皮肤T细胞淋巴瘤伴有播散性皮肤单纯疱疹感染

本文报告2例皮肤 T 细胞淋巴瘤患者发生 Kap-osi 氏水痘样疹。例1,男,68岁。全身皮肤潮红脱屑,在两前臂伸侧有紫色丘疹和浸润性斑块。部分头发、眉毛和睫毛脱落。两侧腋部淋巴结肿大。皮损活检可见不典型淋巴细胞单独出现或存在于表皮内典型的 Pautrier 氏脓疡中。病理诊断:蕈样肉芽肿。两侧下肢、腹部淋巴管造影正常。末梢血中淋巴细胞占58%,大多不典型。电镜检查发现67%淋巴细胞为 Sézary 细胞。腋部淋巴结活检显示 Sézary 细胞浸润。诊断 Sézary 综合征。用氨甲喋呤静注和甲酰四氢叶酸口服,患者未能坚持规则治疗。1979年10月口唇出现疱疹,3周后波及全身皮肤,体温37.7℃、     

无环鸟苷治疗使Sézary综合征病变消失

Sézary综合征是恶性皮肤T细胞淋巴瘤,其特征为全身瘙痒性红皮病以及末梢血出现大量Sézary细胞。先前的一些研究曾有提出病毒为本病的原因。本文报告一例Sézary综合征患者,因患播散     

Sézary综合征1例

患者男,60岁。全身弥漫红斑8年,伴浅表淋巴结肿大,外周血白细胞、淋巴细胞升高,出现Sézary细胞,通过皮肤病理、外周血和骨髓流式细胞免疫分型以及基因重排,确诊为Sézary综合征,首次使用全身大功率UVA-1治疗,获得一定缓解。     

8例Sēzary综台征之临床评价

作者对8例Sézary综合征进行了临床及实验室的研究,共随访8年,其中3例因肺炎及败血症死亡。本组病例中男性6人,女性2人,年龄为47～76岁,确诊前先有皮损2～5年,曾诊断为慢性淋巴性白血病、红皮病或慢性皮炎等,均有剥脱性浸润性红皮病及淋巴结病,伴有不同程度的瘙痒。7例有掌蹠角化。部分患者有脱发,甲营养不良及面部水肿而导致眼睑外翻。无发热、体重减轻及食欲不振等全身症状。4例白细胞计数>13000/立方毫米,6例淋巴细胞绝对计数增高。治疗前周围血象中异形淋巴细胞(Sézary细胞)占2%～40%。肝功能、血生化无异常。无病变蛋白血症。肝脾扫描及胸片无特     

特发性红皮病:28例随访研究

红皮病是一临床病征,其特征是全身或几乎全身皮肤红斑并伴有不同程度的浸润及皮肤剥脱。患者大多有因可寻,病因不明者称为特发性红皮病,常被认为是S(?)zary综合征的前期表现。为进一步研究特发性红皮病患者是否为皮肤T细胞淋巴瘤的高危人群,作者对1977～1994年间诊断为特发性红皮病的28例患者进行了随访研究。28例患者的平均年龄为68土14(SD),男16例,女12例。实验室检查:血沉升高者8/28,嗜酸粒细胞增高者10/27。14例周围血涂片查S(?)zary细胞:1例(以后发展成S(?)zary综     

小剂量氨甲喋呤治疗Sézary综合征

本文作者用小剂量氨甲喋呤(L-MTX)治疗17例SZary综合征患者,取得了满意的结果。17例患者中男10例,女7例,年龄13~77岁(中位数69岁)。红皮病累及70%以上皮肤,几乎全部病例都有剧烈痉痒,血液循环中S任zary细胞匀高]:正常。除2例外,皮肤组织学改变能     

体外光化学疗法和小剂量α干扰素联合治疗Sézary综合征——临床、分子和免疫学观察

Sézary综合征的预后差,治疗困难。用新近应用的体外光化学疗法对本病有效率达75%。但仍有25%患者反应不佳。干扰素对皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)有效,但与剂量有关的毒性反应限制了它的长期使用。作者采用体外光化学疗法和低剂量α干扰素联合治疗了1例病情发展迅速的Sézary综合征患者,取得了满意疗效。治疗前患者表现为全身红皮病,颈、腋下、腹股沟淋巴结明显肿大,周围血白细胞计数15.5×10~9/L,46%为不典型细胞;血清乳酸脱氢酶(LDH)660mg(正常350mg);Southern     

