原位肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤（附2例报告及文献复习）

目的  探讨原位肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤（EHE）的疗效及相关治疗进展。方法  回顾性分析2例肝脏EHE患者的临床资料。例1为肝脏广泛多发EHE合并脾脏多发梗死灶的患者,实施了原位肝移植+脾切除术;例2为肝脏多发EHE患者,仅实施了原位肝移植。结合国内外文献,分析肝脏EHE患者的病理学特点、肝移植治疗及预后情况。结果  两例患者手术过程顺利,均康复出院。病理结果证实为肝脏EHE,例1合并脾脏EHE。例1术后1个月抗排斥反应药由他克莫司换为西罗莫司,术后4个月EHE复发,给予卡培他滨口服化学药物治疗（化疗）;术后6个月考虑肝脏EHE复发并多发性骨转移,予索拉非尼口服抗肿瘤治疗,术后7个月患者死于恶病质、肝衰竭。例2随访至投稿日（术后8个月）,未见术后相关并发症及肿瘤复发迹象。国内外文献报道提示肝脏EHE首选手术切除,肝内广泛多发而无法手术切除者,甚至有肝外病灶者,肝移植疗效最佳。另外,化疗、经皮穿刺肝动脉化疗栓塞和抗血管生成治疗对本病也有一定疗效。结论  肝脏EHE治疗首选手术切除,对于肝内广泛多发者,肝移植被认为是最佳的治疗选择。应重视肝脏EHE移植术后复发的防治,以期进一步提高该病的疗效。     

超声造影在儿童肝移植术后肝动脉血栓中的临床应用价值

目的  探讨超声造影（CEUS）在儿童肝移植术后肝动脉血栓（HAT）中的临床应用价值。方法  回顾性分析126例儿童肝移植受者的临床资料,总结儿童肝移植术后HAT发生情况,比较HAT的彩色多普勒超声和CEUS表现。结果  彩色多普勒超声高度怀疑HAT者17例,CEUS诊断HAT者9例,其中CEUS提示HAT的9例受者均经CT血管造影（CTA）或手术证实诊断。HAT的CEUS表现为肝动脉在动脉期乃至门静脉期在门静脉周围未见显影,4例HAT患者发生肝细胞坏死,CEUS表现为肝内造影剂无灌注。结论  CEUS在儿童肝移植术后HAT的诊断中有较高的临床应用价值,与传统CTA相比优势明显,可以在临床广泛推广。     

乙型肝炎表面抗原阳性供肝肝移植的临床疗效分析

目的  探讨乙型肝炎表面抗原（HBsAg）阳性供肝在成人肝移植应用的临床疗效。方法  回顾性分析2012年7月至2015年10月28例接受HBsAg阳性供肝肝移植的乙型病毒性肝炎（乙肝）相关性肝病受者的临床疗效,总结受者预后、并发症发生情况,了解血清HBsAg及乙型肝炎病毒（HBV）DNA变化特点。结果  28例受者术后单药口服恩替卡韦预防乙肝复发。围手术期死亡2例,分别死于脓毒症和急性心力衰竭,2例随访期内因肝细胞癌（肝癌）复发死亡。另24例受者随访12~26个月,随访期间血清HBsAg持续阳性,经治疗HBV DNA滴度逐月下降,至术后12个月受者HBV DNA＜1×10² copies/mL。24例存活受者均未发生因乙肝复发导致的移植物失功。结论  作为边缘供肝,HBsAg阳性供肝可安全用于乙肝相关性肝病的肝移植受者,术后需加强抗HBV治疗并密切随访。     

