儿童非肾母细胞瘤肾脏肿瘤的临床治疗探讨

目的总结和探讨儿童非。肾母细胞瘤肾脏肿瘤的治疗方法。方法1998年7月至2010年7月我们共收治非肾母细胞瘤肾脏肿瘤患儿18例,其中男性14例,女性4例,年龄最大9岁,最小2个月,平均年龄（40．17±34．04）个月,术后病理诊断包括肾透明细胞肉瘤9例（9／18,50％）,肾横纹肌样瘤2例（2／18,11．1％）,肾癌2例（2／18,10．1％）,肾中胚层。肾瘤1例（1／18,5．56％）,后。肾间质瘤1例（1／18,5．56％）,后肾腺瘤1例（1／18,5．56％）,肾血管平滑肌脂肪瘤1例（1／18,5．56％）,肾原始神经外胚叶瘤1例（1／18,5．56％）。结果随访9例肾透明细胞肉瘤,8（8／9）例无瘤生存,最长随访时间5年,最短2个月,平均随访时间（24．56±17．27）个月,1例手术化疗后下腔静脉瘤栓残留水平至右心房入口,放弃治疗1．5年后死亡。2例肾横纹肌样瘤经手术、放疗及化疗,随访3年和4年均无瘤存活。2例。肾癌单纯手术切除,密切随访25个月、13个月无复发及转移。1例。肾原始神经外胚叶瘤经手术及化疗,随访16个月无瘤存活。1例肾中胚层肾瘤、1例后。肾间质瘤、1例后。肾腺瘤、1例肾血管平滑肌脂肪瘤均完整切除,现最长随访时间4年,最短1年,无一例复发。结论儿童非肾母细胞瘤肾脏肿瘤所占比例虽小,但临床鉴别诊断困难,病理诊断非常重要,手术、化疗及放疗综合治疗是诊治的首要选择。     

儿童肾母细胞瘤国际及国内诊治方案解读

肾母细胞瘤(Wilms tumor,WT)是儿童最常见的肾恶性肿瘤。COG(Children's Oncology Group,儿童肿瘤协作组)和SIOP(International Society of Paediatric Oncology,国际儿童肿瘤学会)两大儿童肿瘤研究的国际协作组织分别形成了各自的诊疗方案:COG推荐手术优先,然后行化疗与放射治疗等辅助治疗; SIOP强调术前化疗,然后行手术与放射治疗。目前该两大协作组发布的肾母细胞瘤患者总体生存率均达到90%。中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会及中华医学会小儿外科学分会泌尿外科学组在COG和SIOP方案的基础上也先后发表了诊疗建议和共识。本文重点介绍COG方案和SIOP方案的异同,主要包括组织学分类、临床分期、危险度分组、治疗方案以及复发后治疗等方面;进而解读中国儿童肾母细胞瘤诊疗共识,分析中国的诊疗现状,供广大临床医师参考和借鉴。     

合并静脉瘤栓的儿童肾脏肿瘤的诊断和治疗

目的 总结合并静脉瘤栓的儿童肾肿瘤的诊断及治疗.方法 回顾性分析1996年1月至2010年7月收治的15例合并静脉瘤栓的肾肿瘤患儿的临床资料,结合相关文献从诊断及治疗方面进行讨论.结果 腹部包块及肉眼血尿是最常见的就诊原因,仅1例存在可能与瘤栓相关的腹壁静脉曲张表现.15例通过CT术前确诊静脉/心房瘤栓,腹部B超诊断14例.13例经过术前4～8周以长春新碱+更生霉素为主的化疗后,6例瘤体及瘤栓缩小.15例全部成功行手术切除瘤肾及静脉或心房瘤栓,其中1例行深低体温体外循环下心房瘤栓取出术,无术中死亡,住院期间无相关并发症.术后根据NWTS4分期标准及不同病理类型给予规律放化疗,目前随访到的9例中8例无瘤存活,最长超过5年.结论 采用肾脏肿瘤根治及静脉瘤栓取出术配合化疗和放疗的综合治疗是小儿肾脏肿瘤合并静脉瘤栓的有效治疗方法.     

