大疱性疥疮

本文报告1例临床酷似大疱性类天疱疮的大庖性疥疮。男,73岁,在胸、背、臀、四肢、阴茎出现瘙痒性结痂性发疹4个月,四肢反复出现水疱2个月。曾用强的松80mg/d治疗14天,后逐渐减量,6周后停药,但水疱仍存在并反复出现。体检见结痂性皮损、炎性斑块和一些疱壁紧张、部分呈出血性的水疱,很像大疱性类天疱疮,但在皮损的搔抓物中发现了疥螨。大疱活组织检查示表皮下水疱,疱腔及表皮下可见大量嗜酸粒细胞,在皮损边界处的乳头层顶部可见真表皮裂隙,PAS染色示疱壁底部基板完整,     

良性粘膜类天疱疮并角膜溃疡致失明1例

患者男，４２岁。因全身起水疱３个月入院。３月前，躯干四肢出现黄豆大小水疱，逐渐加重，给强的松治疗效不佳。２０天前口腔及舌粘膜出现水疱、破溃。体检：系统检查未见异常。皮肤科情况：四肢远端、踝部密集蚕豆大小水疱，壁厚，疱液清。尼氏征阴性。口腔及舌粘膜可见大片糜烂面。取右上肢前臂处皮损，组织病理示：表皮下张力性大疱，疱内大量纤维蛋白，多数嗜酸性白细胞及核尘，疱底有多数破碎白细胞及嗜酸性粒细胞。真皮上部、血管周围可见淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润。结合临床诊断为良性粘膜类天疱疮。给予氟美松１５ｍ…     

儿童大疱性类天疱疮1例

报告1例儿童大疱性类天疱疮,患儿女,8岁,2月前躯干、四肢皮肤出现红斑、水疱、大疱,尼氏征阴性。皮损组织病理检查示:表皮下水疱,疱腔内有嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润;直接免疫荧光示:IgG、C3线状沉积于基底膜带。诊断为儿童大疱性类天疱疮,静注甲强龙治疗后效果良好,随访至今未复发。     

胫前大疱性表皮松解症并发落叶型天疱疮1例

报告胫前大疱性表皮松解症并发落叶型天疱疮1例。患者男,64岁。全身红斑、瘙痒1年,出现松弛性水疱、糜烂、结痂5个月。患者自10岁始四肢出现瘙痒性疱疹,渐形成红色瘢痕,并持续至今。皮损组织病理检查：大疱处示棘层上部大疱,疱中有嗜酸性纤维蛋白网、大量中性粒细胞及棘层松解细胞;胫前处皮损示表皮下裂隙性水疱,较多成纤维细胞和结缔组织。间接免疫荧光检查抗表皮细胞间基质抗体（＋）,滴度为1：40。     

PD-1单抗致相关大疱性类天疱疮1例

患者男,70岁,口腔溃疡6个月余,四肢躯干红斑丘疹3个月,水疱1个月余。患者既往因肾透明细胞癌行帕博利珠单抗治疗2年。皮肤科情况：躯干四肢见外观正常皮肤或红斑基础上散在紧张性黄豆至蚕豆大小水疱,疱液澄清,尼氏征阴性,部分破溃结痂,前胸及腹部见数个蚕豆大小血疱,下唇见一直径约为0.6 cm大小水疱,左侧颊黏膜见一浅溃疡。皮损组织病理示：表皮下水疱,疱顶为全层表皮,疱底为真皮乳头,疱内有浆液性渗出,疱内及真皮浅层大量嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光：基底膜带IgG、C3、C4线状沉积。诊断：大疱性类天疱疮(PD-1单抗相关)。     

寻常性银屑病合并结节性类天疱疮1例并文献复习

报告1例寻常性银屑病合并结节性类天疱疮。患者男，56岁，既往有银屑病病史8年。全身红斑、风团反复发作1年余，双上肢丘疹伴瘙痒1个月。皮肤科检查：头皮散在红斑，上覆鳞屑；背部及四肢散在红色斑块，边界清楚，上覆银白色鳞屑；躯干及四肢大片红斑、风团；头部、背部及四肢暗褐色丘疹、结节，未见水疱、大疱及脓疱。皮损组织病理检查：角化过度，角化不全，表皮不规则增生，表皮下可见裂隙，真皮浅层血管周围可见淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润。间接免疫荧光：IgG沉积于真表皮交界处。酶联免疫吸附试验（ELISA）：抗大疱性类天疱疮抗原1(BP230)抗体和抗大疱性类天疱疮抗原2(BP180)抗体阳性。诊断：寻常性银屑病合并结节性类天疱疮。     

