全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的总结全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)治疗复杂先天性心脏病的临床经验。方法自2001年1月至2006年7月,17例复杂先天性心脏病患者于全身麻醉、低温、体外循环下行TCPC,其中单心室伴有不同程度的大动脉错位和肺动脉/肺动脉瓣狭窄4例,三尖瓣闭锁、右心室发育不良4例,右心室双出口2例,三尖瓣下移2例,完全性心内膜垫缺损并右心室发育不良3例,单心房合并右心室发育不良2例。结果全组无手术死亡。出现不同程度的胸腔积液13例,行胸腔闭式引流3~11d治愈;并发肺水肿4例,其中2例行呼气末正压(PEEP)通气治愈。术后脉搏血氧饱和度(SpO2)由术前的0.70±0.07提高至0.93±0.03。所有患者均得到随访,随访时间5~18个月。紫绀、气促消失,活动量明显增加;均为窦性心律;心胸比率0.50~0.60,较术前均有不同程度的减小;超声心动图提示:静脉血流通畅,无梗阻和血栓形成,左心室射血分数(LVEF)0.61~0.72。心功能分级(NYHA)~级,能胜任日常工作或学习。结论TCPC是治疗不能行双心室矫治术的复杂先天性心脏病的有效手术方法,能获得满意的治疗效果。     

一期全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结一期全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)治疗复杂先天性心脏病的临床经验. 方法 回顾性分析2002年1月至2011年5月解放军第91中心医院31例复杂先天性心脏病患者行一期TCPC的临床资料,其中男19例,女12例;年龄(7.2±4.5)岁;体重(23.2±10.7) kg.三尖瓣闭锁19例、单心室5例、肺动脉闭锁2例、右心室发育不良2例、右心室双出口3例.25例采用外管道手术,6例采用心房内通道手术. 结果 术后早期死亡3例(9.7％),死亡原因:低心排血量、多器官功能衰竭、心脏骤停.术后早期并发症发生率为22.6％ (7/31),主要为肺水肿、胸腔积液、心律失常、心包积液、蛋白丢失性肠病和低心排血量.术后28例患者均得到随访(100％),平均随访26(9～87)个月.随访期间再次住院率为14.3％ (4/28),其中2例再次出现胸腔积液,经胸腔引流、强心、利尿治疗好转出院;2例因自行停服肠溶阿司匹林后外管道堵塞再次行手术治疗,1例再次手术后因低心排血量死亡.其余患者恢复正常生活. 结论 对适应证明确的复杂先天性心脏病患者一期行TCPC治疗,能获得满意的效果.     

心外管道全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的总结心外管道全腔静脉-肺动脉连接术（ECTCPC）治疗复杂先天性心脏病的临床经验,并就手术适应证、手术方法及手术效果进行讨论。方法1998年6月至2006年12月,68例先天性心脏复杂畸形的患者接受了ECTCPC。包括单心室伴有大动脉转位、肺动脉瓣狭窄45例：三尖瓣闭锁、右心室发育不良19例;三尖瓣下移畸形并右心室发育不良4例。其中合并永存左上腔静脉6例,双向Glenn术后行全腔静脉-肺动脉连接术18例（其中包括单心室、肺动脉闭锁、左肺动脉狭窄双向Glenn术后1例）,单心房、单心室、心上型完全性肺静脉异位引流、多发粗大体肺侧支1例。全组采用体外循环下手术共57例,其中8例患者因需要矫正心内畸形在主动脉阻断下手术外,其余49例均在全身麻醉并行体外循环心脏跳动下进行;非体外循环下手术11例。结果术后早期死亡2例,病死率为2．9％。其中1例死于术后反复肺内出血,1例死于上消化道反复大出血。66例痊愈出院,术后随访1个月至8年,无晚期死亡。所有患者症状消失,血氧饱和度90％～96％,恢复良好。结论ECTCPC方法简便易行,术后并发症较少,效果好,较其他术式有较大优点。     

