声门下血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

目的探讨发生声门下的血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点、诊断要点及肿瘤的预后情况。方法对1例发生在声门下的血管周上皮样细胞瘤进行临床及病理分析,并对患者进行随访,观察肿瘤预后及患者生存情况。结果发生于声门下血管周上皮样细胞瘤的主要临床症状是肿瘤占位造成的气道占位及咳嗽。镜下肿瘤细胞呈巢团状排列,血管比较丰富,肿瘤细胞为瘤细胞为圆形或多边形,细胞之间界限明显、胞膜清晰、胞浆丰富透亮,部分瘤细胞胞浆可见淡红色嗜酸性细微颗粒,细胞和分裂相少见。瘤细胞间分布较多薄壁小血管,呈网状或裂隙样。免疫表型：SMA、HMB45、NSE阳性,CK、CgA、Syn、Calponin,CD31、Desmin、Myosin和S-100蛋白均阴性。该患者随访一年,未见复发及转移。结论血管周上皮样细胞肿瘤是最近才被普遍认同的一种软组织肿瘤,主要发生在肝、肾、子宫等部位,发生在声门下十分罕见,该肿瘤一般被认为是良性或者低度恶性,该肿瘤的预后较好。     

子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

目的:探讨子宫颈血管周上皮样细胞瘤的临床及病理组织学特征。方法:应用光镜观察及免疫组化染色对1例子宫颈血管周上皮样细胞瘤进行临床病理分析,同时复习相关文献。结果:肿瘤主要由上皮样细胞组成,呈片状排列,细胞间分布较多薄壁小血管,呈网状或裂隙样,免疫组织化学对HMB-45、NSE表达。结论:子宫颈血管周上皮样细胞瘤是一种HMB-45阳性标记的独立真性肿瘤类型,其恶性倾向不明,预后良好。     

肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床病理特点和诊断标准。方法对1例恶性病例的临床、影像学和病理特征进行观察并复习文献。结果患者因肿瘤复发死亡。肿物切面灰红灰黄色,质软易碎;镜下见梭形-上皮样瘤细胞围绕薄壁血管放射状排列,核异型深染,可见核分裂象;免疫组化示瘤细胞Vimentin、SMA和MelanA阳性表达,HMIM5和CD117阴性表达,Ki-67指数10％。结论肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤异型显著,可见核分裂象,CD117阴性表达,Ki-67指数高。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的：研究子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为。方法：对4例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组织化学（SP法）染色和观察,对患者进行随访,并复习相关文献。结果：光镜下4例肿瘤均由透明或嗜酸细胞巢或宽窄不等的细胞索组成,间质有丰富的小血管和程度不等的透明变。免疫组织化学染色示4例瘤细胞均黑色素细胞标记阳性和程度不等的结蛋白和平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性,CK和CD10阴性。4例现均存活。结论：子宫血管周上皮样细胞肿瘤具有较特征性的组织病理及免疫组织化学特点,HMB45阳性对诊断有重要作用。该肿瘤分良性、恶性潜在不能确定和恶性三类．应与透明细胞癌和上皮样平滑肌肿瘤区别。     

血管周细胞瘤样恶性黑色素瘤临床病理观察

目的:观察血管周细胞瘤样恶性黑色素瘤的临床病理特征及免疫组化.方法:对1例血管周细胞肿瘤样恶性黑色素瘤的临床特点、病理形态学、免疫表型进行观察,并复习相关文献.结果:肿瘤位于右耳后皮下,呈结节状,切面灰褐色、囊实性镜下肿瘤细胞由一致的小圆形细胞构成,大部分区域瘤细胞排列呈条索状、梁状、片状并形成大小不等的腔隙,腔内充大量的红细胞形成血管周细胞瘤样形态,结节周边部可见一片状区域,肿瘤细胞稍大,胞浆空,并伴有少许黑色素沉着.免疫组化:HMB45+,Malan-A+,S-100+,Vimentin+,CD34-,CD31-,SMA-,Desmin-,CK-,Ki67+25%.结论:肿瘤位于皮下,结节状,主要形成血管周细胞肿瘤样,结节内细胞无黑色素沉着,容易漏诊.     

