肺动脉闭锁伴室间隔缺损的手术治疗研究进展

肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）是临床常见的一种先天复杂性右心畸形心脏病。由于个体肺血管发育存在差异性,对体肺侧支生理功能、解剖分型等尚未完全认知,导致手术方法多,难度大,疗效不尽如人意。因此PA/VSD的手术治疗一直是临床外科医师有待解决的棘手问题。本文对PA/VSD解剖分型、诊断、手术治疗策略等相关问题进行综述,以期为今后PA/VSD手术治疗提供参考。     

法洛四联症合并肺动脉闭锁的外科治疗

目的 总结法洛四联症合并肺动脉闭锁（TOE-PA）的外科治疗经验，探讨其临床分型、手术时机、手术方法及适应证。方法 12例TOE-PA患者接受心内矫治手术，其中男7例，女5例；年龄11d至28岁，其中新生儿1例、婴幼儿7例、儿童3例、成人1例；Ⅰ型5例，Ⅱ型6例，Ⅲ型1例。其中3例为急诊手术．Ⅰ、Ⅱ型11例在全身麻醉中度低温体外循环下行一期根治手术，Ⅲ型1例行姑息手术。结果 术后早期死亡2例，均为Ⅱ型患者．死因为严重低心排血量综合征1例、灌注肺继发多脏器功能衰竭1例。长期随访10例．随访5个月至9年，NYHA心功能Ⅰ级或Ⅱ级。结论 TOE-PA经明确诊断应尽快手术，准确评估患者肺动脉发育情况以选择合理术式是提高疗效和降低死亡率的关键。     

肺动脉闭锁伴室间隔缺损的外科治疗（附21例报告）

目的探讨肺动脉闭锁（PA）伴室间隔缺损（VSD）患者行手术治疗的适应证、手术方法及效果。方法21例患者根据肺动脉发育情况,18例行1期根治术,3例行分期根治术。结果无一例手术术后死亡,1期根治术18例患者术毕测右心室与左心室压力比（PRV／PLV）值〈0．5;3例分期根治术中,1例PRV／PLV值为0．60～0．75,2例PRV／PLV值〉0．75。1例经2期介入治疗后痊愈,2例等待2期治疗。随诊1～10年,完全根治的19例心功能明显改善,效果满意。结论PA伴VSD患者外科治疗可取得良好效果,影响预后的关键因素为术后PRV／PLV值。     

婴幼儿法洛四联症的外科治疗

目的总结婴幼儿法洛四联症（TOF）的外科治疗经验。方法回顾性分析29例TOF患儿的临床资料。结果本组手术死亡3例,病死率10．3％;术后主要并发症为低心排出量综合征5例,肺部感染3例,心律失常2例;随访26例,均恢复良好,心功能达Ⅰ～Ⅱ级,发绀消失,生长发育明显加快。结论随着麻醉、体外循环、手术技术和术后监护处理措施的进步,在婴幼儿期施行法洛四联症根治术是安全、可行的。     

室间隔完整的肺动脉闭锁外科治疗三例

室间隔完整的肺动脉闭锁属少见的复杂型先天性心脏畸形 ,该病在先天性心脏病中约占0 8 %～1%[1]。我科1993年—2002年收治3例并进行了根治术 ,效果比较满意 ,现报告如下。1临床资料1 1一般资料男1例 ,女2例 ,年龄28d～24个月 (平均8 33个月 ) ,体重4～8.5kg(平均7kg)。出生后均有紫绀、气急、喂养困难、生长发育不佳 ,2例有缺氧发作。体检 :口唇颜面青紫 ,胸骨左缘第2肋间轻度连续性杂音2例 ,胸骨左缘第2～3肋间III/6收缩期杂音1例 ,肝右肋下2 5～5cm。心电图示 :均为窦性心律 ,电轴右偏。右心房肥大2例 ,左右心房肥大1例。X线胸片 :心胸…     

新生儿先天性肺动脉闭锁1例

患儿,男,29d,因咳嗽、痰沫3d伴抽搐3次收入院.查体:T36.7℃,P130次/min,R38次/min,体重3.5kg.神志清,反应差,呼吸平稳,前囟张力稍高,面色、口唇微紫绀,颈部无抵抗,双肺呼吸音粗,无啰音,心音有力,心率130次/min,律齐,于胸骨左缘3～4肋间及2～3肋间均可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音,肝脾不大.     

