骨髓纤维化并门脉高压症的治疗探讨

结合４例骨髓纤维化并门脉高压症的诊治转归，对其治疗方法进行探讨，认为胃镜下曲张静脉硬化和套扎疗法，创伤性小，并发症少于脾切除术，疗效确切，应作为此类门脉高压症的首选疗法     

以慢性粒细胞白血病为表现的原发性骨髓纤维化1例报告附文献复习

目的 报告1例骨髓细胞形态学表现为慢性粒细胞白血病(CML)的原发性骨髓纤维化(PMF)患者的诊疗过程,分析其检查结果,总结其临床特点.方法 2019年10月19日浙江大学医学院附属第四医院血液科收治1例白细胞增多患者,临床高度怀疑为CML,完善实验室检查(包括血常规、生化指标、骨髓细胞形态学、骨髓活检病理学检查、免疫...     

脾脏原发性血管肉瘤合并骨髓纤维化并文献复习

1 病例介绍 患者男,61岁,因“左上腹疼痛伴乏力4个月”于2012年7月6日入院。患者无腹泻、畏寒、发热,仅有轻度疼痛不适,疼痛从左上腹向后放射至左背部。患者既往无化学和放射治疗史,无血小板减少病史。     

原发性骨髓纤维化伴阵发性睡眠性血红蛋白尿1例并文献复习

分析原发性骨髓纤维化（primary myelofibrosis, PMF）伴阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）患者的临床特征,应用细胞化学染色及银染色等行骨髓象及骨髓病理检查,应用流式细胞术（FCM）检测红细胞及粒细胞表面的CD55、CD59,对粒、单核细胞进行荧光标记的嗜水气单胞菌素前体的变异体(FLAER)检测,为进一步确诊,应用高通量测序技术（又称二代测序）进行基因检测。该患者临床上表现为重度脾大、贫血,查骨髓象考虑PMF之可能,骨髓病理示骨髓纤维化（myelofibrosis, MF）3级。基因检测示：BCR/ABL融合基因阴性,JAK2 V617F基因突变阳性。故诊断为：PMF。给予达那唑、十一酸睾酮、促红细胞生成素（erythropoietin, EPO）、沙利度胺、血制品支持等治疗过程中出现血制品输注无效,伴茶色尿,完善相关检查：血常规示网织红细胞偏高,直接胆红素、间接胆红素偏高,抗人球蛋白试验（Coombs test）2次均为阴性,FCM示CD55、CD59降低,FLAER示粒、单表达缺陷,PIG A基因突变阳性,故最终诊断为：PMF合并PNH。     

区域性门脉高压1例及文献复习

区域性门脉高压（Regional Portal Hypertension，RPH），曾被称之“左侧门脉高压”，“局限性门脉高压”。“胰源性门脉高压”等，约占肝外门脉高压的5％，临床并不多见，但被认为是唯一可治愈的门脉高压症。现就作者近期所见一例，报告如下并结合文献讨论。     

急性原发性骨髓纤维化患者1例的护理

骨髓纤维化是指各种不同病因引起的一种骨髓造血组织纤维化影响了造血功能的疾病,而急性原发性骨髓纤维化在临床上实属少见。1996年12月23日,我科收入1例急性原发性骨髓纤维化的患者,起病诱因不明,病情凶险,呈骨髓衰竭状态,经过医护人员精心的治疗与护理,痊愈出院,作者报道了该患者的护理过程。 1 临床资料 患者男,27岁,因1月前受凉后出现低热、咽喉部肿痛、头痛、畏寒症状加重伴高热入院,查体:T39.6℃,P128/min,BP14/8kPa,精神差,急重症病容,全身皮肤有少许散在性皮下出血点,颈部扪及3～4个米粒至黄豆大小的淋巴结,质软,无压痛,活动度尚可,巩膜无黄染,睑结膜苍白,胸骨中段压痛明显,双眼底出血,实验室检查示白细胞0.2×10~9/L,血红蛋白48g/L,血小板12×10~9/L,骨髓活检示骨髓增生活跃,较易见网状细胞,纤维组织增生,诊断为急性原发性骨髓纤维化。我们施行保护性隔离、止血、输血、抗炎等措施,并采用中西医结合治疗法。西药用环孢素A+康力龙+促粒细胞生长因子+罗钙全;中药用滋补肾阴、益气     

