘤”。因贫血较重需周期性输血,输血前Hb最低可     

儿童IgA肾病20例报告

本文报告经肾活检证实的20例IgA肾病的病理及临床表现。发病率占原发性肾小球肾炎的16%。临床以单纯性血尿为突出表现,其次为肾病综合征。病理组织学改变以弥漫性系膜增生性肾炎为主,并对病因,诊断及予后进行了讨论。     

儿童大网膜扭转1例

儿童大网膜扭转临床罕见,可分为原发性和继发性。均可引起明显的腹痛及胃肠道症状,极易误诊为其他急腹症,术前很少能明确诊断,往往以阑尾炎、胆囊炎等施行剖腹探查术而确诊。我们于2013年3月收治1例术前诊断为急性阑尾炎,术中发现为大网膜扭转的病例,现总结如下：     

儿童风疹性关节炎1例

关节炎是风疹的少见并发症之一，临床上难以见到。现将我院1992年5月收治的1例报告如下。患儿，女性，12岁，因双腿突然不能站立就诊。1周前发热咳嗽，次日全身出现淡红色斑丘疹，伴耳后、枕部淋巴结肿大，3天后皮疹消退，体温正常。来院前数小时突然双腿疼痛、活动障碍。体检发现双膝关节红、肿、热。实验室检查：WBC7．4×10~9／L，No．59，L0．28，M0．13，ESR24mm／1h，ASO333U／ml，血清抗风疹特异抗体IgM阳性，双膝关节X线摄片正常，血培养阴性．给布洛芬、病毒嘤等治疗，未用抗生素，6天后关节炎的局部体征已经消失，患儿能站…