家族性血管网状细胞瘤七例

家族性血管网状细胞瘤七例杨新生，隋庆兰，杨之廉，姚维成，孙鹏报告一个家族中的７例小脑血管网状细胞瘤，并对其遗传方式及临床治疗予以讨论。男，４０岁。因头痛，呕吐伴行走不稳月余于１９９３年９月６日入院。查体：强迫头位，双侧乳头水肿，双眼粗大水平眼震。右侧...     

家族性血管网状细胞瘤临床分析(附一家系报告)

目的 分析1个家族性血管网状细胞瘤家系3名患者的临床特点、影像学表现及诊断治疗方法 及预后.方法 通过调查、收集自2004年10月至2010年5月期间我院收治的1个家族性血管网状细胞瘤家系3名患者的病史、临床表现、影像资料,并检测其他部位的病变情况,探讨本病的诊断和治疗情况,综合分析其临床特点.结果 3名患者均未合并其他部位病变,头颅MRI显示2例为囊实性肿瘤,1例为实质性肿瘤,手术镜下全切后均给予定期随访,至今未见复发.结论 对于家族性血管网状细胞瘤,头颅MRI检查是主要的诊断及随访方法 ,手术切除是主要治疗手段.鉴于家族性血管网状细胞瘤易合并其他部位病变、复发率高、手术难度大,应加强对家族性血管网状细胞瘤的早期诊断和治疗认识.     

脑干血管网状细胞瘤

本文报告了８例经手术证实的脑干血管网状细胞瘤。结合临床及ＭＲ表现，将其分为延髓近端组和延髓远端组，文中较详细地分析了两组的症状、体征，并论述了手术要点；特别提出了大的血管网状细胞瘤术后发生应激性消化道出血的可能机理及防治措施。本组除１例术后死于胃穿孔，其余均获得理想的预后。     

血管网状细胞瘤一家系五例报告

江西省峡江县一廖姓家族两代 2 0人中 ,近 3年发现 5例患颅内血管网状细胞瘤 ,均经手术切除 ,病理证实 ,现报道如下。例 1,先征者 ,女 ,4 1岁。头痛 3年 ,近 1个月加重 ,伴有呕吐。出现眼球水平震颤和视乳头水肿。未发现视网膜血管瘤 ,皮肤未见斑痣 ,肝、肾功能未见异常。头颅ＣＴ示双侧小脑半球囊性病灶 ,囊内结节瘤影 (图 1)。于 1999年 12月手术 ,术中见左侧小脑半球黄色囊液 2 0ｍｌ,瘤结节 1 5ｃｍ×1ｃｍ× 1ｃｍ大小 ;右侧小脑半球囊液 10ｍｌ,瘤结节 1ｃｍ× 1ｃｍ× 1ｃｍ大小 ,顺利切除。两侧组织病理报告均为血管网状细胞瘤 (图 …     

两家系家族性颅内血管网状细胞瘤的临床特征及诊疗分析

目的 分析2个家系5名家族性血管网状细胞瘤患者的临床表现及诊断治疗方法.方法 湖北省襄阳市中心医院肿瘤科自2005年9月至2011年5月共收治2个家系共5名家族性血管网状细胞瘤患者,回顾性分析患者的临床资料、影像学特征、诊断与治疗方法. 结果 头颅MRI检查显示家系1中3例患者有2例为囊实性肿瘤,1例为实性肿瘤;家系2中2例患者均为囊实性肿瘤.5例患者均存在突变,均可诊断为Von Hippel-Lindau(VHL)病.所有患者均未合并肝脏等其他部位的病变.镜下全切或近全切肿瘤后均行定期随访1年,无复发、无死亡病例. 结论 头颅磁共振检查仍是目前家族性血管网状细胞瘤最主要的诊断及随访方法,手术仍是最主要的治疗手段.     