小疱性类天疱疮与疱疹样皮炎

作者报道一例患者,临床诊断为疱疹样皮炎,而免疫荧光所见是大疱性类天疱疮。5年后重复免疫荧光检查,则为疱疹样皮炎。病例报告:41岁,女性。1977年11月首次就诊,在臀部、肘部、肩胛、膝部及手指出现限局性发疹,伴剧痒。原发损害为3mm大小的水疱伴少许大疱。组织病理所见:表皮下水疱内有类纤维蛋白沉积,广泛性水肿但无乳头小脓疡,大量嗜中性白细胞及部分嗜酸性白细胞浸润。免疫荧光检查,显示IgG和C3沿基底膜带呈线状沉积,血清中有与大疱性类天疱疮相一致的循环基底膜抗体。给予强的松20mg每日三次口服后,逐渐减量。于1978年9月     

大疱性类天疱疮合并胰头癌1例

患者男,86岁。躯干及四肢散在分布红斑和水疱,水疱呈半球形,疱壁紧张,较厚,尼氏征阴性。皮损组织病理检查示:表皮下水疱形成,疱内可见纤维素及嗜酸性粒细胞,真皮内散在嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润。15个月后检查腹部CT示:胰头增大,胆总管扩张明显,内有占位影。诊断:大疱性类天疱疮;胰头癌。     

结节性类天疱疮1例

患者男,79岁。全身反复红斑、结节、水疱,痒5年,加重1个月。皮肤科情况:头皮、躯干、四肢见黄豆至甲盖大小红斑、结节。结节孤立互不融合,基底浸润,表面粗糙、肥厚,其上可见抓痕、结痂。红斑及结节上散在绿豆至指甲大小水疱,疱壁厚,紧张发亮,尼氏征阴性。皮损组织病理示:表皮角化过度伴角化不全,棘层肥厚,表皮下水疱,真皮浅层见淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光:皮肤基底膜带Ig G线状沉积。Ig A,Ig M,C3阴性。诊断:结节性类天疱疮。     

幼儿大疱性类天疱疮1例

报道1例儿童大疱性类天疱疮。患儿男．1岁8个月。全身泛发大疱生皮损，疱壁紧张，不易破裂，疱液清澈，尼氏征阴性。皮肤组织病理检查见表皮下水疱，真皮层见以嗜酸粒细胞为主的浸润。皮肤免疫病理检查见表皮基膜带有IgM及C3沉积，患儿经皮质类固醇治疗，疗效满意。     

皮肤水痘-带状疱疹病毒感染伴线状IgA沉积一例报告

本文报道1例播散性皮肤水痘-带状疱疹病毒感染患者伴线状IgA沉积。患者,男,78岁,因慢性阻塞性肺部疾病并发急性呼吸衰竭而住院,住院期间全身发生散在的水疱大疱性皮疹。体检见孤立、散在的直径3～15mm大小的水疱大疱及红斑,红斑基底上有结痂性损害。皮疹累及头皮、臀部、躯干前后部、大腿、前臂。某些渗出性皮损呈簇集分布或相互融合。取完整水疱的疱液作Tzanck涂片检查,发现大量多核巨细胞。病损活检标本组织病理见表皮内大疱有大量多核巨细胞、灶性表皮坏死、出血,真皮浅层有血管周围中度淋巴细胞、嗜中性白细胞浸润。背部皮损周围皮肤标本直接免疫     

播散性疤痕性类天疱疮

疤痕性类夫疱疮相当于良性粘膜性类天疱疮,临床特征为水疱、疤痕性损害,限于结膜和口腔为主的粘膜。具有大疱性类天疱疮的病理与免疫病理特征的播散性疤痕性类天疱疮(DCP)至今仅报告3例,本文又报告一例全身播散性病例。此病例为男、60岁,病期6月,进行性地出现水疱伴瘙痒和触痛,体检见播散性色素脱失性萎缩性斑块样疤痕,边缘有成群的小血疱,皮损主要位于四肢伸面、腹、臀和肛周,双肩和头皮部。腭、颊、肛门粘膜多处糜烂。实验室检查血沉(35/91mm魏     

表现为嗜酸性粒细胞增多性皮炎的大疱性类天疱疮一例

患者,女,73岁。全身散在红斑水疱、弥漫性色素斑伴瘙痒1年。查体:躯干弥漫性条索状和漩涡状黑褐色色素沉着斑及散在绿豆至蚕豆大小不等的水疱,四肢有丘疹、结节样皮损,腹股沟淋巴结肿大。嗜酸粒细胞计数21.63×10~9/L,病理支持大疱性类天疱疮诊断。给予糖皮质激素、甲氨蝶呤同时联合干扰素α治疗后,病情得到明显缓解。     

扁平苔藓类天疱疮1例

报告1例扁平苔藓类天疱疮.患者男,36岁.因四肢紫红色扁平丘疹2个月,起水疱半个月就诊.皮肤科检查:四肢广泛分布紫红色扁平丘疹,上覆少许鳞屑;在红斑基础上及正常皮肤上散在分布米粒至黄豆粒大水疱,疱壁紧张,疱液清,尼氏征(-).皮损组织病理检查:兼具扁平苔藓及类天疱疮组织学改变.直接免疫荧光示表皮基膜C3强阳性;IgM、IgA、IgG弱阳性呈线状沉积.结合临床和组织病理检查符合扁平苔藓类天疱疮诊断.该病应与大疱性扁平苔藓及大疱性类天疱疮等鉴别.     