肝移植治疗肝昏迷的围手术期管理经验探讨

目的  分析肝移植治疗肝昏迷受者的疗效并总结围手术期管理的临床经验。方法  回顾性分析行肝移植治疗的22例肝昏迷患者的临床资料。观察受者的围手术期情况, 包括手术时间、供肝热缺血时间、冷缺血时间、术中受体无肝期、术中出血量、术中输血量,术后早期血药浓度,术后并发症发生情况。对受者生存情况以及预后影响因素进行分析。结果  22例受者的手术时间为8（6~12）h,供肝热缺血时间为4（2~6）min,冷缺血时间为7（5~10）h,术中受体无肝期为80（55~120）min,术中出血量为1 139（400~4 000）mL,术中输血量为1 440（0~3 600）mL。受者术后1周左右他克莫司（FK506）血药浓度波动于6~11 ng/mL。术后6例受者死亡,死亡原因分别为原发性移植肝无功能1例、严重感染2例、脑出血引起严重脑水肿1例、多器官功能衰竭2例。肝昏迷受者移植术后1个月和1年的生存率为82%和77%。结论  肝移植能够显著提高肝昏迷受者的生存率。术前降血氨、术后控制感染、改善肾功能以及根据免疫状态制定精准个体化免疫抑制方案是提高生存率的关键。     

活体肝移植术后供体胆漏的诊治体会

目的  总结活体肝移植术后供体胆漏的诊治经验。 方法  回顾性分析95例活体肝移植供体的临床资料,了解术后胆漏并发症发生情况,重点分析胆漏并发症供体的临床表现、处理方法及治疗效果。 结果  95例肝移植供体术后发生胆漏9例,胆漏的发生率为9%。9例胆漏供体的供肝部位均为左外叶,均为肝断面迟发型胆漏,临床表现无典型胆汁性腹膜炎表现,血清胆红素升高。给予经皮穿刺引流或保留引流管处理后均治愈,无二次手术及死亡病例。 结论  活体肝移植供体术后应注意监测供体肝功能及肝动脉血流动力学变化,对并发胆漏的供体予以积极治疗,预后良好。     

肝动脉溶栓联合脾动脉栓塞术治疗肝移植术后肝动脉血栓的临床分析

目的  分析经导管肝动脉溶栓联合脾动脉栓塞术在肝移植术后肝动脉血栓（HAT）治疗中的临床疗效。方法  回顾性分析因肝移植术后HAT行经导管肝动脉溶栓联合脾动脉栓塞术的9例患者的临床资料。总结HAT的发生情况和溶栓治疗情况;总结溶栓相关并发症的发生情况和预后情况;分析典型病例的溶栓治疗过程。结果  HAT发现时间为肝移植术后1~66 d,中位时间10 d。HAT形成部位分别为肝动脉主干吻合口处8例,右支1例。9例均为发现当日急诊行经导管肝动脉溶栓联合脾动脉栓塞术。肝动脉术中开通4例,术后留置导管溶栓开通3例,开通时间为72~96 h,总开通率为7/9。术后溶栓相关并发症为腹腔出血1例。死亡3例,死因分别为肝动脉开通失败后死于肝衰竭和感染2例,介入治疗后70 d死于胆道缺血及全身感染1例。结论  肝动脉溶栓联合脾动脉栓塞术对于肝移植术后HAT的治疗具有良好的临床疗效,可作为无条件再次肝移植情况下的首选治疗方案。     

程序性死亡受体(PD)-1单克隆抗体治疗肝癌肝移植术后复发诱发急性免疫性肝炎:附1例报告

目的  探讨程序性死亡受体(PD)-1单克隆抗体治疗肝细胞癌(肝癌)肝移植术后复发的安全性。方法  回顾性分析1例因使用PD-1单克隆抗体(pembrolizumab)治疗肝癌肝移植后复发而诱发急性免疫性肝炎患者的临床资料。结果  患者因原发性肝癌行肝移植术,术后4个月发现肝癌肺转移,术后12个月予pembrolizumab治疗(150 mg静脉滴注1次),治疗后第5日发现肝功能异常,行肝穿刺活组织检查病理提示轻至中度急性排斥反应。结合患者临床表现、实验室检查以及pembrolizumab的药物说明书,诊断为急性免疫性肝炎。给予肾上腺皮质激素及加强免疫抑制治疗,随访8个月患者带瘤生存,但肝功能仍持续异常。结论  肝移植术后免疫抑制状态下不宜应用PD-1单克隆抗体等免疫检查点抑制剂,有诱发免疫性肝炎的风险。     