肝癌相关性门脉高压症的选择性介入治疗

目的评价选择性介入治疗在原发性肝癌(HCC)门脉高压症中的应用价值。方法 2008年11月-2011年3月,收治65例临床明确诊断的HCC伴门脉高压症患者,选择性使用肝动脉化学疗法(化疗)栓塞术、脾栓塞术、门静脉化疗栓塞术、门静脉支架、胃冠状静脉栓塞术等介入术式,术后通过观察临床指标、定期复查影像检查等了解病变转归,随访生存期并评价疗效。结果 65例HCC患者均合并不同程度门静脉高压,其中门静脉癌栓46例中有37例显示肝动脉-门静脉分流,通过肝动脉及门静脉化疗栓塞术进行主瘤体及癌栓治疗。11例行门静脉支架置入术,支架置入后门静脉压较术前明显下降(P<0.01),支架中位通畅时间为5.8个月。39例行胃冠状静脉和(或)胃短静脉栓塞术,术后有4例再次发生门脉高压性出血,再出血率10.26%。18例行脾动脉栓塞术,术后3个月血小板较术前显著升高(P<0.01)。随访术后3、6、12及24个月的生存率分别为90.77%、69.23%、35.38%及13.85%。结论选择性联合使用各种介入术式是治疗HCC及其相关性门脉高压症的一种有效方法,可有效预防高危风险,延长患者生存期。     

慢性胰腺炎所致左侧门脉高压症3例临床分析

左侧门脉高压症又称节段性、区域性或脾性门脉高压症，是一种少见的肝外型门脉高压症，约占5％。在临床上时有发生，由于临床医生对本病的认识不足，常常造成误诊与漏诊。本文报告3例由慢性胰腺炎所致的左侧门脉高压症的诊疗经过如下。     

原发性骨髓纤维化合并自身免疫溶血性贫血一例

1 病历摘要 患者女,41岁.因头晕、乏力、面色苍白4个月,加重1个月,于2009年11月24日入院.2009年7月无明显诱因开始出现头晕、乏力、面色苍白,活动后心悸,伴腹胀并进行性加重,无畏寒、发热,无皮肤黏膜出血,无光敏感,无关节酸痛及口腔溃疡等.     

原发性脊髓恶性黑色素瘤1例报告并文献复习

目的：探讨原发性脊髓恶性黑色素瘤的临床特点。方法：报告1例原发性脊髓恶性黑色素瘤的临床、病理及影像资料，并结合文献，对该罕见病的临床诊断、影像学、组织病理及治疗等作一复习。结果：MRI显示肿瘤位于C3、4椎体水平硬膜内外肿瘤。手术证实为髓外硬膜内外肿瘤。组织病理为恶性黑色素瘤。结论：恶性黑色素瘤发病率低，磁共振检查具有特异性，手术治疗、放疗及免疫治疗效果不佳，预后差。     

椎管内硬膜外囊肿：１例报道并文献复习

目的：分析椎管内硬膜外囊肿的影像学表现。材料与方法：报道1例在CT及MRI检查,手术病理证实的管内硬膜外囊肿,结合文献分析其发生、发展及临床表现。结果：CT及MRI均显示椎管背侧的囊肿,MRI能更好的显示囊肿的大小及其与硬膜囊的关系。结论：MRI是诊断椎管内硬膜外囊肿的最佳影像学手段。     

多发性淋巴瘤性息肉病病例报告并文献复习

目的:探讨多发性淋巴瘤性息肉病的诊断及治疗方案.方法:回顾成都军区总医院收治的1例患者临床表现及诊治经过,并对相关文献进行复习.结果:本病例临床表现较为典型,治疗上给予多种方案化疗,但因就诊较晚疗效欠佳.结论:多发性淋巴瘤性息肉病是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤,治疗难度大,预后差.早诊断、早治疗可提高患者生存期限.     

继发性皮肤浆细胞瘤1例报告并文献复习

目的：报道1例继发性皮肤浆细胞瘤。方法：通过病史、临床及实验室检查确定继发性皮肤浆细胞瘤的诊断。结果：55岁的男性患者皮肤表现为头顶偏右侧,左眉弓,腹部皮肤三处见直径1 cm左右的淡红色结节,腹左侧可触及2个皮下结节。血免疫学检查：IgG 40 g/L,λ轻链31.4 g/L,κ轻链2.44 g/L;皮肤组织病理检查：真皮层大量恶性浆细胞浸润;免疫组化：CD 79a：阳性;CD 38：阳性;lambda轻链：阳性。结论：本患者的诊断主要依据病史,临床表现及相关实验室检查,皮肤组织病理学检查在疾病的诊断中有重要意义。     

原发性小肠淋巴管扩张症合并扁平疣一例并文献复习

目的探讨小肠淋巴管扩张症(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)并扁平疣的临床特征,以提高诊治水平。方法对1例PIL并扁平疣的临床表现、诊断、治疗及预后等临床资料进行分析并复习相关文献。结果患者6岁始以右下肢水肿起病,4年后出现双下肢中度水肿,10余年后出现腹泻。而后伴双侧手掌背部多处白色丘疹伴瘙痒脱屑,后蔓延至双上肢、腰背部以及双足。小肠镜检查示肠壁白色斑点,可见白色乳液样液体溢出,活检示小肠淋巴管扩张。胶囊内镜检查示肠壁有白色绒毛,散在白色斑点,黏膜下有隆起。确诊后予肠内营养治疗症状明显缓解。结论 PIL临床较少见,接诊低蛋白血症、幼年期非对称性下肢水肿、间断腹泻患者,应高度警惕本病可能。PIL伴多发性皮肤扁平疣可能与PIL原发性免疫缺陷或继发于淋巴瘤的免疫缺陷有关,应尽早行胶囊内镜、内镜及病理活检,以助诊断。     

