22例小儿先天性膈疝的CT诊断

目的 提高对小儿先天性膈疝(CDH)的CT诊断价值。方法 所有病例均经CT扫描，部分病例经胸透、胸腹联合X线片及钡餐或钡灌肠检查。结果 左膈疝18例(后外侧疝)，右膈疝3例，双膈疝1例。结论 CDH后外侧疝的典型CT表现及CT扫描能全面详尽地反映普通X线检查不能观察到的胸腹情况。     

产前服用维生素A及地塞米松对膈疝胎鼠肺结构的影响

目的:探讨产前应用维生素A及地塞米松对先天性隔疝胎鼠肺结构的影响比较。方法:将24只成年健康SD雌鼠定时配种成功后分为4组,对照组,CDH组,Dex+CDH组及VitA+CDH组,以除草醚诱导建立大鼠CDH动物模型,并将肺组织进行HE染色和图像分析。结果:CDH组中肺重/体重(Lw/Bw)小于对照组,其差异有统计学意义(P<0.01)。Dex+CDH和VitA+CDH组均与CDH组相比有统计学差异(P<0.01)。CDH组胎肺的轴向腺泡计数(RAC)和肺泡面积比例(Alveoli%)均小于正常对照组,其差异有统计学意义(P<0.01);而Dex+CDH和VitA+CDH组与膈疝组相比有统计学差异(P<0.01)。在外径ED无统计学差异的条件下,膈疝组胎肺的IAPA(肺腺泡内动脉)的MT%(中膜厚度)大于正常对照组,其差异有统计学意义(P<0.01);而Dex+CDH和VitA+CDH组中的IA-PA的MT%小于CDH组,其差异有统计学意义(P<0.01)。结论:维生素A是一种替代地塞米松用于先天性膈疝的产前治疗的潜在药物,可避免临床应用地塞米松干预可能产生的副作用。     

先天性隔疝治疗的新策略和技术

先天性膈疝(CDH)是小儿外科常见的先天性疾病之一,病死率极高.近十年以来通过对此病的病理生理研究,尤其是体外膜肺技术(ECMO)的应用后,逐渐认识到引起CDH临床改变的病理生理基础在于肺发育不良和肺动脉高压.故治疗重点转移到如何促进肺发育和降低肺动脉高压.经过大量的动物实验和临床总结,一系列新的治疗策略和技术正在实验和实施之中.     

先天性膈疝的围产期一体化诊治

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是胎儿期膈肌发育缺陷,导致腹腔内脏器疝入胸腔的先天性畸形,患儿出生后常因为肺发育不良及肺动脉高压而窒息、死亡.CDH的成功救治及重症膈疝治疗水平的提高需要多学科协同合作.一体化的治疗模式可为重症膈疝的抢救治疗制定标准的诊疗流程,保证每例...     

新生儿先天性膈疝3例

先天性膈疝(CDH)是膈肌先天发育畸形,其临床症状缺乏特异性,与新生儿窒息症状类似.现将1995年1月～2004年1月我院误诊的CDH 3例分析如下.     

先天性膈疝的产前MRI评估

先天性膈疝(CDH)是一种以膈肌缺损为特征的疾病.由于腹部内容物疝入胸腔干扰了肺的正常发育,其病理生理学表现为肺发育不良、肺动脉高压和心功能不全.产前MRI可精准诊断胎儿CDH,并且可有效评估CDH胎儿病情和预后.本文对CDH产前MRI诊断、评估因素等进行综述.     

11例胎儿先天性膈疝的产前诊断和围生期处理

目的：探讨胎儿先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)产前诊断和围生期管理,完善此类疾病的临床处理路径,达到优生优育的目的。方法：超声诊断为胎儿CDH的孕妇11例,依据超声明确孕龄,并行胎儿染色体核型分析检查,排除染色体异常。诊断明确后综合评估胎儿宫内风险、出生后风险、膈疝修补术后预后情况等,根据患者及家属意见确定是否继续妊娠,统计妊娠结局。结果：本组中,除1例孕期拒绝行染色体核型分析外,其余10例行染色体核型分析均未见异常;11例中,10例确诊为CDH,1例未见异常,孕期超声诊断CDH准确率为90.9%;对于确诊病例进行产前咨询和评估,与家属沟通后,4例(40.0%)自愿选择引产终止妊娠,其中1例尸检证实膈疝合并脊柱畸形,其余3例均拒绝尸检;另外6例(60.0%)选择继续妊娠,其中1例新生儿出生后即出现重度窒息,家属放弃抢救,5例产后即转入小儿心胸外科。转科的5例中,其中1例因先天性膈疝的症状轻,暂无手术指征,继续观察正常后出院,其余4例待其呼吸循环功能改善后(3～5d),行膈疝修补术,5例随访均良好。结论：通过早期准确诊断、多学科协作并且充分评估,患者配合完善产前各项检查,及时进行医患沟通,适宜的产时、产后处理与监护,定期随访,尽可能完善此类疾病的临床处理路径,才能改善CDH胎儿的围生期和婴幼儿期结局,降低新生儿的病死率。     