肝移植术后慢性低钠血症的临床研究

目的  总结肝移植术后慢性低钠血症的特点和防治方法。方法  回顾性分析肝移植术后发生慢性低钠血症的26例患者的临床资料。记录患者的一般情况和主要并发症;对肝移植术后住院时间和低钠血症持续时间进行相关性分析;总结患者的治疗和转归。结果  26例患者的血钠浓度中位数为131 mmol/L（125~133 mmol/L）,均为轻、中度低钠血症。其他主要并发症包括肺部感染（13例,50%）、移植肝急性排斥反应（7例,27%）和消化道出血（7例,27%）。患者肝移植术后住院时间与低钠血症持续时间具有相关性。治疗方法为对患者病情充分评估,去除诱因,通过胃肠道和(或) 静脉补给3%高渗盐水。经积极治疗后,治愈23例（88%）,3例（12%）死于感染合并多器官功能衰竭。结论  肝移植术后慢性低钠血症发生率低、程度较轻,且患者住院时间与低钠血症持续时间有相关性。治疗关键在于及时去除病因,依据个体化原则纠正低钠状态,积极防治并发症。     

高原肝泡状棘球蚴病自体肝移植术后并发症的分析

目的 分析高原肝泡状棘球蚴病(HAE)自体肝移植术后常见的并发症。 方法 回顾性分析6例行离体或半离体病肝切除+自体肝移植术的晚期HAE患者的临床资料。分析其主要术后并发症的特点。 结果 HAE肝移植术后并发症主要包括胆道并发症(4例)、腹腔出血(1例)、感染(3例),其中2例患者发生胆漏并腹腔感染,因感染性休克、多脏器功能衰竭死亡;1例患者出现腹腔出血,因失血性休克、弥散性血管内凝血死亡。胆道并发症和腹腔出血是导致患者死亡的主要原因。 结论 胆道并发症、腹腔出血、感染等术后并发症是影响HAE自体肝移植术患者预后的主要因素。      

肝移植术后门静脉狭窄18例临床分析

目的  总结肝移植术后门静脉狭窄的诊治经验。方法  回顾性分析18例肝移植术后门静脉狭窄患者的临床资料,总结门静脉狭窄发生情况、治疗情况及预后。结果  17例患者肝移植术前有肝硬化病史,7例患者肝移植术前有门静脉血栓形成史,8例有脾切除断流或分流等相关手术史;3例为儿童供肝。18例患者门静脉狭窄发生时间为术后23 d~24个月,中位时间为2.2个月,均经彩色多普勒超声（彩超）检查发现,通过门静脉CT血管造影术（CTA）或行介入治疗确诊。所有病例确诊后,均行华法林抗凝治疗;5例有门静脉高压表现的患者行球囊扩张术,其中1例同时放置血管内支架;其余13例采取保守治疗。治疗后9例好转,7例无变化,2例加重。结论  对肝移植术前有肝硬化病史的受者,术后常规彩超监测,CTA或介入治疗确诊门静脉狭窄。无临床症状患者可行保守治疗,合并门静脉高压者可行介入治疗,多数病例预后良好。     

肝移植术后肝窦阻塞综合征的临床研究进展

肝移植术后肝窦阻塞综合征罕见,容易造成误诊、误治.其预后与早期采取的特异性治疗有很大关系.本病目前缺乏系统性研究报道.为了提高对本病的认识,本文就肝移植后肝窦阻塞综合征的病因、病理、临床表现、实验室检查、影像学表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后情况作一综述.     

肝移植术后淋巴组织增生性疾病的诊断和治疗(附1例报告及文献复习)

探讨肝移植术后淋巴组织增生性疾病(posttransplant lymphoproliferative disease,PTLD)的诊断和治疗.方法 回顾性分析1例肝移植后PTLD的临床表现、诊断和治疗过程,并复习相关文献.结果 2003年10月至2011年12月在中山大学附属第三医院肝移植中心随访的336例肝移植术后患者中有1例发生PTLD,发生率为0.3%.该例患者的临床表现不典型,主要表现为反复发热、腹部不适、多处淋巴结肿大和肝脏占位病变等,淋巴结活组织检查提示B细胞源性非霍奇金淋巴瘤淋巴瘤,确诊为PTLD.经减少免疫抑制剂用量、抗炎,对症支持治疗无效后死亡.结论 肝移植术后PTLD的临床表现不典型,易被误诊或延误诊断,预后甚差.治疗以减少免疫抑制剂用量、抑制淋巴细胞增殖、对症支持治疗为主.     

