继发于IgA肾病的肾病综合征94例临床分析

肾病综合征 (ＮＳ)是由于损伤了肾小球毛细血管滤过膜的通透性而发生的一个症侯群 ,临床上需除外继发性ＮＳ ,才可下原发性ＮＳ的诊断。我院自 1982年～ 1997年经肾活检确诊ＩｇＡ肾病 (ＩｇＡＮ) 94例 ,临床表现为ＮＳ ,现将其临床、病理及治疗结果报告如下 :材料与方法1.一般资料　男 6 7例 ,女 2 7例。年龄 10～ 6 8岁 (2 8± 13岁 )。接受肾活检术前病程 5天～ 14年 (13± 2 6月 )。根据临床表现是否伴有高血压或肾功能不全分为 :(1)伴舒张压≥ 12 .1ｋＰａ(95ｍｍＨｇ)及 (或 )收缩压≥ 2 1.6ｋＰａ(16 0ｍｍＨｇ)或长期服用降压药物维…     

肾病综合征表现的IgA肾病临床病理特点及危险因素

目的：探讨肾病综合征表现的IgA肾病患者临床病理特点及其危险因素。方法：选择我科1993年6月～2008年12月经肾活检确诊IgA肾病并表现为肾病综合征的患者48例,分析其临床病理特点,按治疗是否完全缓解分为完全缓解组（A组,n=13）、不完全缓解组（B组,n=35）,比较两组临床、实验室指标及病理指标,分析影响肾病综合征表现的IgA肾病患者肾脏损害的危险因素。结果：IgA肾病肾病综合征患者合并高血压占56.3%,合并慢性肾功能不全占20.8%;肾活检病理Lee分级Ⅰ级4例（8.3%）,Ⅱ级9例（18.8%）,Ⅲ级6（12.5%）,Ⅳ级19例（39.6%）、Ⅴ级10例（20.8%）。B组较A组平均动脉压、血肌酐水平高,镜下大量尿红细胞发生率高（P〈0.01）;而24h尿蛋白定量、血红蛋白低于A组（P〈0.05）;病理参数分析示B组肾脏病理损害积分显著高于A组（P〈0.05）,系膜区IgA＋IgG＋IgM沉积显著高于A组（P〈0.001）。结论：IgA肾病肾病综合征患者临床、病理表现存在差异,高血压、贫血、血肌酐高、镜下大量尿红细胞是其预后不良的临床危险因素,预后差者肾脏病理损害重、免疫复合物沉积以系膜区IgA＋IgG＋IgM沉积多见。     

20例肾病综合征型IgA肾病的肾脏病理分析

IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫复合物肾小球肾炎,是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,也是我国慢性肾脏病的主要类型,约占我国原发性肾小球疾病的40%.临床表现为肾病综合征的IgA肾病国外报告仅占5%.我院2005年1月至2007年11月行肾活检诊断为IrA肾病60例中,有20例临床表现为肾病综合征,占33%以上.因此,对临床表现为肾病综合征的IgA肾病应加以重视,现就其肾脏病理分析如下.     

青年人表现为肾病综合征的IgA肾病的病理分析

目的 探讨青年人表现为肾病综合征的IgA肾病的病理及IgA肾病的肾小球内免疫球蛋白的分布与肾小球、肾小管损伤的程度及肾功能的关系。方法 20例患者均行肾穿刺活检及常规光镜、免疫荧光检查及相关肾功能、尿N－乙酰－β-氨基葡萄糖苷酶、尿视黄醇结合蛋白测定。结果 20例患者免疫荧光检查均为IgA阳性，肾小球分型单纯组与复合组无差异。肾小管分级单纯组与得合组有显著性差异。结论 青年人患IgA肾病尽管都 肾病综合征，但其临床表现、肾组织形态学改变有差异。单纯系膜区沉积以IgA＋IgM为主，肾小管的损害以Ⅰ、Ⅱ级为主，系膜合并型肾小球基底膜沉积的免疫球蛋白种类多，且肾小管损害的程度也较为严重。     

IgA肾病合并高血压的临床病理特征

【摘要】 目的 研究IgA肾病高血压的发生率及发生高血压的临床表现和病理特点。方法 回顾分析四川大学华西医院2007年1月至2009年12月期间268例经肾活检诊断的原发IgA肾病,按照有无高血压将其分为A、B两组,取同期非IgA肾病的慢性肾炎发生高血压的患者60例为对照C组,收集所有患者临床指标。结果 本研究IgA肾病高血压的发生率为33.96%,多见于男性,有高血压家族史的患者更易发生,高血压的发生加重了肾功及病理损害。结论 IgA肾病伴发高血压较为常见,应尽早监测控制,及时纠正高尿酸血症、尿蛋白及高血脂对控制血压尤为重要。     