家族性脑干脊髓血管网织细胞瘤三例报告

例1 父亲，男，34岁。因头痛、四肢无力1个月余入院。经头颅MRI诊断，脑干、颈髓血管网织细胞瘤，颈髓占位共7节，手术切开4节，术后病理诊断为血管网织细胞瘤。术后四肢瘫痪、神志清楚、可以进食、说话，逐渐双目失明。4年后，因肺部感染死亡。     

颅内血管网状细胞瘤研究进展

血管网织细胞瘤(hemangioblastomas,HBs)为良性肿瘤,是中胚层的血管内皮细胞在原始血管形成过程中发育障碍,残余的胚胎间质细胞形成的肿瘤。占中枢神经系统肿瘤的     

家族性血管网织细胞瘤4例

1 临床资料 报告一个家族中的两代4例小脑血管网织细胞瘤并对其遗传方式及治疗予以讨论。 患者男性,31岁,因右眼视物不清伴间歇性头痛五月余入院。查体:神清,右视网膜有增粗血管,鼻侧部分视野缺损。左侧快速运动差,跟膝胫试验差,余未见异常。HGB:147g/L,RBC:4.15×10~(12)/L。内脏B超检查未见异常;CT:右侧小脑内有一约4.5cm×5cm囊性病变,增强后在其外侧缘见1cm×1cm圆形高密度阴影。术前诊断:Von-Hippel氏病。枕下正中入路手术,囊腔内切除约1cm×1cm瘤结节,病理为小脑血管网织细胞瘤。家族史:病人父亲(48岁)在某院因此病手术治疗;其大妹妹(21岁)在我院确诊此病,手术切除肿瘤,次年复发,再次手术切除;小妹妹(20岁)在我院因此病亦行手术治疗。     

小脑血管网状细胞瘤家族性发病的初步研究(附三例报告)

小脑血管网状细胞瘤,家族性发病者,也称Liadau氏病。文献中,Liadau氏病家族性发病虽有报告,但从临床角度对其遗传与发病深入研究尚不多见。我们发现3例小脑血管网状细胞瘤病人,系同胞兄弟。由年龄最轻者开始,先后于1977、1978、1981年四年内相继发病。已追踪观察1—5年,并对其家族直系成员作了系谱调查、染色体检查和免疫功能测定,初步结果报告如下。一、病例报告     

家族性多发血管网织细胞瘤1例

患者,女性,27岁,因头痛头晕并行走不稳2月入院。查体:神志清,双眼视乳头水肿,左手指鼻试验及轮替动作差,Romberg征阳性,同时双下肢感觉减退。CT示左侧小脑半球一4cm×4cm囊性占位,MRI示小脑囊性占位,强化后发现囊内偏外侧一5mm×5mm结节;同时发现C5~T12脊髓空洞,T10平面脊髓空洞内一瘤结节。于2003年12月3日行小脑肿瘤切除术,术中切除小脑瘤结节后,探查发现延髓背侧表面一瘤结节约3mm大小,呈黄红色桑椹样,一并切出。病理检查证实均为血管网织细胞瘤。两周后再次手术切除脊髓内瘤结节,病理证实为血管网织细胞瘤。术后病人症状消失。追问…     

幕上血管网状细胞瘤五例

幕上血管网状细胞瘤五例张强张振兴张贺张增富栾维华例１女，４９岁。左侧头痛进行性加重伴恶心呕吐，视力下降４年入院。查体：精神萎糜，左眼４ｍ数指，双眼底水肿，四肢肌力Ⅳ级。ＣＴ：左颞顶不均高密度占位，边界不清，瘤周２ｃｍ水肿带。增强前后ＣＴ值为４８和６３...     

原发脊髓内血管网状细胞瘤一例

原发脊髓内血管网状细胞瘤一例郝建中，金力渤，高宏伟患者男，５２岁。因左下肢无力，麻木９年余。检查：神志清，颅神经正常，无共济失调。双上肢肌力和感觉正常。左侧Ｔ１２以下痛温觉减退，右侧感觉正常。左下肢肌力Ⅲ级，右侧Ⅴ级。双下肢肌张力正常。左下肢深反射消...     