肝窦阻塞综合征CT和MRI表现

目的观察肝窦阻塞综合征(HSOS)的CT和MRI表现。方法回顾性分析45例经临床或肝穿刺活检证实的HSOS患者的临床及影像学资料。结果41例患者接受CT检查,平扫显示20例肝脏增大,7例肝左叶及尾状叶增大,21例肝实质密度不均匀性减低,36例出现不同程度腹腔积液、2例胸腔积液;增强扫描31例肝实质不均匀强化,21例呈“地图状”强化,9例斑片状不均匀强化,1例轻微小片强化;门静脉期均表现为斑片状、“地图状”强化,延迟期强化范围进一步扩大;均未见胆管扩张及肝内外侧支血管形成。12例接受MRI检查,平扫均表现为肝内信号欠均匀,10例肝脏增大,5例下腔静脉肝后段受压变细,胆囊形态均正常;增强后肝实质强化不均,表现为片状强化减低区及异常强化灶,呈“地图状”。结论HSOS的CT和MRI表现具有一定特征性,有助于临床诊断。     

Initial clinical results of orthotopic liver transplantation for hepatic alveolar echinococcosis.

We analyzed the features of 7 patients who underwent orthotopic liver transplantation (OLT) from April 2001 to April 2006 for incurable hepatic alveolar echinococcosis (AE) in view of the technical features of the OLT, incidence, and type of complications, as well as patient survival. All 7 patients had biliary diseases that resulted from parasitic involvement of the hilum or a large parasitic lesion that invaded the lobes of the liver due to parasitic involvement of the hepatic veins, which are all typical syndromes of hepatic AE. Five patients had previously undergone surgery for hepatic AE and were at the end stage of liver functional disorder. Four patients' operations were performed under venovenous bypass. The mean duration of surgery was 9.1 hours. After transplantation, one patient experienced biliary leakage but was successfully treated with reoperation. One patient died 21 days later of septicemia caused by pneumonia and multiple organ failure, and another patient died 3 months after OLT from heart failure. The other 5 patients are alive and in good condition after transplantation. Although the transplantation procedure was more difficult than usual in these patients, most achieved prolonged survival and a good quality of life. This study suggests that OLT is feasible for incurable AE of the liver and that this procedure ensures a good clinical outcome.     

肝移植术后噬血细胞综合征临床分析

分析肝移植术后患者发生噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的危险因素及其临床特点、诊断和预后.方法 回顾性分析中山大学附属第三医院肝移植中心772例肝移植受者中发生的l例HPS患者的临床资料,并结合已经报道的13例肝移植术后HPS的临床资料进行文献复习.结果 患者,男性、45岁,在肝移植术后36 d发生持续性高热、全血细胞减少、凝血功能障碍和血清铁蛋白的水平升高.根据临床表现、实验室检查和骨髓活组织检查结果诊断为HPS.给予积极的肾上腺皮质激素冲击、注射粒细胞集落刺激因子和大剂量的免疫球蛋白治疗,因病情凶险,患者于术后54 d死于颅内出血和多器官功能衰竭.在14例肝移植术后HPS患者中,临床表现为发热(14/14)、脾肿大(8/14);实验室检查发现贫血、血小板减少、白细胞减少、肝脏转氨酶升高(9/14);71%的患者血清铁蛋白水平升高.HPS的发生与病毒感染(8/14)有关.尽管给予积极的抗感染治疗和免疫抑制剂的减量,但仍有9例患者在术后2个月内死亡.结论 肝移植术后HPS的发生与病毒尤其是爱泼斯坦-巴尔病毒(Epstein-Barruirus,EBV)和巨细胞病毒(CMV)感染有关.临床上疑似HPS时,应反复进行骨髓涂片检查,有助于早期确诊.尽管早期积极的合理治疗能够一定程度上控制病情,但总体预后极差.     