郎罕组织细胞增多症1例及文献回顾

郎罕组织细胞增多症（1angerhans＇ cell histiocytosis，LCH）是以过量活化的郎罕细胞（1angerhans cell）在身体各组织器官增殖为特征性标志的一组疾病的总称，旧称黄色瘤、网状内皮性肉芽肿等。肺郎罕组织细胞增多症（pulmonary langerhan＇s cell histiocytosis，PLCH）是其中的1种亚型，为少见肺部疾病，其临床表现多样。本文报道一例以肺部损害和胸壁纵隔损害为共同表现的LCH。     

肠系膜淀粉样瘤1例及文献复习

目的:探讨肠系膜淀粉样瘤的诊治.方法:对一例肠系膜淀粉样瘤进行病案分析并行文献复习.结果:肠系膜淀粉样瘤少见.病理检查并刚果红染色可以明确是否为淀粉样物质,高锰酸钾阻断实验或单克隆抗体检查可以帮助明确原发性或继发性淀粉样瘤.治疗以包块手术切除为主.结论:肠系膜淀粉样瘤少见,应提高认识.     

儿童后肾腺瘤1例并文献复习

目的:探讨儿童后肾腺瘤的临床特点及影像学特征,提高对后肾腺瘤的认识。方法:报道1例7岁女性后肾腺瘤患儿的临床资料,并复习相关文献进行总结。患儿因发现左肾占位病变入院,伴发红细胞增多症,CT见肿瘤边界清晰、质地均匀、高密度并伴有点状钙化,诊断为左肾肿瘤,行左肾切除。结果:术中见肿瘤被膜完整,切面色灰白,质地均匀,病理检查:后肾腺瘤。术后半月复查,红细胞计数、红细胞压积、血红蛋白恢复正常。结论:儿童后肾腺瘤术前难以依据影像学特征明确诊断,对于CT值高、边界清晰、点状钙化及伴发红细胞增多症的肾脏肿瘤,应作术前穿刺活检或术中冰冻切片,明确诊断后,力争行保留肾单位的肿瘤切除。     

甲状腺功能减退性肌病合并糖尿病1例报告及文献复习

[目的]提高对甲状腺功能减退性肌病的认识和诊治水平.[方法]报道甲状腺功能减退性肌病1例,并检索2000～2006年中国期刊全文数据库检索国内报道及PUBMED上检索到的国外文献,进行汇总研究,并讨论该病相应进展.[结果]病例为中年男性,合并糖尿病,2周甲状腺激素替代治疗后效果好.共检索到国内报道16例,国外报道若干例,多为男性患者.发病机制可能与遗传、甲状腺机能减退代谢异常以及自身免疫有关.肌无力、肌痛是普遍存在的症状.肌酸激酶常中度升高.一般肌电图和肌活检无特异性改变.[结论]甲状腺功能减退性肌病好发于男性,该病患者具有甲状腺功能减退的症状群和肌病的症状群.甲状腺激素替代是主要治疗手段.该病预后尚好.     

腰椎硬膜内型椎间盘突出症：文献综述及病案报告

腰椎的硬膜内型椎间盘突出症(Intradurallumbardiskhemiation,ILDH)是一种少见的椎间盘退行性病变,近年来有零星报道。本文报道一例手术中确诊的ILDH。男性患者,50岁,左侧腰腿疼痛无力9月,加重伴左下肢麻木1月入院,神经检查发现左下肢肌肉萎缩,肌力减退,感觉减退,膝踝反射减弱,直腿抬高试验阴性,肛门感觉及反射正常。磁共振提示L3-4椎间盘突出,椎管狭窄。行L4椎板切除,椎管扩大减压,L3-4椎间盘摘除术。术中发现硬膜前方广泛粘连,突出的髓核穿透硬膜进入硬膜囊,纵行切开硬膜囊清除游离的椎间盘后,发现一个1.5×1.0×0.5cm3团块,神经根从其中穿出,病检提示为变情髓核。术中摘除L3-4椎间盘及占位团块。术后患者腰腿疼痛消失,术后2月下肢感觉肌力基本恢复正常。本文总结以往相关文献,对ILDH的流行病学特点,症状表现,影像特征及诊断治疗等方面进行讨论。