后颅窝血管网状细胞瘤CT与MRI分析

我科1986年4月～1992年6月,经CT与MRI扫描,手术病理证实的后颅窝血管网状细胞瘤15例。现就CT与MRI的诊断价值进行对照分析。 临床资料 一、一般资料:男11例,女4例。年龄27～62岁,     

后颅窝血管网状细胞瘤手术死亡原因探讨

一、临床资料４例,全部为女性。年龄：３０－５２岁。平均年龄４２岁。临床症状：头痛３例,头晕１例,饮水呛咳１例。体征：偏身感觉减退１例,咽反射消失１例,双眼水平眼震１例。ＣＴＩ例：小脑蚓部延髓囊性病变,增强后部分增强。直径３．ｏｃｌｎ。ＭＲ１３例：延髓背侧占位,均见囊变及实质性结节,最大５．ｏｃｍｘ３．ｏｃｍｘ２．ｏｃｍ,最小直径２．６ｃｍ。术中见４例均为近延髓部位肿瘤,小脑后下动脉分支供血,均有粗大回流静脉。术中先处理供血动脉,再沿肿瘤周围分离,全部整块切除肿瘤。并发症：呼吸障碍３例,小脑延髓肿…     

延髓血管网状细胞瘤的显微手术治疗

目的总结延髓血管网状细胞瘤的手术经验。方法回顾性分析48例延髓血管网状细胞瘤的临床资料。肿瘤为囊实型16例,实质型32例。肿瘤单发38例,多发10例。术中采用超声辅助寻找小的瘤结节,在脑干与肿瘤之间的胶质增生带整体切除瘤结节及囊变。结果肿瘤全切除45例,有小的结节遗留3例。随访41例,时间3～74个月,术后症状消失19例,好转18例,加重或出现新的症状4例;复发4例,死亡5例。结论延髓血管网状细胞瘤的显微手术效果良好,关键是在不损伤脑干的前提下,整体切除肿瘤及术后呼吸道的管理。     

血管网状细胞瘤的CT及MRI诊断

目的探讨血管母细胞瘤CT及MRI影像学表现特征,提高其影像检查诊断率。方法回顾分析13例经CT及MRI检查及手术病理证实的血管网状细胞瘤病例。结果位于小脑半球11例,小脑蚓部2例。11例表现为囊实性,大囊小结节,瘤壁结节大小在0.5~2 cm,1例为囊性,1例为实性。增强后肿瘤实性部分会明显强化。结论血管网状细胞瘤的CT及MRI影像学表现具有特征性,综合影像分析有助于对该病诊断。     

脑血管网状细胞瘤

本文对1956～1985年中61例脑血管网状细胞瘤作了手术切除。年龄在9～55岁之间,20岁以下仅2例。肿瘤好发于小脑、大脑,较少发生在脊髓、肝脏等部位。本病为散发性,但有4～20%病人有阳性家族史,本组发现3例,占4.9%。脑室造影、血管造影以及 CT 检查能明确病变部位,呈现出肿瘤特征。(1)根据肿瘤染色分成四种类型,囊性、实性+囊性、实性以及根据显微镜下肿瘤分为复合型。(2)肿瘤有1～2根供应动脉以及引流静脉,肿瘤供血情况为外科手术提供了依据。术后所有病人均获得了病理证实,对临床、红血球增多原因、神经放射学的发现及手术结果等本文都作了简要讨论。     

家族性少枝胶质细胞瘤

家族性星形细胞瘤和家族性神经胶质母细胞瘤偶有报告,而家族性少枝胶质细胞瘤,本文作者仅在文献中见过一次报告。本文作者现将自己的2例母女都患少枝胶质细胞瘤作了手术的病例报告如下: 例1女、37岁,因癫痫大发作就诊,神经系统检查正常,脑电图显示病变集中在右额后部,经右颈内动脉造影显示一无血管的占位性病变。行右额叶切除并切除肿瘤,组织病理学检查证实为实质性伴有小囊性的少枝胶质细胞瘤,无有丝分裂及新生血管。术后九年肿瘤复发,做了第二次手术,肿瘤特     

内镜控制显微神经外科手术治疗小脑囊性血管网状细胞瘤（附9例报告）

目的探讨应用内镜控制显微神经外科手术治疗小脑囊性血管网状细胞瘤的疗效。方法回顾性分析9例采用内镜控制神经外科手术治疗的小脑囊性血管网状细胞瘤患者的临床资料。结果9例小脑囊性血管网状细胞瘤患者的瘤结节均被全切除,手术并发症少,术后患者恢复良好。结论内镜控制显微神经外科手术治疗小脑囊性血管网状细胞瘤创伤小、安全、有效,有利于提高手术疗效,降低手术并发症。