法洛四联症26例外科治疗体会

2002年12月至2006年12月我院施行法洛四联症(TOF)根治手术26例。全组根治25例,死亡1例,报告如下。1资料与方法1.1一般资料本组中男22例,女4例,年龄3~24岁,平均(6.5±2.5)岁,体质量16~55kg,平均(22.3±4.6)kg。本病均有不同程度发绀,红细胞压积0.42~0.80,平均(0.60±0.17),血红蛋白165~242g/L,平均(181.6±42.0)g/L;心电图均显示右心室肥大;X线胸片显示肺野缺血,心脏呈“靴形心”。术前均行超声心动图检查。显示漏斗部狭窄16例,肺动脉瓣及肺动脉狭窄10例,合并畸形有房间隔缺损(ASD)2例,动脉导管未闭(PDA)1例,左上腔静脉残存3例。1.2方法…     

法洛四联症一期外科治疗

目的 总结法洛四联症（Tetralogy of Fallot,TOF）一期外科治疗的经验,探讨TOF早期根治的相关问题.方法 选取我院2001年1月至2009年1月行手术治疗的患者24例,手术前均经过超声心动图检查确诊,并在低温、体外循环下对患者行一期手术.结果 TOF24例中,死亡1例,死亡原因为低心排血量综合征,其余病例痊愈出院.结论 法洛四联症手术治疗效果满意,术前正确诊断,心内畸形的矫正和围手术期的正确处理是降低死亡率发生的关键.     

法洛四联症外科治疗106例分析

目的总结法洛四联症(TOF)外科治疗经验.方法 106例法洛四联症患者均采用中、低温体外循环,胸部正中切口,行一期TOF根治术,其中2例用带瓣牛心包管道连接右心室与肺动脉,6例先期介入栓堵体肺侧支后一期手术.26例同期矫治动脉导管未闭.29例同期处理(ASD)等.13例并右冠脉分支走行异常,横越肺动脉圆锥者予直接切断,无不良后果.结果本组住院死亡5例.手术死亡率4.7%.余者恢复良好.结论外科治疗成功取决于术前的周密检查、指征把握、术后的积极处理,从而使一期根治性治疗成为可能.如能联合介入治疗,效果尤佳.     

成人法洛四联症外科治疗65例报告

本文总结成人法洛四联症（TOF）65例外科治疗的经验。 资料与方法一、一般资料本组65例中,男36例,女29例;年龄最小18岁,最大52岁,平均（24±7．2）岁;体重30～75kg,平均（49±9．2）kg。临床表现：多数患者出生后经常感冒,活动后心悸、气促。12例无发绀,38例轻度发绀,15例中至重度发绀;45例有杵状指、趾;     

法洛四联症68例外科治疗体会

目的总结68例法洛四联症一期根治经验。方法回顾性分析我院心血管外科1996年3月至2009年3月68例施行法洛四联症一期根治术的临床资料。全组患者均采用右房＋右心室流出道切口,疏通右室流出道,补片闭合室间隔缺损,跨瓣环补片加宽26例,合并畸形同期手术。结果68例中手术死亡2例,1例死于低心排血量综合征,1例死于低心排血量综合征加肾功能衰竭。随访5～56个月,恢复良好,无晚期死亡。结论TOF一期根治术可防止慢性缺氧对心、脑、肺、肾等重要器官的潜在损害,防止继发性大的体肺侧枝形成。彻底畸形矫正、完善心肌保护、加强围手术期处理可获得满意手术效果。     

