主动脉—肺动脉间隔缺损并主动脉弓离断纠治术的配合

先天性主动脉弓离断畸形和主动脉-肺动脉间隔缺损畸形两均属罕见的、复杂的先天性心脏畸形，两合并存在于同一患则更为罕见。患病情复杂，一期纠治手术难度大，时间长，死亡率高。未手术治疗患儿75％在出生后1月内死亡，90％在1岁以内死亡^[1,2]。2001年2月我们配合心脏外科成功地完成了我省首例全麻体外循环及深低温停循环，主动脉弓重建，主动脉-肺动脉间隔缺损修补及肺动脉重建术，现将手术配合及体会总结如下。     

超声诊断主动脉弓离断合并复杂心血管畸形一例报告

本文报道１例经心血管造影检查证实先天性主动脉弓离断伴动脉导管未闭，右肺动脉起源升主动脉及主、肺动脉间隔缺损复杂畸形的超声诊断表现，并对超声诊断复杂性先心病方法进行了探讨。临床资料患者女性，７岁。因经常感冒，活动后心慌、气短、紫绀入院诊治。查体：发育正...     

Berry综合征的超声诊断

目的 探讨Berry综合征的超声诊断价值,分析其超声表现类型.方法 回顾性分析6例Berry综合征患者的超声图像,并结合文献分析超声表现的类型.结果 6例患者中,5例超声诊断经手术(3例)或心血管造影(2例)证实,另1例于超声诊断后14 d死亡.综合征畸形包括远端主一肺动脉间隔缺损、右肺动脉起自升主动脉、主动脉弓离断(A型合并动脉导管未闭5例)或狭窄(1例)伴室间隔完整.6例患者根据超声表现可分为两组:A组(3例)表现为间隔近乎缺如,左右肺动脉开口远离,右肺动脉血供主要来自升主动脉,主动脉弓离断;B组(3例)表现为左右肺动脉开口紧邻,联合部骑跨于远端间隔缺损上,右肺动脉血供分别来自升主动脉和主肺动脉,主动脉弓狭窄或离断.结论 经胸超声心动图能准确诊断Berry综合征的各种组合畸形,是术前诊断的首选方法.     

右肺动脉异常起源于主动脉

右肺动脉异常起源于主动脉属非常罕见的先天性心血管畸形。其中约 85 %的病例右肺动脉起自升主动脉的左后壁 ,15 %起自无名动脉的邻近区域。可合并房或室间隔缺损 ,主动脉缩窄、主动脉弓离断、主肺动脉间隔缺损等先天性畸形。本文探讨该畸形的超声心动图特点、诊断要点及超声诊断能否取代血管造影。资料与方法病例 1　五岁男童 ,自幼发现心脏杂音 ,仅在并发肺炎时伴胸闷 ,平时无明显症状。阳性体征 :鸡胸 ,心前区胸壁隆起 ,心尖搏动在 L4～ 5腋前线处 ,L3～ 4 / 6收缩期杂音伴震颤向心尖方向传导。肺动脉第二音亢进。心脏像 :肺血多 ,左右…     

主-肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并主动脉弓离断的影像学诊断

目的:探讨多种影像技术对主-肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并主动脉弓离断的诊断价值。方法:2005—2013年武汉亚洲心脏病医院先后收治7例主-肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并主动脉弓离断的患者,对其超声心动图及CT图像、导管检查结果进行回顾性分析。结果:7例患者均行超声心动图及CT检查,诊断为Ⅱ型主-肺动脉间隔缺损(Ho分型法),均合并右侧肺动脉起源于升主动脉及A型主动脉弓离断(Celoria与Patton分型法)。4例患者行导管检查,3例考虑为阻力型肺动脉高压,放弃手术治疗,余4例均行一期手术矫治。结论:超声心动图结合CT检查是诊断本病的可靠手段。手术指征的判断需结合心导管检查、心血管造影。肺动脉压力及阻力是影响手术时机和预后的关键因素。     

先天性主动脉弓离断合并室间隔缺损一例报告

先天性主动脉弓离断合并室间隔缺损一例报告郭文彬，刘传玺，马吉利主动脉弓离断系指升主动脉和降主动脉之间管腔的连续中断，是一种少见的先天性心血管畸形，国内尚未见有用超声诊断此病的报道。本例病人首先由超声提出诊断，后经手术证实，现报如下。患儿男性，７岁。自...     