Sézary综合征1例

患者男,86岁,全身反复红斑、脱屑伴瘙痒2年。2年前患者全身弥漫性红斑伴瘙痒,多次治疗病情反复。1周前右侧腰部出现一鸡蛋大小结节,红肿热痛。腹部皮肤病理见表皮内真皮浅层血管周围广泛淋巴样细胞浸润,有Pautrier假脓肿形成;免疫组化见淋巴样细胞为CD3ε(+)、CD4(+)、CD8(-)。淋巴结病理活检见淋巴结结构破坏,大量异型的淋巴细胞弥漫增生;免疫组化见淋巴样细胞为CD3ε(+)、CD5(+)、CD4(+)、CD8(-)。外周血涂片:查见Sézary细胞。TCR-γ基因重排:提示有克隆性扩增峰。诊断:Sézary综合征。放弃治疗,3个月后死亡。     

红皮症伴非典型淋巴细胞(Sézary 综合征)19例报告

作者对19名红皮症伴非典型淋巴细胞(Sézary 综合症)的患者进行临床,组织病理学和细胞学的研究。19例患者中,12例男性,发生红皮症的平均年龄为64岁。女性7例其发病平均年龄为53岁。发病与工作和职业无关,也没有明确的环境因素。4例自认为对阳光过敏,但2例日晒后病情反而好转。     

彗星测定法检测蕈样肉芽肿和Szary综合征的DNA不稳定性

目的　研究蕈样肉芽肿 (MF)和S啨ｚａｒｙ综合征 (SS)患者淋巴细胞DNA的不稳定性。 方法采用彗星测定 (CometAssay )或称为单一细胞凝胶电泳 (ThesinglecellgelelectrophoresisSCGE)研究受X线引起MF和SS患者外周血淋巴细胞、皮肤损害的淋巴细胞培养建立的T细胞系的DNA损伤和修复。以正常人淋巴细胞为对照组。结果　MF和SS患者淋巴细胞DNA有明显的不稳定性 ,且很难修复 ,与对照组差异有显著性。结论MF和SS患者淋巴细胞的DNA表现明显的不稳定性和修复障碍 ,提示MF和SS是从一种良性皮肤病发展成恶性肿瘤     

细胞凋亡在皮肤T细胞淋巴瘤发病与治疗中的作用

皮肤T细胞淋巴瘤是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤,蕈样肉芽肿和Sézary综合征占绝大部分。肿瘤细胞早期有丝分裂指数较低及对细胞毒性药物的治疗反应差,提示细胞凋亡缺陷在其发病机制中起重要作用。本文以蕈样肉芽肿和Sézary综合征为重点,对凋亡在皮肤T细胞淋巴瘤发病与治疗中的作用进行了综述。     

皮肤T细胞淋巴瘤的败血症性并发症

皮肤 T 细胞淋巴瘤包括蕈样肉芽肿和 Sézary综合征,以皮肤内成熟的 T 淋巴细胞的恶性增殖为特征。败血症是本病常发生的并发症。据统计,有25～50%的进展期皮肤 T 细胞淋巴瘤病人因感染的合并症而致死。本文报告自1975年起连续观察到的60例各期皮肤 T 细胞淋巴瘤合并败血症的情况。一、发病率:在60例病人中.有14例(占23%)共曾发生过26次败血症。其中,有7例发生过1次、4例发生过2次、2例发生过3次、1例发生过5次     

局部应用氮芥治疗皮肤T细胞淋巴瘤的长期疗效、治疗潜能和致癌性

作者总结了1968年9月～1982年12月间用氮芥局部治疗皮肤 T 细胞淋巴瘤(CTCL)的长期疗效、治愈潜能和致癌性方面的经验。共应用氮芥治疗(TCL331例,其中男216例,女115例,平均年龄58.0±0.7年。治疗前,静脉注射小剂量氮芥以诱导免疫耐受和已致敏的病人脱敏。局部用药:一般将10～20mg 氮芥溶解于40～60ml 水中,外用于病人全身皮肤(除生殖器皮肤外),每日1次,至皮损全消至少2周,再每日或隔日用药1次维持完全缓解至少3年。各期病人中,244例为典型蕈样肉芽肿(MF,斑片期94例,斑块期97例,肿瘤期53例),3例为暴发型 MF,31例为红皮病型 MF,29例为 Sézary 综合征,17例为淋巴瘤样丘疹病合并 MF,7例为单纯淋巴瘤样丘疹病。结果:局部氮芥治疗的 MF 和 Sézary 综合征病人完全缓解达59%(191/324),淋巴瘤样丘疹病达57%(4/7)。尽管许多病人长期缓解,但有17%(11/65)皮损复发,一般在停止治疗后8～88月(平均52.6±9.2月)。这些病人,虽然有的缓解达7年之久,但未能治愈。另54例,在中断化疗达4～168月     