心外管道全腔静脉-肺动脉连接术的疗效

目的总结心外管道全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)的经验,探讨手术适应证、手术设计、手术方法以及治疗效果.方法回顾分析29例心外管道TCPC患者的临床资料,平均年龄10岁,病种包括三尖瓣闭锁9例,左室型心室双入口9例,二尖瓣闭锁3例,右心室双出口合并左心室发育不良5例,矫正型大动脉转位解剖右心室发育不良3例.全部在体外循环下手术,12例采用心脏停搏,17例在并行转流心脏不停跳下手术.结果早期22例中死亡5例,后7例无死亡;随访3个月～10年,无晚期死亡.发生低心排血量综合征12例,乳糜胸11例.结论心外管道TCPC用于较大儿童或成人患者与其他Fontan类手术比较,临床长期效果较好.但应严格掌握手术适应证,合理的手术设计和术中细致操作,有危险因素时增用开窗术以及围术期严密观察和处理是提高手术近、远期治疗效果的关键.     

全腔静脉-肺动脉连接术的临床应用

目的探讨全腔静脉-肺动脉连接术（TCPC）的手术方法，总结其临床应用经验。方法回顾分析2004年11月～2006年8月我科施行心内隧道TCPC和心外管道TCPC治疗21例复杂紫绀型先天性心脏病患者的临床资料，比较两种术式间术前、术后的临床指标。结果全组共死亡2例，1例死于术后反复发生心室颤动，1例死于低心排血量综合征。术后发生并发症16例，其中胸腔积液或心包积液7例，乳糜胸5例，经行胸腔闭式引流或胸腔穿刺后治愈；心律失常、肺部感染各1例，均经保守治疗治愈。19例生存患者术后紫绀均得到有效改善；除心内隧道TCPC平均手术时间（288．5min vs．217．1min，P〈0．05），呼吸机平均使用时间（9．63h vs 65．8h，P〈0．05）长于心外管道TCPC外，两种手术方式术后中心静脉压（CVP）、血红蛋白（HGB）、红细胞压积（HCT）、动脉血氧饱和度（SaO2）、平均肺动脉压（MPAP）、上腔静脉吻合口压差（SVCPG）、下腔静脉吻合口压差（IVCPG）等均差异无统计学意义。随访16例，随访时间2个月～2年，无死亡患者。超声心动图、胸部x线片复查结果满意。结论TCPC是治疗复杂紫绀型先天性心脏病的有效方法，两种手术方法的疗效相似，但各有利弊，对婴幼儿患者选择心内隧道TCPC较为合适，对年龄较大的患者选择心外管道TCPC为佳。     

心外管道全腔静脉-肺动脉连接术在复杂先天性心脏病外科治疗中的应用

目的总结心外管道全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病的应用经验及其治疗效果。方法回顾性分析2006年9月至2012年12月间广州军区广州总医院心脏外科中心52例行心外管道全腔静脉-肺动脉连接术患者的临床资料。12例行一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术,40例为双向Glenn手术后行二期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术。分析所有患者的临床资料,并比较两种手术方式患者的死亡率、并发症发生率、住院时间、住重症监护室（ICU）时间、机械辅助通气时间、动脉血氧饱和度的改善情况等。结果围术期死亡2例,死亡率3．8％。其中1例术后因严重低心排血量综合征死亡,1例术后因多器官功能衰竭死亡;50例治愈出院。二期心外管道全腔静脉．肺动脉连接术患者（40例肌械辅助通气时间、住ICU时间、住院时间明显短于一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术患者（12例）,但两种手术方式患者术后并发症发生率及术后动脉血氧饱和度（二期手术与一期手术比较：93％±3％vs．94％±3％）、死亡率（二期手术与一期手术比较：2．5％vs．8．3％）差异均无统计学意义（P〉0．05）。随访45例（90％）,随访时间6～52个月,随访期间无死亡。术后3个月,存活患者心功能均为Ⅰ～Ⅱ级,心脏彩色超声心动图显示：腔静脉肺动脉吻合口血流通畅。结论心外管道全腔静脉．肺动脉连接术血流动力学更符合生理血流动力学特点,手术操作简捷,是不能进行双心室治疗时的有效手术术式;分期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术较一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术手术适应证广泛,术后恢复较好,更易推广。     