胎儿主动脉弓离断的超声诊断及畸形特征分析

目的 研究胎儿主动脉弓离断的产前超声诊断、鉴别诊断技巧及其畸形特征.方法 所有胎儿均常规获得四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管气管切面(3VT)的灰阶和彩色多普勒血流显像.当发现左心和主动脉内径异常小,左/右心室比例和/或升主动脉内径/肺动脉内径比例失调怀疑主动脉弓异常时,进一步获得主动脉弓纵切面和冠状切面明确诊断.结果 产前超声共诊断12例主动脉弓离断,均表现为升主动脉内径相对细小,升主动脉/肺动脉内径比例失调;均合并室间隔缺损.通过解剖证实4例为Bb型主动脉弓离断合并胸腺缺如,2例为A型主动脉弓离断,3例为严重主动脉弓缩窄,3例失访.结论 主动脉内径相对细小,升主动脉内径/肺动脉内径比例失调及室间隔缺损等声像特征是产前诊断主动脉弓离断的重要线索,严重主动脉弓缩窄易误诊为主动脉弓离断,Bb型主动脉弓离断常合并胸腺缺如.     

Berry综合征的超声心动图诊断价值分析及思路

目的:通过总结Berry综合征超声心动图图像特征,评估超声心动图对Berry综合征的诊断价值及思路。方法:回顾性分析6例在我院经CT检查或手术确诊为Berry综合征患儿的超声心动图图像特征,并通过相关文献复习,对超声心动图诊断价值及思路进行总结和分析。通过心尖五腔心、胸骨旁大动脉短轴及肺动脉分支等多切面可探查主肺动脉间隔、室间隔、肺动脉分支等情况,胸骨上窝主动脉弓长轴切面可显示主动脉弓的情况。结果:6例Berry综合征均包括:主肺动脉间隔缺损(远端型)、右肺动脉异常起源于升主动脉、主动脉弓离断(A型)、室间隔完整,均合并动脉导管未闭,4例合并房间隔缺损(Ⅱ),1例合并卵圆孔未闭,其中1例漏诊右肺动脉异常起源于升主动脉,1例合并心外畸形(尿道下裂)。结论:超声心动图可作为Berry综合征的首选诊断方法,可合并心外畸形,但可能会发生漏诊,需要明确超声诊断思路。     

先天性主动脉病变合并心内畸形的外科矫治

目的 探讨先天性主动脉病变合并心内畸形的外科治疗方法.方法 1999年至2009年我院共收治12例主动脉病变合并心内畸形患者,其中3例主动脉弓离断应用端端吻合重建主动脉,4例主动脉缩窄患者应用狭窄段切除和扩大吻合法,5例应用补片加宽法.结果 无手术死亡,10例术后上下肢动脉压差消失,无假性动脉瘤或主动脉再狭窄.结论 一期矫治主动脉病变合并心内畸形安全有效.     

超声心动图在诊断主动脉肺动脉间隔缺损中的应用价值

目的提高超声心动图对主动脉肺动脉间隔缺损（APSD）的诊断准确率，建议临床采用Berry分型。方法11例APSD患者，超声心动图重点扫查大动脉短轴、右室流出道、高位升主动脉长轴、肺动脉干长轴和胸骨上窝主动脉弓等切面，观察主动脉肺动脉间隔是否完整及间隔缺损的大小、部位，肺动脉分支与升主动脉的关系，主动脉弓降段发育状况。结果按Berry分型，11例APSD患者超声诊断分型为：APSDI型6例，Ⅱ。型1例，ⅡB型3例，Ⅲ型1例。2例Ⅱ型APSD患者均合并右肺动脉起源于升主动脉、主动脉弓离断和动脉导管未闭且室间隔完整。术前超声心动图对全部患者的APSD畸形作出了明确诊断，仅漏诊合并动脉导管未闭2例。右心超声造影可明确鉴别APSD与回声中断的假阳性表现。结论超声心动图为无创性诊断APSD的首选方法，其诊断准确性高、重复性强。Berry分型值得向临床推荐。     