三次肝移植的临床疗效

目的 探讨三次肝移植的临床疗效.方法 回顾性分析2002年4月至2012年12月武警总医院收治的4例肝胆疾病患者的临床资料.供肝植入均采用经典原位肝移植.术后均采用他克莫司＋吗替麦考酚酯＋激素3联免疫抑制方案.通过移植随访中心随访至2014年5月,了解患者预后并进行用药指导.计量资料采用t检验.结果 4例患者中,3例良性肝脏疾病患者多次行肝移植原因主要为胆道并发症,其次为慢性排斥反应;1例肝癌患者多次肝移植原因主要为肝癌复发.4例患者第1、2次肝移植中位间隔时间为16.0个月,短于第2、3次肝移植的22.5个月.第2次肝移植手术时间为（11.4±1.0）h,第3次肝移植手术时间为（14.1±2.2）h,第2、3次肝移植手术时间比较,差异有统计学意义（t=3.644,P＜0.05）.第2、3次肝移植中位出血量分别为1 300 mL和1 800 mL,中位输血量分别为1 400mL和3 100 mL.4例患者肝移植术后早期肝功能均恢复顺利.4例患者中,有2例3例次[其中1次为术后早期（＜30 d）出现肺部铜绿假单胞菌感染]发生移植后感染,后经过积极抗感染治疗后痊愈.4例患者中,1例于第1次肝移植术后80个月死于肝衰竭;1例于第1次肝移植术后107个月死于肝癌复发合并肺、骨及腹膜后淋巴结等多处转移;另2例于第1次肝移植术后分别生存104个月和26个月.结论 三次肝移植是治疗移植肝胆道并发症及慢性排斥反应的有效方法;如有条件,三次肝移植对肝癌复发患者也能明显延长其生存时间.     

Individualized management of hepatic diseases in hereditary hemorrhagic telangiectasia

Liver involvement in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) has not been fully characterized in China. The clinical manifestations, imaging studies, results of treatment in six patients and symptomatic liver involvement were analyzed. Patients included three women and three men with age from 35 to 62 years old. Two patients presented with shortness of breath, one patient with anemia and splenomegaly, and one with chronic gastrointestinal bleeding; the remaining two were asymptomatic. CT and CT angiography (CTA) showed arterioportal and arteriovenous shunting in liver. CTA showed at least one enlarged hepatic artery in all patients. One patient received ligation of the enlarged arteries with subsequent disappearance of symptoms at 56-month follow-up. The patient with gastrointestinal bleeding received interventional embolotherapy and resolved; interventional therapy to embolize the enlarged hepatic arteries was unsuccessful in another patient and the patient died of heart failure and liver dysfunction 38 months later. The patient with splenomegaly received a splenectomy and bandage of an enlarged hepatic artery. One of the two patients with no symptoms died of liver dysfunction 41 months after diagnosis. The other showed abnormal liver function and ascites, and traditional Chinese medicinal herb was used with no effect 21 months later. The symptoms disappeared after systemic medical treatment. Individualized and active therapy is advantageous and proper for patients with HHT.     

儿童劈离式肝移植术后肝静脉流出道梗阻1例报道及文献复习

目的探讨儿童劈离式肝移植术后肝静脉流出道梗阻(hapatic venous outflow obstruction,HVOO)的病因、临床表现、诊断及治疗。方法回顾性分析1例儿童劈离式肝移植术后肝静脉流出道梗阻病例的临床资料并进行文献复习。结果患儿于术后8个月无明显诱因出现腹胀、纳差、双下肢水肿,经腹部B超、计算机断层摄影术(computed tomography,CT)增强扫描、下腔静脉及肝静脉造影确诊迟发型HVOO,遂行球囊扩张术,手术成功。球囊扩张术后10个月及15个月HVOO复发,均接受再次球囊扩张术,手术成功。随访至今患儿存活,未再发腹胀、纳差,肝功能正常。结论对于术后无明显诱因出现腹水、腹胀、纳差和双下肢水肿等表现的患儿,应重点排除HVOO,下腔静脉及肝静脉造影是诊断该病的金标准。对于迟发型的HVOO患儿,球囊扩张术和支架置入是理想的治疗方式,但支架置入的选择及时机仍存在争议。