双侧肾母细胞瘤的诊治与预后

为总结双侧肾母细胞瘤(BWT)的诊治经验，对1960年至2000年收治的10例BWT患儿的临床资料进行回顾性分析，结果显示BWT发病年龄小，病理分型良好。同时发病的6例BWT中，3例接受一侧肾切除，另侧行肾部分切除或肿瘤切除术，3例行双侧肾部分切除或肿瘤切除术。异时发病的BWT4例，首诊时全部接受患肾切除术，诊断BWT时1例行活检术后放弃治疗，2例行肾部分切除术，1例行肿瘤切除术。提示早期诊断与术前、后化疗有助于保肾及提高生存率，对BWT术后不主张积极的放疗。保留一侧2／3肾或双侧1／2肾是保证患儿长期生存与生活质量的重要因素。     

儿童胰母细胞瘤诊治分析

目的 儿童胰母细胞瘤是一种罕见的小儿恶性肿瘤,本文拟通过分析本院近年来收治的儿童胰母细胞瘤病例,探讨其诊断与治疗要点.方法 回顾性分析本院2002～2006年收治的3例儿童胰母细胞瘤患儿临床资料.结果 3例中,除1例因瘤体巨大出现腹痛、呕吐等非特异性症状,就诊发现包块外,其余两例均因偶然原因体检发现腹部包块.人院体查均可扪及左腹部包块,质硬,不活动.CT检查均提示为左腹膜后巨大实性占位性病变,血清AFP值均显著增高.术中发现,3例患儿肿瘤均位于胰尾部,边界清楚,包膜完整,手术完整切除肿瘤.术后病理检查证实为胰母细胞瘤.本组均手术完整切除肿瘤且未查见远处转移,3例患儿术后均未行化疗.所有患儿均生存,随访期间无复发,复查AFP均无异常升高.结论 儿童胰母细胞瘤多无特异性症状、体征及影像学表现,早期发现和诊断非常困难.血清AFP值可作为瘤标用于诊断与随访.儿童胰母细胞瘤往往呈膨胀性生长,有完整包膜,预后相对较好,应积极治疗.在肿瘤发生远处转移之前,早期诊断并手术切除肿瘤是治愈该病的唯一途径.若能一期彻底切除肿瘤,术后可无需化疗.     

儿童后颅窝肿瘤的诊治特点

目的对儿童后颅窝肿瘤的临床特征、病理类型、手术切除及术后并发症进行分析。方法回顾分析我院儿童(15岁以下)后颅窝肿瘤30例，术前头颅CT及MRI确定肿瘤位置分别采用咬骨窗开颅(21例)和骨瓣开颅(9例)显微镜下切除肿瘤。结果全切除肿瘤20例，近全切除肿瘤10例。无手术死亡。术后病理证实：星形细胞瘤9例，髓母细胞瘤14例，室管膜瘤4例，恶性室管膜瘤3例。结论MRI能清楚地显示肿瘤的大小、部位、范围和界限，根据肿瘤不同部位选择最佳的手术入路，显微镜下暴露肿瘤最直视的部位分离肿瘤，可安全地全切除或近全切除肿瘤。     

婴儿期恶性实体瘤的诊治特点

目的 介绍婴儿肿瘤的发病规律，诊断、治疗及其预后特点。方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院1999年1月-2002年5月收治的婴儿期恶性实体瘤21例(淋巴瘤未统计在内)的发病年龄、临床表现、病理分类分期、治疗方法及预后情况。结果 本组21例有腹部膨隆、局部肿块、血尿及皮肤转移结节等表现，产前B超发现2例。病理类型有睾丸胚胎性肿瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤等常见类型，Ⅰ期患儿最多。21例患儿中17例接受了手术治疗，其中15例为肿块完整切除术。术前化疗3人，术后化疗14人，患儿均没有接受放疗。15例患儿从发病存活至今，平均1．8年，2例患儿死亡。结论 加强婴儿肿瘤的早期筛查和诊断，掌握其发病规律、诊断、治疗及其预后特点，采用个体化的治疗方案，将在很大程度上改善患儿的预后。     