先天性膈疝产前程序化管理的临床结局

目的 总结先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)产前程序化管理的临床结局.方法 收集产前诊断为左侧膈疝患儿,回顾分析在产前程序化管理下CDH的新生儿期临床结局.结果 左侧胎儿膈疝共计39例.4例(10.3％)胎儿膈疝终止妊娠(TOP).1例TOP患儿产前超声和MRI评估为中...     

新生儿先天性膈疝1例

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是因膈肌发育异常,腹腔脏器通过有缺陷的膈肌疝入胸腔而引起的一种先天性疾病,是新生儿较严重的畸形之一,常伴肺发育不良等多种畸形。新生儿先天性膈疝临床上少见,因临床表现缺乏特异性,容易误诊和漏诊,围产期病死率高,预后差,     

胸腔镜下新生儿先天性膈疝的微创治疗

目的探讨胸腔镜下新生儿先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia, CDH）的微创治疗经验。方法回顾性分析30例胸腔镜下新生儿CDH修补术患儿的临床资料。包括产前是否明确诊断、手术时机、手术时间、是否合并疝囊、术后呼吸机支持时间、术后复发情况等资料。结果全组30例患儿,左侧膈疝21例,右侧膈疝9例,产前检查发现CDH 8例,产前诊断率26.67%（8/30）;30例均完成胸腔镜下膈疝修补术,其中9例合并疝囊;手术时间65～150 min,平均（100.8±25.8）min;术后需呼吸机辅助支持时间6～141 h,平均（44.8±36.2）h;30例手术患儿中,术后复发4例,复发率13.33%（4/30）,其中3例再手术治愈,1例放弃治疗自动出院后死亡;术后院内死亡2例,总病死率为10%（3/30）;一次手术治愈率为80%（24/30）,总治愈率90%（27/30）。随访时间为术后10个月至6年,目前27例生长发育良好,无复发。结论胸腔镜下治疗新生儿膈疝安全、可行,重视产前评估,掌握微创技巧,可以提高患儿治愈率。     

天性膈疝产前程序化管理的临床结局

目的总结先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia, CDH）产前程序化管理的临床结局。方法收集产前诊断为左侧膈疝患儿，回顾分析在产前程序化管理下CDH的新生儿期临床结局。结果左侧胎儿膈疝共计39例。4例(10.3%)胎儿膈疝终止妊娠(TOP)。1例TOP患儿产前超声和MRI评估为中重度并染色体异常，另外3例未做产前严重程度分级。在出生的病例中，产前超声或MRI评估为中重度者17例，轻度者19例。CDH新生儿期病死率为15.4%(6/39)（均产前评估为中重度者）。在分娩的中重度CDH患儿中，新生儿期病死率为26.7% (4/15)，体外膜肺氧合（ECMO）使用率为26.7%（4/15）。50%（2/4）的ECMO患儿在新生儿期存活。与轻度膈疝患儿相比，中重度膈疝患儿的补片使用比例更高(60.0% vs.25.0%，P<0.05)，住院的中位时间［34.0(15.9，63.7) d vs. 16.0(12.5，21.3) d，P<0.05］及机械通气的中位时间更长［14.0(7.6，22.2) d vs. 3.5(2.7，7.3) d，P<0.05)。结论产前程序化管理对于胎儿CDH的救治具有必要性和重要性，新生儿期临床结局满意。     

先天性膈疝的联合救治

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是以膈肌缺损,导致腹部内容物疝入胸腔,影响肺的正常发育为特征的出生缺陷.对于产前诊断发现的CDH患儿,由新生儿外科牵头,联合产科、影像科、心脏外科、呼吸内科等对患儿病情进行产前评估,对孕妇给予产前咨询与指导;在产前和术前制定孕妇分娩和患...     