肝脏血管周上皮样细胞瘤的诊治分析

目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的临床特点、诊断与治疗。方法 回顾性分析2002年1月—2020年9月湖南师范大学附属第一医院收治的101例肝脏PEComa患者资料。其中,女性95例,男性6例;年龄27～63岁,中位年龄47岁。肿瘤平均直径4.7 cm。采用χ²检验或Fisher精确概率法和Logistic回归模型分析肝脏PEComa术后复发的影响因素。结果 99例患者行手术治疗,2例患者仅行超声引导下肝肿块穿刺活检。术后病理诊断均为肝脏PEComa。免疫组织化学检测人黑色素瘤标志物（Melan-A、Melanoma）和肌源性标志物SMA均阳性,99例患者血管源性标志物CD34为阳性。随访2～212个月,复发11例。肿瘤最大直径是否≥5 cm、有无初始症状及Ki-67阳性表达率是否>10%与肝脏PEComa复发有关。Logistic回归模型分析显示,肿瘤最大直径≥5 cm［R=4.893（95% CI：1.045,22.903）］和有初始症状［R=6.501（95% CI：1.384,30.551］）为肝脏PEComa复发的独立危险因素（P <0.05）。结论 肝脏PEComa好发于中年女性,影像学表现具有一定的特异性,但确诊率仍较低,确诊依靠病理学检查,外科手术为主要的治疗方式。由于PEComa的恶性潜能,尤其是存在复发的独立危险因素时,术后应密切随访。     

子宫上皮样血管周细胞瘤1例及文献复习

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一种少见的肿瘤.HE染色呈透明或嗜酸性颗粒状胞浆的上皮样细胞构成.免疫组织化学是以黑色素和肌源性标志物共同表达为主要特征, 近年来受到广大学者的关注[1,2],相关报道越来越多.主要见于肾、肺、肝[3],现将我们遇到的1例子宫体PEComa,进行光镜、免疫组织化学观察并复习相关文献,旨在提高对该肿瘤的认识.     

肝脏血管周上皮样细胞瘤1例报告

患者男,44岁,因体检发现右肝肿物4个月于2007年10月23日入院,无任何临床症状、相关既往史及阳性体征,实验室检查无明显异常。     

肺上皮样血管周细胞瘤1例临床病理观察及文献复习

目的观察肺上皮样血管周细胞瘤（neoplasms with perivascular epithelioid cell,PEComa）的临床病理特点。方法对本院2008年会诊的1例肺PEComa进行临床病理资料分析和光镜、免疫组化标记观察并复习相关文献。结果肺PEComa临床表现与其他肺肿瘤比较无独特性。其是起源于血管周细胞的良性间叶性肿瘤,镜检瘤细胞呈圆形、卵圆形,富含糖原,细胞核无明显异型,未见核分裂像及瘤性坏死。免疫组化标记该肿瘤细胞特异性表达黑色素标记HMB-45及S-100。结论 PEComa发生于肺比较罕见,与肺的其他恶性肿瘤鉴别需借助病理及免疫组化标记。     

子宫体血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理分析

目的 探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征、免疫组化特征及鉴别诊断。方法 收集苏州市第九人民医院2016年7月至2019年11月诊断为子宫血管周上皮样细胞肿瘤的患者3例,采用HE染色及免疫组化检测3例子宫血管周上皮样细胞肿瘤,观察其病理学及临床特征,并进行随诊。结果 患者51～62岁,平均55.3岁,肿瘤均位于宫体,组织学示肿瘤由透明或嗜酸性细胞巢组成,瘤细胞呈上皮样、梭形,核仁明显,间质血管丰富。免疫组化示瘤细胞vimentin、HMB45、MelanA、Caldesmon、SMA及desmin(+),随访13～53个月,均未见复发或转移。结论 子宫血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见的间叶性肿瘤,术前易误诊,确诊应依据病理形态及免疫组化。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT及MR表现