1岁以内婴幼儿室间隔缺损的外科治疗

目的：总结95例一岁以内婴幼儿室间隔缺损的外科治疗经验。方法：全组共有95例1岁以内室间隔缺损的患儿接受手术,合并有动脉导管未闭18例,房间隔缺损14例,主动脉缩窄8例,主动脉离断1例。结果：手术死亡2例;死亡原因分别为重度心衰,肺动脉高压危相;随访18个月（6,68月）,远期无死亡。结论：室间隔缺损合并市心力衰竭。肺动脉高压,或有反复肺部感染的患者,应及早施行手术。     

先天性主动脉弓中断及合并心脏畸形患儿的围手术期护理

主动脉弓中断(interruptedaorticarch,IAA)是一种罕见的先天性大血管畸形心脏病,约占心脏病的1.5%,约40%的主动脉弓中断病例合并先天性心脏畸形,而约75%的患儿出生后1个月内死亡,90%在1岁内死亡^[1]。因此,主动脉弓中断应尽早治疗,特别是合并心脏畸形,必须及时进行手术,重新建立主动脉弓的连续性和纠治引发畸形的原因。2007年10月-2012年4月我科收治23例先天性主动脉弓中断及合并心脏畸形患儿,经过精心的护理,治疗效果满意。现报道如下。     

1例心室缺损并肺动脉瓣闭锁、主动脉骑跨、冠状动脉瘘的术后监护

先天性心室缺损合并肺动脉瓣闭锁是临床罕见的先天性畸形,合并冠状动脉瘘、主动脉骑跨就更为罕见,本病在心血管外科疾病治疗中因病情复杂,手术难度大,手术时间长,死亡率极高,故加强手术后临床监护,及时进行有效的救治措施是降低死亡率,提高手术效果的重要保证。2004年5月24日我院心脏中心收入1例先天性心室缺损、肺动脉瓣闭锁、主动脉骑跨、右冠状动脉-肺动脉瘘患者,于5月31日成功进行了室缺修补,主动脉骑跨矫正,右冠状动脉-肺动脉瘘切断、缝合,肺动脉闭锁根治手术,现将术后临床监护介绍于下。1病例介绍患者,男,17岁,体重52kg,出生后易受凉…     

产前超声心动图诊断胎儿主动脉弓发育异常与合并畸形的临床价值

目的：探讨产前超声心动图在诊断胎儿主动脉弓先天发育异常中的可能性和诊断价值,分析在胎儿期的常见类型及合并心内畸形情况,提高对该种疾病的产前诊断率。方法：回顾性分析我院经超声心动图检查明确诊断的先天性心脏病胎儿304例,其中主动脉弓先天发育异常37例。结果：37例胎儿复杂主动脉弓畸形中主动脉弓缩窄22例,主动脉弓离断2例,先天性动脉环11例（右位主动脉弓9例、双主动脉弓2例）,升主动脉闭锁2例。其中同时合并其他心脏畸形24例。结论：产前超声心动图是诊断胎儿主动脉弓畸形的重要方法;主动脉弓先天发育异常合并其他心内畸形发生率高;胎儿主动脉弓先天发育异常中以主动脉弓缩窄最为多见;合并最多的心内畸形是室间隔缺损,共15例;右位主动脉弓在先天性动脉环畸形中发生率最高。     

1例非体外循环下主动脉弓离断移植术中体温的管理

先天性主动脉弓离断是一种极为罕见的心脏病,手术治疗是矫正畸形的有效途径.常规手术采用体外循环,阻断主动脉,通过血流控制体温达到手术要求.我院手术室近期进行了1例非体外循环下主动脉弓离断移植手术,通过体表、环境控制病人体温,使手术顺利进行.现将其体温管理体会报告如下.     

1例非体外循环下主动脉弓离断移植术中体温的管理

先天性主动脉弓离断是一种极为罕见的心脏病，手术治疗是矫正畸形的有效途径。常规手术采用体外循环，阻断主动脉，通过血流控制体温达到手术要求。我院手术室近期进行了1例非体外循环下主动脉弓离断移植手术，通过体表、环境控制病人体温，使手术顺利进行。现将其体温管理体会报告如下。     