儿童闭合性肾外伤的诊治

目的 提高儿童肾外伤的早期诊断和治疗，保存肾功能。方法 报告儿童肾外伤49例，年龄2-14岁，男37例，女12例，均有外伤史，其中23例合并其他脏器损伤，3例为先天性肾盂输尿管连接部梗阻，86%有血尿，诊断主要依靠CT及静脉肾盂造影术（IVP）。结果 41例保守治疗，2例行肾缝合术，3例行肾盂输尿管连接部切除再吻合术，2例行患侧尿囊引流术，均痊愈，1例肾动脉栓塞保守治疗，随访肾功能未恢复。结论 肾外伤患儿一般不需手术治疗，手术指征为不能控制的出血，尿外渗，肾碎裂伤，肾血管损伤。     

儿童复发性肾母细胞瘤临床特点和治疗经验

目的 探讨儿童复发性肾母细胞瘤临床特点和治疗经验.方法 回顾性研究2003年1月-2011年4月收治的17例儿童复发性肾母细胞瘤临床资料.其中9例采用手术联合术前术后化疗、放疗治疗方法.采用SPSS 17.0软件进行统计学处理,运用Kaplan-Meier曲线进行生存率分析.结果 本组病例按美国肾母细胞瘤研究组织(MWTSG)临床分期分为Ⅰ期4例、Ⅱ期8例、Ⅲ期3例、Ⅳ期1例、V期1例.原发瘤与复发瘤病理类型一致,其中预后良好型12例,预后不良型5例.全组有9例共接受12次再次手术,其中根治性切除1次,肿瘤单纯切除11次,术后化疗9例,放疗3例.再次手术组1 a累积生存率高于未再次手术组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 尽管肾母细胞瘤可能反复复发,但病理类型仍然与原发瘤保持一致.治疗策略在于尽可能完整切除复发瘤和转移瘤,同时联合术前术后化疗、放疗可以提高患者生存率.     

儿童肾母细胞瘤的诊断治疗进展

肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤(Wilms’tumor,简称WT),是婴幼儿最常见的恶性实体瘤之一,发病高峰为3岁。它也是应用现代综合治疗技术(化疗、手术、放疗等)最早且疗效最好的恶性实体瘤之一,生存率已从三十年代的30%飞跃到如今85%以上[1]。目前在我国尚少有可靠的大组随访资料报道,在不合理治疗下复发率仍较高,以下将主要讨论该病的诊断、分期和综合治疗进展。1分期WT的临床分期是在诊断时评估疾病的扩散状态、指导选择相应治疗方案、判断预后的基本依据。目前应用较广泛的为美国肾母细胞瘤研究组(National Wilms’Tumor Stud…     

Variation in use of nephron-sparing surgery among children with renal tumors

ObjectiveGiven the negative long-term effects of renal insufficiency, nephron-sparing surgery (NSS) is increasingly discussed for the treatment of pediatric renal tumors. We sought to examine variation in practice patterns of NSS among children with renal tumors.Materials and methodsWe performed a retrospective cohort analysis of claims data for pediatric inpatient admissions captured by the Kids Inpatient Database (1997–2009). We identified children with renal tumors who underwent surgery, including radical nephrectomy (RN) and NSS. We used multivariable logistic regression to assess the relationship between use of NSS and various clinical, demographic, and geographic predictors of interest.ResultsWe identified 10,108 pediatric inpatient admissions for renal tumors. Of these, 1657 were surgical admissions, with 1501 patients (90.5%) undergoing RN and 156 (9.5%) undergoing NSS. On multivariable analysis, NSS was associated only with a concomitant diagnosis of renal insufficiency (relative ratio [RR] 3.37, p = 0.01) and surgery in the Northeastern USA (RR 3.07, p = 0.03). Race/ethnicity, age, payer type, procedure year, and other non-clinical factors were not significantly associated with NSS.ConclusionIn a large, nationwide pediatric cohort, RN remains the most common surgical intervention for renal tumors. NSS is significantly associated with a diagnosis of renal insufficiency, but not non-clinical factors such as patient gender or race. © 2014 Published by Elsevier Ltd on behalf of Journal of Pediatric Urology Company.     