蕈样肉芽肿的T和B细胞及细胞免疫

对未接受全身性治疗至少2个月的13例蕈样肉芽肿(MF)中,患者(按VonScott’s分类7例为Ⅱ期、6例为Ⅲ-Ⅳ期)和Sèzary’s综合征患者(认为是MF的-种变型),用与绵羊红细胞自然玫瑰花辦形成法和表面带免疫球蛋白的淋巴细胞荧光素标记法分别检测了其周围血液中的T和B细胞,并用记忆抗原(结核菌素纯蛋白衍化物、串珠菌素、流行性腮腺炎抗原、毛发癣菌素、链激酶-链道酶)皮肤试验和二硝基氯苯(DNCB)致敏试验测定其细胞免疫性。13例健康人和15例各种皮肤病患者作对照。结果健康人和各种皮肤病患者的T细胞为47～78％,平均62.5％(两对照组间无差异)。与两对照组比较,7例MF患者和2例Sèzary’s综合征患者     

Sézary综合征累及骨髓1例并文献复习

患者男,90岁,全身红皮病,伴顽固性瘙痒和脱屑3+年,淋巴结肿大和白细胞升高1+月。外周血淋巴细胞数达41.83×109/L。外周血流式细胞免疫荧光分析结果:T淋巴细胞占有核细胞总数约为56.5%,免疫表型为CD2(+),CD3(+),CD5(+),CD4(+),CD8(-),CD7(表型丢失),CD4∶CD810。TCRγ基因重排检测(片段分析)检测到单克隆重排。骨髓穿刺活检组织病理检查示:间质内见散在脑回状细胞(Sézary细胞)浸润,免疫表型为CD2(弱+),CD3(弱+),CD4(弱+),CD8(-),CD5(弱+),CD7(表型丢失),CD43(弱+),Ki-67增殖指数约35%。病理诊断为Sézary综合征累及骨髓。     

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择

皮肤T细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴细胞增生性疾病,依据疾病的分类及分期不同,治疗选择有很大差异性。多数的皮肤T细胞淋巴瘤病程进展缓慢,诸如早期的蕈样肉芽肿和淋巴瘤样丘疹病,只需要选择皮肤局部治疗的方案。侵袭性或顽固性如Sézary综合征、复发性CTCL等,则需系统治疗,包括化疗。本文对国内现有药物及最新治疗方法进行综述。     

皮肤淋巴细胞增生性疾病的进展

本综述重点介绍有关皮肤淋巴细胞增生性疾病的诊断、病因和发病机理方面的主要进展。蕈样肉芽肿和 Sézary 综合征现已明确,大多数蕈样肉芽胖(MF)     

维布妥昔单抗治疗Sézary综合征一例

患者,男,41岁.全身弥漫性红斑伴严重瘙痒1年,多发淋巴结肿大3个月.PET/CT符合淋巴瘤;淋巴结病理:非霍奇金T细胞淋巴瘤,伴不规则、扭曲、脑回样核;皮肤病理:非霍奇金T细胞淋巴瘤,呈蕈样肉芽肿改变.结合患者症状、体征、影像学、病理及免疫组化结果,以及外周血T细胞基因重排均为阳性,诊断为Sézary综合征.给予化疗...     

流式细胞分析法检测皮肤恶性淋巴瘤和淋巴细胞浸润性疾病

用流式细胞分析法检测70例皮肤恶性淋巴瘤(CML)和41例皮肤淋巴细胞浸润性疾病[17例慢性光化性皮炎(CAD)和29例良性皮肤淋巴细胞浸润与其它皮肤病(CPL)]患者111个皮肤活检标本石蜡块的DNA含量和细胞周期分布.统计学上.CML[蕈样肉芽肿(MF)Ⅱ-MFⅢ.Sézary综合征(SS),非MF,SS皮肤外周T细胞淋巴瘤、生发中心细胞性淋巴瘤和真性组织细胞性淋巴瘤]的DNA指数(DIs)和增殖指数(PIs)与CPL的差异有显著意义.DIs对鉴别MFI和CPL也有帮助.DIs与PIs之间有线性关系.并与CML的恶性程度和死亡率呈平行关系.     

皮肤T细胞淋巴瘤

在1949年,Sèzary对1939年以来的4例病人进行了仔细的研究后发表了一种新的皮肤网状细胞增生病(即“Sèzary综合征”)的详细报告。此病的临床特点为全身性红皮病伴有着色过度和表皮剥脱、狮面、掌跖鳞屑和皲裂以及甲板营养不良,并合并慢性自血病。关于Sèzary综合征在临床上是否是一种特殊的独立的疾病以及将其分类为一种真正的恶性肿瘤是否适当,资料中曾有过相当多的讨论。一些研究者认为该综合征是一种良性疾病,或者是一种非特异性的复合症状,可能并发于各种不同的淋巴增生状态,如何杰金氏病和非何杰金氏淋巴瘤。另一些研究者则认为Sèzary综合征代表蕈样肉芽肿(MF)的一种类型的临床表现,是一种恶性肿瘤。近来关于淋巴细胞膜标记的研究证实,Sèzary综合征和MF中的异常细胞均具有胸腺衍生(T细胞)的特性,支持上述解释。