应用超声心动图对先天性主动脉弓畸形病例的分析

目的应用超声心动图观察分析先天性主动脉弓畸形的类型。方法回顾分析以往病例检查中31例先天性主动脉弓畸形患者的超声心动图表现。所选病例均经手术或心血管造影(CAG)证实。结果31例先天性主动脉弓畸形患者中,右位主动脉弓(RAA)18例(2例伴有椎动脉自主动脉弓发出),主动脉缩窄(COA)5例,主动脉弓部曲折畸形3例,单纯头臂干(无名动脉)发出异常2例,肺动脉单发于主动脉弓2例(1例伴有头臂干发出异常),主动脉弓离断(IAA)1例,其中27例合并其他心内畸形。结论超声心动图对于诊断先天性主动脉弓畸形是一种有效、无创、经济的检查手段,可作为诊断的首选方法。     

婴幼儿主动脉缩窄伴心血管畸形的纠治

目的总结婴幼儿主动脉缩窄伴心血管畸形纠治的手术方法和临床经验。方法回顾性分析2002年1月至2009年5月,我院采用胸骨正中切口Ⅰ期手术纠治的35例主动脉缩窄伴心血管畸形患儿,手术时年龄1～35个月,体重3.5～12.5 kg,平均（5.2±2.2）kg。主动脉缩窄位于导管前23例,邻近动脉导管处12例;其中3例伴主动脉弓发育不良,15例伴有动脉导管未闭3,0例伴有室间隔缺损,10例伴有房间隔缺损,3例伴有右室流出道梗阻2,例伴有法洛四联征。结果本组35例中,2例死亡,余33例术后恢复良好。随访6个月～7年,1例半年后经超声心动图检查和螺旋CT造影检查发现吻合口处血栓形成,家属放弃治疗,未进一步治疗。3例经心脏多普勒超声检查发现术后再狭窄,继续随访中,其余经超声心动图检查无假性动脉瘤或主动脉再狭窄。结论术前心功能差和术后长时间机械呼吸是手术死亡的高危因素。术后再狭窄是婴幼儿主动脉缩窄患者主要的晚期并发症。采用胸骨正中切口Ⅰ期手术纠治主动脉缩窄伴室间隔缺损,可同时纠治并发的主动脉弓部发育不良,降低了残余梗阻的发生率。Ⅰ期纠治还具有明显降低手术费用,减少患儿二次手术痛苦的优点。     

交叉肺动脉患儿临床及CT特点(附17例报道)

目的 探讨交叉肺动脉患儿的临床及CT特点。方法 回顾性分析17例交叉肺动脉患儿的临床及CT检查资料,记录合并心血管畸形、气道畸形、肺炎及其他临床合并症情况。结果 心胸CT三维重建图像可清晰显示交叉肺动脉及其合并心血管畸形、气道畸形、肺炎。其中合并房间隔缺损9例,室间隔缺损9例,主动脉右弓右降9例,动脉导管未闭5例,迷走左或右锁骨下动脉4例,主动脉缩窄3例,法洛四联症3例,主肺动脉间隔缺损2例,部分型肺静脉异位引流2例,左肺动脉狭窄1例,主动脉瓣狭窄1例,主动脉瓣二叶畸形1例,永存动脉干1例,右心室双出口1例,主动脉离断1例,肺动脉闭锁1例,冠状动脉起源异常1例,主动脉左弓右降1例,永存左上腔静脉1例,心肌致密化不全1例。10例合并肺炎,其中2例有支气管狭窄。其他临床合并症包括18-三体综合征、顽固性低钙血症、癫痫各1例。结论 交叉肺动脉是一种罕见的先天性心脏病,常伴其他心脏、大血管发育异常,且多合并肺炎。CT三维重建图像可直观、清晰显示交叉肺动脉及其合并心血管解剖异常,同时显示肺内、气道异常及其与大血管的立体关系。     

先天性主动脉缩窄的超声诊断价值

目的探讨二维及彩色多普勒超声心动图对先天性主动脉缩窄(CoA)的诊断价值。方法回顾性分析35例CoA患者的二维及多普勒超声表现,并与手术结果作对照。结果35例患者均经手术证实为CoA,其中超声检出31例,1例被误诊为主动脉弓离断,3例漏诊;3例为单发CoA,32例均合并有室间隔缺损(VSD,18例)或动脉导管未闭(PDA,19例)或二者兼存或其他畸形;11例伴有肺动脉高压;1例伴有感染性心内膜炎。结论超声心动图检查是诊断CoA及其他合并畸形的有效方法,具有无创、快速、准确性较高的优点,可作为首选方法;胸骨上窝声窗的常规检查有助于避免漏诊。