儿童肾性高钾血症的诊断与鉴别诊断

肾脏是维持血钾平衡的最主要器官,多种急慢性肾脏疾病因肾小球滤过率降低或肾小管排钾功能障碍,导致血钾升高,使得高钾血症成为儿童肾脏疾病容易伴发的电解质紊乱,甚至危及生命。因此肾性高钾血症的诊断与鉴别诊断,对于临床医师尤为重要。     

小儿胰腺实性假乳头状瘤的诊断与外科治疗

目的 总结小儿胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudo-papillary tumors of pancreas,SPTP)的诊断及治疗经验.方法 回顾性分析2002年1月至2011年12月9例胰腺实性假乳头状瘤患儿的临床资料.其中,男1例,女8例;中位年龄11岁5个月.结果 小儿SPTP无特异性临床表现,主要临床表现为腹痛或腹部不适,CT检查均提示胰腺囊实性或实性占位.手术证实肿瘤位于胰头、颈部4例,胰体部2例,胰尾部3例.肿瘤直径2.8～16.4 cm,无腹腔或肝脏转移.行胰十二指肠切除术(Child术)2例,肿瘤局部切除术4例,胰腺节段切除、胰肠吻合术1例、胰尾联合脾脏切除术1例,保留脾脏的胰体尾切除1例.9例肿瘤标本在显微镜下均具有SPTP的典型病理学表现.随访3个月～8年,均未发现肿瘤复发及转移.结论 CT是小儿SPTP重要的诊断方法,手术为其主要治疗方式,手术术式的选择应依据术前CT和术中对肿瘤部位、包膜是否完整和是否侵及周围组织的探查来决定.     

儿童肾脏少见肿瘤34例临床分析

目的：探讨儿童肾脏少见肿瘤的临床特点。方法回顾性分析2005年1月至2011年12月我们收治的34例肾脏少见肿瘤患儿临床资料。男性21例,女性13例。年龄4个月至17岁,平均年龄4.6岁。根据临床症状、辅助检查及治疗方法,分析儿童肾脏少见肿瘤的临床特点。结果腹部肿物、血尿、腹痛是常见的就诊原因。患儿术前均经超声及增强CT检查明确肾脏占位性病变,做出初步临床诊断。20例行瘤肾切除术,14例行保留肾单位的肿瘤切除术。术后根据病理类型,良性肿瘤予定期随访,恶性肿瘤予相应放化疗,目前23例获随访患儿均无瘤存活。结论儿童肾脏少见肿瘤的术前检查具有一定的特点,手术切除是治疗的首要选择,规范的综合治疗可以获得良好的预后。     

小儿原发性纵隔肿瘤和囊肿的诊治

目的 探讨小儿原发性纵隔肿瘤和囊肿的诊断及治疗.方法 回顾性分析79例小儿原发性纵隔肿瘤和囊肿的临床资料.所有病例均经手术和病理证实.结论 本组病例中,小儿原发性纵隔肿瘤和囊肿占同期我科收治的原发性纵隔肿瘤及囊肿的13.96%(79/566).其中神经源性肿瘤21.5%(18/79)、肠源性囊肿15.2%(12/79)、畸胎瘤17.7%(14/79),其他肿瘤和囊肿44.30%(35/79).无临床症状而于查体时发现12例,占15.19%.手术切除74例,手术切除率93.7%(74/79),经治疗后康复出院76例,死亡3例.结论 小儿纵隔肿瘤和囊肿的术前诊断依据胸部X线、CT扫描及超声检查,必要时可以结合MRI扫描判断病变范围,而确诊则依赖于术中所见及术后病理检查.其病情复杂,变化快,可危及患儿生命,除淋巴瘤外宜选手术治疗.