目的 :分析肝脏血管周上皮样细胞瘤的多排螺旋CT及MR表现,提高对本病的认识及影像诊断水平。方法 :回顾性分析经病理证实的13例肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床资料、螺旋CT及MR表现。患者均行CT平扫及双期增强扫描,其中3例同时行1.5T MR平扫及多期增强扫描。结果:13例均为女性,10例为单发,3例为多发。10例单发病灶分别位于肝右叶7例,肝左叶2例,尾状叶1例。肿瘤境界清楚,椭圆形或类圆形,少数呈不规则形或浅分叶状;单发者直径约2.0~9.5 cm,多发者直径约1.0~5.3 cm。9例可见瘤体内含有脂肪成分,4例未见明显脂肪成分。CT平扫呈等低密度,脂肪组织轻中度强化,除脂肪外实质成分增强后动静脉期呈明显持续强化,瘤体内见迂曲血管影,延迟后肿瘤呈稍低密度。MR平扫肿瘤呈稍长T1稍长T2信号,DWI高信号,增强特征较CT类似。结论:含脂肪及血管结构的肝脏血管周上皮样细胞瘤有一定的特征性CT影像表现;未见明显脂肪成分的肝脏血管周上皮样细胞瘤缺乏特征性影像学表现,确诊依赖组织病理学。     

男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的探讨男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点、诊断要点及治疗。方法应用HE及免疫组化染色对6例男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤进行临床病理分析,并复习相关文献。结果肿瘤主要由上皮样和梭形细胞组成,细胞排列成编织状、巢团状,间质血窦丰富。免疫组化示瘤细胞SMA、Melan—A、HMB-45阳性表达,CD34、CD117、S-100、CgA、Syn均阴性。患者行肿瘤切除术,术后随访至今未见复发和转移。结论男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤少见,与其他部位同类肿瘤相似,手术切除是首选的治疗方法。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征

目的 探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床病理特点和生物学行为的判定.方法 复习6例上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床资料和病理切片,选取典型病变蜡块进行相关标记物免疫组化染色,检测指标主要包括HMB45、Melan-A和SMA.并依据相应的分级体系对6例进行生物学行为判定.结果 6例中女性4例,男性2例;年龄从21岁到58岁,平均年龄36.2岁;4例来源于肾脏,2例来自于肝脏;肿瘤大小从5 cm到18 cm不等.临床上无远处转移证据.镜下见肿瘤主要由弥漫的上皮样肿瘤细胞构成,细胞表现出不同程度的异型性,胞质丰富,呈弱嗜酸性或透明状.免疫组化示HMB45、Melan-A和SMA均有阳性表达.生物学行为判定,5例属于不确定恶性潜能范畴,1例为恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤.结论 上皮样血管平滑肌脂肪瘤多属于不确定恶性潜能的肿瘤,极少病例依据组织学特点可以判定为恶性肿瘤.这种依据组织学特点定性的体系有助于临床采取正确积极的治疗方案.     

胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤的研究进展

血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤，由组织学和免疫组织化学有独特表现的血管周 上皮样细胞组成，良性多见，好发于成年女性。血管周上皮样细胞瘤主要起源于女性的子宫，可发生于肺、肝、 肾脏、膀胱及胃肠道等部位。血管周上皮样细胞瘤肿瘤家族包括血管平滑肌脂肪瘤、肺及肺外组织的透明细 胞糖瘤、淋巴管平滑肌瘤病及镰状韧带/ 韧带的透明细胞肌黑质细胞瘤。血管周上皮样细胞瘤的临床表现缺 乏特异性，发病机制不明，病理学上具有独特的形态，对肌细胞和黑素细胞标记具有免疫反应性。发生于胃肠 道的血管周上皮样细胞瘤少见，该文就发生于胃肠道的血管周上皮样细胞瘤的临床表现、临床病理特征、诊断、 治疗及预后做一综述。     

