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复发性多软骨炎(RP)是一种原因不明、以全身多器官软骨见、表现复杂又无特殊的实验室检查,因此诊断困难,常被误及结缔组织反复发作性炎症为特征的自身免疫性疾病.临床少诊.总结分析我科2例经纤维支气管镜检查确诊的病例,初步探讨"复发性多软骨炎"的误诊原因. 相似文献
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复发性多软骨炎是一种病因不清且少见的系统性疾病,主要累及耳、鼻、喉气管支气管等富含软骨部位和内耳、眼等器官。以反复发作和软骨结构及其相连组织的进行性炎性改变为特点,部分患因气管塌陷窒息或感染致死亡。现将我院收治的复发性多软骨炎致气道严重狭窄2例报道如下。 相似文献
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目的:提高外耳炎性疾病的鉴别诊断水平,从而减少误诊.方法:分析1例系统性红斑狼疮(SLE)继发耳廓化脓性软骨膜炎患者的诊治经过,进行文献复习,总结误诊经验.结果:误诊为耳廓复发性多软骨炎(RPC)继发感染,经回顾性分析更正诊断为SLE继发耳廓化脓性软骨膜炎.结论:合并其他自身免疫性疾病时,耳廓化脓性软骨膜炎和RPC鉴别... 相似文献
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复发性多软骨炎(Relopsing polychondntis RP) 由Jaksch(1923) 首次报道,为一种累及全身多处软骨的发作性和进行性炎症,临床可表现为耳、鼻、喉、气管、支气管及关节软骨的软骨炎,并可累及眼、内耳等[1].其发病率约为3.5/1 000 000,男女发病比例无差异,平均发病年龄47 岁;耳廓软骨炎、鼻软骨炎及眼炎是其较为常见和突出的表现;约50 %患者最终可出现呼吸道病变[2].至1998 年全世界约报道550 例[3].RP的确切病因尚不清楚,可能是一种在一定的遗传易感性基础上由多种诱发因素刺激导致的自身免疫性疾病[4]. 相似文献
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江琪 《世界核心医学期刊文摘》2019,(50)
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种为多软骨组织的反复炎性破坏,并累及多系统的较为罕见的自身免疫性疾病[1-3]。该疾病最早由Pearson等于1960年首次命名,临床表现为软骨组织炎症,并伴有多器官受累症状[4]。该疾病具有复杂性与多变性,因此为该类特殊患者制定一套高效的护理方案意义重大。2019年3月12号我院收治了一例复发性多软骨炎-呼吸道受累患者,经过积极治疗与精心护理,患者症状好转,取得满意效果,现已出院。护理要点具体报道如下。 相似文献
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复发性多软骨炎是一种临床少见的自身免疫性疾病。病变常累及耳、鼻、喉、气管、支气管和关节软骨,是一种慢性进行性的反复发作的多系统炎性损害性疾病。该病的诊断根据临床表现,无特异性的实验室检查方法。目前治疗以免疫治疗为主,糖皮质激素可控制急性期症状,减少复发次数,为首选药物。免疫抑制剂有一定的疗效。 相似文献
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目的 分析2例误诊为哮喘的复发性多软骨炎的临床特征和诊治经过.方法 通过对误诊为支气管哮喘的2例复发性多软骨炎患者临床资料进行分析,结合文献复习,对该病的流行病学、诊断及治疗进行总结.结果 2例复发性多软骨炎临床主要表现为哮喘样症状,通过胸部CT,肺功能,支气管镜或组织活检明确诊断,给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗症状好转.结论 复发性多软骨炎可以哮喘为主要表现症状,当哮喘经正规治疗无效者要注意排除本病. 相似文献
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目的:提高对复发性多软骨炎这一少见疾病临床特征的认识,以期早期诊断、合理干预。方法:回顾性分析10例复发性多软骨炎患者的临床资料。结果:10例患者中男性8例、女性2例,发病年龄20~78岁,平均年龄49岁。全部患者均有耳、鼻、喉、眼、关节或呼吸道等部位的受累表现。首诊症状表现为耳瘘1例,支气管哮喘和(或)支气管炎5例,丹毒2例。全部患者均行自身抗体检查。合并呼吸道受累者7例,其中5例行肺功能检查,7例行胸部CT检查,4例行支气管镜检查。5例喉部受累者中3例行喉镜和(或)喉部CT检查。10例患者均接受了糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗,合并呼吸道感染者予抗菌药物治疗。全部患者的症状经治疗后均有不同程度的改善。结论:复发性多软骨炎临床表现复杂且早期表现不典型,容易误诊漏诊。累及呼吸道者病情常较严重。糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。熟悉该病临床表现、检查手段和诊断标准对早期诊治有重要意义。 相似文献
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斯威特综合征表现为复发性多软骨炎相当少见。作者报道1例。1例77岁男性患者出现发热、呼吸道症状、四肢不痛不痒的红色丘疹和斑块。上肢皮损活检发现与斯威特综合征相符的中性粒细胞浸润。1.5月后,患者出现耳软骨炎和发音困难,耳软骨活检发现软骨周围白细胞浸润。确诊为复发性多软骨炎并给予激素治疗,结果皮肤和软骨炎症状消失。斯威特综合征表现为复发性多软骨炎@Astudillo L.$Department of Inte rnal Medicine, CHU Purpan, Unité J.Tapie, 31059 Toulouse Cedex, France,Dr.
@Launay F.
@Lamant L.
@刘超… 相似文献
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目的探讨复发性多软骨炎累及气道的诊断及治疗方法。方法报道2例累及气道的复发性多软骨炎患者的临床资料,总结其诊断和治疗经验,并复习相关文献。结果 2例患者均为老年男性,临床表现为咳嗽、气促、发热等,在基层医院均被误诊。肺功能示阻塞性通气功能障碍。吸气相胸部CT扫描可显示受累气道的形态异常:大气道管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄,大气道软骨区的钙化;以气管前、侧壁软骨部增厚为主,后壁的膜部多不受累。呼气相胸部CT扫描可显示气管支气管的功能异常,管壁软化塌陷。2例患者经单用糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后病情改善。结论复发性多软骨炎致气道狭窄患者容易误诊,胸部CT能很好地显示气道壁的变化,对本病的诊断有重要价值。糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗能改善患者病情。 相似文献
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目的探讨复发性多软骨炎(RP)的临床特点和诊疗方法。方法回顾分析5例病例。结果2例成功控制症状无复发,1例未坚持用药者症状反复发作,1例喉气管支气管软骨炎患者,气管切开术后拔管困难,长期带管,病变复发致气道阻塞死亡,1例失访。此5例患者中2例后遗耳廓和外鼻畸形。结论RP是罕见病,据推测可能是自身免疫性疾病,累及多器官的软骨结构及结缔组织。目前以类固醇激素、免疫抑制剂及氨苯砜为主的药物治疗可控制部分患者病变发展,病变累及呼吸道者预后不良。对有特征性临床表现的病例应及早确诊,给予类固醇及免疫抑制剂是改善预后的关键。 相似文献
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复发性多软骨炎是一种罕见病。1923年由Jarsch首次描述本病的临床表现,并命名为多发性软骨病。1960年Pearson命名为复发性多软骨炎(Relapsing Polyehondfitis,RP)。Irani等1992年献复习认为世界献正式报道的RP约211例,其中引起内耳损害的病例则更少,Kimura1996年报道过4例,国内罕见报道,我们遇1例,现报道如下。 相似文献