Abstract：

Objective To investigate the diagnosis and treatment of primary mediastinal tumors and cysts in children.Methods The data of 79 patients admitted from 1966 to 2009 with primary mediastinal tumors and cysts were retrospectively reviewed.All patients underwent surgery and pathological examination.Results The primary mediastinal tumors and cysts in children accounted for 13.96% of primary mediastinal tumors and cysts at the same period.In these 79 patients,neurogenic tumors were diagnosed in 18 (21.5%)patients,gastrointestinal cyst was 15.2%(12/79),teratoma was 17.7%(14/79),and the others were 44.30%(35/79).Twenty-two patients without clinical symptoms were diagnosed by health checkup,accounting for 15.2% in all cases.Tumors in 74 patients(93.7%)were resected,and the mortality rate was 3.8%(3/79).Conclusions The preoperative diagnosis of mediastinal tumors and cysts in children primarily bases on chest X ray,CT scan,ultrasonography,and MRI scan in some cases,but the final diagnosis depends on the intraoperative findings and pathologic examination.Except of lymphoma,primary mediastinal tumors and cysts should be treated by surgery appropriately.     

小儿原发性心脏肿瘤的外科治疗

目的回顾和总结小儿原发性心脏肿瘤的治疗经验。方法7例患儿，男3例，女4例；年龄1个月～10岁（〈1岁4例）；体重3．5～24kg（〈10kg5例）。右室横纹肌瘤1例，左室纤维瘤1例，左房粘液瘤2例。右房粘液瘤1例，有房血管瘤2例。右室横纹肌瘤经右室切口切除。纤维瘤累及整个左室游离壁而无法切除。左房粘液瘤和右房粘液瘤均经右房切口完整切除。血管瘤经右房切口径路，1例整个切除，另1例因肿瘤下缘累及右冠状动脉，作大部分切除。结果术后入重症监护室，4～6h后撤离呼吸机。左室纤维瘤因未能手术切除而临床症状不能解除，其余患儿循环功能稳定，无明显心包积液，心律失常和动脉栓塞并发症。出院时心脏超声检查，右室横纹肌瘤近心尖处仍有直径1cm的残留肿块，但不影响心功能。所有患儿房室瓣和大动脉瓣口的血流速度恢复正常。5例患儿随访2～3年，心脏血流动力学稳定，肿瘤无复发或远处转移，横纹肌瘤残留已不明显。结论小儿原发性心脏肿瘤应根据肿瘤的不同性质，制定不同的手术原则，完整切除不是手术的唯一目的，其前提是不能破坏心功能。     

Blunt renal injuries in Turkish children: a review of 205 cases

A retrospective analysis of the medical records of 205 children with renal injuries secondary to blunt abdominal trauma is used to make recommendations regarding the initial diagnostic and therapeutic approaches in this type of patient. It was found that the absence of hematuria on initial urinalysis does not exclude a serious renal injury. Thus, following blunt abdominal trauma, all children should undergo imaging procedures to exclude renal injury, whether they have hematuria or not. Ultrasound is a good initial screening procedure in all patients. Computed tomography is recommended for the definitive evaluation of suspected major renal injuries. Since even major renal injuries may heal without surgical intervention, conservative management is the recommended initial treatment of choice. Surgery is reserved for those children who are hemodynamically unstable and those that develop complications.     

小儿脓毒症相关性脑病的临床诊断与治疗探讨

目的 探讨脓毒症相关性脑病患儿的早期临床诊断与治疗策略.方法 对9例脓毒症相关性脑病患儿,根据其临床表现,按个体化原则采用早期综合加强策略控制脓毒症外,尽早大剂量血浆、丙种球蛋白(IVIG)调整免疫平衡,并加用小剂量甘露醇、鲁米那等保护脑功能并积极控制抽搐状态.结果 9例脓毒症患儿存活6例,死亡3例.结论 针对脓毒症复杂的病理生理和免疫失衡,运用早期综合加强策略控制脓毒症,防止多器官功能不全加重,早期诊断和治疗脓毒症相关性脑病,可显著提高存活率,降低病死率.