全腔静脉-肺动脉连接术早期临床结果

目的总结近期全腔静脉-肺动脉连接术早期临床结果,分析影响术后早期恢复的危险因素。方法回顾分析北京阜外心血管病医院2009年2月至2010年8月行全腔静脉-肺动脉连接术58例患者的临床资料。全部患者通过超声心动图和心血管造影检查,术前临床诊断单心室26例,三尖瓣闭锁10例,肺动脉闭锁4例,右心室双出口5例,大动脉转位1例,矫正型大动脉转位12例。1例行心内隧道手术,57例行心外管道全腔静脉-肺动脉连接术。按照术后胸腔积液引流量和引流时间将患者分为两组:大量胸腔积液组,17例,其中男10例,女7例;年龄(8.61±6.73)岁;少量胸腔积液组,41例,其中男15例,女26例;年龄(7.21±4.24)岁。分析影响两组患者早期临床结果的危险因素。结果两组患者住院期间均无死亡。术后平均住院时间(12.30±9.80)d。大量胸腔积液组平均引流时间[(18.00±5.50)d vs.(5.00±2.20)d,t=-1.967,P0.05]、胸腔引流量[(12.30±2.60)ml/(kg.d)vs.(2.80±1.70)ml/(kg.d),t=-3.221,P0.05]和住院时间[(20.10±7.20)d vs.(7.20±1.10)d,t=-2.003,P0.05]明显长于或大于少量胸腔积液组,且差异有统计学意义。单因素分析显示大量胸腔积液组术前心导管测量肺动脉压明显高于少量胸腔积液组,且差异有统计学意义[(17.42±5.34)mm Hg vs.(13.91±5.22)mm Hg,t=-2.073,P0.05]。结论全腔静脉-肺动脉连接术的近期效果很好,术前肺动脉压影响术后胸腔积液量,从而影响术后恢复进程。     

全腔静脉—肺动脉连接术的麻醉处理

报告全腔静脉－肺动脉连接术２７例麻醉处理经验：（１）诱导至转流前严防加重缺氧，诱导须缓慢平稳。及时处理低血压和严重心律失常；（２）转流期间应加强心肌保护，复跳后需用正性肌力药支持心肌收缩力；（３）转流结束后应维持较高的中静脉压，避免引起肺血管阻力增加的各种因素。除应用正性肌力药外，可并用硝普钠。     

分期全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结分期全腔静脉.肺动脉连接术(TCPC)治疗复杂先天性心脏病的经验.方法 1998年6月至2008年3月,22例先天性心脏病复杂畸形患者接受分期TCPC.本组中单心室合并肺动脉狄窄9例,合并肺动脉闭锁3例;完全性大动脉转位,十字交叉心,肺动脉瓣狭窄1例;完全性房室通道,左心窒发育不良,肺动脉闭锁,房室瓣少-中量反流1例;完全性房室通道,动脉导管未闭,肺动脉狭窄,双向Glenn术后伴吻合口狭窄房室瓣大量反流1例;镜面右位心,功能性单心室,肺动脉闭锁,动脉导管未闭,体肺侧支,双侧双向Glenn术后2年,右下肺动-静脉瘘1例;三尖瓣闭锁并肺动脉狭窄4例;三尖瓣闭锁伴肺动脉闭锁,动脉导管未闭1例;镜面右位心,右心室双出口,窒间隔缺损,左心室发育小良,功能性单心房,肺动脉瓣狭窄,三尖瓣少量反流,粗大体肺侧支1例.第一期体肺分流术后,二期双向Glenn术5例,第一期单侧或双侧双向Glenn手术17例.行双向Glenn手术的年龄为(5.9±4.4)岁,Glenn术前肺动脉压为17～20 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);房室瓣膜关闭不全3例;一期手术前Nakata指数小于200 mm2/m2者4例.接受TCPC术平均年龄为(9.6±4.9)岁,与双向Glenn术间隔时间(3.7 ±1.2)年,术前经上腔静脉置管测得肺动脉压力均小于15 mm Hg.全组22例均采用心外管道TCPC,房窜瓣成形1例.结果 全组住院死亡1例,病死率为4.5%.死亡病例为单心室,肺动脉闭锁,第一期体肺分流术后,二期左肺动脉成形双向Glenn术后5年第三期行TCPC,术后左肺反复多次大出血死亡.余患者均顺利出院,术后中心静脉压12～18 mm Hg.出院前经皮测血氧饱和度为90%～96%,活动量明显增加,发绀及气促症状消失,心功能均为NYHA分级Ⅰ～Ⅱ级.结论 对于高危患者根据病情选择分期TCPC,可以使更多有高危因素不能行Fontan手术的患者得到救治的机会,扩大手术适应证,并取得满意疗效.     