来氟米特治疗以肾病综合征为主的IgA肾病临床分析

目的：探讨来氟米特治疗以肾病综合征为主的IgA肾病的临床疗效和不良反应。方法：抽选肾病临床分析患者56例,2组均以激素治疗作为基础,随机分为2组,治疗组加用来氟米特治疗,对照组加用环磷酰胺静脉治疗。观察并比较2组患者的生化指标和临床疗效。结果：经过24周的治疗,观察组总有效率82.14%（23/28）,高于对照组的75.00%（21/28）,观察组不良反应发生率14.28%（4/28）,低于对照组的21.43%（6/28）,2组数据差异均有统计学意义（p＜0.05）;2组治疗前后生化指标在尿蛋白、血浆白蛋白、血肌酐组内数据有差异（p＜0.05）。结论：来氟米特是治疗以肾病综合征为主的IgA肾病一种疗效确切的药物,且不良反应小,适合临床使用。     

来氟米特治疗以肾病综合征为主的IgA肾病临床分析

目的：观察来氟米特联合激素治疗以肾病综合征为主要表现的IgA肾病的疗效。方法：经常规疗法无效的此类IgA肾病12例,给予来氟米特联合中等剂量的激素治疗,观察24h尿蛋白定量、血白蛋白、血胆固醇、血肌酐、血尿素氮、肝功能、血常规,以及用药期间所有不良反应。结果：用药后完全缓解3例(25．0．3％),显著缓解2例(16．7％),部分缓解3例(25．0％),无效4例(33．3％),总有效率66．7％。仅有2例谷丙转氨酶轻度升高。3例轻度腹泻及乏力,1例带状疮疹。结论：来氟米特是治疗以肾病综合征为主要表现的IgA肾病的一种安全有效药物。     

57例IgA肾病的临床和病理分析

ＩｇＡ肾病是一组常见的原发性肾小球疾病,其病因和发病机制尚不完全明了。ＩｇＡ肾病的临床表现多种多样,可为无症状肉眼血尿,镜下血尿,伴或不伴蛋白尿,也可表现为肾病综合征症状。我院自１９９４～１９９８年有１６９例肾穿刺确诊为原发性肾小球疾病,其中ＩｇＡ肾病５７例,占３３％。现对这些病例进行回顾性临床和病理分析。材料和方法一、病例选择１９９４～１９９８年经肾穿刺确诊ＩｇＡ肾病５７例,男性２６例,女性３１例,年龄１３～６７岁,平均年龄３３岁。肾活检前病程１～３６０个月,平均病程３０．１个月。全部肾活检…     

银屑病合并IgA肾病的临床特征分析探讨

目的：分析银屑病合并IgA肾病的临床表现、免疫学特点和肾脏病理特点。方法：回顾性分析5例2006年1月至2012年12月在本院诊治的银屑病合并IgAN患者的临床表现、实验室指标和肾脏病理特点。结果：多见于男性,其中男4例、女1例,平均年龄50．8岁;5例患者均为寻常型银屑病,发生肾损害时银屑病痛程为l－30年;在银屑病发病后平均28月发现肾脏损害,以无症状性镜下血尿和蛋白尿起病1例、以发作性肉眼血尿起病2例、以肾病综合征起病l例、以慢性肾炎综合征起病l例;5例患者均无严重肾脏病理表现,光镜下表现为轻度系膜细胞增生和系膜基质稍增多。结论：银屑病合并IgAN多见于男性患者,临床主要表现为尿检异常或肾病综合征、肾小管功能受损。肾组织光镜下多见节段系膜增生性病变。     

原发性干燥综合征的临床分析

分析了北京协和医院近１０年来诊疗的原发性干燥综合征病人１１６例，并与国外报道的多组病人进行了比较。除雷诺现象发生率较国外报道的低、肝脏受累较多及肾脏受累较重外，其它主要的临床表现差异不大。本组病人主要的系统表现有关肿痛（４６．４％）、肾脏损害（３６．２％）、紫癜（２５．２％）、淋巴结肿大（１９．８％）、肝脏病变（１７．２％）。     

临床表现为肾病综合征的 IgA 肾病临床分析及治疗效果

目的：分析以肾病综合征为临床表现的IgA肾病的临床指标、病理学特征、治疗效果。方法选取以肾病综合征为临床表现的IgA肾病患者共40例作为观察组,另选取同期收治的非肾病综合征表现的IgA肾病患者共40例作为对照组。对比两组患者治疗前的实验室检查指标与病理损害程度,观察组采用泼尼松联合环磷酰胺治疗,对照组采用贝那普利联合缬沙坦治疗,对比两组患者的临床疗效与预后指标。结果对比两组患者的实验室检查指标,差异有统计学意义（P＜0.05）。对照组治疗后的临床疗效优于观察组,差异有统计学意义（P＜0.05）。两组患者预后情况差异有统计学意义（P＜0.05）。结论临床表现为肾病综合征的IgA肾病预后差、病理损害重、对传统激素治疗不敏感。     

干燥综合征合并肺动脉高压11例临床分析

原发性干燥综合征（PSS）是一种伴有腺和腺外 表现的自身免疫性疾病,我国发病率达 0.33％~ 0.77％[1],是最常见的弥漫性结缔组织病。尽管PSS 对肺的损害并不少见,国内有报道可达42.3%[1],但主 要表现为间质性肺病,而对于肺动脉高压（PAH）报 道较少,笔者就11例PSS合并PAH患者的临床表现、 实验室特点及治疗方案进行回顾性分析,以提高对 该病的认识。     