新生儿先天性膈疝37例诊治分析

目的总结先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia,CDH）的临床特点和诊治经验,提高CDH患儿的治愈率。方法回顾性分析37例新生儿CDH的临床资料。结果37例CDH患儿,产前B超明确诊断9例,35例行手术治疗,2例放弃手术。开放手术31例,胸腔镜手术4例。术后生存33例、死亡2例,死因与肺发育不良有关。2例未行手术患儿全部死亡。结论产前诊断可早期发现CDH,不同治疗术式各有优势,需根据病情选择手术方式。加强产科、新生儿科、小儿外科的多科室合作,术前改善心肺功能,根据病情延时手术可提高患儿的存活率。     

先天性膈疝的产前超声诊断

目的探讨产前常规超声检查对胎儿先天性膈疝（CDH）诊断的临床应用价值。方法对8例（其中6例经引产证实）CDH的胎儿声像图特征进行回顾性分析。结果7例左侧CDH的胎儿均显示心脏受压移位,心尖指向右前,6例显示胸腔内胃泡回声与心脏相邻;1例CDH胎儿心脏向左前方移位,胸腔内见肝脏及肠管样回声并可见肠蠕动。结论超声检查安全可靠、实用快捷,对胎儿CDH确诊率高。     

两种假体补片修补先天性膈疝：Surgisis与Gore-Tex的比较

目的:先天性膈疝(CDH)的后遗症持续时间远远超出围生期。50%的患者发生膈疝复发或小肠梗阻(SBO)。最近,生物活性修补材料的应用渐成趋势。作者对本研究所应用不同的补片修补术治疗的CDH患者及其与上述并发症之间的关系进行回顾。方法:回顾研究152例CDH患儿的医疗记录。对接受补     

一例小儿先天性膈疝腹腔镜手术的麻醉管理

<正>先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是由于单侧或双侧膈肌发育缺损,导致腹腔脏器进入胸腔的一种先天性畸形,通常多见于膈肌的左侧或后外侧方,其在活产胎儿中发病率小于5∶10 000[1]。患儿通常由于肺发育不良和异常的血管分流导致呼吸功能不全,产生持续性肺动脉高压时则病死率明显增加。有报道指出,该病重症患者的病死率仍高达50%~60%,双侧CDH患儿的病死率     

产前超声在先天性膈疝诊治及预后评估的研究进展

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是因膈肌发育缺陷导致部分腹腔器官进入胸腔的一种先天性疾病.近年来围生期的诊疗技术在不断提高,病死率已逐步下降.目前,产前超声是诊断CDH最为常用、最为有效的检查方法 ,故产前超声准确评估胎儿膈疝病情及预后有助于产前咨询,为指导产前干预、...     

婴幼儿先天性膈疝修补术的护理

目的:总结17例婴幼儿先天性膈疝(CDH)的术前、术后护理要点。方法:术前均行禁食,胃肠减压,重症者均行气管插管机械通气及纠正酸中毒,术后患儿加强呼吸道管理,引流管护理,严密观察生命征的变化,有效的胃肠减压,加强营养支持。结果:经有效的治疗及护理,17例中有13例治愈出院,死亡4例,均为重症患儿,术前低氧及代谢性酸中毒未能完全纠正;其中2例术中可见肺严重发育不良。结论:术前重症患儿机械通气及纠正酸中毒,术后做好气道护理,密切监测生命征的变化,保持内环境平衡和改善营养状况,是先天性膈疝手术成功的关键。     

新生儿先天性膈疝的围术期管理

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是新生儿外科常见的危重症之一,重症患儿常合并严重肺发育不良、肺动脉高压以及心功能不全,出生后病情变化迅速、病死率高.通过外科手术修补缺损的膈肌是唯一的根治手段,手术时机从"急诊手术"转变为待患儿稳定、肺动脉高压缓解后的"限期手术"已被广...     

胸腔镜下新生儿先天性膈疝微创手术的病死率及相关因素分析

  目的  以胸腔镜为代表的微创手术,在新生儿先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)中的应用日益增多。本研究的目的是分析在微创外科时代,新生儿CDH的病死率及其相关因素。  方法  收集2016年1月—2019年12月在首都儿科研究所附属儿童医院行手术治疗的所有新生儿先天性膈疝病例,分析术后30 d内病死率。根据入组患儿术后30 d内是否存活,分为存活组和死亡组,比较2组一般资料,术前、术中和术后可能预测因素的差异。  结果  研究期间共有50例CDH新生儿在我院接受手术治疗,其中32例(64.0%)在胸腔镜下完成手术,术后30 d内死亡15例(病死率为30.0%)。存活组与死亡组比较,≤孕25周产前诊断(P=0.006)、低出生体重(＜2 500 g,P=0.029)、合并简单先天性心脏病(P=0.037)、术前使用高频震荡通气(HFOV,P < 0.001)、术前氧合指数(OI,P=0.007)、美国麻醉医师体格分级(ASA分级,P=0.014)、手术时年龄(P=0.045)、开腹手术(P < 0.001)和术毕OI(P < 0.001)共9项因素差异有统计学意义。  结论  在微创外科时代,新生儿先天性膈疝的术后30 d病死率为30.0%,主要与患儿自身病情危重程度有关;微创手术在改善新生儿膈疝转归中的价值仍需要进行更深入研究。