全腔肺动脉连接术在复杂先天性心脏病中的应用

许多复杂先天性心脏病（先心病），尤其是合并单心室发育不良、一组房室瓣等病儿往往只能接受Fontan类手术，目前应用最多的是双向Glenn术和全腔肺动脉连接术。全腔肺动脉连接术（TCPC）是完全性生理矫正，在我院占同期Fontan类手术的58．1％（25143例）。现总结报道2001年8月至2005年5月25例复杂先心病病儿在我院行全腔肺动脉连接术的治疗体会，报道如下。     

双向Glenn手术治疗紫绀型复杂先天性心脏病

目的总结双向Glenn手术治疗紫绀型复杂先天性心脏病的临床经验。方法回顾性分析2007年1月至2012年12月新疆维吾尔自治区人民医院68例紫绀型复杂先天性心脏病行双向Glenn手术患者的临床资料,其中男40例、女28例,年龄3个月至22岁,平均年龄3.9岁;体重6.2~53.0（13.6±8.5）kg。术前诊断包括三尖瓣闭锁20例,单心室11例,右心室双出口10例,完全型大动脉转位7例,三尖瓣狭窄5例,肺动脉闭锁5例,矫正型大动脉转位4例,法洛四联症4例,三尖瓣下移畸形2例。其中合并右位心、右旋心14例,单心室并肺动脉高压行肺动脉环缩术后2例,完全型大动脉转位行中心分流术后1例。23例和45例紫绀型复杂先天性心脏病分别在体外循环和非体外循环下施行手术。结果术后早期死亡2例,1例死于严重的低心排血量综合征,1例死于肺部感染。脉搏血氧饱和度从术前的66.8%±11.8%提高至出院时的89.3%±7.4%（P〈0.05）。其中53例脉搏血氧饱和度术后较术前升高〉10%。红细胞压积由术前0.49±0.11降至术后的0.40±0.07（P〈0.05）。术后发生胸腔积液16例（23.5%）,乳糜胸7例（10.3%）,低心排血量综合征5例（7.4%）,心律失常4例（5.9%）,气胸1例（1.5%）。以上并发症均经相应的治疗治愈。随访55例,随访时间9个月至6年,所有吻合口血流通畅,无狭窄,无血栓形成,临床效果满意。4例患者分别于术后2~5年完成全腔静脉-肺动脉连接术,恢复顺利。结论双向Glenn手术安全、可靠,是一种治疗难以解剖根治或需一期生理矫治的紫绀型复杂先天性心脏病患者的较好手术术式。     

心房内管道行全腔静脉─肺动脉连接术

自１９９０年１月至１９９５年１月共施行全腔静脉—肺动脉连接术３２例，其中单心室２例，三尖瓣闭锁１例。应用心房内管道行全腔静脉—肺动脉连接术。该手术方法常规将上腔静脉远心端与右肺动脉行端侧吻合，然后选用直径＞ｌ．５ｃｍ人工血管，将下腔静脉与主肺动脉吻合，方法简便，易于操作。其优点是：右房组织损伤小；血流动力学合理；更适用于伴共同心房和（或）共同房室瓣等复杂畸形；选用直径１．５ｃｍ以上人工血管无需再更换；术后心律紊乱明显减少。     

全腔肺动脉连接术在复杂先心病手术中的应用

１９９２～１９９３年为９例复杂先心病病人行全腔肺动脉连接术。均在心脏跳动下作双向上腔静脉—肺动脉吻合；１例作上腔静脉近心端与右肺动脉侧侧吻合，８例作右房上腔静脉开口与主肺动脉端端吻合。心房内管道置入５例，复合性内通道２例，心房内分隔２例。平均主动脉阻断时间３０分钟，平均心肌温度１０℃，全部心脏自动复跳，病人均痊愈出院。结论：对于复杂的先心病，全腔肺动脉吻合术的姑息性效果较其它改良Ｆｏｎｔａｎ术式要好，但远期效果有待进一步观察和评估     

双向上腔静脉肺动脉吻合术

双向上腔静脉肺动脉吻合术(bidirectional superior cavopulmonary anastomosis,BCPA)是应用于单心室纠治中的姑息术式,主要形式有双向Glenn分流术和半Fontan手术.适应证包括作为全腔静脉-肺动脉连接术的姑息形式,部分双心室修补或1 1/2心室修补及复杂先天性心脏病手术的辅助步骤.目前对年龄的选择、术后肺动脉的生长发育、额外肺血流是否保留、侧枝血管的形成及转换全腔静脉-肺动脉连接术的时机等问题仍值得进一步研究.     