肝素钙治疗IgA肾病临床分析

目的：探讨肝素钙治疗IgA肾病的临床作用。方法：60例IgA肾病患者按未使用肝素钙和使用肝素钙分为A组和B组，观察它们的治疗疗效和对肾功能的影响。结果：使用肝素钙组在蛋白尿和血尿的缓解率明显高于未使用肝素钙组，有显著性差异，并可降低肾功能不全患者的血肌酐。结论：肝素钙治疗IgA肾病是合理有效的。     

中西医结合治疗IgA肾病120例临床分析

１９９０年１月～１９９８年１月本院收治ＩｇＡ肾病１２０例，均经肾穿刺活检、肾组织免疫荧光检测确诊。我们随机将其分为中西医结合治疗组（治疗组）７０例，西药治疗组（对照组）５０例，对比观察其疗效，现报告如下。１临床资料１．１一般资料：治疗组男４２例，女２...     

以肾病综合征为表现的IgA肾病67例临床与病理分析

目的:分析以肾病综合征(NS)为表现的IgA肾病(IgAN)的临床与病理及免疫分型的关系。方法:收集我院2008年1月至2011年6月肾活检163例病理诊断为原发性IgAN中表现为NS的67例患者的临床与组织病理免疫分型的资料。根据Lee病理组织分类标准,肾小球病变程度分为Ⅰ～Ⅴ级,肾小管间质组织学改变分为Ⅰ～Ⅴ级。根据IgA在肾小球沉积的部位不同分为系膜沉积伴肾小球基底膜沉积(MS+GBM)组;单纯系膜沉积MS组。结果:①163例IgAN中表现为NS 67例,占IgAN的41.1%。②67例以NS为表现的IgAN患者中,MS组41例,其中26例(63.4%)表现为单纯性NS;Ⅰ～Ⅲ级23例(占56.1%)。MS+GBM组26例,其中20例(77%)表现为肾炎性NS;Ⅲ～Ⅴ级19例(占73.1%)。③免疫荧光分型:67例以NS为表现的IgAN患者中,MS组以IgA+IgM+C3+C4型(48.8%)、IgA型(29.2%)及IgA+IgM型(22%)为主;MS+GBM组以IgA+IgM+C3+C4型(42.3%)和IgA+IgM+IgG+C3+C4型(30.8%)为主。④67例以NS为表现的患者中MS、MS+GBM两组肾小球损伤程度无差异,均以Ⅱ～Ⅲ级为主。⑤小管间质损害(TIL)分型:67例以NS为表现的患者中MS组以Ⅱ级(占51.2%)和Ⅲ级(占26.8%)。结论:IgAN表现为NS者MS组以单纯性肾病为主,MS+GBM组以肾炎性肾病为主;MS组和MS+GBM组肾小球损害均以Ⅱ～Ⅲ级为主;免疫荧光MS组以IgA+IgM+C3+C4型、IgA型、IgA+IgM型为主;MS+GBM组以IgA+IgM+C3+C4型和IgA+IgM+IgG+C3+C4型为主;MS组肾小管损害以Ⅱ～Ⅲ级为主;MS+GBM组肾小管损害以Ⅳ+Ⅴ级为主。NS表现的IgAN在合并毛细血管壁沉积者,肾小管间质损害程度重、预后差。     

急进性肾炎合并肾病综合征的新月体型IgA肾病1例

<正>急进性肾炎合并肾病综合征并经肾穿刺确诊为新月体型IgA肾病且并发肺部感染的1例20岁男性病例,在血液透析及抗感染基础上联合糖皮质激素和环磷酰胺治疗后肾功显著改善,提示对类似疾病尽早肾穿刺明确其病理极其重要。现报道如下。1病例资料患者20岁,男性,因“双眼睑水肿2月,咳嗽、发热伴尿量减少3 d”于2020年1月31日入住长治医学院附属和济医院。患者于入院前2月无诱因出现双眼睑水肿,后水肿加重累及全身,入院前3 d出现咳嗽咳痰,发热伴尿量减少,痰黄,体温未测,尿量约900 mL·d^-1,急诊入我院。患者既往体健。查体：体温38.2℃,脉搏111次·min^-1,呼吸21次·min^-1,血压170/97 mmHg,神清,颜面水肿,     

72例IgA肾病临床与病理分析

目的 了解IgA肾病临床和病理特点及其与预后的关系。方法 观察72例经肾活检确诊为IgA肾病患者的临床表现、实验室检查、病理改变、免疫荧光与转归的关系。结果 患者常见的表现有高血压、肉眼或镜下血尿、蛋白尿、氮质血症，病理改变多样；治疗后22例完全缓解，15例部分缓解，25例呈持续肾病性蛋白尿，10例发展为肾功能衰竭；其转归与临床表现、蛋白尿的程度、肾小球病理改变、免疫球蛋白沉积的部位显著的相关。结论 IgA肾病预后与病理特点、免疫发病机制有关。