腹腔镜治疗肝血管周上皮样细胞瘤的疗效与安全性分析

目的评估腹腔镜手术治疗肝血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的疗效与安全性。方法对湖南省人民医院肝胆外科2013年9月至2021年9月经手术治疗且病理结果确诊为肝PEComa的42例患者临床资料进行回顾性分析, 按手术方式分为腔镜组与开腹组, 比较两组手术时间、术中出血量、术后住院时间、术后病理资料及并发症发生率的差异。结果腔镜组27例, 男5例, 女22例, 年龄(40.0±10.4)岁;开腹组15例, 男5例, 女10例, 年龄(44.5±12.6)岁;腔镜组与开腹组手术时间分别为(239±156)min和(348±103.0)min, 术后住院时间分别为(8.2±2.4)d和(13.7±4.9)d, 腔镜组均明显优于开腹组, 差异均有统计学意义(均P<0.05)。而两组术中出血量、肿瘤良恶性、肿瘤部位、肿瘤直径、Ki67指数、术后并发症(如胆漏、切口感染、胸腔积液等)差异均无统计学意义(均P>0.05)。随访时间2～103个月, 其中失访1例, 腔镜组死亡2例, 开腹组死亡1例。腔镜组5年总体生存率(OS)与无瘤生存率(DFS)分别为80.8%与83.0%, 开腹组则均...     

血管周上皮样细胞分化肿瘤1例报告并文献复习

目的分析血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点。方法结合相关文献复习,对1例血管周上皮样细胞分化肿瘤的临床病理和免疫组织化学进行分析。结果血管周上皮样细胞分化肿瘤无特异性临床症状,无特征性影像学表现,术前难以确诊。但组织学上含有血管周上皮样细胞的特征,免疫组化检测表达肌源性(Actin)及黑色素瘤抗体(HMB45、melan-A)。结论血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶肿瘤,发病部位不同且组织形态多样,主要依靠病理进行诊断。手术是目前各种PEComas的惟一治疗方法。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例

目的:描述一例典型的子宫血管周上皮样细胞肿瘤。方法:通过专科及病理检查对患者进行诊断,确诊后行全子宫+双附件+盆腔包块切除术。结果:病检诊断为子宫血管周上皮样细胞肿瘤。术中大量出血。患者1年后死亡。结论:子宫血管周上皮样细胞肿瘤术中易大量出血,恶性表现者预后不良。     

肺上皮样血管内皮瘤临床病理诊断

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤（pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEHE）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例PEHE进行光镜观察及免疫组化检测,结合文献进行分析。结果患者左肩背部疼痛半年,痰中带血10天,影像学检查发现左上肺占位。肿瘤呈多结节状。镜下肿瘤细胞呈上皮样,部分呈梭形细胞分化。瘤细胞排列结构多样,部分瘤细胞胞质内见含红细胞的空泡,肿瘤间质玻璃样变或黏液变,肿瘤边缘瘤细胞呈息肉样向肺泡内生长。免疫组化瘤细胞表达CD31、CD34、Vimentin、CKlow。结论 PEHE是少见的肿瘤,需与肺腺癌等疾病相鉴别,诊断有赖于病理学检查与免疫组化检测。PEHE是低度恶性肿瘤,当肿瘤体积较大、症状重、出现转移、细胞异型明显、核分裂活跃、出现梭形细胞成分、肿瘤坏死、侵犯血管时预后较差。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例

1 病例介绍 患者,女,41岁.因"经量增多、经期延长2年余"于2011年4月11日入院.患者两年前开始出现经量增多、经期延长,伴痛经,自觉乏力、头昏.既往体健,孕3产1流2.入院后查体:贫血貌.妇科检查:子宫增大如孕2月余大小,质中偏硬,活动欠佳,压痛,双侧附件区未扪及明显包块、无压痛.B超:子宫增大(大小73 mm×76 mm×64 mm),子宫后壁低回声结节(大小35 mm×36 mm×23 mm),病理性质待定,肌瘤?血常规:血红蛋白78 g/L.