57例婴幼儿复杂心脏畸形的外科治疗

报告１９９１年９月至１９９４年８月期间收治的５７例婴幼儿复杂先天性心脏病，包括右室双出口１６例、完全性大动脉转位８例、完全性心内膜垫缺损７例、完全性肺静脉畸形引流６例、肺动脉闭锁４例、单心房４例、三尖瓣闭锁和主动脉弓中断各３例、左冠状动脉右室瘘２例、单心室和镰刀综合征各１例及其他复杂畸形２例。６例行姑息性手术，手术早期死亡１例（１６．７％）；５１例行一期矫治术，手术早期死亡９例（１７．６％）。总手术早期死亡为１７．５％，最近２年早期死亡率为１２．５％。主要死亡原因为肾功能衰竭和低心输出量综合征。     

全腔静脉-肺动脉连接术的回顾与展望

Fontan手术迄今仍是治疗单心室一类复杂先天性心脏病的主要手段。Fontan手术方法从1968年问世以来有许多改进,早期应用的心房-肺动脉连接术已为全腔静脉-肺动脉连接术所取代。通过对心房内隧道和心外管道全腔静脉-肺动脉连接术的中、晚期手术疗效进行比较分析,心外管道优点更多。然而,由于缺乏右心室的泵血功能,晚期循环衰竭最终都难以避免。当Fontan循环衰竭药物治疗无效时,惟一的选择是心脏移植,但后者供体来源缺乏。目前正研究开发的,旨在＂双心室化＂单心室Fontan循环的腔-肺机械辅助装置,有很好的前景。近年来胎儿心脏病诊疗技术的进展也拓宽了治疗复杂先天性心脏病的径路,经导管扩张严重主动脉瓣狭窄防止发展为左心室发育不全综合征,以增加双心室修复的机会;或对不能根治的复杂先天性心脏病患者终止妊娠,以降低此类复杂先天性心脏病的出生率等。我们结合文献对Fontan手术的方法进行回顾和展望。     

不同方式的全腔静脉—肺动脉连接术后的肿血分布

目的 评价不同方式的全腔静脉－肺动脉连接术（TCPC）术后的肺血分布特征,为选择最佳手术方式提供依据。方法 将23例TCPC术后的患者根据下腔静脉与肺动脉吻合方式的不同和有无左心腔静脉分为4组。所有患者均在术后30天内接受核素肺灌注显像检查,根据核素放射性计数在双侧肺内的分布,定性和定量分析上腔静脉、下腔静脉血液和全部肺血在左右肺内的分布特征。结果 组Ⅰ：下腔静脉血液全部或绝大多数回流到左肺;上腔静脉血液中绝大多数回流到右肺;全部静脉血液主要分布于左肺,左右肺血流量相比差别较大（P≤0．01）,与生理性肺血分布不符。组Ⅱ：上、下腔静脉血液及全部静脉血液比较均匀地分布于左右肺,左右肺血流量相比差别较小（P≥0．05）。组Ⅲ：下腔静脉血液大多数回流到右肺,左右肺血流量相比差别较大（P≤0．05）;上腔静脉血液比较均匀地回流至右肺,左右肺血流量相比差别较小（P≥0．05）;全部肺血主要回流至右肺,左右肺血流量相比差别较大（P≤0．05）,比较符合生理性肺血分布。组Ⅳ：右上腔静脉血液全部回流至右肺,左上腔静脉血液全部回流至左肺,左右肺血流量相比差别较大（P≤0．05）。结论 不同方式的TCPC可以导致不同的肺血分布;对于无左上腔静脉的患者,下腔静脉与右肺动脉端侧吻合并向右侧稍微偏移及向右扩大吻合口可能是最佳手术方式。