法洛四联症的外科治疗

目的 总结72例法洛四联症患者的外科经验,提高手术成功率.方法 对手术治疗的72例法洛四联症进行回顾性总结.结果 本组近期死亡7例,死亡率9.7%.其中并发低心输出量综合征9例,死亡5例;灌注肺1例,死亡;急性肾功能衰竭1例,死亡.65例术后随访6个月～5年,无并发症及死亡.结论 法洛四联症应尽早施行一期修复手术,心脏畸形合理矫治及完善的围手术期处理是保证手术成功、减少并发症发生和降低死亡率的关键.     

法洛四联症329例外科治疗体会

目的总结法洛四联症外科治疗的临床经验。方法对2007年1月至2010年1月收治的法洛四联症329例患者行根治术321例,姑息手术8例。结果本组8例姑息手术没有死亡,321例根治术术后死亡9例,其中5例死于低心排血量综合征,2例死于急性呼吸窘迫综合征(ARDS),1例死于肾功能衰竭,1例死于纵隔感染。结论法洛四联症应在婴幼儿期尽早选择一期手术,对于症状不明显可在1岁以后选择手术,对于肺动脉发育差者应二期手术可促进肺动脉发育,提高根治手术的成功率,对于怀疑存在体肺侧枝循环、肺血管发育不良和体肺分流术二期手术前联合64排容积CT和心血管造影检查可以做出更精确诊断;满意的手术矫治是手术成功的关键。     

成人法洛四联症的外科治疗

目的总结成人法洛四联症（TOF）外科手术的治疗经验。方法对27例18周岁以上的TOF患者实施根治手术。经右房或右室流出道切口完成疏通和室间隔缺损修补,室间隔缺损均采用涤纶片修补,21例单纯补片加宽流出道,5例行跨环补片。结果死亡2例,死亡率7．4％。4例出现术后并发症,包括灌注肺合并肺部感染1例,再次开胸止血2例,二次气管插管1例。结论成人法洛四联症的根治手术可取得满意的临床效果,彻底的畸形纠正和合理的围手术期处理是手术成功的关键。     

502例小儿法洛四联症的外科治疗

目的　总结 5 0 2例小儿法洛四联症外科矫治术的手术经验。方法　 5 0 2例法洛四联症病儿 ,年龄 6个月～ 14岁 ,平均 5 17± 3 0 2岁 ,其中 6个月～ 2岁 83例 (16 5 % ) ,2～ 3岁 171例(34 1% ) ;体重 7～ 4 8kg ,平均 (16 2 4± 6 30 )kg ,<10kg6 4例 (12 7% ) ,<15kg 2 82例 (5 6 2 % )。35 9例 (71 5 % )术前作心血管造影检查。合并畸形有房间隔缺损 (ASD) 35例、动脉导管未闭 16例、冠状动脉畸形影响右室流出道切开手术 12例、细菌性心内膜炎 5例、左室流出道狭窄 1例。全组4 96例行择期手术 ,6例急诊手术。全组作右室流出道自体心包补片 10 3例 ,其中包括肺动脉瓣环上、下分别补片 3例 ;流出道～肺动脉带单瓣补片 10 2例 ,单纯跨瓣补片 2 95例 ,部分补片达左肺门 ,同种异体带瓣管道 1例 ,单纯流出道疏通 1例。结果　术后近期死亡 30例 ,手术成功率 94 0 2 %。近 5年手术成功率为 97 0 9% ,近 2年手术成功率为 99 2 % ,最近已连续 110例无死亡。绝大多数患儿均在随访中 ,随访时间 1～ 2 35个月 ,远期死亡 9例 (1 79% )。结论　选择合适的手术方法及时机 ,彻底解除右室流出道及肺动脉远端梗阻 ,选用适当的转流技术和重视术后重症监护技术是提高小儿法洛四联症矫治术成功率的关键。     