婴儿大疱性类天疱疮

报告1例婴儿大疱性类天疱疮。患儿女,6个月。皮肤科检查:躯干及四肢多发红斑、水疱和大疱。皮损组织病理检查:真皮浅层血管及胶原间大量嗜酸性粒细胞浸润,直接及间接免疫荧光均可见基膜带免疫球蛋白(Ig)G带状沉积,疱病自身抗体提示抗大疱性类天疱疮(BP)180抗体明显升高。诊断:婴儿大疱性类天疱疮,予糖皮质激素治疗有效。     

获得性大疱性表皮松解症1例

报道1例获得性大疱性表皮松解症。患者女,18岁,无明显诱因躯干、四肢出现多发性红斑、水疱1月余。皮肤专科检查:面部、躯干、四肢见泛发性红斑、紧张性水疱、大疱及糜烂,以肘关节及膝关节为重。左上臂水疱处组织病理检查:表皮下疱形成,疱内见嗜酸性白细胞和淋巴细胞,棘层部分增厚,真皮浅层血管周围淋巴细胞、嗜酸性白细胞浸润。免疫荧光:基底膜IgG,C3线状沉积。盐裂免疫试验:真皮侧IgG,C3线状沉积。诊断为获得性大疱性表皮松解症。予甲强龙每日40 mg(0. 75 mg/kg)静脉滴注,卤米松/三氯生乳膏外用皮损处,皮疹好转后激素减量。目前患者仍在随访中。     

类天疱疮发病机理的新进展

类天疱疮又称大疱性类天疱疮(Bullous pemphigoid,BP),是一组侵犯人的复层鳞状上皮组织的、自身免疫性的表皮下大疱性疾病。其特征为:1.临床上呈现张力性的厚壁水疱;2.组织学上为表皮下水疱和以嗜酸细胞为主的白细胞浸润;3.直接免疫荧光(DIF)检查皮损附近基底膜带(BMZ)有线状IgG或IgM及C_3沉着;4.间接免疫荧光(IIF)检查血清中有循环IgG抗BMZ抗体;5.超微结构定位:自身抗体和补体位于BMZ电子透明板。和红斑狼疮一样,本病也具有光谱样特征,BP和疤痕性类天疱疮     

以生殖器糜烂溃疡为首发症状的大疱性类天疱疮一例并文献复习

大疱性类天疱疮为常见的表皮下自身免疫性疱病,多见于70岁以上老年人,靶抗原主要为定位于基底膜的BP180和BP230,以躯干及四肢屈侧常见,约10%～30%的患者出现黏膜病变,口腔黏膜最常受累。本文报道一例以生殖器糜烂溃疡为首发症状的大疱性类天疱疮患者,男,60岁,阴茎、龟头、冠状沟糜烂、溃疡4个月,胸部反复出现一米粒大小水疱1个月,尼氏征阴性。皮损组织病理示：表皮下陈旧性水疱,真皮浅层淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光(DIF):表皮基底膜C3阳性,线状沉积,IgG、IgM、IgA阴性。外周血抗BP180、230、Ⅶ型胶原抗体均阴性。诊断：大疱性类天疱疮。给予口服醋酸泼尼松、雷公藤及烟酰胺治疗,半月后生殖器糜烂、胸部水疱均愈合,2个半月后生殖器溃疡愈合。泼尼松逐渐减量,半年后停药,随访2年未复发。     

银屑病合并以荨麻疹为前驱表现的大疱性类天疱疮1例

患者男,80岁,全身起红斑、风团伴瘙痒2周,伴口唇肿胀。红斑、风团及口唇肿胀数小时可大部分消退。皮肤科检查：躯干、下肢见大小不等片状水肿性红斑、风团,压之可褪色。双手拇指背、手背、双大腿内侧、腘窝周围水肿性红斑或正常皮肤上可见新发绿豆至黄豆大小水疱,尼氏征阴性。躯干、四肢见小片状鳞屑性暗红斑、斑块。皮肤组织病理检查：表皮增生,表皮下可见1个水疱,疱内可见嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。BP180阳性。诊断：大疱性类天疱疮（BP）。     

增殖性瘢痕性类天疱疮——瘢痕性类天疱疮的一种新亚型

大疱性类天疱疮有传统的泛发型、限局型、结节型、红皮病型、多形性变异型和增殖性变异型.1979年Winkelmann等将临床损害不易与增殖性天疱疮区别而组织病理及免疫病理学所见与大疱性类天疱疮相同的皮肤病称为增殖性类天疱疮.迄今所报告的病例已证实有本病的存在,即松弛的增殖性损害累及褶部、眼脸和脐周.皮损渗出、结痂,扩展性损害的边缘有明显水疱——脓疱疹.皮肤组织病理特征为乳突水肿,表皮下裂隙,伴嗜酸性脓肿的水疱形成及假性上皮瘤样增生.免疫病理发现真