小儿法洛四联症根治术32例

我科1988年3月至2002年4月手术治疗32例法洛四联症患儿，临床效果满意，现报告如下。     

成人法洛四联症的外科治疗

自1987年11月至2004年11月我院共收治成人法洛四联症患者21例,现将诊治结果报告如下。1资料与方法1·1临床资料:本组21例,其中男性12例,女性9例,年龄14~36岁,平均25·7岁;症状有紫绀、杵状指趾、蹲距史、活动能力下降及心悸气短等表现。8例有发热、头晕,2例有短暂意识丧失;合并有动脉导管未闭(PDA)4例,合并卵圆孔未闭5例;血红蛋白160~228g/L,平均(190±20)g/L。X线片心胸比为0·42~0·80,平均0·60±0·11;全组均有两肺野肺纹理减轻以及肺动脉段凹陷,左弓右降2例,主动脉结不大8例。超声心动图结果显示:升主动脉内径24·0~53·8mm,平均(32…     

法洛四联症412例外科治疗分析

我院自 1 986年 1 0月～ 2 0 0 2年 1 2月共手术治疗法洛四联症 4 1 2例 ,现报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　本组 4 1 2例 ,男 2 34例 ,女 1 78例 ;年龄平均 (9 5± 6 1 )岁 ;体重 8～ 5 9kg ,平均 (1 8 1±8 6 )kg。全组均有不同程度的口唇发绀和杵状指 ,有缺氧发作史 2 9例 ,早期接受过姑息性手术 1 7例。胸部X线片示肺血减少 ,心影多呈靴形。 2 36例行选择性右室造影 ,其他病例经心脏彩色超声检查确诊。左心室舒张末期容积指数 (LVDEVI) 2 3 8～ 4 1 2ml/m2 ,红细胞压积 (HCT) 0 4 7～ 0 92。病理改变 :嵴下型室间隔缺损 …     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿的肺循环血供和治疗策略

目的 探讨肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿的肺循环血供和相应的治疗对策.方法 2012年4月至2013年10月在北京安贞医院接受手术治疗的48例肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿,患儿术前均接受多排螺旋CT检查及经胸超声心动图检查.根据多排螺旋CT检查结果确定侧支血管起源及走形路径,计算McGoon比值及Nakata指数.结果 48例患儿中,肺循环血供主要来自于动脉导管16例（33.3％）,粗大的体肺侧支动脉14例（29.1％）,动脉导管与体肺侧支共存18例（37.5％）;McGoon比值为（1.2±0.4）,Nakata指数为（130±88） mm2/m2.术式包括侧支汇聚术2例,体肺分流术29例,双向格林术13例,体肺分流加腔肺分流术4例.术后早期死亡2例.结论 肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿的肺动脉血供及解剖形态复杂多样化,多排螺旋CT结果结合经胸超声心动图结果综合评价肺血管情况及心内畸形可制定相应的治疗方案.     

成人型主动脉完全闭锁的外科治疗

1994年 7月～ 1999年 6月 ,我科为 3例成人型主动脉完全闭锁的患者行手术治疗 ,现报告如下。临床资料例 1,男 ,39岁。因活动后胸闷、心慌 1个月入院。双上肢血压 16 0 /10 0ｍｍＨｇ ,下肢血压测不清 ,足背动脉搏动未触及。左肩胛与脊柱间闻及 3/6级收缩期杂音。胸片示肋骨下缘有压迹。核磁共振示主动脉峡部中断 ,管腔闭锁长为2ｃｍ。逆行主动脉造影 ,导管不能通过弓降部 ;升主动脉造影示峡部闭锁 ,侧枝血管迂曲、扩张。于 1994年 7月 4日在全身麻醉常温下左侧开胸 ,术中监测桡动脉及股动脉压力。术中见主动脉峡部闭锁长 2ｃｍ ,侧枝动脉血…